Wernicke脑病RPLS

Wernicke脑病Wernicke脑病Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。

当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。

3例均以死亡为结局。

病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。

现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。

发病机理Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。

镜下改变为实质结构不同程度的坏死。

在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。

这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。

在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。

小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

[1]Wernicke脑病第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。

眼震是由于前庭核病变。

持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。

下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

临床表现男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。

在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。

Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。

通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。

Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。

最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。

临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。

人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。

摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。

病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。

蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。

绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。

2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。

额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。

额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。

3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。

②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。

③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。

4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。

细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。

Wernicke脑病韩彤【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2017(017)009【总页数】1页(P696)【作者】韩彤【作者单位】天津市环湖医院神经放射科【正文语种】中文Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的代谢性脑病，1881年由Wernicke首先描述，1940年Campbell和Russell提出其诱因是维生素B1缺乏。

该病系维生素B1缺乏致特定区域神经细胞能量代谢障碍所致，呈急性或亚急性起病，临床主要表现为眼外肌瘫痪、共济失调和意识障碍，最常见于慢性酒精中毒和妊娠性呕吐；非维生素B1缺乏性Wernicke脑病系转酮醇酶（TK）基因缺陷所致。

MRI对早期诊断和疾病分期有重要价值，是首选影像学方法。

典型特征为特定部位出现特定分布的病变，特定部位包括第四脑室旁（脑区被盖和中脑顶盖，图1a）、中脑导水管周围、乳头体、四叠体（图1b）、第三脑室侧壁（丘脑内侧，图1c），其中乳头体最易受累，也可发生于延髓、小脑齿状核、红核、中脑顶盖、尾状核和大脑皮质等少见部位；特定分布指病变分布呈对称性。

急性期，病变区神经细胞可见细胞毒性水肿和血管源性水肿伴神经胶质和巨噬细胞增生，T2WI、FLAIR成像（图1a～1c）和DWI（图1d）呈高信号，T1WI呈稍低信号（图1e）；亚急性期，以血管源性水肿为主，脑室旁白质可见缺血性脱髓鞘改变，脑干长T2信号与神经纤维网络海绵样变性相关，随着病情进展，血⁃脑屏障破坏、血管外膜损害，增强扫描病变呈明显强化，治疗后MRI异常信号和强化可以逆转甚至消失；慢性期，随着神经细胞缺失，上述病变范围缩小，乳头体和中脑顶盖可见萎缩性改变，相邻第三和第四脑室扩大。

应注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病，病毒性脑炎累及脑干、脑血管病等相鉴别。

（天津市环湖医院神经放射科韩彤供稿）。

wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病是一种神经内科疾病，主要表现为意识障碍、眼部症状、四肢瘫痪等症状。

为了准确地诊断Wernicke脑病，医生需要观察患者的临床表现，并参考一些实验室和影像学检查结果。

以下是Wernicke脑病的诊断标准：
意识障碍：Wernicke脑病患者通常出现意识障碍，包括意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。

这些症状通常在数小时或数天内逐渐加重，而且不是由其他疾病所引起的。

眼部症状：Wernicke脑病患者还可能出现眼部症状，包括眼球运动障碍、瞳孔反应消失、视力下降等。

这些症状可能会在意识障碍之前出现，但通常不会是最早出现的症状。

四肢瘫痪：Wernicke脑病患者还可能出现四肢瘫痪，这是由于脑部神经受损所引起的。

瘫痪的部位和程度可能有所不同，但通常表现为对称性的四肢软瘫。

实验室检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还需要进行一些实验室检查。

其中最重要的检查项目是血液中丙酮酸脱氢酶的活性。

如果患者的血液中丙酮酸脱氢酶活性下降，就可以初步确诊为Wernicke 脑病。

影像学检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还可以通过头部MRI 等影像学检查来观察患者的脑部情况。

