多发性硬化影像诊断(简版)

[神经影像]“多发性硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~多发性硬化（multiple sclerosis）【病史摘要】女，35岁。

发作性左侧上下肢强直性抽搐15天，进行性加重。

图1多发性硬化MRI检查【影像所见】图1A、B、C、D、E、F，横轴面T1WI、T2WI及矢状面T2 Flair 可见侧脑室旁脑白质内多发斑点及片状长T1长T2信号，边界模糊，部分病灶垂直于侧脑室体部分布。

图1G、H、I、J、K、L，增强扫描见双侧侧脑室周围白质内多个结节状、斑片状异常强化。

【诊断和分析】本病例诊断为多发性硬化。

影像学诊断要点：①脱髓鞘斑块好发部位包括半卵圆中心、侧脑室旁白质、胼胝体、脑干等部位；②CT主要表现为等或低密度影；MRI 1WI病灶中心为低信号，外周为环状稍高信号（“灶中灶”外观），T2WI（矢状面最佳）为双侧非对称性卵圆形高信号，胼胝体及脑室周围可见垂直征，可存在占位效应及灶周水肿；③增强扫描可提示疾病的活动程度，活动期病灶强化；④活动期病灶DWI表现为高信号；⑤MRIS提示Cho峰升高，NAA峰降低。

【鉴别诊断和误区防范】主要与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。

急性播散性脑脊髓炎为单次发作，临床无反复发作、缓解的病程特点，影像上两者表现相似，难以区分，急性播散性脑脊髓炎有时可累及基底节区，多发性硬化通常不累及基底节区。

【检查方法及选择】MRI常规扫描序列及DWI是多发性硬化最敏感的检查方法，MRIS能为本病的诊断提供重要的信息。

【临床病理和随访】多发性硬化的病理特点为：活动期表现为炎性反应，血管周围淋巴细胞浸润，形成血管周围袖套，髓鞘崩解和细胞增生，病灶常以小静脉为中心，继而扩大融合，沿白质深部小静脉周围的炎性脱髓鞘反应是影像学表现为“垂直征”的基础；慢性期细胞浸润消退，髓鞘脱失，少突胶质细胞几乎消失不见，轴索相对保存，细胞间隙增大，小静脉壁增厚并透明变性。

本病主要为亚急性发病，多起病于20～40岁，女性多于男性，表现为时间及空间上的多发性，临床过程常为复发缓解交替进行，数年后病情进行性加重，激素治疗后MRI增强扫描病灶均减少或消失。

[颈椎影像]“颈髓多发性硬化”的症状体征、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）颈髓多发性硬化定义●是一种侵犯中枢神经系统的自身免疫性疾病，表现为中枢神经系统散在分布的硬化斑块；多发于颈髓症状和体征●感觉异常●运动及感觉症状类似于神经根病和（或）脊髓病●常伴眼神经炎●反射亢进●消化道症候群和膀胱症候群●高温可加剧症状（乌托夫征）●多发性硬化临床表现必有神经系统症状、体征●自然病程：本病发病后进展迅速，预后极差流行病学●30～40岁高发，任何年龄均可发病●发病率：女性＞男性●欧洲西部地区高发●高纬度地区高发，随纬度降低至赤道发病率直线下降●家族群发影像学检查●脑及颈髓MRI检查：■T1加权像、T2加权像以及液体衰减反转恢复序列（FLAIR)■偶需造影剂成像影像学表现●磁共振检查T2加权像脱髓鞘斑块呈高信号●FLAIR像中斑块更明显●T1加权像表现正常●斑块较小，呈圆形或卵圆形，较好辨认●斑块早期更明显●无脊髓内扩散●伴有脑及颈髓内损伤可增加诊断特异性其他检查●如果出现神经根病症状则需做肌电图和神经传导速度测定，以排除肌萎缩性脊髓侧索硬化症●大脑激发电位测试可用于脊髓和脑神经损害的定量测定鉴别诊断●脊髓缺血和梗死●特发性横贯性脊髓炎●脊髓肿瘤●脊髓空洞症●急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM)治疗●系统应用糖皮质激素●β干扰素●血浆净化●醋酸格拉替雷●米托蒽醌●那他珠单抗●物理治疗和职业治疗图1 (A)磁共振成像T2加权像矢状位图像示C4颈髓内可见一明显卵圆形高信号斑块，符合多发性硬化斑块表现。

（B)横断面梯度回波序列图像亦可见斑块表现为脊髓左侧稍高信号区（白色箭头）。

多发性硬化影像学多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的中枢神经系统慢性炎症性疾病，其病因目前尚未完全明确。

