颅内肿瘤

§颅内肿瘤[胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]起源于脑及其邻近组织，年发病率7~10/10唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素；→临床表现：晨起明显，多为弥散性，局灶型发作较典型，亦可为全身发作或意识丧失；→术前评价：CT对后颅窝或无强化的tumor考虑：是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形)；肿瘤的部位与周围结构的关系；肿瘤的性质及其生物学特性；——鞍区扩大；听神经瘤——内听道扩大；鞍上斑点状或蛋壳状钙化；脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤；鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现；③头部MRI&CT：MRI对后颅窝&④PET；活检。

→治疗：➢内科治疗：①降颅压；②抗癫痫治疗：尤其幕上肿瘤，术后seizure几率较高，且术中应用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素；故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度；术前、后seizure发作者，应服药至停止发作6个月后渐停。

➢外科治疗：降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。

Keyhole approach/ neuronavigation.➢放射治疗：①常规治疗：高敏：生殖细胞瘤，淋巴瘤首选放疗中敏：髓母细胞瘤，室管膜瘤，多形胶质母细胞瘤，GH垂体腺瘤。

低敏：其他类型垂体腺瘤，颅咽管瘤，脊髓瘤，星形细胞，少突胶质瘤术后7-10天开始，40Gy/4wk，儿童可减少20%；对髓母，淋巴瘤，室管膜母细胞瘤，应全脑+s2以上全脊髓照射（CSF播散）副作用：脑血管扩张，实质水肿。

ICP增高。

治疗中予皮质激素& 甘露醇PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发；②瘤内放疗：适用于囊性颅咽管瘤，胶样囊肿，astrocytoma.③立体定向放射（gamma刀，X刀）：严格掌握适应症。

边界清楚，直径小于等于3cm。

➢化学治疗：目前药物以亚硝基脲类为主。

BCNU卡氮芥，CCNU环已亚硝脲；提示：良性肿瘤应全切，恶性肿瘤无法全切应姑息切除，部分降颅内压。

1、神经上皮组织肿瘤，称胶质瘤glioma➢颅内最常见的恶性肿瘤，其恶性程度反映在分级。

（WHO I-IV 级）➢高级别胶质瘤可为原发，或为低级别胶质瘤“进化”而来（继发：注意病理组织勺，可能误判。

）➢病理区分其恶性程度，与细胞核象及分裂，血管增生，坏死等改变有关。

➢影像学上主要分辨其增强，坏死，周围水肿，PET。

➢预后与组织学类型，病人年龄，临床表现有关。

◆星型细胞来源：1)星形细胞瘤：好发于年轻人，30-40yr表现：典型首发症状为抽搐，可合并其他神经症状。

MRI：T1低信号，T2/Flair像显示较明显。

可有占位征象或皮层侵犯。

PET可作为MRI补充，反映其恶性程度。

治疗：病变可能全切，则手术治疗。

对低级别者可改善预后，但涉及重要功能区则不能切。

放疗：是最有效方法，小剂量优于大剂量。

术后立即放疗可延缓病变进展，但对生存期无帮助。

死因多为低级别转化为高级别恶性胶质瘤。

2)恶性星形细胞瘤：间变性星形细胞瘤&多形胶质母细胞病是最常见的恶性星形细胞瘤80%的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤，且胶质母细胞瘤以大脑半球多见。

多数恶性星形细胞瘤单独发生，少数合并遗传Syndr。

Type I/II NF，Turcot Syndr，Li-Fraumni Syndr。

（注释：髓母细胞瘤病多发于儿童小脑/4th脑室）表现：MRI不均匀强化（环状），周边水肿，占位征多明显，广泛浸润生长，累计白质。

有胼胝体及对侧。

治疗：间变性星形细胞瘤/多形性星形细胞瘤首选手术切除，尽可能多地切除肿瘤；复发可再次切除；术后局部放疗延长生存期；化疗用BCNU。

预后：平均aplasia ３年，多形性星形细胞瘤1年。

少突胶质细胞来源：少突胶质细胞瘤＆少突星形细胞瘤？1)低级oilgodendroglioma易钙化：血供脆弱，易出血。

可表现为颅内出血，多数以抽搐或者进行性偏瘫，认知功能障碍为首发症状。

治疗：治疗原则与astrocytoma相同。

2)间变性oligodendroglioma：确诊后立即治疗，且多首选化疗CCNU+VCR+甲基苄肼。

2、听神经瘤良性肿瘤，多单侧发生，占桥小脑角肿瘤60%-70%；起源于前庭Ｎ上支Schwann细胞，发生在内听道（部分为脑干侧）；40岁以下发生者注意有NFⅡ可能。

