2020年肾上腺疾病(精选干货)

肾上腺肿瘤的科普知识肾上腺肿瘤，顾名思义即出现于肾上腺的肿瘤疾病，肾上腺是人体当中的一个重要内分泌器官，它的位置和肾脏紧密相关，所以也将肾上腺肿瘤被纳入到泌尿科。

在人体腹膜后左侧和右侧各分布着一个肾上腺，肾上腺的下外侧和人体双侧肾上内侧保持紧密相贴，虽然肾上腺的体积较小，然而肾上腺所生长的肿瘤确可能出现很大差别，一般来说直径不足3厘米的被称为肾上腺小瘤，然而有些患者的瘤体较大，可长达约数10厘米。

肾上腺肿瘤的形状类似于豆粒、苹果，甚至哈密瓜。

随年龄不断增长肾上腺肿瘤的发病率也会有所上升，比如60到70岁左右的高龄老年人肾上腺肿瘤的发病率约为6%，在性别方面患病率并无明显的差别。

患有肾上腺肿瘤后给患者的工作生活都带来了较大的影响，同时也增加了精神与经济方面的负担。

肾上腺具有很多重要的生理功能，比如对于糖和蛋白质代谢进行调节，对于水和盐代谢进行调节，除此以外肾上腺还发挥着分泌性激素的作用。

患有肾上腺肿瘤的患者由于肾上腺皮质所分泌雌激素增多，会导致男性患者产生阳痿甚至不育的情况，对于女性患者来说容易引起月经失调。

1.肾上腺肿瘤该不该切？今年35岁的小张是一家公司的白领，平时工作比较繁忙压力也较大，最近公司安排了全体员工的定期体格检查，小张认为自己的身体健康状况很好，平时也坚持运动锻炼，只是时常会感觉到身体疲乏。

然而体检结果却大大出乎小张的意料，通过进行B超检查提示小张左侧肾上腺有一个直径约4厘米的肿瘤，这样的检查结果却把小张吓坏了。

在小张四处求医的过程中不同医生所给出的意见和答案也千差万别，甚至大相径庭，有些医生建议小李开刀将肾上腺肿瘤切掉，也有医生建议小张并无明显的症状，所以无需进行切除治疗。

于是小张带着重重疑问来到了省级医院进行诊治，结合小张的相关生化检验结果表明小张患上的肾上腺肿瘤属于醛固酮瘤，且具有分泌功能，因为小张的肿瘤发现较早处于疾病早期阶段，所以仅有血压微微升高，通过给予小张腹腔镜肾上腺肿瘤摘除术治疗小张的症状消失，且能够回归正常的工作以及生活。

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导语：在医学上，肾上腺腺瘤有很多种分类方法，按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤，还可分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤，要是按其
在医学上，肾上腺腺瘤有很多种分类方法，按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤，还可分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤，要是按其性质分类，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。

只有恶性肾上腺腺瘤(或者在术前无法判断的)和功能性肾上腺腺瘤需要进行手术治疗。

肾上腺是人体内的重要的内分泌器官，与肾脏关系密切，在医学上都划分在泌尿外科疾病类别中。

肾上腺分为左肾上腺和右肾上腺，大小和我们的小拇指差不多，但肾上腺腺瘤的体积可以有很大的差别，小的直径在1厘米左右，大的肾上腺瘤直径可以达到三十厘米以上。

嗜铬细胞瘤是常见的肾上腺髓质肿瘤。

肾上腺髓质位于肾上腺中间的部位，由于在用含有铬的液体中处理髓质细胞时，发现这些髓质细胞中的颗粒可以着色，所以就称之为嗜铬细胞。

嗜铬细胞瘤有百分之九十的都是良性肿瘤，嗜铬细胞瘤，有的很小而有的却比哈密瓜还要大。

单从大小和形状是不能判断其实良性的还是恶性的肿瘤，一般良性的嗜铬细胞瘤颜色为深黄或棕色，若颜色深暗就可能是恶性的肿瘤。

虽然嗜铬细胞瘤多为良性，而且通常患者没有什么察觉，但一旦遇到某种刺激，瘤体就会释放出大量的儿茶酚胺，患者就会突然血压升高。

心律紊乱，如果此时遇见爆发性的打击，对患者将是致命的。

肾上腺皮质癌是典型的肾上腺恶性肿瘤，而且一般都是功能性的，虽然比较少见，但危害极为严重，常会转移到肺、肝等器官，所以对于像肾上腺皮质癌这样的功能性的恶性肿瘤一定要早发现，并立刻通过手术切除。

肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤，根据肿瘤的位置不同，可分为皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌。