通常，Wernicke脑病患者的
脑部MRI会显示脑部后部出现对称性的病变，尤其是在脑桥和小脑部分。

需要注意的是，在诊断Wernicke脑病时，医生需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

此外，医生还需要考虑到患者的病史和家族史等因素，以做出准确的诊断和治疗方案。

wernicke治疗方案Wernicke脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的疾病。

该病最初表现为眼肌麻痹、共济失调和精神状态改变。

如果不及时治疗，Wernicke脑病可进展为Korsakoff综合征，导致慢性失忆症和神经系统障碍。

鉴于Wernicke脑病的严重性，采取及早和适当的治疗方案至关重要。

下面是一份针对Wernicke脑病的治疗方案，包括药物治疗、营养补充和其他支持措施。

1. 药物治疗：- 维生素B1（硫胺素）注射：维生素B1是治疗Wernicke脑病的关键。

在确诊后，患者通常会接受高剂量维生素B1注射，以迅速补充体内的硫胺素储备。

注射途径可以是肌肉注射或静脉注射，具体剂量和频率应根据患者的情况进行调整。

- 其他药物治疗：除维生素B1注射外，医生可能会根据患者的症状和需要，配合使用其他药物来对症治疗，例如抗精神病药物、抗焦虑药物等。

2. 营养补充：- 注射形式：由于Wernicke脑病往往伴随着吸收障碍，口服维生素B1的吸收效果可能有限。

因此，在急性阶段，注射形式是优先考虑的途径。

然而，在患者病情稳定后，可以逐渐过渡到口服维生素B1补充。

- 营养支持：除了维生素B1，患者还应接受全面、均衡的营养补充，以纠正由于长期饮食不良导致的营养不足和体重下降。

医生和营养师会根据每个患者的具体情况制定个性化的饮食计划。

3. 其他支持措施：- 病情监测：定期进行临床症状和体征的评估，以及相关实验室检查，以确保治疗方案的有效性和调整的需要。

- 康复训练：Wernicke脑病往往伴随着共济失调和运动障碍，因此进行康复训练是十分重要的。

物理治疗师和职业治疗师可以为患者制定适合的康复计划，帮助患者尽快恢复运动功能。

- 预防复发：确定原发病因并积极处理，例如酒精滥用或营养不良，以减少Wernicke脑病再次发生的风险。

总结：Wernicke脑病是一种严重的疾病，要及时采取适当的治疗方案以避免进一步的神经系统损伤。

可逆性后部白质脑病闫立凤;曲辉【摘要】可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopath syndrome,RPLS)是一种少见的临床综合征.临床以迅速出现的头痛、精神异常、意识障碍、癫痫发作、视觉障碍等为主要表现.病因多样,脑高灌注及血管内皮损伤为其主要发病机制.影像学主要表现为双侧大脑半球后部脑白质弥漫性对称性水肿.脑血管源性水肿为其主要病理特征.故本病大多数是可逆的,经及时正确的治疗,临床症状及影像改变可以完全恢复.如治疗不及时,可造成神经细胞的不可逆性损害.探讨RPLS的病因、发病、临床表现、病理、影像学以及诊治等方面进展,旨在提高对RPLS的认识.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)012【总页数】3页(P1427-1429)【关键词】脑疾病;后部白质脑病综合征;高血压;病理学【作者】闫立凤;曲辉【作者单位】延庆县医院神经内科,北京延庆102100;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科,北京100050【正文语种】中文【中图分类】R742可逆性后部白质脑病(RPLS)是一组多病因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，头痛、迅速进展的颅高压症状、癫性发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。

1996年由Hinchey等[1]报道并提出了RPLS的概念，之后报道陆续增多，也有学者称之为脑后部可逆性脑病综合征、可逆性脑白质综合征及可逆性后部脑水肿综合征等。

1 病因RPLS病因多样，绝大多数患者具有严重的基础疾病，常见的有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病等[2]。

其他少见病因包括结缔组织病如系统性红斑狼疮、高钙血症、颈动脉内膜切除术后、静脉输血、血栓性血小板减少性紫癜、获得性免疫缺陷综合征、急性间歇性血卟啉症等，国内最常见的病因依次是先兆子痫和(或)子痫、高血压脑病、肾脏疾病、使用免疫抑制剂、化疗药物等，国外病因以药物(免疫抑制剂、放疗)所致居多[3]。

1、Wernicke脑病：是指因营养缺乏特别是维生素B1缺乏所导致的以眼外肌运动障碍，共济失调及精神行为障碍为特征的神经系统病变。

多为亚急性或急性起病。

主要表现为眼外肌的活动受限，可有瞳孔变小，眼球震颤等表现，而在应用维生素B1后症状可明显缓解。

共济失调主要表现为步态与姿势的异常，精神、行为异常可表现为对外界环境的不关心，谈话内容的不和常理，同时记忆力及学习能力受损，可出现意识障碍，但以此为主要表现者较少见。

