Wernicke脑病-CT表现

wernike脑病的病理病因是什么？临床表现有哪些？文章导读Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征，临床上少见，但由于其症状严重，可危及生命，部分患者留有相当程度的后遗症，故而危害极大，必须引起高度重视。

那么此病的病因和发病机制是什么呢？病因Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。

妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏，进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。

当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时，糖代谢即不能顺利进行，组织供能受到影响。

脑组织对糖供能需求量较大，一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。

此外，维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分，严重缺乏时可影响神经细胞的通透性，从而使其功能发生障碍，加重相应的脑组织细胞损害，出现神经和精神症状。

病理机制其发病机理尚不清楚，该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域，另外乳头体是最易被侵犯的部位。

其主要病理特征为神经细胞变性坏死，毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。

在Wernicke脑病急性期，细胞内外的液体积聚，小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚，但神经元受累相对较轻或不受累。

而在亚急性期，患者可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害。

在慢性期，脑实质，尤其是丘脑部位，可出现神经元的缺失，导致脑萎缩。

临床表现患者的主要症状为记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及腱反射低下。

脑脊液偶见蛋白含量增高。

Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征，其特点是记忆力明显减退，不能获得新知识以及健谈症。

这些常是不可逆的。

约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病，妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状，即应考虑本病。

神经影像：Wernicke脑病的影像特点
Wernicke脑病（Wernicke's Encephalopathy,WE）是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病，1881年由 Car Wernicke首先描述。

临床特点：急性或亚急性起病，典型者呈现临床“三联征”：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。

影像学特征：WE具有典型的发病部位，分布也具特征性口。

第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方），MRI上可见对称分布的斑片状长T1，长T2异常信号。

FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。

增强病灶可有轻-中度强化。

不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。

案例一：典型的Wernicke脑病。

（A-C：黑水像）
案例二：皮层受累的Wernicke脑病。

（A：增强，B-E：黑水像）
案例三：仅累及乳头体的Wernicke脑病。

（A：黑水像，B-D：增强）
案例四：累及小脑齿状核的Wernicke脑病
（A-D：黑水像）。

wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病的诊断标准主要包括以下方面：
1. 病史和临床表现：患者通常有维生素B1缺乏的病因或诱因，如营
养不良、胃肠道疾病、长期酗酒等。

同时，表现出典型的“三联征”，即眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍。

2. 影像学表现：头部MRI检查显示中脑导水管周围、丘脑、乳头体以
及第三、四脑室基底部出现对称性TWI、FLAIR和DWI高信号。

3. 实验室检查：血丙酮酸盐含量增高和（或）转酮醇酶活性降低，维
生素B浓度低于正常，血尿硫胺含量减少。

4. 排除其他原因引起的中枢神经系统损害。

Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。

最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。

临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。

人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。

摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。

病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。

蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。

绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。

2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。

额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。

额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。

3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。

②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。

③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。

4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。

细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。

韦尼克脑病应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介韦尼克脑病应该做哪些检查，常用的韦尼克脑病检查项目有哪些。

以及韦尼克脑病如何诊断鉴别，韦尼克脑病易混淆疾病等方面内容。

*韦尼克脑病常见检查：
常见检查：心电图、EEG、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、血液生化六项检查、肝功能检查、肾功能检查、血清免疫球蛋白（Ig）*一、检查
1、血、尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义。

2、其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3、CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。

MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经
病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

4、心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

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*韦尼克脑病如何鉴别？：
*一、鉴别
本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。

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wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病是一种神经内科疾病，主要表现为意识障碍、眼部症状、四肢瘫痪等症状。

为了准确地诊断Wernicke脑病，医生需要观察患者的临床表现，并参考一些实验室和影像学检查结果。

以下是Wernicke脑病的诊断标准：
意识障碍：Wernicke脑病患者通常出现意识障碍，包括意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。

这些症状通常在数小时或数天内逐渐加重，而且不是由其他疾病所引起的。

眼部症状：Wernicke脑病患者还可能出现眼部症状，包括眼球运动障碍、瞳孔反应消失、视力下降等。

这些症状可能会在意识障碍之前出现，但通常不会是最早出现的症状。

四肢瘫痪：Wernicke脑病患者还可能出现四肢瘫痪，这是由于脑部神经受损所引起的。

瘫痪的部位和程度可能有所不同，但通常表现为对称性的四肢软瘫。

实验室检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还需要进行一些实验室检查。

其中最重要的检查项目是血液中丙酮酸脱氢酶的活性。

如果患者的血液中丙酮酸脱氢酶活性下降，就可以初步确诊为Wernicke 脑病。

影像学检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还可以通过头部MRI 等影像学检查来观察患者的脑部情况。

