内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症讲解

原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些症状*导读：本文向您详细介绍原发性肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是原发性肾上腺皮质功能减退症的早期症状，原发性肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了原发性肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，原发性肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*原发性肾上腺皮质功能减退症常见症状：顽固性便秘、嗜盐、直立性低血压晕厥*一、症状本病多为局部色素沉着，呈灰褐或黑褐色，亦可见广泛的弥漫性色素沉着，以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主，亦可见于面部、颈部等暴露部位。

口腔黏膜及唇部也可受累，皮肤松弛变薄，像小儿皮肤。

全身症状明显，乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘，偶有腹泻，腹痛。

心血管系统也可受累，有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。

可发生休克。

*二、诊断根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。

*以上是对于原发性肾上腺皮质功能减退症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性肾上腺皮质功能减退症并发症，原发性肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病呢？*原发性肾上腺皮质功能减退症常见并发症：休克*一、并发病症心血管系统也可受累，可发生休克。

病人出现收缩压低于90mmHg或收缩压降低30%以上的（对高血压病人）动脉低血压现象。

从病理生理学的观点看，休克是各种原因引起的组织灌注不足的表现。

组织灌流不足引起细胞缺氧、无氧酵解增加，细胞功能所必须的ATP生成减少和乳酸中毒。

休克时，各器官的组织灌流会重新分配，某些被“牺牲”，如肾和肝脾区，而另一些部位受到保护的时间会长一些，如大脑和心脏。

组织灌流不足会导致多个内脏器官的衰竭，反过来又会使休克症状复杂化。

*温馨提示：以上就是对于原发性肾上腺皮质功能减退症症状，原发性肾上腺皮质功能减退症并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性肾上腺皮质功能减退症”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。

多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。

临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。

英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。

临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。

（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。

2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。

（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。

二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。

其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。

因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。

主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。

发病率为4／10万，多见于成年人。

起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。

在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。

经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。

治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。

用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。

可编辑修改精选全文完整版肾上腺皮质功能减退症诊疗指南肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。

继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。

原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。

目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。

【诊断】一、临床表现(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等(二)皮质醇缺乏：1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。

2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。

3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。

4．低血糖、低钠血症。

5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。

6．性功能减退。

7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。

(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生二、辅助检查(一)实验室检查1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。

2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。

3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。

(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。

三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。

‘【鉴别诊断】注意与慢性消耗性疾病相鉴别。

【治疗】一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。

当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。

必要时补充盐皮质激素。

二、治疗方案(一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点2.5mg。

因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。

(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。

三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗四、危象治疗(一)静注氢化可的松；(二)补充水、电解质及葡萄糖；(三)对症治疗。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。

本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。

通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。

临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。

2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。

3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。

4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。

5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。

6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。

7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。

特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。

2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。

3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。

常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。

2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。

3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。

4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。

5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。

6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。

病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。

自身免疫反应破坏肾上腺皮质。

2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。

原发性肾上腺皮质(pízhì)功能减退症一、概述(ɡài shù)原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。

因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏(quēfá)引起。

主要原因是自身(zìshēn)免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起(yǐnqǐ)者少见。

由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。

本病多见于成年人。

起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。

在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。

经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。

治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

二、临床表现主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。

一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。

1、皮质醇缺乏症状：消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。

精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。

心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。

内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。

因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。

色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。

齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。

对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。

生殖系：阴毛、腋毛(yèmáo)脱落，女性常闭经。

男性有性功能减退。

2、醛固酮缺乏(quēfá)：厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦(xiāoshòu)最常见。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。

2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。

常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。

指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。

3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。

4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。

(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。

避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。

5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。