结节性硬化的影像学诊断
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结节性硬化综合征的腹部超声表现项东英;何文;宁彬;张红霞;邬冬芳;颜丹;王立淑【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2007(023)004【摘要】目的探讨腹部超声对结节性硬化综合征的诊断和随访价值.方法回顾性分析1999年-2005年11月我院确诊的结节性硬化11例(采用全美TS协会1998年修订的诊断标准)患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结.结果 11例结节性硬化患者,肾错构瘤9例,单发2例,多发7例,多囊肾2例,其中1例合并肾错构瘤,单发肾囊肿1例,肝内血管平滑肌脂肪瘤5例,均为多发.结论超声有助于该病的确诊,是结节性硬化综合征腹部病变的重要的影像学随访方法.【总页数】3页(P578-580)【作者】项东英;何文;宁彬;张红霞;邬冬芳;颜丹;王立淑【作者单位】首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050【正文语种】中文【中图分类】R596;R445.1【相关文献】1.结节性硬化的MRI表现与临床表现的关系探讨 [J], 杨彩凤;刘晓丽2.VHL综合征的腹部超声影像学表现 [J], 邵玉红;王彬;张惠3.腹部超声检查在诊断结节性硬化症中的应用价值 [J], 孙新芬;王涌;骆肖群;严淑贤;方丽;廖康煌4.结节性硬化症的腹部超声诊断的探讨 [J], 陶宁5.结节性硬化症合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学表现 [J], 吴灵智;潘阿善;邱乾德因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
专业解读遗传性肾癌之结节性硬化症相关的肾癌肾细胞癌是泌尿外科常见的肿瘤,从遗传学角度可分为散发性肾细胞癌和遗传性肾细胞癌两种,有遗传基础的肾细胞癌占所有肾细胞癌的5%。
遗传性肾细胞癌多并发全身其他组织脏器良性病变或者恶性肿瘤,故称为肾细胞癌相关遗传综合征,各种肾细胞癌相关遗传性综合征均具有不同的突变基因、临床表现以及病理类型。
常见的遗传性肾癌有:Von Hippel-Lindau 病(VHL)、结节性硬化症(TSC)、遗传性乳头状肾细胞癌(HPRC)、遗传性平滑肌瘤和肾细胞癌综合征(HLRCC)、Birt-Hogg-Dube 综合征(BHD)、遗传性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤等。
结节性硬化症相关的肾细胞癌(TSC-RCC)是应用胚系检测确诊的肾癌亚型,各种组织学类型的RCC与TSC症有关,包括透明细胞,乳头状,嫌色和肾嗜酸粒细胞瘤,由于以往没有基因检测,一般都诊断为嫌色细胞癌或者透明细胞癌。
因此,TSC-RCC值得我们临床医生加以关注。
结节性硬化症复合物(TSC)是一种多系统疾病,其特征在脑,心脏,肺,皮肤错构瘤性病变和肾脏和神经系统表现包括癫痫发作,自闭症和认知障碍。
TSC的颅外的临床表现包括硬化骨病变(有些可能会被考虑为广泛骨转移),肾细胞癌(RCC)和神经内分泌肿瘤。
TSC在新生儿的发病率是1/6000-10000,全球约有2百万人都受到这种疾病影响。
结节性硬化症(TSC)也是一种常染色体显性遗传疾病,由9 号染色体TSC1基因突变,或是16 号染色体TSC2 基因突变所致。
TSC1 基因产物为错构瘤蛋白( hamartin) ,TSC2 基因产物为结节蛋白( tuberin) 。
正常个体错构瘤蛋白和结节蛋白可抑制mTOR介导的细胞信号转导,抑制细胞生长及增殖。
TSC 患者TSC1或TSC2 基因突变导致错构瘤蛋白和结节蛋白结构及功能缺陷,mTOR 途径不能被抑制,进而使肿瘤生成。
TSC 症病人肾脏表现为双肾多发的血管平滑肌脂肪瘤(AML)或肾细胞癌(RCC)等。