同时维生素B1缺乏可引起多发性周围神经病及心脏改变。

随着时间的推移，可遗留有Korsakoff综合征，仅表现为记忆力的障碍。

实验室检查可发现丙酮酸的升高，及血清的转羟乙醛酶活性明显降低，影像学显示，第三、四脑和中脑导水管周围区域以及乳头体区受累。

病理改变大体主要为充血，点状出血及毛细血管的增生等病理改变。

此患者存在频繁呕吐，存在营养不良病史，营养状态差，精神异常，复视。

故首先考虑此诊断。

2、缺氧性脑病：可因各种因素导致全身缺氧从而引起神经系统症状。

常见原因为心肺复苏后，一氧化碳中毒。

呼吸衰竭，之后出现精神行为异常，意识障碍。

但影像学多表现为皮层及皮层下多见。

但一般原因较明确，结合此患者病史，无明确诱因，故此诊断的可能性不大。

例1Wernicke 脑病（韦尼克脑病）：1.典型MR表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体,四叠体,丘脑内侧对称性异常信号,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号。

2.维生素B1缺乏:营养不良，酗酒，长期禁食等。

Wernicke 脑病是于1881年由Carl Wernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺素）缺乏引起的脑病。

Wernicke 脑病主要发生于慢性乙醇中毒患者，有报道非乙醇中毒患者所占比例为39% ～50%，妊娠剧吐者，急性胰腺炎暂禁食者，全肠外营养术后患病亦较为多见。

而表现典型的三联症（即眼外肌麻痹，共济失调，精神和意识障碍）的患者仅为1/3，多数患者并发于各种相关疾病的晚期，临床误诊率高。

尸检研究证实其生前诊断率仅为20%。

Wernicke 脑病临床表现不典型，MRI 检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助，而及早补充维生素B1是治疗本病的关键。

MRI是检查Wernicke脑病首选影像学检查方法，该病具有特定的发病部位，分布也极具特征性：第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑侧壁，小脑为常见受累部位，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可明显强化，经治疗后强化可消失。

另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。

临床上多数患者仅表现出三联症中的1 或2种，甚至没有，仅少数病例表现出典型的“三联症”；精神、意识障碍较多见，但一般出现在病程的晚期。

恢复期可出现虚构现象，即所谓的Korsakoff 综合征。

其次是眩晕、恶心和呕吐，此症状一般出现于病程的早期，同时可伴有眼球震颤，以水平震颤居多，垂直眼震也可见，系上丘受损；第三是复视及眼外肌麻痹。

Wernicke 脑病有特异性的治疗方法，早期治疗眼外肌麻痹及意识障碍等症状可迅速得到改善，但记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复，甚至不能完全恢复；延误治疗可能危及患者生命。

wernicke脑病诊断标准Wernicke脑病诊断标准Wernicke脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。

它以神经系统功能障碍和眼球运动异常为特征。

Wernicke脑病的早期诊断对于及时治疗和预防严重并发症至关重要。

因此，医学界制定了一套Wernicke脑病的诊断标准，以帮助医生准确诊断该疾病。

根据Wernicke脑病的诊断标准，患者必须同时满足以下两个主要标准和至少两个次要标准才能被确诊。

主要标准之一是眼球运动异常。

患者可能出现眼球麻痹、垂直性或水平性眼球震颤、注视麻痹等眼动障碍。

这些异常表现为眼球无法自由移动或无法保持注视。

主要标准之二是全身性神经系统功能障碍。

患者可能出现共济失调、步态不稳、肌力下降等神经系统功能异常。

这些症状可能导致患者行走困难、肌肉无力等。

次要标准包括意识障碍、眼球震颤、眼球麻痹、共济失调、步态不稳和肌力下降。

这些症状可能与其他神经系统疾病相似，因此需要结合主要标准进行综合判断。

除了以上标准，还有一些辅助检查可以帮助诊断Wernicke脑病。

例如，血液检查可以测量血浆硫胺素水平，低于正常范围可能提示维生素B1缺乏。

脑电图（EEG）可以显示脑电活动的异常模式，如慢波和高幅度波。

神经影像学检查如MRI或CT扫描可以排除其他神经系统疾病的可能性。

Wernicke脑病的早期诊断对于预防严重并发症至关重要。

如果未及时治疗，Wernicke脑病可能进展为Korsakoff综合征，导致记忆障碍和认知功能损害。

因此，医生在面对患者出现眼球运动异常和全身性神经系统功能障碍时，应高度怀疑Wernicke脑病，并根据诊断标准进行综合判断。

总之，Wernicke脑病的诊断标准是医学界为帮助医生准确诊断该疾病而制定的一套指导原则。

通过满足主要标准和至少两个次要标准，结合辅助检查结果，医生可以尽早诊断Wernicke脑病，并采取相应的治疗措施，以避免严重并发症的发生。