wernicke_脑病的再认识

Wernicke脑病Wernicke脑病Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。

当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。

3例均以死亡为结局。

病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。

现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。

发病机理Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。

镜下改变为实质结构不同程度的坏死。

在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。

这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。

在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。

小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

[1]Wernicke脑病第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。

眼震是由于前庭核病变。

持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。

下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

临床表现男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。

在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。

Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。

通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。

Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。

最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。

临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。

人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。

摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。

病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。

蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。

绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。

2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。

额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。

额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。

3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。

②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。

③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。

4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。

细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。

Wernicke脑病1例并文献综述Wernicke脑病（WE）是一种典型与硫胺素（维生素B1，VitB1）缺乏相关的疾病，通常表现为眼病、共济失调和精神状态改变三联征。

然而，延迟诊断和治疗可能导致严重的不可逆的神经损伤，甚至死亡。

只有大约20%的病例可以从相关文献中定义，其余的没有引起注意，因此没有报告。

在这里，我们报告一位患有急性胆囊炎的患者胆囊切除术后并发的Wernicke脑病。

关键词：Wernicke脑病硫胺素缺乏精神异常1病例患者是一例73岁的老年女性，既往有高血压病史，自服药物治疗，无酒精摄入史，无精神病、糖尿病、冠心病及脑血管病史等，于此次入院前3周因急性右上腹疼痛在外院诊断为急性胆囊炎，并行胆囊切除术，术后患者精神虚弱，近2周恶心、呕吐，食欲减退，进食明显减少。

于入院前3天因进行性加重的意识障碍，胡言乱语，步态异常，无眼球震颤，无肢体抽搐，无寒战高热等，就诊于当地医院行头颅CT未见明显异常。

上述症状逐渐加重，并出现意识昏迷，呼之不应，为进一步诊治拨打120来我院急诊就诊，查体：意识昏迷，GCS评分E2V1M3，T36.5℃ P86次/分 R18次/分 BP174/86mmHg 双瞳等大等圆，直径约2.5mm，光反应灵敏，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力2级，右侧肢体肌力1级，生理反射存在，病理反射未引出。

入院后立即予气管插管湿化氧疗，积极给予甘露醇脱水降颅压、丙戊酸钠预防癫痫、肠内营养、维持水电解质平衡及补充白蛋白等对症支持治疗。

完善实验室检查入血常规、肝肾功、电解质、血糖、血脂、凝血等指标均正常，颅脑及鞍区CT平扫未见明显异常。

上述对症治疗4天后患者意识无改善，进一步查头颅MRI（见图1）提示双侧乳头体、丘脑、桥脑被盖对称性稍长T1稍长T2信号影，DWI呈高信号，ADC呈低信号，增强呈片絮样强化，多考虑Wernick脑病。

故调整治疗方案，查阅文献后按推荐剂量给予GS100ml + VitB1 200mg iv qd治疗，治疗2周后患者意识明显改善，肢体肌力较前好转，改为维生素B1口服100mg qd继续治疗。

Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病（Wernicke′s encephalopathy,W E）属于代谢性脑病范畴，主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。

长期饮酒，且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群，其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。

其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者，容易发生Wernicke脑病。

患者起病急，以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征，如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤，因此需要得到临床医生的重视。

研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。

患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。

基线资料患者贺某某，女，65岁。

以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。

9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊，检查发现空腔脏器穿孔，急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔，行缝扎修补术，术后给予抗感染、营养支持等治疗，病情有所好转；转入我院普外科进行后续治疗，门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。

查体：T：36.4°C，P：84次／分，R：19次／分，BP：124／70mmHg 神志清，精神差，鼻饲饮食。

上腹部可见长约15cm的手术缝合切口，右上腹部引流管通畅；肠鸣音3-5次/分。

专科检查：言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肌力正常，腱反射（++），感觉检查正常，指鼻试验、跟膝胫试验未见异常，巴氏征（-）。

治疗经过初步诊断：十二指肠溃疡伴穿孔修补术后；入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。

经过21天治疗，患者可下床缓慢活动，少量进流食。

入院28天后出现认知功能障碍，不认识自己子女，表情淡漠，行走困难，查体：神志清，构音障碍，记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退，左侧眼球不能外展，复视，四肢肌力4级，指鼻试验、跟膝胫试验不准确，感觉检查未见异常，巴氏征（+），神经内科会诊后考虑代谢性脑病，急行MRI+MRA+DWI检查。

Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。

当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。

3例均以死亡为结局。

病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。

现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%。

Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。

镜下改变为实质结构不同程度的坏死。

在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。

这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。

在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。

小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。

眼震是由于前庭核病变。

持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。

下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30～70 岁，平均42.9 岁，男性稍多。

主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。

①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需1～2 周恢复。

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！韦尼克脑病,韦尼克脑病的症状,韦尼克脑病治疗【专业知识】疾病简介韦尼克脑病(Wernicke&quo;s encephalopathy，WE)或Wernicke-Koakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

疾病病因一、发病原因韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。

动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。

二、发病机制硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。

焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。

硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。

Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。

研究发现，WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小。