Wernicke脑病医学知识讲解讲义

Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。

在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。

及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。

本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。

当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。

3例均以死亡为结局。

病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。

现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%。

Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。

镜下改变为实质结构不同程度的坏死。

在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。

这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。

在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。

小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。

眼震是由于前庭核病变。

持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。

下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30～70 岁，平均42.9 岁，男性稍多。

主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。

①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需1～2 周恢复。