松果体钙化、大脑镰钙化、脉络膜丛钙化、基底节钙化、结节性硬化、脑三叉神经血管瘤病、动静脉畸形、肿瘤性钙化、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征钙化是颅内最常见的征象之一,钙化是颅脑CT和MRI检查的常见征象。
CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于MRI检查。
钙化在CT平扫时呈很高的密度,CT值超过100HU可以确定为钙化。
生理性钙化1、松果体钙化。
颅内最常见的生理性钙化之一。
(1)钙化的松果体是否偏离中线,明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。
(2)松果体团块太大,直径超过10mm时,应怀疑松果体区肿瘤。
(3)10岁以下儿童出现松果体钙化时,应警惕有松果体区肿瘤存在。
2、脉络膜丛钙化。
主要见于侧脑室三角区,钙化呈圆形或不规则形,多数情况下脉络膜丛钙化为双侧对称性。
3、大脑镰钙化。
多呈沿大脑镰走行的线状,也可局部钙化胶着,呈梭形或球形,少数可呈大脑镰多发结节状钙化。
4、基底节钙化。
40岁以上正常人中,颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常,通常双侧比较对称,但也可不对称,以苍白球钙化最为常见。
如果基底节钙化出现在30岁以下时,应警惕病理性钙化,基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致,仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面临床生化检查。
5、小脑齿状和钙化。
意义同基底节钙化。
病理性钙化根据钙化的形态和分布特点,在分析钙化原因时可将分为五种情况来考虑:(1)脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化的特点,除感染性疾病外,还应该考虑到结节性硬化。
(2)脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化是代谢性疾病和内分泌性疾病颅内钙化的特点(诊断时还需要考虑生理性钙化和家族性疾病引起的钙化,如Fahr’s综合症、恶病质综合症等)。
(3)条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性疾病钙化的特点,包括动静脉畸形、脑三叉神经血管瘤病等。
(4)脑肿瘤钙化:绝大多数表现为肿瘤内部分钙化,其特点为异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。
医学影像学试题与答案1、有助于诊断结节性硬化的CT表现是A、脑室扩大伴钙化B、脑表浅部钙化C、豆状核钙化D、脑底钙化E、室管膜下结节样钙化答案:E2、下列哪项不是肾上腺腺瘤的CT表现A、密度均匀的类圆形实性肿块B、边缘光滑、清楚,与肾上腺相连C、可见条状或斑片状钙化D、常因含有脂类物质而呈低密度E、动态增强扫描快速强化且廓清迅速答案:C3、关于高血压性脑血肿的演变过程,哪项不正确A、分急性期、吸收期、囊变期B、各期时间长短与血肿大小有关C、急性期血肿边界清楚,密度高D、吸收期血肿周围模糊E、囊变期为血肿吸收后形成囊腔,仍具有占位效应答案:E4、肺血减少常见于下列哪项A、高血压性心脏病B、房间隔缺损C、法洛四联症D、室间隔缺损E、动脉导管未闭答案:C5、关于听神经瘤描述错误的是A、脑外肿瘤B、常伴内听道口扩大C、常无强化D、可坏死、囊变E、一般不影响第四脑室6、下列关于动脉瘤性蛛网膜下腔出血,论述错误的是A、大脑前动脉动脉瘤破裂,血液常积聚前纵裂池、鞍上池B、大脑中动脉动脉瘤破裂,血液常积聚同侧外侧裂池C、大脑后动脉动脉瘤破裂,血液常积聚前纵裂池、侧裂池D、后交通动脉动脉瘤破裂,血液常积聚鞍上池E、基底动脉动脉瘤破裂,血液常积聚桥前池、鞍上池答案:C7、按脑囊虫病病变部位分型,下列哪项不正确A、蛛网膜下腔型B、脑室型C、脑实质型D、脑膜型E、混合型答案:A8、急性主动脉夹层最常见的临床表现是A、心悸、气短B、肢体血压与脉搏不对称C、突发剧烈胸、背部疼痛D、脑血管意外或瘫痪E、心率增快,血压降低答案:C9、脊椎骨折分为次要损