wernicke脑病

Wernicke脑病Wernicke脑病Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。

当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。

3例均以死亡为结局。

病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。

现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。

发病机理Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。

镜下改变为实质结构不同程度的坏死。

在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。

这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。

在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。

小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

[1]Wernicke脑病第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。

眼震是由于前庭核病变。

持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。

下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

临床表现男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。

在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。

Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。

通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。

神经影像：Wernicke脑病的影像特点
Wernicke脑病（Wernicke's Encephalopathy,WE）是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病，1881年由 Car Wernicke首先描述。

临床特点：急性或亚急性起病，典型者呈现临床“三联征”：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。

影像学特征：WE具有典型的发病部位，分布也具特征性口。

第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方），MRI上可见对称分布的斑片状长T1，长T2异常信号。

FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。

增强病灶可有轻-中度强化。

不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。

案例一：典型的Wernicke脑病。

（A-C：黑水像）
案例二：皮层受累的Wernicke脑病。

（A：增强，B-E：黑水像）
案例三：仅累及乳头体的Wernicke脑病。

（A：黑水像，B-D：增强）
案例四：累及小脑齿状核的Wernicke脑病
（A-D：黑水像）。

Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。

最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。

临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。

人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。

摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。

病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。

蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。

绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。

2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。

额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。

额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。

3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。

②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。

③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。

4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。

细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。

韦尼克脑病韦尼克脑病（WE）或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。

常见病因孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤等致硫胺缺乏引起常见症状双侧展神经麻痹和复视，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆，共济失调等韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺等。

动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。

临床表现1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

（1）眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。

（2）精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

（3）共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。

2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。

大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。

眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。

检查1.实验室检查（1）血、尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义。

韦尼克脑病诊断标准韦尼克脑病（Wernicke's encephalopathy，WE）是一种由维生素B1（硫胺素）严重缺乏引起的急性神经系统紊乱。

它通常与长期酗酒有关，但也可见于其他营养不良的情况。

韦尼克脑病的典型症状包括眼部异常运动（凝视性麻痹）、共济失调（协调运动障碍）和精神状态改变（如混乱或嗜睡）。

如果不及时治疗，韦尼克脑病可能发展为克萨考夫综合征（Korsakoff syndrome），表现为持续性的记忆力障碍。

诊断韦尼克脑病通常基于以下几点：1. 临床症状：患者出现上述的典型三联症，即眼部异常运动、共济失调和精神状态改变。

然而，并非所有患者都会表现出完整的三联症，有时可能只出现其中的一两种症状。

2. 病史：长期酗酒史是韦尼克脑病的一个重要线索。

此外，还应考虑其他可能导致维生素B1缺乏的病史，如营养不良、恶性肿瘤、消化道手术、慢性腹泻等。

3. 实验室检查：血清硫胺素水平降低可以帮助诊断，但临床上更多依赖于病史和症状。

血液学检查还可能发现其他相关的营养缺乏。

4. 神经影像学：磁共振成像（MRI）可以显示特定的脑部改变，如丘脑、中脑导水管周围区域和乳头体的异常信号，这些发现支持韦尼克脑病的诊断。

5. 响应治疗：对硫胺素补充治疗的快速反应也是诊断的一个依据。

如果患者在接受了硫胺素治疗后症状有所改善，这进一步支持了韦尼克脑病的诊断。

6. 排除其他疾病：需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如中风、颅内出血、感染、代谢性疾病、中毒等。

诊断韦尼克脑病是一个综合判断的过程，需要医生根据患者的临床表现、病史、实验室检查和影像学检查来综合评估。

由于韦尼克脑病可能导致永久性脑损伤，因此在怀疑此病时，应立即开始硫胺素治疗，即使诊断尚未完全确定。

总之，韦尼克脑病的诊断依赖于典型的临床症状、相关病史、实验室检查和神经影像学结果的综合评估。

及时的治疗对于预防病情进展和减少患者的潜在损害至关重要。

韦尼克脑病诊治进展韦尼克脑病（Wernicke's encephalopathy）是一种由于维生素B1（又称硫胺素）缺乏引起的神经系统紊乱的疾病。

该疾病最常见于酗酒者，因为他们饮食不均衡，容易缺乏维生素B1。

韦尼克脑病的症状包括眼球运动障碍、共济失调、精神错乱和认知障碍。

如果不及时治疗，病情会迅速恶化，甚至危及患者的生命。

及时诊断和治疗韦尼克脑病至关重要。

在过去的几十年里，对韦尼克脑病的诊断和治疗取得了长足的进展。

医学界不断探索新的诊断方法和治疗方案，以提高对韦尼克脑病患者的诊治水平。

本文将对韦尼克脑病诊治进展进行探讨，以期为临床医生和病患提供参考。

一、诊断方法的进展韦尼克脑病的诊断一直是临床医生面临的挑战之一。

在过去，医生主要依靠患者的临床症状和病史来诊断韦尼克脑病，但这种方法存在一定的局限性。

因为韦尼克脑病的症状与其他神经系统疾病相似，很容易被误诊或漏诊。

近年来，随着医学影像技术的发展，特别是核磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等技术的应用，韦尼克脑病的诊断得到了极大的改善。

