2021年胎盘绒毛膜血管瘤的诊治进展(全文)
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妊娠合并胎盘绒毛膜血管瘤1例临床病理分析及文献复习作者:王欣栋王瑞吴红梅来源:《中外女性健康研究》2019年第13期【摘要】目的:探讨妊娠合并胎盘绒毛膜血管瘤的病理形态特点、组织学发生、临床病理诊断和鉴别诊断、治疗及预后。
方法:对1例妊娠合并胎盘绒毛膜血管瘤患者进行临床病理资料总结形态学观察及免疫组织标记,并结合相關文献复习。
结果:免疫组化染色表达CD34(+),CD31(+),S-100(-),Ki-67(增生活跃),CK(灶+)。
绒毛膜血管瘤为较少见的胎盘良性血源性这里,其组织学图像复杂多样,血管瘤区域可有病理性核分裂象出现。
胎盘绒毛膜血管瘤的大小、生长部位及是否压迫脐静脉决定临床处理方式。
本例胎盘绒毛膜血管瘤位于胎盘边缘,妊娠足月剖宫产终止妊娠,形态学观察均见大片玻璃样变性及核分裂象,追踪观察妊娠结局均良好。
结论:胎盘绒毛膜血管瘤的预后是否与肿瘤生长部位、光镜观察大片玻璃样变性及核分裂象有关,仍不十分清楚。
建议密切观察。
【关键词】妊娠;胎盘绒毛膜血管瘤;病理诊断绒毛膜血管瘤属于较少见的胎盘良性肿瘤[1],通常是无症状的,但当它变大时,因改变胎盘血流,可与严重的母儿并发症相关[2].胎盘绒毛膜血管瘤的大小、生长部位及是否压迫脐静脉决定临床处理方式。
本文作者对1例妊娠合并胎盘绒毛膜血管瘤患者,进行临床病理资料总结形态学观察及免疫组织标记,诊断及鉴别诊断进行分析讨论,并进行文献复习,以增加对它的认识。
1 资料与方法1.1 病例资料27周岁,孕38+2周,第一胎,既往体健,末次月经2012年1月29日,预产期2012年11月4日。
1周前产检示:高血压(140/70mmHg),尿蛋白(-);近1周偶头晕。
门诊以孕3产0 38+2妊娠RSA待产,妊娠期高血压病收住院;2012年10月25日,在硬腰联合麻醉下行子宫下段剖宫产术,术中RSA位娩出一女婴,体质量2600g。
Apgar评分9分,胎盘胎膜剥离完整。
超声对胎盘绒毛膜血管瘤的诊断价值分析Abstract:Objective:Application of ultrasound placental tumor,can prompt medical personnel,and pregnant women,early detection of pregnant women during pregnancy complications. Methods:Summarizes the four dimensional color to exceed examination in 2015,2320 cases of normal pregnant women,prenatal screening age 18-46,gestational age 22-28 weeks,instrumentation calendar small er lang shen,probe frequency:3.5MHz. Results:10 cases of 2320 cases of placental tumor detection,including the placenta cyst 1 case,hemangioma 1 case of placenta,placental blood sinus in 2 cases,6 cases placental blood