伤和重要损伤,以下不属于重要损伤的是A、椎弓峡部骨折B、椎体压缩性骨折C、椎体爆裂骨折D、安全带型损伤E、骨折-脱位答案:A10、关于X线造影检查描述错误的是A、低密度造影剂较常用B、胃肠道造影属于直接引入法造影检查C、肾盂造影检查属于分泌性排泄造影D、高密度造影剂主要有钡剂与碘剂E、非离子型对比剂较离子型对比剂毒副作用少11、垂体瘤的CT表现不正确的是A、蝶鞍扩大B、鞍底下陷C、瘤周水肿D、肿瘤有强化E、垂体柄移位答案:C12、肠套叠典型临床、X线及CT表现包括A、临床主要装现为降发性腹痛、呕吐、红色果酱样血便和腹部包块B、CT图像断面与套入肠管垂直时,呈靶环样表现图像断面与套入肠管平行时,呈套鞘或腊肠样改变C、X线表现为小肠梗阻征象,可见阶梯状气液平D、空气灌肠气体到套入部位时,可见肠内类圆形或马铃薯样软组织包块影,当大量气体进入小肠时呈沸腾状或礼花状,表明肠套叠已经复位E、以上均正确答案:E13、患者,女性,30岁,阵发性高血压,伴出汗、头痛和心悸,MRI检查在腹主动脉旁层可见一直径约3cm的肿块,包膜完整,T1WI呈低信号,T2WI显著高信号,注射Gd-DTPA后属不均匀显著强化,应首先考虑A、淋巴瘤B、神经纤维瘤C、异位嗜铬细胞瘤D、脂肪肉瘤E、淋巴瘤答案:C14、食管静脉曲张的异常X线表现主要是A、轮廉异常B、管腔大小C、黏膜皱襞D、蠕动异常E、张力异常答案:C15、关于朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症的描述,以下错误的是A、可分嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病Hand-Schiler-Christian病及勒-薛病Letterer-Siwe disease,LS三个亚型B、以往曾称为组织细胞增生症XC、以朗格汉斯细胞异常增生为特点D、电镜下,病变组织细胞的胞质中有特异性Bibeck颗粒,也称X小体E、以上均不对答案:E16、关于Peutz-Jeghers综合征下列哪项论述不正确A、由Peutz与Jeghers分别在1921年与1949年报道B、表现为胃肠道多发息肉,以胃和结肠息肉为主,息肉主要为腺瘤性息肉C、常伴有特定部位的皮肤、黏膜色素沉着,如口唇周围、手、足等D、为家族性遗传性疾病E、临床主要症状有腹痛、便血、贫血等,息肉也可诱发肠套叠答案:C17、节育器多种多样,它的首选检查方式是下列何项A、站立腹透B、卧位盆腔摄片C、超声检查D、MRIE、CT检查答案:C18、下列关于腹膜后纤维化疾病的描述,哪项是错误的A、与自身免疫有关B、可产生输尿管梗阻C、与某些感染有关D、增强后病变显著强化E、病变范围较广,包绕腹主动脉和下腔静脉答案:D19、胃正常X线解剖概念中,错误的是A、胃分为胃底、胃体、胃实三部分B、胃左缘为胃大弯,右缘为胃小弯C、胃底含气时又称胃泡D、胃下极可达骼峰下水平E、胃角可达髂嵴下水平答案:E20、关于胆道梗阻病因的鉴别诊断,下列哪项征象最重要A、胆管扩张的形态B、胆管扩张的程度C、梗阻的部位D、梗阻末端的胆管形态E、有无伴发肝内胆管、胰管扩张答案:D21、右心室增大,下述哪项是错误的A、后前位,左心缘腰部消失,相反搏动点上移B、右前斜位,右室前缘弧形前凸C、右前斜位心前间隙缩小,下部闭塞D、左前斜位右室膈段增长,室间沟上移E、后前位,左心尖显示较圆钝答案:A22、先天性心脏病房间隔缺损的X线表现A、右心室、右心房增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉缩小B、右心室、右心房增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉增大C、右心室、左心室增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉缩小D、右心室、左心室增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉增大E、右心房、右心室增大,肺血少,无肺门舞蹈,主动脉结正常答案:A23、佝偻病后遗症期的典型表现为A、囟门闭合延迟B、乳牙萌出迟缓C、方颅及腕部手镯样改