1、皮质醇增多症：主要表现有满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松等。

有一些糖尿病或者血糖升高的患者，即是这种肾上腺肿瘤所引起的所谓继发性糖尿病。

2、嗜铬细胞瘤：主要表现有血压波动明显，伴或不伴体位性低血压，发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，高血压与低血压交替。

这种患者血压特别高，有时可能到200mmHg以上，甚至有出现脑血管意外死亡的可能，必须立即到医院就诊，否则可能有生命危险！
3、原发性醛固酮增多症：主要表现有高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血管紧张素血症。

可能导致全身无力、呼吸抑制等。

4、肾上腺皮质癌：肾上腺皮质癌甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。

小的腺癌可有包膜。

切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。

镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。

常转移到腹主动脉淋巴结或
血行转移到肺、肝等处。

分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。

肾上腺危象1.肾上腺危象（adrenal crisis）,又称急性肾上腺皮质功能减退，是指由各种原因导致肾上腺皮质功能衰竭，肾上腺皮质激素分泌不足或缺如，全身多器官、多系统急剧发生的功能衰竭。

患者临床上表现为高热（部分病例无高热）、胃肠功能紊乱、虚脱、精神萎靡、躁动不安、谄妄、惊厥、昏迷、休克等综合征。

2.肾上腺危象因发病率低和临床表现不典型而往往被误诊漏诊，尤其是原有慢性肾上腺皮质功能不全未获正确诊断的患者，在发生危象时更易误诊漏诊。

3.本症部分病例具有全身皮肤黏膜色素沉着这一典型体征，实验室检查特点是三低（低血糖、低血钠和低皮质醇）和三高（高血钾、高尿素氮和高外周血嗜酸性粒细胞,通常达0.3X109/L）。

4.肾上腺危象是危及生命的急症，应立即采取抢救措施，主要是静脉输注糖皮质激素，纠正水和电解质紊乱，纠正低血糖等。

临床上怀疑急性肾上腺皮质功能减退时，应立即抢救，不要等待实验室检查结果。

5.该病诊断流程病史（多有皆上腺皮质功能减退及应激病史）一临床表现（可有胃肠道感染以及神经系统异常表现）一血皮质醇降低，包括血促肾上腺皮质激素（ACTH）值，尿17- 羟类固醇、17-酮类固醇测定降低一CT、MRI有骨上腺病变表现。

病历摘要患者，女，64岁，入院前5天无明显诱因下突发高热，体温最高达39.4°C,伴全腹痛及呕吐，呕吐胃内容及胆汁样物。

患者神志淡漠，四肢厥冷，心率120次/分，血压60/40mmHg o 血常规WBC 14.7X109/L,中性粒细胞百分比89%；粪常规WBC 5〜8/HP, RBC 1〜2/HP, 见酵母菌,大便隐血（+++）；血糖 2.39mmol/L,血钠126mmol/L,血钾 5.3mmol/L,血pH 7.30,标准碱（SB）19.2mmol/Lo初步诊断为“急性胃肠炎伴感染性休克、代谢性酸中毒、低钠血症、低血糖”。

【问题1】患者目前有无生命危险？患者神志淡漠，四肢厥冷，心率快，血压低，有生命危险，应给予扩容、抗感染、纠正代谢性酸中毒和电解质紊乱等紧急处理，需入抢救室监护生命体征，并予以吸氧、心电监护、中心静脉压力（CVP）监测、导尿（计算液体出入平衡）等基本处理。

肾上腺肿瘤患者健康教育
（一）疾病简介
肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤；按有无内分泌功能（如分泌某种激素引起高血压）分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤；按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。