pool,were confirmed by pathological postpartum vaginal placenta entities. Conclusion:Placenta is the organ that material exchange between fetus and mother,is made up of amniotic membrane,chorion and basement membrane,placental tumor is rare and common are:placenta cyst,placenta hemangioma.Key Words:Placenta Tumor;Ultrasound;Diagnosis;Value胎盘肿瘤的种类很多,比较常见的有胎盘囊肿和胎盘血管瘤,而由羊膜、绒毛膜和基底膜構成的胎盘肿瘤、妊娠滋养的细胞肿瘤这类的都是属于很罕见的。
实用妇产科杂志丨年I月第 37 卷第1期y〇»rm,/ V/V/rr/fW and Gynecology 2Q2\ Jan. Vol. ,No.1带造成,一般对胎儿无不良影响。
3胎盘肿瘤绒毛膜血管瘤是常见的良性胎盘肿瘤,其主要结构成分是血管和绒毛基质,发病率为1% 114。
小的绒毛膜血管瘤通常无症状,大的绒毛膜血管瘤(直径>4 c m),可在胎盘内形成严重的动-静脉吻合,从而导致胎儿充血性心力衰竭、水肿甚至死亡,还可导致羊水过多、早产和胎儿生长受限'可以通过血管阻塞和消融等方法阻断血管吻合而减少胎儿的严重并发症。
这类孕妇在产前检查中,除了应早期诊断并严密监测胎盘绒毛膜血管瘤大 小、瘤体内的血流情况及胎儿生长发育情况外,还需要进行胎儿心脏超声检查坪估胎儿心功能及监测大脑中动脉血流情况评估胎儿贫血征象,必要时进行干预,并选择适当的分娩时机,可明显改善围产结局|3’~。
总之,胎盘在胎儿和孕妇的健康屮起着至关重要的作用,无论是胎盘的形态结构异常、功能异常还是胎盘肿 瘤,都与母儿不良预后结局有关。
对胎盘病理生理的深入研究,能更好地解释严重产科并发症(如子痫前期、胎儿生长受限、早产和胎盘植入)。
这些妊娠期并发症以及子宫-胎盘血管重塑异常与母儿两代人近远期并发症也密切相关。
因此,重视对胎盘结构和功能的探讨,对于改善母」圆、提高产科质量具有重要意义。
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的5%之上,或者每单位肝组织中>50%的肝细胞出现了脂肪变性。
其肝脏的病理变化很多是弥散性,当肝组织内脂肪分布不均,积累在肝内一叶、几叶或者局部的时候,一般往往就会发展为局限性脂肪肝。
局限性脂肪肝中的一类就是不均匀脂肪肝,主要是因为肝内弥散性脂肪浸润不均,让肝内出现一个或者几个小的低回声区的残留正常肝组织。
大多是单发,偶尔会出现多发,其边缘清楚,形状有的不整齐,可能存在角状突起。
二维超声诊断脂肪肝中的低回声病灶有着不小的困难,而CDFI能够根据对病灶血流状况的动态观测,来甄别患者到底出现了良性病灶还是恶性病灶。
脂肪肝划分为3个种类,分别是非均匀型、弥漫型和局灶型[4],本组患者里面低回声病灶形状大多是圆形和类似圆形,直径大部分达到了1cm以上,经过CT检测都没有探测到异常。
有研究认为脂肪肝里面的低回声病灶大多表达为正常肝组织残余。
而弥漫性脂肪肝里面的低回声,其边界清晰,包膜缺失,经过CDFI检测没有发现低回声里存在血流信号。
在彩色多普勒超声诊断脂肪肝背景下低回声区除了见于不均匀脂肪肝外,还常见于低回声肝血管瘤、低回声肝癌、肝局灶性结节性增生等,所以应注意上述疾病间的鉴别[5]。