变D、X形或O形腿E、串珠肋答案:D24、有关输尿管走行的错误描述是A、在腹膜后沿脊椎旁向前下行B、入盆腔后,在骶髂关节外侧走行C、过骶骨水平后弯向外D、最后斜行进入膀胱E、走行柔和,可有折曲答案:B25、有关肾上腺增生的说法,正确的是A、一般表现为双侧肾上腺弥漫性增大B、侧支厚度大于10mm和(或)面积大于150mm2C、增大的肾上腺的密度和形态保持正常D、有时,增生肾上腺边缘可有一些小结节影E、以上都正确答案:D26、肝血管瘤描述不正确的是A、CT表现为边界清楚的均匀低密度灶B、早期周边结节样强化C、延时期强化向心进展改变D、包膜完整E、MRI图像T2WI信号很高答案:D27、以下脑肿瘤中最常见的是哪种A、脑膜瘤B、弥漫型星形细胞瘤C、生殖细胞瘤D、垂体瘤E、颅咽管瘤答案:B28、关于胃肠间质瘤的影像学表现,描述不正确的是A、肿块或充盈缺损是其主要影像学表现特点B、肿块可腔外生长C、胃肠道口服对比剂可进入肿块内D、恶性间质瘤易致肠梗阻E、恶性间质瘤多有囊变、坏死答案:D29、脑颜面血管瘤病主要临床及CT特点是A、面部血管瘤,癫痫,脑萎缩B、面部血管瘤,癫痫,基底节钙化C、面部血管瘤,头痛,大脑表浅部曲线样钙化D、面部血管瘤,癫痫,大脑表浅部曲线样钙化,脑皮质萎缩E、面部血管瘤,癫痫,大脑深部钙化答案:D30、泌尿系肿瘤与囊肿,以下描述哪项是错误的A、肾细胞癌CT平扫都表现为低密度,增强后呈相对低密度B、CT诊断肾盂肿瘤,需与肾盂结石、血凝块等鉴别C、多囊肾是一种先天性疾病,可伴发多囊肝,常在成年时发病D、肾脏错构瘤大多含脂肪成分,也可仅含少量或无脂肪成分E、肾囊肿可呈高密度答案:A31、子宫输卵管造影对于下列何项是不适用的A、观察子宫输卵管是否通畅B、子宫有无畸形C、内生殖器官的急性炎症D、各种绝育措施后再造影E、以上各项都不适用答案:C32、关于小肠肿瘤以下哪项表述错误A、小肠在整个胃肠道中占极大部分,故原发肿瘤的发生率相对较高B、小肠肿瘤原发肿瘤分为良性和恶性,良性肿瘤少于恶性肿瘤C、小肠良性肿瘤其发病率高低依次为腺瘤、间质瘤、血管瘤与脂肪瘤D、小肠恶性肿瘤以腺癌、类癌、恶性间质瘤和非霍奇金淋巴瘤最为多见E、小肠腺癌CT表现为局部肠壁增厚或有肿块,增强中等程度及以上的强化答案:A33、胃淋巴瘤影像学表现描述不正确的是A、胃壁显著增厚B、黏膜皱聚异常改变C、可伴有溃疡D、胃壁僵硬,蠕动消失E、病变范围较广答案:D34、嗅神经母细胞瘤的临床与影像表现错误的是A、常见于鼻腔顶、筛板、上鼻甲和鼻中隔的上部B、临床主要表现是鼻阻塞和鼻出血,其次是嗅觉缺失、头痛等C、CT表现为软组织肿块,增强后肿瘤常呈轻度强化D、肿瘤MRI检查在T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号,信号较均质E、肿瘤中心一般位于筛窦伴有骨质破坏35、有机水溶性碘对比剂不用于A、CT血管成像B、CT灌注成像C、X线造影D、MRIE、DSA答案:D36、胰腺实性假乳头状瘤好发于A、年轻男性B、年轻女性C、老年男性D、老年女性E、儿童答案:B37、CT增强扫描常呈环形增强(环形征)的脑内病变有A、垂体瘤B、脑膜瘤C、弥漫型星形细胞瘤D、脑梗死E、脑脓肿答案:E38、关于Borrmann胃癌I~IV分型描述错误的是A、I型也称肿块型B、Ⅱ型也称溃疡型C、Ⅲ型也称浸润溃疡型D、IV型也称浸润型E、适用于早期胃癌的分型答案:E39、胰腺癌与胰岛细胞瘤的主要鉴别点为A、病灶数目B、病灶大小C、病灶部位D、病灶强化方式E、平扫密度40、关于颅脑CT,下列叙述正确的是A、观察颅骨及含气空腔,最好用脑组织窗B、CT平扫脑实质密度改变以白质密度为参照标准C、脑深部神经核团密度类似于皮层灰质D、正常脑组织在对比剂增强检查后,密度与平扫密度相同E、CT增强扫描,病灶是否强化仅与病灶有无血供相关答案:C41、CT值数值有误的是A、脂肪的CT值大致在-70~90HUB、软组织的CT值大致在20~60HUC、体内水的CT值近似于OHUD、体内空气的CT值接近-500HUE、体内骨皮质的CT值接近1000HU答案:D42、否定性诊断是A、可能性诊断结果的一种特殊形式B、影像诊断结果的常见形式C、通过影像检查排除了某些疾病D、说明影像检查方法选