新生儿肺透明膜病
又称特发性呼吸困难综合征（idiopathic respiratory distress syndrome,IRDS
），为新生儿尤其早产婴主要死亡原因之一，主要原因为早产和围生期窒息，使肺泡表面活性物质合成不足或受抑制，呼气后不能有效地保持肺的残余气，出现进行性呼气性肺泡萎陷，导致呼吸窘迫，而肺泡管和细支气管由于吸入压力大而过度扩张造成粘膜脱落。缺氧、酸中毒使肺小动脉痉挛，肺灌流不足，继而损伤肺毛细血管内皮细胞核肺毛细支气管粘膜，血浆蛋白外渗，于肺泡终末气道表面形成纤维素性透明膜，此膜随病程发展可逐渐增厚或溶解消失。此外尚有淋巴管扩张和肺泡水肿。本病多见于早产儿、剖宫产儿，双胎和围生期窒息儿，DM母亲所生巨大儿或多胎也有报道。于生后2-3小时出现呼吸窘迫、呻吟、肺呼吸音低，少数迟至8-12小时发病，症状于18-24小时加剧，第3天后逐渐减轻，重症病例，肠于48小时内死亡。其它临床表现包括代谢性酸中毒，青紫等。
1. X线表现：
典型肺部表现：本病主要表现为肺泡充气不良和各级支气管过度充气扩张。由于肺泡（囊）粘着性肺不张，肺野透光度普遍减低，在过度扩张充气的肺泡管和毛细支气管形成交织的网状阴影的衬托下，萎陷的肺呈现小颗粒影，具中等密度，均匀地分布于双侧肺野。这种网点结构具有特征性。此外，肺实质内积聚的肺液和扩张的淋巴管常加重肺的充气不良，但其消散较快。肺上叶发育较下叶早，故下肺病变常较重。肺容积一般无明显缩小。不小病儿胸腺较肥大。
按照肺泡（囊）萎陷成都，X线表现可分为4级：Ⅰ级：肺内仅见广泛细颗粒影，以下肺野易辨。Ⅱ级：肺野内均匀分布网点影，肺野透光度开始减低，出现支气管充气征。Ⅲ级：肺内颗粒影增大，境界模糊，肺野透光度也明显下降，支气管充气征更广泛，心脏和膈面模糊不清。Ⅳ级：肺野一片枕边，呈现“白肺”，心脏和膈边缘难辨，支气管充气征明显或消失，后者可能为合并肺水肿或出血之故。
新生儿肺透明膜病
什么叫肺透明膜病？
肺透明膜病有一个更加直观的名字，叫「新生儿呼吸窘迫综合症」，指某些新出生婴儿因缺乏了某种物质（称为肺表面活性物质），肺的基本结构——肺泡等会形成不正常的透明膜，导致患儿在出生后不久，一般为 6~12 小时以内，即开始出现呼吸窘迫表现，如呼吸困难、皮肤青紫、呼吸暂停等，而且呈进行性的加重。
哪类新生儿容易发生肺透明膜病？
（1） 早产儿：指胎龄<37 周的新生儿；最为常见，且胎龄越小，发病率越高。
（2） 母亲患有糖尿病或妊娠期糖尿病的新生儿。
（3） 剖宫产的婴儿：相较于顺产儿，有更大的发病倾向。
（4） 其他：如孕期或分娩期间患儿有窒息病史、部分存在基因缺陷的新生婴儿。
肺透明膜病对孩子有什么危害？
肺透明膜病对孩子造成的危害，最直观的就是会引起「缺氧」；
而依据缺氧的严重程度以及缺氧时间的长短，导致的后果也是轻重不一，较为严重的危险如：可引起脑损害、心脏损害、肺出血、颅内出血等，严重者导致死亡；故需积极予以治疗。
肺透明膜病一般什么时候开始发病？
肺透明膜病一般自生后 6~12 小时之内即会开始发病，病情往往进行性加重，至 24~48 小时病情最为严重，此时病死率较高，而如果能够保证存活 3 天以上，由于肺的成熟度逐渐增加，一般病情可逐渐恢复。
肺透明膜病发病时症状是什么？有什么表现？
（1） 呼吸费力、困难：如明显的气急、鼻翼扇动（即鼻孔一张一合）、呼气时有呻吟声、吸气时可见三凹征（打开衣物，可看到患儿肋骨之间、锁骨上部、胸骨上部在吸气时向内凹陷）等，而且呈进行性的加重。 （2） 青紫：当患儿的用氧需求不能满足时，可以看到患儿口周、四肢甚至全身皮肤出现青紫。
（3） 随着病情逐渐加重，患儿又会出现呼吸不规则、呼吸暂停、呼吸衰竭等等，医务人员使用听诊器听诊，可以听到呼吸音减低、湿罗音等。
新生儿气急是如何定义的？肺透明膜病气急有什么表现?