伴随着医疗科技的进步,前期探测到脂肪肝中的低回声病变,可以提前甄别其性质为良性还是恶性。
就算可以实施超声引导下的穿刺活检、CT、核磁共振等进阶检查,然而彩色多普勒超声由于其操作方便、无创无痛、可多次使用等很多优点,而广受医院和患者的喜爱。
如果了解了二维和彩色多普勒血流成像的特点,许多低回声病变的特征能够根据彩色多普勒超声来进行更加准确的判断。
参考文献[1]曹国辉,戴伟川,冉启川,等.彩色多普勒超声诊断脂肪肝中低回声病灶91例分析[J].人民军医,2016,67(2):193⁃194. [2]于珊珊.彩色多普勒超声在评估非酒精性脂肪肝患者颈动脉病变中的应用价值[J].中国医疗设备,2015,30(7):51⁃53. [3]李文华,赵晖,王超,等.彩色多普勒超声与非酒精性脂肪肝辨证分型的相关性研究[J].中国实用医药,2015,10(27):58⁃59.[4]许莉华.脂肪肝常见中医证型与彩色多普勒超声形态学、血流动力学及生化指标的关系分析[J].中华中医药学刊,2015,33(8):2024⁃2026.[5]赵红.超声造影对脂肪肝背景下肝内局灶性病变的诊断价值分析[J].中国实用医药,2017,12(25):70⁃71.(收稿日期:2018⁃01⁃15)胎盘绒毛膜血管瘤并球拍样胎盘一例超声及临床表现段亚辉【摘要】目的探讨胎盘绒毛膜血管瘤的产前超声诊断、临床表现及其妊娠结局。
胎盘间叶发育不良的研究进展石松荔;曹雅静【摘要】胎盘间叶发育不良(Placental Mesenchymal Dysplasia,PMD)是一种罕见的胎盘疾病,其真正的发病原因至今仍然不明,并常与葡萄胎等水泡状病变混淆,准确的产前诊断是必需的。
目前国内外对胎盘间叶发育不良的研究多为病例报道,多数病理医生及产科医生对本病缺乏认识,本文就目前PMD相关研究进行综述。
【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2016(000)001【总页数】3页(P104-106)【关键词】胎盘间叶发育不良【作者】石松荔;曹雅静【作者单位】天津市人民医院病理科,天津300121;天津市人民医院病理科,天津300121【正文语种】中文【中图分类】R714作者单位:天津市人民医院病理科,天津 300121胎盘间叶发育不良(Placental Mesenchymal Dysplasia,PMD)也被称作间叶干绒毛增生,是一个罕见的综合征,病因不明,并与胎儿高发病率和死亡率相关。
PMD主要表现为胎盘血管异常,并伴有巨大胎盘和类似于葡萄胎的葡萄状囊泡,但是与完全性葡萄胎相反,可以伴有正常的胎儿。
PMD是由Moscoso等[1]于1991年首先描述的,自那时以来,它被更多的识别出,大宗病例已在文献中被报道[2]。
根据已报告文献,PMD发病率较低,约1/500。
PMD可以与正常胎儿,胎儿宫内发育迟缓(Intrauterine growth retardation,IUGR),或Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome,BWS)伴随出现[3]。
胎盘间叶发育不良的根本原因目前还不清楚,Kaiser[4]等提出的雄激素/双亲嵌合体假说常被用来作为一些PMD病例的起源,其说明雄激素性表型嵌合体所导致的从野生型的PMD到经典型的完全性葡萄胎的结果,取决于雄激素谱系的分布和程度。