择不当E、肯定性诊断结果的一种特殊形式答案:C43、肾癌的CT表现,下列哪项是正确的A、平扫肾实质肿块密度呈低、等或略高于肾实质B、肿块内有脂肪密度和软组织密度C、CT增强后的强化程度明显高于周围肾实质D、CT增强不强化E、CT增强后的强化程度明显低于周围肾实质答案:A44、传统X线图像特点中不包括下列哪一项A、直接线报灰度图像B、图像具有放大和失真C、是影像重叠图像D、图像不可以调节E、数学化模拟处度图像45、关于CT分辨力,下列说法哪一项是不正确的A、CT分辨力可分为空间分辨力和密度分辨力B、CT的最大优点是密度分辨力高C、像素越小,数目越多,空间分辨力越高D、噪声越小和显示物越大,则密度分辨力越差E、CT图像空间分辨力不及传统X线图像答案:D46、下列哪一项描述符合食管闭锁与食管气管痿IV型的表现A、食管上下段均为盲端,中间无连接或以纤维组织条索连接,无食管气管痿B、食管上段有瘘管与气管相通,下段呈盲端C、食管上段呈盲端,下段有瘘管与气管相通D、食管上下段均与气管相连并有痿管形成E、食管畅通但有与气管形成的瘘管答案:D47、关于纵隔淋巴结的叙述中,正确的是A、结节病常呈对称性肺门淋巴结肿大,轻中度强化B、淋巴结结核常呈一侧性淋巴结肿大,环状强化C、转移性淋巴结肿大多为一侧性,与原发病灶相对应D、纵隔淋巴瘤以前纵隔和支气管旁组淋巴结肿大最常见,轻度强化E、以上均对答案:E48、关于肺结核,下列说法哪一项是不正确的A、继发型肺结核Ⅲ型好发于两上肺尖后段及下叶背段B、干酪性肺炎为继发型肺结核的特殊类型C、结核球是干酪性病变被纤维组织包绕而成D、亚急性血行播散型肺结核常表现为约2mm大小粟粒状病灶,分布、大小、密度均匀E、典型的原发综合征可形成哑铃征答案:D49、鼻腔的原发恶性肿瘤中,发病率最高的组织类型为A、鳞癌B、腺癌C、未分化癌D、淋巴上皮癌答案:A50、十二指肠、空回肠识餐X线造影时,下列哪项功能性表现是错误的A、全肠编动活跃,回肠蠕动不活跃B、空回肠没有逆蠕动C、十二指肠可有逆蠕动D、黏膜皱装显示的形态与功能状态无关E、服钡后7~9小时小肠内钡剂排空答案:D51、与脑转移瘤CT表现不符的是A、多发散在的环形等密度影B、多发的结节影C、灶旁水肿明显D、位置较表浅E、无强化答案:E52、膀胱造影时,显示充盈缺损,则下列哪种疾病可排除A、前列腺增大B、膀胱肿瘤C、膀胱内血块D、膀胱憩室E、以上各项均不能排除答案:D53、肾上腺嗜铬细胞瘤可表现为较大软组织密度肿块,中心有不规则坏死、囊变,并呈不均匀强化A、正确B、错误答案:A54、肝细胞癌主要由门静脉供血,90% 的病例血供丰富。
首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常,出生时损伤,即发育成长中产生的异常,表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。
先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。
随着中枢神经系统发育的阶段不同,所表现的畸形形式也各不相同,这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。
一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段,若发育受到干扰,则会产生不同畸形。
1 .妊娠3-4 周:无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂;2 .妊娠5-10 周:前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形;3 .妊娠2-5 月:巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征,脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良;4 .妊娠6 月- 出生:髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等;常见的颅脑先天性畸形有哪些,可分为哪几类类,典型病变是什么?二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。