表现：多以单侧高频耳鸣起病，缓慢进展至听力丧失。

可压迫Ｖ，Ⅶ脑神经相应表现；可有后组颅Ｎ受压，脑干、小脑受压表现。

可伴复视，共济失调，锥体束征等。

薄层轴位MRI为首选方法，表现为内听道圆形或卵圆形，肿瘤强化。

听力测定为以高音损失为主的感觉性听力丧失。

治疗：随访：直径3.0cm以下，可密切随访听力&MRI(６月/次），生长较快手术。

手术：直径>3.0cm应手术，枕下中线入路最常用，可保留部分听力。

听力丧失的中小型听神经瘤，应由迷路入路；内听道内或侵入小脑角的小型听神经瘤，应颅中窝入路。

γ刀/Ｘ刀：不耐受手术：直径<3.0cm；大肿瘤减体切除后。

分级：Ⅰ级1-10cm，内听道内；Ⅱ级11-20mm，内听道内＆脑池内。

Ⅲ级21-30mm，与脑干相邻Ⅳ级31mm以上，压迫脑干移位。

3、脑膜瘤➢颅内肿瘤的20%。

➢多发性脑膜瘤常伴有NFⅡ型，乳腺癌病人脑膜瘤发病率高。

➢好发于颅底、鞍旁，大脑凸面；➢症状由周边脑组织压迫引起：①大脑凸面--抽搐&进行性偏瘫；②颅内面--脑N功能障碍。

➢5%为非典型性，2%为恶性；所有meningioma均有22q缺失。

➢MRI：“脑膜尾征”，均匀强化，肿瘤周边一般无水肿；若有水肿，提示肿瘤分化不良，或为分泌型meningioma。

多发&侵袭倾向：①非典型脑膜瘤，②恶性脑膜瘤，③透明细胞脑膜瘤，④杆状细胞脑膜瘤，⑤乳头状脑膜瘤。

治疗：小肿瘤可暂不治疗，尤其老年人。

随访肿瘤生长应切除。

手术前可行DSA局部栓塞，可渐少术中出血，颈外A供血。

完全切除后，10年内复发率为20%。

直径<3cm不与重要结构相邻可选择放疗；化疗无效。

4．原发性CNS淋巴瘤 PCNSL➢先天或后天性免疫抑制，使其发病危险度增加，<1%的脑肿瘤。

➢40%为多发，常位于皮层下；最常见症状为行为&认知功能改变>偏瘫失语，视野缺损；➢MRI：病变位于脑室周围，明显广泛均匀强化；➢几乎均为B cell，以大细胞性为主；可沿CSF播散。

20%病人CSF中可检出瘤细胞！➢20%病人就诊时有眼球浸润？➢化疗首选；HD-MTX；可透过BBB，CR率50%~80%；对全身淋巴瘤有效的联合方案无效。

可联合放疗，注意神经系统副作用更大；手术无效；术后埋置omaya束鞘内MTX/美罗华。

5．生殖细胞肿瘤➢分为生殖细胞瘤，胚胎癌，卵黄瘤，绒癌，畸胎瘤，混合性生殖细胞肿瘤；2/3为生殖细胞瘤。

➢儿童较多见，男性多于女性；➢多发生于间脑中线部位（松果体区，鞍上区）；➢易发生CSF转移肿瘤（成熟畸胎瘤除外）表现：1)松果体区肿瘤—〉Parinaud综合症；导水管压迫致脑积水，颅压升高；锥体束征共济失调；青春期性早熟，尤其男性真性性早熟。

2)鞍上区肿瘤—〉视力视野障碍，尿崩，腺垂体功能障碍；可阻塞侧脑室Monro孔。

可发生于基底节丘脑区。

诊断：影像学：XR松果体区异常钙化为松果体区肿瘤特异表现；CT为亲高密度病灶，均匀强化。

基底节生殖细胞瘤形态不规则，瘤内钙化，囊变多见；常伴同侧大脑萎缩。

畸胎瘤CT混杂密度，钙化影；MRI脂肪信号；CSF细胞学& 肿瘤标记物治疗：手术+ 放化疗综合治疗；放疗敏感；全脑&脊髓照射可预防肿瘤播散。

6．表皮样囊肿&皮样囊肿➢Epidermoid Cyst：由鳞状上皮层状排列构成，含角蛋白、细胞碎片、胆固醇，好发于桥小脑角；➢Dermoid Cyst：内含皮肤附属器官（毛发，皮脂腺），可见成熟骨组织，多发于儿童；且多位于中线（囟门，IV脑室，椎管，鞍上）。