Kaiser等推测,这种嵌合体增加了母体在第一次卵裂前基因组复制失败的结果,但同时有正常的父系基因组的复制与分离,最终产生两种类型的子细胞,一种有正常的双亲基因,另一种只有父系基因。
2021年胎盘绒毛膜血管瘤的诊治进展(全文)胎盘绒毛膜血管瘤是胎盘最常见的良性非滋养细胞肿瘤,是起源于胎盘原始绒毛间充质的血管源性肿瘤,主要由异常增生的血管和结缔组织组成[1];通常通过常规超声检查或病理检查发现,文献报道,发生率约为1%[2]。
大多数胎盘绒毛膜血管瘤很小,没有症状,通常没有临床意义,也很难通过产前检查发现。
大的胎盘绒毛膜血管瘤很少见,但其与母儿并发症密切相关,可导致羊水过多、胎儿贫血、胎儿水肿、胎儿心力衰竭、胎儿生长受限、胎死宫内等。
胎盘绒毛膜血管瘤导致母儿并发症的病理生理机制目前尚未完全阐明,其中血管瘤内的动静脉分流可能在并发症的发生过程中发挥重要作用。
本文回顾了国内外胎盘绒毛膜血管瘤的相关研究,对胎盘绒毛膜血管瘤的发生率、检查、诊断、母儿并发症、治疗、预后影响因素等方面进行文献综述。
一、胎盘绒毛膜血管瘤的发生率不同研究报道的胎盘绒毛膜血管瘤的发生率均不相同,约占送检胎盘的1%。
Guschmann等[2]对22 439例胎盘进行了病理检查,发现136例存在绒毛膜血管瘤,发生率为0.61%。
而Wou等[3]检查了14 725例单胎孕妇的胎盘,发现23例存在绒毛膜血管瘤,发生率为0.16%。
国内学者报道的胎盘绒毛膜血管瘤的发生率为0.5%~2.6%[4-6]。
而大型绒毛膜血管瘤(>4 cm)的发生率更低,国内外报道占送检胎盘的1/9000~1/3 500(或0.11%~0.29%)不等[4,7]。
如果对所有通过超声或病理检查发现的胎盘绒毛膜血管瘤与同期分娩胎盘的总数进行统计比较,则发生率大大下降,文献报道的发生率范围波动很大,为1/9 000~1/2 500[8-9]。
研究还发现,女性胎儿胎盘绒毛膜血管瘤的发生率明显高于男性胎儿。
Guschmann等[2]发现,136例胎盘绒毛膜血管瘤中,72.2%是女性胎儿。
Wou等[3]发现23例绒毛膜血管瘤中,69.6%为女性胎儿。
国内的研究也得出相似结论,胎盘绒毛膜血管瘤中,女性胎儿占60%~70%[9]。
另有研究发现,位于高海拔地域的孕妇胎盘绒毛膜血管瘤的发生率增高,可能与低压缺氧导致血管内皮生长因子过度表达有关[10]。
二、胎盘绒毛膜血管瘤的诊断1. 超声检查胎盘绒毛膜血管瘤的产前诊断主要依靠超声检查,其中彩色多普勒超声在诊断中起着重要作用。
胎盘绒毛膜血管瘤大部分位于胎盘子面,靠近脐带,并突向羊膜腔,超声影像学表现为圆形、边界清楚的均质或异质的肿块,有或无纤维分隔[11],因肿瘤内部可发生坏死、退变或钙化,超声检查可表现为低回声、无回声或高回声,其内可见丰富的血流信号或血流信号不明显。
彩色多普勒超声检查可以发现肿瘤中存在与胎儿循环相通的血管,这些交通血管是胎盘绒毛膜血管瘤的重要特征,有助于与其他胎盘肿瘤鉴别,如胎盘畸胎瘤、纤维瘤、胎盘血肿、部分性葡萄胎等[12-13]。
有些胎盘绒毛膜血管瘤可以没有血流,有文献[9]报道,4%的胎盘绒毛膜血管瘤未见血流信号。
因此,即使彩色多普勒超声检查没有发现肿瘤周边血流信号或肿瘤供血信号,也不能除外诊断。
2. MRI检查当孕妇肥胖、羊水过多、胎盘位于子宫后壁或肿瘤较大时,超声诊断胎盘绒毛膜血管瘤可能存在困难,此时,MRI检查可以帮助提高诊断率。
胎盘绒毛膜血管瘤MRI检查主要表现为异质性肿瘤,T1加权像(T1WI)主要表现为等信号,弥散轻度受限,如果有出血,则表现为高信号,弥散明显受限。