(一)器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常,此外还有头颅大小异常及破坏性病变。
1 .神经管闭合障碍:主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形(脑膜膨出和脑膨出)。
(1 )CHIARI 畸形①CHIARI 畸形(Ⅰ型)I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝,是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内,一般而言3 -4mm 临床意义不确定,> 5mm 时常具备临床症状。
大部分脑组织正常,约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水,常见合并畸形包括脊髓积水空洞症(3-60% )、颅底内陷(25-50% )、Klippel-Feil综合征(5-10% )及寰枕融合(1-5% )。
②CHIARI 畸形(Ⅱ型)特点:a .脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累;b .幕上畸形发生率高;c .伴随畸形发生率高:包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。
结节性硬化症病例护理查房分析一、病例简介患者,男,32岁,因“癫痫发作”入院。
患者自诉近年来反复出现癫痫大发作,每次发作持续约1分钟,每月发作次数不等。
既往有皮肤黏膜纤维瘤病史。
神经系统检查:意识清楚,智力正常,颅神经检查阴性,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
影像学检查:头颅CT示双侧室管膜下多发钙化结节。
二、诊断根据患者的临床表现、病史及影像学检查结果,诊断为结节性硬化症。
三、护理查房分析1. 病情观察(1)密切观察患者生命体征,如心率、呼吸、血压等,确保其在稳定范围内。
(2)注意观察患者癫痫发作的类型、频率、持续时间等,详细记录发作过程,以便医生调整治疗方案。
(3)观察患者皮肤黏膜纤维瘤的生长情况,注意有无新发皮损或原有皮损变化。
2. 用药护理(1)严格遵医嘱给药,确保药物按时、按量给予。
(2)注意观察药物不良反应,如皮疹、恶心、呕吐等,及时报告医生并处理。
(3)对于抗癫痫药物,需注意监测血药浓度,避免药物过量或不足。
3. 生活护理(1)保持病房环境安静、舒适,避免刺激性声音和强光。
(2)指导患者养成良好的生活习惯,保证充足的睡眠,避免熬夜、劳累。
(3)加强患者的饮食管理,保证营养均衡,提高免疫力。
4. 心理护理(1)了解患者及家属的心理状态,提供针对性的心理支持和安慰。
(2)鼓励患者积极面对疾病,增强治愈信心。
(3)加强与家属的沟通,提高家属对疾病的认识,取得其积极配合。
5. 健康教育(1)向患者及家属讲解结节性硬化症的基本知识、治疗原则和护理要点。
(2)指导患者正确使用抗癫痫药物,遵守医嘱,定期复查。
(3)提醒患者注意避免诱发癫痫发作的因素,如闪光、噪音等。
四、护理措施1. 保持呼吸道通畅,避免发作时出现窒息。
2. 做好皮肤护理,预防压疮和感染。
3. 加强营养支持,提高患者免疫力。
4. 定期进行康复训练,提高生活能力。
5. 密切关注患者病情变化,及时采取措施并报告医生。
孤立性肺结节的影像学诊断和鉴别诊断孤立性肺结节是指在肺内单个的小于3厘米的圆形影像学征象。
对于孤立性肺结节的影像学诊断和鉴别诊断,可以采用以下方法:
1. 影像学特征分析:通过X线胸片、CT扫描等影像学检查,
观察肺结节的形态、大小、边缘、密度等特征,如结节边缘模糊、分叶状结构、空泡征象等。
2. 病史分析:了解患者的个人病史,如是否有吸烟史、职业暴露等。
一些特定的病史可以引起高度怀疑特定疾病,如结节性硬化症、矽肺等。
3. 随访观察:对于直径小于1厘米的孤立性肺结节,可以选择随访观察,通过定期复查影像学来观察结节的生长速度和变化情况。