在安静状态下，正常新生儿的呼吸次数一般为 40~45 次/分，部分早产儿可达到 50 次/分；如若患儿次数超过上述标准，即可算是存在气急。而对于肺透明膜病的患儿，其呼吸常可达到 60~80 次/分以上。
1 新生儿呼吸窘迫综合征
新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome, NRDS)。
广义：凡新生儿临床上出现呼吸窘迫的症状，不论是何病因。
特指：新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease, HMD)。
临床同样出现呼吸窘迫的表现，但有其病理特征：嗜伊红透明膜形成和弥漫性肺不张。
本病属新生儿科的危重症，也是我们NICU重点监护和救治的疾病之一（NICU每年收治HMD患儿约20~30人）。近20~30年来，对本病的研究比较深入，从预防到治疗均取得了明显的进展，使本病的发病率和病死率显著降低。
病因：
1957年提出本病是由肺表面活性物质（pulmonary surfactant）缺乏引起。
肺表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮细胞产生，由多种脂肪（85%）、蛋白质（13%）及碳水化合物（2%）组成。在胎龄22~24周时肺内出现少量Ⅱ型细胞，产生极少量PS，34~36周时Ⅱ型细胞数量明显增加，PS也明显增加，并迅速进入肺泡表面，因此，本病发生率与胎龄成反比。
PS能够降低肺泡气液面的表面张力（一种物理现象），还可以保持肺泡上皮通透性的完整，对预防细菌感染、排出粘液也有一定的作用。胎儿出生后，肺表面活性物质不断被消耗，又不断再产生，半衰期为10~14小时。
胎儿在宫内时，肺泡是不含气的，只含有一些液体。胎儿出生后，开始呼吸，肺泡扩张，液体逐渐吸收，在肺泡不断扩张的过程中，表面活性物质迅速分布到各个肺泡的表面，起到减低表面张力的作用，使肺泡保持一种稳定状态，当肺表面活性物质缺乏→肺泡壁与空气交界面的表面张力增加→肺泡不易扩张并趋于萎陷→进行性呼气性肺泡不张→小叶不张→弥漫性肺不张。
因此，任何可以导致肺泡表面活性物质缺乏的因素，最后均可引发本病。
诱发因素：
（一）早产儿PS合成不足：早产儿胎龄越小，发病率越高，胎龄30~32周发病率约40~55%，33~35周发病率10~15%，36周发病率1~5%。 2 （二）糖尿病母亲的婴儿肺发育不成熟：糖尿病母亲的婴儿，因母亲血糖高，胎儿血糖也随之升高，则胎儿常有代偿性胰岛细胞增生，产生高胰岛素血症，胰岛素有拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，抑制胎儿肺的成熟。其发病率可增加5~6倍。
新生儿肺透明膜病的病因与发病机制
新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征，多发生于早产儿。是由于缺乏肺表面活性物质所引起。临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭；病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。【病因和发病机制】Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质由多种脂类、蛋白质和碳水化合物组成；脂类为主要成分，约占85％，其中磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰甘油各占75％和9％，其他尚有鞘磷脂等；蛋白质约占表面活性物质的13％（有SPA、SPB、SPC等）。表面活性物质具有降低肺表面张力、保持呼气时肺泡张开的作用。肺表面活性物质缺乏时，肺泡表面张力增加，肺泡半径缩小，吸气时必须增加压力，因而造成呼吸困难。由于增加压力亦不能使肺泡维持原有直径，遂使肺泡逐渐萎陷、通气降低、通气与灌注血流比失调。造成低氧血症和二氧化碳蓄积；严重的低氧血症和酸中毒使肺血管收缩又致肺灌注不足；肺萎陷和肺血管收缩所致的肺动脉高压又导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流，加重了低氧程度；而低氧血症、酸中毒和肺灌注不足等又抑制表面活性物质的合成及分泌，使病情进一步加重，导致肺组织缺氧、毛细血管通透性增高、细胞外液漏出、纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜，严重妨碍气体交换。肺表面活住物质在胎龄20~24周时初现，35周后始迅速增加，故本病多见于早产儿，出生时胎时愈小，发病率愈高。在围生期窒息，急性产科出血如前置胎盘、胎盘早剥、双胎第二婴和母亲低血压时，肺透明膜病的发生率均显著增高。糖尿病母亲婴儿由于胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，其肺透明膜病的发生率可增加5－6倍。剖宫产婴儿因减除了正常分娩时子宫收缩使肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，故肺透明膜病的发生率亦明显高于正常产者。