MRI能够清晰地显示脑部结构和异常信号，对韦尼克脑病的早期诊断具有重要意义。

PET则可以检测脑部代谢活动，有助于判断患者的病情严重程度和预后。

这些影像学检查的应用，为韦尼克脑病的诊断提供了有力的工具，有助于降低误诊和漏诊的风险。

除了影像学检查，生化学检查也为韦尼克脑病的诊断提供了有力支持。

测定患者的血清硫胺素浓度和红细胞转酶活性，可以更准确地判断患者是否缺乏维生素B1，从而帮助医生作出正确的诊断。

最近研究发现，测定脑脊液中的硫胺素浓度也能提高韦尼克脑病的诊断准确性。

生化学检查的进步，为韦尼克脑病的早期诊断和治疗提供了更多的选择。

二、治疗方法的进展对于韦尼克脑病的治疗，最关键的是补充维生素B1。

传统上，医生通常会采用静脉注射硫胺素来治疗韦尼克脑病，以加速维生素B1的吸收和利用。

临床实践中发现，部分患者对硫胺素治疗反应不佳，病情难以得到控制。

wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病是一种神经内科疾病，主要表现为意识障碍、眼部症状、四肢瘫痪等症状。

为了准确地诊断Wernicke脑病，医生需要观察患者的临床表现，并参考一些实验室和影像学检查结果。

以下是Wernicke脑病的诊断标准：
意识障碍：Wernicke脑病患者通常出现意识障碍，包括意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。

这些症状通常在数小时或数天内逐渐加重，而且不是由其他疾病所引起的。

眼部症状：Wernicke脑病患者还可能出现眼部症状，包括眼球运动障碍、瞳孔反应消失、视力下降等。

这些症状可能会在意识障碍之前出现，但通常不会是最早出现的症状。

四肢瘫痪：Wernicke脑病患者还可能出现四肢瘫痪，这是由于脑部神经受损所引起的。

瘫痪的部位和程度可能有所不同，但通常表现为对称性的四肢软瘫。

实验室检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还需要进行一些实验室检查。

其中最重要的检查项目是血液中丙酮酸脱氢酶的活性。

如果患者的血液中丙酮酸脱氢酶活性下降，就可以初步确诊为Wernicke 脑病。

影像学检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还可以通过头部MRI 等影像学检查来观察患者的脑部情况。