若孤立性肺结节在两年内稳定不变,可以排除恶性肿瘤的可能性。
4. PET-CT检查:正电子发射断层扫描(PET)结合CT扫描,可以更准确地评估结节的恶性概率。
恶性肿瘤常表现为代谢亢进,增强摄取正常的组织。
5. 病理活检:对于高度怀疑肺癌或其他恶性肿瘤的孤立性肺结节,需要进行病理切除或穿刺活检,通过组织学检查来确定结节的性质。
鉴别诊断方面,需要考虑以下可能的疾病:
1. 良性病变:如肺结核球、肺炎球、肉芽肿等。
2. 恶性病变:如原发性肺癌、肺转移瘤等。
3. 结节性硬化症(TSC):有特征性的多发孤立性肺结节,伴随其他脏器结节性病变。
4. 间质性肺病变:如肺纤维化、肺结节性硬化等。
,通过综合分析影像学特征、病史、PET-CT检查和必要的活检,可以对孤立性肺结节进行影像学诊断和鉴别诊断,以明确其性质和
进一步处理方案。
结节性硬化症的症状和体征1. 引言2. 症状结节性硬化症的症状可能因个体差异而异,但主要包括以下几个方面:2.1 神经系统症状- 癫痫发作:最常见的症状之一,约80%的患者有癫痫发作的经历。
- 智力障碍:约30-50%的患者有不同程度的智力障碍。
- 行为问题:如攻击性、自闭症、焦虑和注意力缺陷多动障碍等。
- 认知功能受损:患者可能出现记忆力、注意力、和学习能力下降的问题。
2.2 皮肤症状- 皮脂腺瘤:约85%的患者在面部、头皮和躯干部位出现皮肤纤维瘤。
- 鲨鱼皮斑:发生在颈部和四肢的皮肤纤维瘤,外观类似于鲨鱼皮肤。
- 血管纤维瘤:主要出现在女性的外阴部,可能导致疼痛和出血。
2.3 肾脏症状- 肾囊肿:约30-50%的患者出现肾囊肿,可能导致肾功能受损。
- 高血压:由于肾脏病变,患者可能出现高血压症状。
2.4 其他器官症状- 心脏纤维瘤:约20-50%的患者出现心脏纤维瘤,可能引发心脏问题。
- 视网膜脱层:部分患者可能出现视力问题。
3. 体征结节性硬化症的体征也可能因个体差异而有所不同,但常见的体征包括:- 面部纤维瘤:在眼周、鼻翼和颊部出现的硬性纤维瘤。
- 大脑异常:通过脑部影像学检查,如MRI,可发现大脑中的硬化结节。
- 肾脏异常:通过超声波或CT扫描检查,可发现肾囊肿或肾纤维化。
4. 结论结节性硬化症是一种复杂的遗传性疾病,其症状和体征多样,严重程度因个体差异而异。
准确的诊断需要综合临床表现、家族史和影像学检查等多方面的信息。
治疗方案应根据患者的具体症状和并发症制定,以提高患者的生活质量。
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实用放射学杂志2007年8月第23卷第8期JPramRadiol,Aug.2007,v州23.No.8
结节性硬化的影像学诊断
陈传亮,徐俊玲,史大鹏
(河南省人民医院放射科,河南郑州450003)
摘要:目的总结结节性硬化的影像学表现特征。
方法回顾分析20例经临床、影像及病理证实的结节性硬化患者的腑部cT和MRI表现。
结果20例中cT表现为沿侧脑室壁分布的多发室管腰下钙化结节16例,其中多发结节14例,单发结中2例,
室管膜下等密度未钙化结节2倒,结节太小介于2一12mm。
未见明确异常2例。
MRI显示多发室管膜F结节】9例,单发结节l倒,T.wI结节呈等信号或低信号,T,wI呈低信号、等信号或稍高信号。
MRT显示脑皮质及皮质下病变19例,呈局限脑回样异常信号;脑白质异常信号7例,分别呈线状、楔形及不规则形。
9例MRI增强扫描室管膜下结节多呈轻中度强化,脑实质内结节多不强化。
结论结节性硬化的cT和MRI表现均具有特征性。
关键词:脑;结节性硬化;体层摄影术,x线计算机;磁共振成像
中图分类号:R742:R81442iR4452文献标识码:A文章编号:l002一167lf2007)08一lol6一03
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0rluberoussclemsisbothonCTandMRI
Keywords:brai“;tubero…c】erosjs;tomog。
8p11y,X—raycomputed;MRim89i“g