（二）健康指导
1.术前指导
（1）我们会向您讲解检查的意义和注意事项，并由专门的陪检师傅协助您完成检查。

（2）肾上腺肿瘤病人一般血压很高，请不要擅自离开病房，以免发生意外。

（3）请您于术前12小时起禁食、4小时起禁饮，以防因麻醉或手术引起呕吐而窒息。

（4）为了预防切口感染，我们将为您做手术区的皮肤准备。

（5）请您于术晨测量生命体征，若体温、血压高或女性病人月经来潮期时，请您及时通知医师，必要时延期手术。

入手术室前请取下义齿及贵重物品，妥善保管。

2.术后指导
（1）若是全麻，您将在复苏室复苏并有专人监护，清醒后回病房，我们会为你安置去枕平卧位，若呕吐，头偏向一侧，6～8小时
后可睡枕头。

请您在麻醉清醒后，适度活动四肢，移换一两次臀部受压点（出血倾向者暂缓）。

（2）为了利于术后恢复，我们将会给您吸氧并为您用上心电监护仪，以便更好的监测您的生命体征情况。

（3）我们将会为你妥善固定好各种引流管，请你注意防止扯脱：活动时可用别针将引流袋别于裤子的膝盖处，不得高于引流平面，防止逆行感染。

留置尿管期间，我们每日会为您做会阴护理，请保持会阴部清洁。

（4）术后回病房（局麻除外）请不要吃东西和喝水直至肛门排气。

在此期间，适当的床上活动有利于促进肠胃蠕动，减轻腹胀，预防褥疮的发生。

肾上腺外科疾病精选题A1型题1.下列有关肾上腺解剖生理学特点的描述中，错误的是（）A.位于肾上极内上方，橘黄色，右侧三角形，左侧略月牙形，每侧重3～5gB.分皮质和髓质，髓质由嗜铬细胞和交感神经节细胞组成C.皮质球状带分泌盐皮质激素D.皮质束状带分泌糖皮质激素E.皮质网状带分泌儿茶酚胺2.下列对皮质醇症（又称皮质醇增多症和库欣综合征）的概述中，不正确的是（）A.可发生于任何年龄，青壮年多见，Cushing病女性多于男性B.由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征C.按病因分为肾上腺皮质肿瘤、垂体性、垂体外病变D.肾上腺皮质肿瘤发病率最高E.库欣病是专指垂体性的皮质醇症3.下列关于垂体性双侧肾上腺皮质增生特点的描述中，不正确的是（）A.由垂体分泌ACTH过多引起B.多见于垂体嗜碱细胞瘤C.最常见为垂体ACTH大腺瘤（直径>10mm）D.少数由垂体ACTH细胞增生引起E.血浆皮质醇增高不引起反馈抑制，口服大剂量地塞米松可有抑制作用4.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生又称异源性或异位ACTH综合征。