➢其破裂可导致无菌性脑膜炎。

➢CT：低密影，略高于CSF，无脑水肿，不增强；MRI：T1低，T2高信号。

➢手术切除效果佳；注定其内容物可能引发化学性脑膜炎，故手术中注意冲洗手术野。

7．蝶鞍区肿瘤→垂体腺瘤:主要起源于垂体前叶，占颅内肿瘤的10%。

病理分类：嫌色性，嗜酸性（GH，PRL）嗜碱性（ACTH，TSH，GnTH），混合性。

巨大腺瘤〉3cm，微腺瘤〈1cm。

大腺瘤〉1cm。

若侵犯周围血窦，脑膜，脑组织为侵袭性垂体腺瘤。

临床表现：功能性→巨人症／肢端肥大症（GH瘤）；Cushing病（ACTH 瘤）；甲亢（TSH瘤）；泌乳闭经综合症（PRLoma）不育，闭经，功能失调性子宫出血（FSH/LH 瘤）压迫性→视力下降，双颞侧偏盲为特征。

鞍外侵犯→脑Ｎ麻痹，海绵体综合征腺垂体功能减低表现垂体卒中→剧烈头痛，视力急剧下降，剧烈眼痛，显ＳＡＨ症状。

诊断：垂体&各靶腺功能分析:影像学检查：MRI首选，环绕垂体的长T1信号为CSF；正常垂体前后径成人≤9mm，育龄≤11mm。

（13-35yr）75% 微腺瘤T1低，T2 高信号；垂体柄移位。

注意与其它鞍上占位鉴别：生殖细胞瘤，皮样囊肿，脊索瘤，颅咽管瘤，动脉瘤等。

治疗：手术治疗：适应症：非分泌肿瘤体积大视力视野障碍；垂体腺瘤卒中；经药物（溴隐亭）治疗不能控制的PRL瘤；GH瘤；ACTH瘤。

入路：一般微腺瘤&鞍上发展不重的大腺瘤，经蝶入路。

鞍旁，鞍后，前颅窝底发展，经额/翼点入路。

围手术期：术前3天，5~10mg Fred tid→术中10mg Dex i.v.→术后 Dex 10mg i.v. bid。

注意术后视力，尿量，电解质，血糖变化。

补充激素。

放射治疗：适用GH瘤。

用于术后或不耐受手术者。

药物治疗: 嗅隐亭→PRL, 可以使90%腺瘤体积缩小, 但需终身服药赛庚啶→ACTH瘤, octreotide:→GH瘤→颅咽管瘤:良性, 一般发生于儿童, 为垂体结节部鳞状上皮细胞发生, 多位于蝶鞍隔以上.表现: 颅内高压症状(中脑导水管),内分泌功能障碍(全垂体功能低减, 下丘脑损伤), 视N压迫症状.诊断: 头颅XR蝶鞍变形, 鞍背＆前床突变薄, 鞍区钙化儿童85%, 成人40%. CT＆MRI治疗: 围手术期注意激素的补充, 尿崩可用DDAVP, 弥凝, 放疗儿囊性者可向腔内注入核素胶体.8. 脊索瘤: 为生长发育时脊索之残留好发于中线骨性结构, 骶尾部50% > 颅底35% > 锥体15%XR显示以鞍背, 斜坡为中心的骨质破坏区完全切除困难, 有CSF漏的危险, 质地硬9. 脑转移瘤: 血液转移, 肺, 乳腺, 肾的腺癌易发生脑转移.黑色素瘤,绒癌, 支气管癌多伴有瘤内出血, 80%转移瘤分布于大脑中动脉区, 灰白质交界.小脑转移瘤多位于椎venus丛＆硬脊膜外venus丛.癌性脑膜炎: CT示肿瘤圆形, 边缘清, 强化明显, 水肿严重(环形强化)单发可以切除, 多发以放射为主.10 、血管网织细胞瘤angioreticuloma or 血管母细胞瘤hemangioblastoma多发于小脑(占小脑肿瘤的85%); 良性, 无包膜, 边界清, 多为囊性＆实性结节家族倾向, 如+视网膜血管瘤则为 Von Hipple-Linda 病+红细胞增多症则有可能为多囊肾/肝/胰, 肾上腺嗜CT实性, 明显强化; MRI流空信号; DSA 手术切除为主(切除结节可根治)。