结节性硬化又称Boumeville病,是一种临床较常见的神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病。
病变可累及全身多个组织器官,但以脑部最常见。
影像学检查是帮助临床诊断该病及明确病变部位和程度的常用方法。
为加强对本病的认识、提高对本病的影像诊断水平,笔者收集20年来在本院就诊并经临床、影像和病理证实的20例结节性硬化患者的影像学表现作一回顾分析,现报告如下。
1材料与方法
1.1一般资料20例巾,男12例,女8例,年龄2~17岁。
20例患者均先后行cT和MRI检查。
临床表现主要包括癫痫18例,面部皮肤斑丘疹15例,智力低下lI例,以上3种表现同时具备者7例,11例患者仅
收稿日期:2007一Ol一30
作者简介:陈传亮(1964一).男,河南省郑州市人.硕士,副主任医师。
研究订向:巾枢神经系统疾病的磁共振诊断。
有以上1种或2种表现;2例无明显临床症状为外伤就诊时偶然发现。
1.2影像学检查cT检查采用GE公司4排MscT。
常规头部扫描,以OM线为基线,层厚8~lOmm;平扫后加做增强扫描者3例。
MRI采用siemensl.0T超导MR成像仪,常规头颅横切位T,wI、T:wI扫描及矢状位T,wI扫描,必要时加扫冠状位T.wI或T:wI。
层厚6mm,间隔O.3mm,视野250×250,矩阵256x256。
平扫后行增强扫描者9例,增强剂为Gd—DT-PA,剂量O.1mmoL/b。
2结果
2.1cT表现20例cT平扫发现室管膜下钙化结节16例,单发2例,多发14例,结节数目为2~{8个不等;形态为圆形或类圆形,直径为2~12mm,半数以上结节介于2~5mm,境界清楚,主要分布于侧脑室前
角、体部及室问孔周围,沿侧脑室侧壁分布,可为双侧
实用放射学杂志2007年8月第23卷第8期JPractRadi堕,Aug20里!,!堂垫,No8・loJ7
对称或不对称,呈小丘状或蜡滴状向脑室腔内突出(图1),其中1例可见颞叶脑实质内结节样钙化(图2);2例仅见等密度结节向脑室内突出,无明显高密度钙化,2铡cT未见异常。
3例增强扫描钙化结节仍呈高密度,I例等密度结节可见轻微强化。
2.2MRI表现20例MRI平扫均可显示侧脑室室管膜下结节,l例为单发,19例为多发,结节数目为4—20个;T,wI结节呈等信号或略低信号(图3),T:wI结节可呈略低信号、等信号或略高信号,结节钙化明显者T,wI呈明显低信号(图4);多发结节可致侧脑室壁呈波浪状改变(6例),以T.wI显示最佳;20例中发现脑实质病变18例,其中1例单发,位于左颞叶皮质,14例多发,主要分布于额顶叶(13例)、颞叶(5例)、小脑(3例)皮质及丘脑(1例),表现为脑皮质及皮层下脑肿胀,T.wI呈局限性脑回样等信号或低信号(图5),边界不清,T,wI呈高信号,易于发现(图6);并发脑白质信号异常者7例,表现为额顶叶或小脑白质区迂曲放射状、楔形或片状稍长T.、长T,信号。
9例增强扫描显示室管膜下结节呈轻中度强化或不强化,强化方式为结节状或环状,脑实质内病灶多不强化,少数病灶可见轻微强化。
2.320例患者cT和MRI显示垒脑萎缩9例,局限性脑萎缩2例;脑室积水5例。
圉l头颅cT平扫示两侧脑室壁多发钙化结节图2头颅cT平扫左侧脑室壁钙化结节并左颞叶内侧钙化灶图3头颅M刚平扫T.wI示两侧脑室壁分布多发等信号结节圈4与图3同一层面T:wI示结节呈等信号和低信号图5与图3同一患者,左侧颞叶与两僦顶叶多发局限性脑回肿胀,呈略低信号图6与图5同一层面T:wI示病变部位呈多发脑回样高信号
3讨论
3.1结节性硬化的临床和病理改变结节性硬化为临床较常见神经皮肤综合征,最早由Von—Reckli“g-hausen报告,而后由Boumeville进行更详尽描述,故又称Boumeville病。
其发病率约为1/50000,男多于女,男女之比约为2:1,本组为1,5:1(12例/8例)。
少数患者有家族史或家族遗传倾向,可为常染色体显性或隐性遗传,多数为散发病铡,可能与其基因突变有关“。
现已证实其病变基因定位于第lI对常染色体长臂上。
该病可累及全身任何组织器官,但以脑部病变最常见,其特征性病理改变为神经胶质增生性硬化
结节,呈错构瘤样,主要表现为室管膜下结节、皮层或。