T2加权像(T2WI)主要表现为高信号异质性混杂信号[14]。
3. 病理诊断(1)大体检查:胎盘绒毛膜血管瘤多位于绒毛膜板下,界限清楚,比正常胎盘组织质地较实性,切面呈暗红或者灰红色。
(2)镜下检查:肿物位于绒毛膜板下及绒毛间。
肿瘤组织由毛细血管、间质细胞和被覆的滋养细胞组成,其中血管为海绵状血管和毛细血管,间质或多或少。
三、胎盘绒毛膜血管瘤的并发症小的胎盘绒毛膜血管瘤可以没有任何母儿并发症。
然而,大的(>4 cm)或多发的胎盘绒毛膜血管瘤与母儿并发症密切相关,如羊水过多、早产、非免疫性胎儿水肿、镜像综合征、胎儿心脏扩大或心力衰竭、胎儿贫血或血小板减少、胎儿生长受限、胎死宫内、新生儿死亡[8,15-16]。
文献报道的并发症的发生率可能相对偏高,因为大部分胎盘绒毛膜血管瘤往往是在出生后偶然发现或当出现羊水过多、胎儿生长受限或胎儿水肿时进一步检查发现。
导致以上母儿并发症的机制尚不明确,但大多数学者认为可能与胎盘绒毛膜血管瘤内存在的动静脉分流及红细胞和血小板破坏有关。
1. 羊水过多羊水过多是胎盘绒毛膜血管瘤最常见的并发症,文献报道的发生率为10%~20%。
1项2018年发表的队列研究报道,羊水过多的发生率为16.1%;国内有文献报道其发生率也不一样[8]。
有学者报道胎盘绒毛膜血管瘤孕妇羊水过多的发生率为5.88%[4];另有学者报道为23%[9]。
羊水过多可能与以下因素有关:(1)胎盘绒毛膜血管瘤往往位于脐带插入点附近,脐带的血管受到瘤体的压迫导致液体渗出增多;(2)胎儿尿液增多或充血性心力衰竭,导致出入量不平衡;(3)胎盘绒毛膜血管瘤内血管壁渗出增多,渗出液自胎盘子面渗出到羊膜腔。
羊水过多可以导致早产、胎盘早剥和产后出血。
2. 早产早产与羊水过多、子宫张力增大有关。
1项回顾性队列研究发现早产的发生率为23.2%[8]。
国内的1项研究报道的早产发生率为26%[9]。
3. 胎儿贫血胎儿贫血可能与以下因素有关。
一是胎母输血,即胎儿向母体输血;二是微血管溶血性贫血,即胎儿红细胞在胎盘绒毛膜血管瘤的血管网内被破坏。
另一可能导致胎儿贫血的原因是胎盘绒毛膜血管瘤的血管相当于胎儿的体外血池,胎儿血容量增多导致稀释性贫血[17]。
当可疑存在胎儿贫血,应进行多普勒超声检查测定胎儿大脑中动脉血流收缩期峰值流速来判断是否存在胎儿贫血及其严重性,这对于评估终止妊娠时机起着重要指导作用。
另外,还可以通过脐静脉穿刺术检测胎儿血红蛋白水平进行评估,同时可给予宫内输血。
4. 胎儿生长受限胎儿生长受限也是胎盘绒毛膜血管瘤的1 个比较常见的并发症[18-19]。
国内报道其发生率为2.35%[4]。
文献认为,胎盘绒毛膜血管瘤的血管内压力较低,导致血液分流,使正常绒毛的血液灌注下降,从而影响胎盘的营养和氧气交换,导致胎儿生长受限。
另外,胎儿贫血和携氧能力的下降,也是胎儿生长受限的原因之一。
5. 胎儿心脏扩大或心力衰竭胎盘血容量增大可导致静脉回心血量增加,从而导致胎儿心脏扩大和心力衰竭。
另外,大的胎盘绒毛膜血管瘤存在动静脉分流,胎儿心脏后负荷下降,胎儿心脏供血不足,从而恶化至充血性心力衰竭、水肿和胎儿死亡[2]。
6. 胎儿水肿发生率低,有文献报道为1%~5%[4,9]。
胎儿心力衰竭、缺氧均可导致胎儿水肿,往往预示着预后不良。
7. 胎死宫内以上胎儿并发症均可导致胎儿死亡。
另外,胎盘绒毛膜血管瘤的血管急性破裂和慢性绒毛膜血管瘤内出血,也是导致胎儿宫内死亡的原因[20]。
8. 母体镜像综合征有少数研究报道了大的胎盘绒毛膜血管瘤可以引起镜像综合征[15,21],具体机制尚不十分明确。