通常，Wernicke脑病患者的
脑部MRI会显示脑部后部出现对称性的病变，尤其是在脑桥和小脑部分。

需要注意的是，在诊断Wernicke脑病时，医生需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

此外，医生还需要考虑到患者的病史和家族史等因素，以做出准确的诊断和治疗方案。

wernicke治疗方案Wernicke脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的疾病。

该病最初表现为眼肌麻痹、共济失调和精神状态改变。

如果不及时治疗，Wernicke脑病可进展为Korsakoff综合征，导致慢性失忆症和神经系统障碍。

鉴于Wernicke脑病的严重性，采取及早和适当的治疗方案至关重要。

下面是一份针对Wernicke脑病的治疗方案，包括药物治疗、营养补充和其他支持措施。

1. 药物治疗：- 维生素B1（硫胺素）注射：维生素B1是治疗Wernicke脑病的关键。

在确诊后，患者通常会接受高剂量维生素B1注射，以迅速补充体内的硫胺素储备。

注射途径可以是肌肉注射或静脉注射，具体剂量和频率应根据患者的情况进行调整。

- 其他药物治疗：除维生素B1注射外，医生可能会根据患者的症状和需要，配合使用其他药物来对症治疗，例如抗精神病药物、抗焦虑药物等。

2. 营养补充：- 注射形式：由于Wernicke脑病往往伴随着吸收障碍，口服维生素B1的吸收效果可能有限。

因此，在急性阶段，注射形式是优先考虑的途径。

然而，在患者病情稳定后，可以逐渐过渡到口服维生素B1补充。

- 营养支持：除了维生素B1，患者还应接受全面、均衡的营养补充，以纠正由于长期饮食不良导致的营养不足和体重下降。

医生和营养师会根据每个患者的具体情况制定个性化的饮食计划。

3. 其他支持措施：- 病情监测：定期进行临床症状和体征的评估，以及相关实验室检查，以确保治疗方案的有效性和调整的需要。

- 康复训练：Wernicke脑病往往伴随着共济失调和运动障碍，因此进行康复训练是十分重要的。

物理治疗师和职业治疗师可以为患者制定适合的康复计划，帮助患者尽快恢复运动功能。

- 预防复发：确定原发病因并积极处理，例如酒精滥用或营养不良，以减少Wernicke脑病再次发生的风险。

总结：Wernicke脑病是一种严重的疾病，要及时采取适当的治疗方案以避免进一步的神经系统损伤。

Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病（Wernicke′s encephalopathy,W E）属于代谢性脑病范畴，主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。

长期饮酒，且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群，其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。

其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者，容易发生Wernicke脑病。

患者起病急，以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征，如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤，因此需要得到临床医生的重视。

研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。

患者的病例进行分析，为后续的临床工作提供经验。

基线资料患者贺某某，女，65岁。

以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。

9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊，检查发现空腔脏器穿孔，急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔，行缝扎修补术，术后给予抗感染、营养支持等治疗，病情有所好转；转入我院普外科进行后续治疗，门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。

查体：T：36.4°C，P：84次／分，R：19次／分，BP：124／70mmHg 神志清，精神差，鼻饲饮食。

上腹部可见长约15cm的手术缝合切口，右上腹部引流管通畅；肠鸣音3-5次/分。

专科检查：言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肌力正常，腱反射（++），感觉检查正常，指鼻试验、跟膝胫试验未见异常，巴氏征（-）。

治疗经过初步诊断：十二指肠溃疡伴穿孔修补术后；入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。

经过21天治疗，患者可下床缓慢活动，少量进流食。

入院28天后出现认知功能障碍，不认识自己子女，表情淡漠，行走困难，查体：神志清，构音障碍，记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退，左侧眼球不能外展，复视，四肢肌力4级，指鼻试验、跟膝胫试验不准确，感觉检查未见异常，巴氏征（+），神经内科会诊后考虑代谢性脑病，急行MRI+MRA+DWI检查。

wernicke脑病诊断标准Wernicke脑病诊断标准Wernicke脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。

它以神经系统功能障碍和眼球运动异常为特征。

Wernicke脑病的早期诊断对于及时治疗和预防严重并发症至关重要。

因此，医学界制定了一套Wernicke脑病的诊断标准，以帮助医生准确诊断该疾病。

根据Wernicke脑病的诊断标准，患者必须同时满足以下两个主要标准和至少两个次要标准才能被确诊。

主要标准之一是眼球运动异常。

患者可能出现眼球麻痹、垂直性或水平性眼球震颤、注视麻痹等眼动障碍。

这些异常表现为眼球无法自由移动或无法保持注视。

主要标准之二是全身性神经系统功能障碍。

患者可能出现共济失调、步态不稳、肌力下降等神经系统功能异常。

这些症状可能导致患者行走困难、肌肉无力等。

次要标准包括意识障碍、眼球震颤、眼球麻痹、共济失调、步态不稳和肌力下降。

这些症状可能与其他神经系统疾病相似，因此需要结合主要标准进行综合判断。

除了以上标准，还有一些辅助检查可以帮助诊断Wernicke脑病。

例如，血液检查可以测量血浆硫胺素水平，低于正常范围可能提示维生素B1缺乏。

脑电图（EEG）可以显示脑电活动的异常模式，如慢波和高幅度波。

神经影像学检查如MRI或CT扫描可以排除其他神经系统疾病的可能性。

Wernicke脑病的早期诊断对于预防严重并发症至关重要。

如果未及时治疗，Wernicke脑病可能进展为Korsakoff综合征，导致记忆障碍和认知功能损害。

因此，医生在面对患者出现眼球运动异常和全身性神经系统功能障碍时，应高度怀疑Wernicke脑病，并根据诊断标准进行综合判断。

总之，Wernicke脑病的诊断标准是医学界为帮助医生准确诊断该疾病而制定的一套指导原则。

通过满足主要标准和至少两个次要标准，结合辅助检查结果，医生可以尽早诊断Wernicke脑病，并采取相应的治疗措施，以避免严重并发症的发生。