通常，Wernicke脑病患者的
脑部MRI会显示脑部后部出现对称性的病变，尤其是在脑桥和小脑部分。

需要注意的是，在诊断Wernicke脑病时，医生需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

此外，医生还需要考虑到患者的病史和家族史等因素，以做出准确的诊断和治疗方案。

Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病（Wernicke′s encephalopathy,W E）属于代谢性脑病范畴，主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。

长期饮酒，且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群，其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。

其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者，容易发生Wernicke脑病。

患者起病急，以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征，如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤，因此需要得到临床医生的重视。

研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。

患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。

基线资料患者贺某某，女，65岁。

以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。

9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊，检查发现空腔脏器穿孔，急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔，行缝扎修补术，术后给予抗感染、营养支持等治疗，病情有所好转；转入我院普外科进行后续治疗，门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。

查体：T：36.4°C，P：84次／分，R：19次／分，BP：124／70mmHg 神志清，精神差，鼻饲饮食。

上腹部可见长约15cm的手术缝合切口，右上腹部引流管通畅；肠鸣音3-5次/分。

专科检查：言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肌力正常，腱反射（++），感觉检查正常，指鼻试验、跟膝胫试验未见异常，巴氏征（-）。

治疗经过初步诊断：十二指肠溃疡伴穿孔修补术后；入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。

经过21天治疗，患者可下床缓慢活动，少量进流食。

入院28天后出现认知功能障碍，不认识自己子女，表情淡漠，行走困难，查体：神志清，构音障碍，记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退，左侧眼球不能外展，复视，四肢肌力4级，指鼻试验、跟膝胫试验不准确，感觉检查未见异常，巴氏征（+），神经内科会诊后考虑代谢性脑病，急行MRI+MRA+DWI检查。

Wernicke脑病的临床及影像学分析马旭琳;巩正福【摘要】@@ Wernicke脑病于1881年由Wernicke首先描述,并命名为急性上端出血性灰质炎.当时认为是一种脑炎,目前已明确此病为维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,可导致严重的神经功能缺失,甚至危及生命.本病虽危害严重,但若能早期诊断,及时补充维生素B1即可获得痊愈.故临床上提高对本病的认识,做到早诊断、早治疗,对提高患者生存质量有重要意义.【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2011(015)006【总页数】2页(P1075-1076)【作者】马旭琳;巩正福【作者单位】吉林省人民医院,神经内科,吉林,长春,130021;河北省迁安燕山医院,检验科【正文语种】中文Wernicke脑病于1881年由Wernicke首先描述,并命名为急性上端出血性灰质炎。

当时认为是一种脑炎,目前已明确此病为维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,可导致严重的神经功能缺失,甚至危及生命。

本病虽危害严重,但若能早期诊断,及时补充维生素B1即可获得痊愈。

故临床上提高对本病的认识,做到早诊断、早治疗,对提高患者生存质量有重要意义。

1 材料与方法1.1 一般资料回顾性分析我院1990-2009年内科、外科、妇产科诊为Wernicke脑病的住院患者13例,其中男8例,女5例,年龄 30-78岁,其中妊娠呕吐症1例,急性胰腺炎7例,消化道重建造瘘术4例,脑血管病后遗症长期卧床营养不良1例。

1.2 临床表现起病时间:禁食(包括不能进食)10 d-42 d。

临床表现:神志淡漠、言语无力4例,言语增多、脾气暴躁3例,意识障碍9例,眼肌瘫痪6例,共济失调11例,眼球震颤10例。

1.3 影像学表现13例患者中有12例行头部CT检查,其中2例未见异常,5例头部CT示侧脑室旁多发小灶性低密度影。

有5例行头部MRI检查,其中3例未发现异常,2例出现第三、四脑室及中脑导水管周围T2加权相高信号,有1例经补充维生素B1后复查头部MRI,相应部位病灶明显好转。

Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。

当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。

3例均以死亡为结局。

病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。

现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%。

Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。

镜下改变为实质结构不同程度的坏死。

在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。

这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。

在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。

小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。

眼震是由于前庭核病变。

持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。

下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30～70 岁，平均42.9 岁，男性稍多。

主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。

①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需1～2 周恢复。