四、胎盘绒毛膜血管瘤的治疗大的胎盘绒毛膜血管瘤与妊娠结局差密切相关,因此需要严密监测,及时进行恰当的治疗。
有症状或并发症的胎盘绒毛膜血管瘤的治疗取决于胎儿情况和孕周。
如果并发症在妊娠晚期出现,则建议尽快终止妊娠。
然而,大多数并发症可能出现比较早,如果此时终止妊娠,则会导致医源性早产或流产。
因此,对胎盘绒毛膜血管瘤的治疗需要综合评估后决定,应该充分权衡继续妊娠存在的并发症和提早终止妊娠的风险。
1. 对症治疗目前,宫内输血和羊膜腔穿刺术引流是最常见的两种治疗方法。
当出现胎儿贫血时,应该进行胎儿宫内输血[22]。
由于胎儿红细胞在胎盘绒毛膜血管瘤内持续被破坏,因此需要反复行脐静脉穿刺术评估贫血程度及宫内输血。
宫内输血后,胎儿血红蛋白和胎儿大脑中动脉血流收缩期峰值流速可以立即恢复正常。
对于羊水过多导致呼吸困难或早产的孕妇应该进行羊膜腔穿刺术引流来缓解临床症状和预防早产[23]。
虽然这两种方法的效果较好,但其并不改变胎盘绒毛膜血管瘤内动静脉分流的病理生理机制。
因此,理想的治疗方法应该是阻断胎盘绒毛膜血管瘤内的血液分流,以减少并发症的发生。
2. 病因治疗阻断胎盘绒毛膜血管瘤内动静脉分流的治疗方法包括无水乙醇注射[24]、微弹簧圈栓塞[25]、胎儿镜下激光凝固[26-27]和间质激光治疗[28]。
以上治疗方法,均为少数病例的个案报道,有的成功足月分娩,有的产生不同程度的并发症,如胎儿出血、胎儿死亡等。
到目前为止,治疗大的胎盘绒毛膜血管瘤仍然是现代胎儿医学中面临的巨大挑战。
最新发表的包含28项关于胎盘绒毛膜血管瘤研究(共161例单胎妊娠)的荟萃分析认为,宫内治疗是否能够改善预后目前尚缺乏有效证据[29]。
由于缺乏随机试验、治疗手段的多样性、病例数少等原因使得目前尚无法明确哪些患者需要进行宫内治疗。
大部分进行宫内治疗的病例是出现胎儿水肿或严重血流动力学并发症,且孕周小,若终止妊娠胎儿无法存活,对于以上情况,宫内治疗可能获益。
关于分娩方式,胎盘绒毛膜血管瘤并非剖宫产术的指征。
胎盘绒毛膜血管瘤的瘤体较小且无任何母儿并发症时,孕妇可选择自然分娩;瘤体较大合并羊水过多、胎儿窘迫及妊娠期高血压疾病等产科并发症的孕妇,建议行剖宫产术终止妊娠。
五、胎盘绒毛膜血管瘤的预后影响因素有研究表明,影响胎盘绒毛膜血管瘤母儿预后的因素主要有肿瘤大小、是否并发胎儿水肿、胎儿心力衰竭及发病孕周[30]。
另有国内外文献提示,胎盘绒毛膜血管瘤位于脐带插入点附近的位置、血管瘤的大小和血管化程度可能是影响妊娠结局的重要因素[9,12,31]。
上述提及的2019年发表的荟萃分析则发现,不良预后与肿瘤大小以及是否存在胎儿水肿有关[29]。
以上预后不良因素均可通过超声检查进行评估。
有研究表明,超声检查评估血管化程度可以监测疾病进展情况、评判预后[32],血管化程度可以随着孕周恶化或减轻,预示疾病加重或缓解。
超声检查还可以监测胎儿心胸比值及大脑中动脉血流速度,如出现胎儿心胸比例增大、胸腔及腹腔积液,则提示胎儿心功能衰竭,如大脑中动脉血流收缩期峰值流速大于1.5倍中位数,则提示胎儿贫血,是无创性评估胎儿贫血的“金标准”[33]。
一般认为,大的胎盘绒毛膜血管瘤应该1~2周进行1次超声检查评估,小的胎盘绒毛膜血管瘤则3~4周进行1次超声检查评估。
综上所述,胎盘绒毛膜血管瘤是胎盘的良性肿瘤,发病率低,但可能导致母儿不良结局,主要通过宫内输血和羊水穿刺引流进行对症治疗,病因治疗目前尚不成熟。
孕期应采用彩色多普勒超声检查进行严密监测,及早发现母儿并发症,并及时治疗或终止妊娠,这样可以降低胎儿的患病率和死亡率。