多发性硬化的特点是中枢神经系统中的髓鞘受损，导致神经冲动传导障碍。

该疾病通常影响年轻成年人，女性发病率较高。

影像学是诊断多发性硬化的关键工具之一。

常用的影像学检查包括磁共振成像（MRI）和脑脊液分析。

磁共振成像可以显示中枢神经系统中的结构和功能异常，脑脊液分析则可检测特定蛋白质的异常水平。

在磁共振成像中，多发性硬化患者通常表现为脑白质异常信号灶，这些异常信号灶称为脱髓鞘斑（demyelinating plaques）。

这些斑块在T2加权图像上呈现高信号强度，而在T1加权图像上呈现低信号强度。

此外，多发性硬化的斑块通常呈现多发性、对称性分布，有时呈现环状增强。

脑脊液检查是诊断多发性硬化的另一重要手段。

多发性硬化患者的脑脊液中可检测到免疫球蛋白的异常增高，特别是IgG的异常增高。

这些蛋白质的异常水平可以反映患者免疫系统的异常活动，有助于诊断多发性硬化。

除了MRI和脑脊液检查，视觉诱发电位（VEP）和脑电图（EEG）也可用于多发性硬化的辅助诊断。

VEP可以检测视神经功能是否受损，而EEG可评估大脑电活动是否异常。

在治疗方面，多发性硬化的治疗主要包括疾病修饰性药物、免疫调节剂和对症治疗等。

近年来，随着医学技术的不断进步，越来越多的新型药物被应用于多发性硬化的治疗，为患者带来了更多治疗选择。

总之，影像学在多发性硬化的诊断和治疗中起着重要作用，能够帮助医生更早地发现疾病、制定合适的治疗方案，并监测疾病的进展情况。

通过科学的影像学检查，可以更好地了解多发性硬化的病情，提高患者的生活质量。

希望未来能有更多研究致力于多发性硬化的影像学诊断与治疗，为患者带来更好的医疗保障。

中级病例多发性硬化影像表现
病因病理
主要为发生在脑白质内的髓鞘脱失，形成多发的脱髓鞘斑块。

病因不明。

【临床表现】
女性稍多，20-40岁多见，特点是症状多发，多变。

一般以视力障碍为首发症状可以为部位多变的轻偏瘫。

有人可以自愈。

【影像学表现】
早期:平扫脑室周围见多处低密度区，常表现为脑室前后角及三角区明显的斑片状低密度灶。

增强扫描时低密度灶有强化，密度增高，40％~53％有强化，因此有人认为，对比增强是活动期多发性硬化的特殊CT征象。

主要是因活动期血脑脊液屏障破坏，血管壁渗透性增高，使对比剂外渗，而出现强化。

慢性期:病变可累及大脑各部白质、视神经、脑干及小脑常表现为脑室周围脑白质比较广泛的低密度斑，其CT值平均低于正常脑组织10Hu但增强检查时多无强化及占位效应，为此可与脑瘤区别。

晚期:主要表现为脑萎缩，据统计多发性硬化至晚期35％~46％有脑萎缩，表现为脑沟、脑裂增宽加深，白质萎缩表现为脑室系统扩大。

MR显示结节硬化病变较CT有明显优势，表现为长T1长T2异常信号，边界较清晰，无占位效应或轻度占位效应，新鲜病灶与陈旧性病灶可同时存在。

来源：Neurology，14, 2004; 63。

多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。

MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。

2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。

MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。

MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。

2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。

MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。

01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。

图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。

推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。

多发性硬化的影像学检查多发性硬化（MC）的影像学检查首选：磁共振成像（MRI）通常MRI是MS病人需要的唯一检查，MRI因其可以精准的预测而远远优于其他影像技术。

矢状面T1WI描绘了多个胼胝体低信号病变，这是多发性硬化症的特征表现MS病人的冠状液体衰减反转恢复（FLAIR）MRI显示了脑室周围的高信号强度病变，表现出多发性硬化症的典型分布。

冠状液体衰减反转恢复磁共振成像（FLAIR MRI）对病变的检测很敏感，尤其是对小脑幕上的病变有着高度敏感性。

MS病人的纵向T2加权磁共振成像显示了许多位于胼胝体及其周边的白质斑块。

MS病人的纵向弥散加权磁共振成像显示出几个高信号病灶，这是炎症性疾病活动的特征。

但MRI的局限在于通常影像上表现出的病变部位与临床症状不一致医学|教育网搜集整理。

除此之外，MRI在MS的诊断上具有敏感性和特异性。

尤其是在MS病程进展的初期，对于经典的离散性病变复发- 缓解型MS可以很好地显示。

然而有时在MRI上，MS与非特异性白质病变表现一致，并没有表现出敏感性和特异性，这对医生的诊断有一定的干扰。

因此，医生应该更仔细地从细节观察影像学检查结果，结合病人的神经病史和临床症状，从而做出准确的诊断。

其他检查方法优劣对比：普通X线平片在MS的诊断中显示不出阳性预测值，但平片可以用作排除机械性骨损伤。

血管造影术在MS诊断中的作用很小。

但如果病人的症状与中枢神经系统（CNS）脉管炎相符合，偶尔也会考虑使用血管造影术。

脑脊液的寡克隆带和IgG水平的检测不再是MS检查的常规项。

但是在MRI不适用或者MRI无诊断意义时，也会使用这两项检查。

CT检查同X线平片相似，自MRI问世以来，CT扫描对MS的诊断显示出它的局限性医学|教育网搜集整理。

CT影像可以排除其他神经损伤的情况，但对于诊断MS来说，阳性预测值还是较低，假阴性率很高。

静脉注射双倍或三倍剂量的造影剂后的增强CT扫描，可以用于确诊活动性的MS病变，但对与慢性病变却不敏感。