下列对其特点的描述中，错误的是（）A.指某些恶性肿瘤可分泌类似ACTH物质，具有ACTH的生物效应B.受ACTH释放激素（CRH）兴奋C.最常见的是小细胞肺癌，次为胸腺瘤，类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等D.常有明显的肌萎缩和低钾血症E.异位ACTH的分泌为自主性，口服大剂量地塞米松无抑制作用5.下列有关肾上腺皮质肿瘤特点的描述中，不正确的是（）A.多数为腺癌，少数为良性腺瘤B.无论是腺瘤还是腺癌，皮质醇的分泌都是自主性的C.下丘脑CRH及腺垂体ACTH细胞均处于抑制状态D.肿瘤以外的肾上腺，包括同侧和对侧呈萎缩状态E.腺瘤只分泌皮质醇；腺癌分泌大量皮质醇，还分泌雄激素6.下列选项中，哪项不符合皮质醇症的肾上腺病理改变（）A.库欣病双肾上腺皮质呈弥漫性结节性增生，体积和重量增加B.异位ACTH综合征双侧肾上腺皮质弥漫性增生或结节样增生C.肾上腺皮质腺瘤多为单个，直径2～4cm，周围肾上腺萎缩D.肾上腺皮质腺癌比较大，形状不规则，分叶状，无完整包膜，周围及对侧肾上腺萎缩E.结节性增生周围的肾上腺呈萎缩状态7.下列对皮质醇症临床特点的概述中，不正确的是（）A.可发生于任何年龄，青壮年多见，Cushing病男女之比1:（2.6～4）B.异位ACTH综合征，男女之比1:3C.腺瘤病程长，起病慢，呈慢性进行性发展D.腺癌病程短，发展迅速E.满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、皮肤薄、紫纹、水肿、多毛8.以下选项中，哪项不是皮质醇症的临床表现（）A.向心性肥胖、满月脸、水牛背B.高血压和低钾血症、糖尿病或糖耐量减低C.皮肤菲薄、宽大紫纹、血管脆性增加、肌萎缩无力、骨质疏松D.尿路结石发病率高E.生长发育障碍、性腺功能紊乱、精神症状9.诊断皮质醇症的实验室检查项目中，不常采用的是（）A.24小时UFC、17-OHCS、17-KS测定B.血浆皮质醇单次测定C.小剂量或大剂量地塞米松抑制试验D.胰岛素诱发低血糖试验E.血ACTH及其相关肽测定10.皮质醇症的影像学检查方法中，不常采用的是（）A.腹膜后注气造影、静脉尿路造影B.肾上腺B超检查、CT扫描C.垂体蝶鞍侧位X线摄片D.垂体蝶鞍部CT冠状位扫描、2mm薄层、造影剂增强、矢状重建E.鞍区MRI局部薄层扫描11.肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的检查是（）A.血皮质醇昼夜节律消失B.葡萄糖耐量试验C.测试24小时尿17-羟类固醇D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验12.皮质醇症（库欣综合征）最常见的病因是（）A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH 综合征E.医源性皮质醇增多症13.诊断肾上腺腺瘤最有价值的检查是（）A.X线片B.CTC.MRID.B超E.腹膜后造影14.下列对皮质醇症的定性诊断检查中，不会出现的结果是（）A.血皮质醇增高，失去昼夜规律B.尿17-OHCS、17-KS增高C.小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇不被抑制D.血ACTH测定，Cushing病和异位ACTH水平增高F.胰岛素诱发低血糖试验，低血糖后，血皮质醇无增高15.下列对皮质醇症的病因诊断检查中，不会出现的结果是（）A.小剂量地塞米松抑制试验：血皮质醇不被抑制B.血ACTH测定:Cushing病和异位ACTH水平增高C.甲吡酮试验:Cushing病血ACTH增高，血皮质醇降低；异位ACTH不增高D.CRH兴奋试验：Cushing病血ACTH及血皮质醇增高E.大剂量地塞米松抑制试验：垂体性皮质醇症被抑制；肾上腺皮质瘤和异位ACTH 不被抑制16.下列对皮质醇症应用影像学检查进行定位诊断的评价中，不正确的是（）A.B超对肾上腺腺瘤的诊断符合率达80%B.肾上腺腺瘤直径>1.5cm，CT扫描诊断符合率达100%C.蝶鞍侧位X线摄片诊断垂体微腺瘤的符合率高于CTD.CT蝶鞍体层扫描诊断垂体微腺瘤的发现率为50%～60%E.MRI对垂体微腺癌的发现率可达90%以上17.垂体皮质醇症的外科治疗方法中，现已不常采用的是（）A.一侧肾上腺全切，另一侧次全切除，垂体放射治疗B.双侧肾上腺全切除术C.经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术D.手术切除不彻底或不能切除者，垂体放射治疗E.y刀治疗18.纳尔逊综合征是指（）A.肾上腺皮质激素分泌不足或阙如引起的一系列临床症状B.垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生C.依赖ACTH而引起的一系列临床症状D.非依赖ACTH而引起的一系列临床症状E.双侧肾上腺切除术后出现进行性皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大19.急性肾上腺皮质危象是指（）A.肾上腺皮质激素分泌亢进而引起的一系列临床症状B.双侧肾上腺切除术后出现的皮肤黑色素沉着及垂体瘤增大C.各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起的高ACTH血症D.各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起一系列临床症状，病情凶险E.各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起垂体增生，引起一系列临床症状20.下列对原发性醛固酮增多症（PA）特点的描述中，错误的是（）A.以醛固酮分泌增多和肾素分泌被抑制为主要表现的综合征B.临床以高血压、低钾血症为特征C.肾上腺髓质瘤是最常见的病因D.腺瘤为良性，橘黄色，直径常＜2cm，左侧多见E.少数病例系由皮质增生所引起，多为双侧性21.以下选项中，哪项不是原发性醛固酮增多症的临床表现（）A.高血压B.体重减轻、消瘦C.低钾血症、肌无力或麻痹D.多尿、夜尿和烦渴，尿比重低E.酸碱平衡失调，细胞内酸中毒，细胞外碱中毒22.原发性醛固酮增多症的临床表现中，最具特征的是（）A.酸碱平衡紊乱B.多尿、夜尿和烦渴C.肌无力或麻痹D.心律失常、心电图改变E.高血压、低钾血症23.下列实验室的检查结果中，符合原发性醛固酮增多症诊断的是（）A.血钠高、血钾低、尿钾高、血肾素低，醛固酮高B.血钠低、血钾低、尿比重低、血肾素低，醛固酮低C.血钠高、血钾高、尿比重高、血肾素高，醛固酮低D.血钠低、血钾低、尿钾低、血肾素低，醛固酮高E.血钠低、血钾高、尿比重正常、血肾素高，醛固酮低24.原发性醛固酮增多症造成机体的代谢紊乱为（）A.肾浓缩功能减退B.体液代谢失调C.高血钠、低钾血症、高尿钾D.细胞内酸中毒，细胞外碱中毒E.尿比重低25.原发性醛固酮增多症出现肌无力的原因是（）A.持续高血压B.多尿、夜尿、尿比重低C.心律失常D.低钾血症E.尿钾排出增多26.下列对嗜铬细胞瘤的概述中，错误的是（）A.以释放大量儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱的综合征B.主要发生在肾上腺髓质，也可发生在神经节丰富的其他部位C.分为良性和恶性，以良性居多D.一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素E.好发年龄为60岁以上者27.下列嗜铬细胞瘤的流行病学特点中，哪项不正确（）A.患病率0.05%～0.2%，发病高峰年龄20～40岁B.位于肾上腺占10%，肾上腺外占80%～90%C.双侧瘤体占10%，多发性占10%D.恶性占10%E.家族性10%，出现于儿童10％28.嗜铬细胞瘤的高血压分持续型和阵发型两类，持续型与一般原发性高血压无明显不同。