多发性硬化的影像诊断 PPT课件
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多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)–影像PPTMS是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
多发性硬化(MS)(一)基本病理多发性硬化(Multiple sclerosis)病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质、特别是侧脑室角或侧脑室旁白质的病变最为突出,但灰质也可受累。
病灶呈圆形或不规整形,大小不一。
脱髓鞘是多发性硬化的主要病理改变。
病变早期多发生在静脉周围,伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。
进行性脱髓鞘病灶边缘常有多量单核细胞浸润,病变的髓鞘变性崩解呈颗粒状,被吞噬细胞吞噬后形成泡沫细胞。
轴索大多保存,部分也可变性、肿胀、扭曲断裂,甚至消失。
少突胶质细胞明显减少,星形胶质细胞反应性增生十分明显。
晚期病灶胶质化,成为硬化斑。
(二)临床主要信息病变分布广泛且轻重不等,故临床表现多样。
多数病例以双侧或单侧视力障碍为首发症状,最常见的症状为不同程度的运动、感觉障碍,也可有脑干和小脑功能受损的表现,如共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等。
往往病情发作和缓解交替进行且持续数年。
总之患者可首先出现某一局灶性症状,随之同时出现或先后出现一组与前期症状毫无关联的症状和体征,提示中枢神经系统内存在多个病灶,且病灶发生的部位和变化具有多样性特点。
(三)影像诊断病理基础影像的基本表现是显示多发的硬化斑块。
因病变早期多从脑白质深部静脉周围开始。
而大脑深静脉的分支,如丘纹静脉、脑室脉络丛静脉及透明隔静脉均汇入第三脑室顶部的大脑内静脉,因此多发性硬化斑块最大径多与侧脑室前后径呈垂直方向分布。
缓解期硬化性斑块周边胶质细胞增生,使病灶边界十分清晰。
急性进展期病灶周边出现炎性反应,不仅使病灶边缘模糊不清,而且伴有轻度水肿,增强扫描可见边缘强化,而增强延迟扫描病灶强化更加明显,进一步提示病灶的发生与静脉周围炎关系十分密切。
本病的特点是发作与缓解交替进行,因此同一病人可显示强化病灶和无强化病灶并存的特点。