主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤

心底：cardiac base心尖：cardiac apex冠状沟（房室沟）：coronary sulcus前室间沟：anterior interventricular groove后室间沟：posterior interventricular groove心尖切迹：cardiac apical incisure右心房：right atrium右心耳：right auricle界沟：sulcus terminalis界嵴：crista terminalis右房室口：right atrioventricular orifice腔静脉窦：sinus venarum cavarum上腔静脉口：orifice of superior vena cava下腔静脉口：orifice of inferior vena cava下腔静脉瓣：Eustachian瓣冠状窦口：orifice of coronary冠状窦瓣：Thebesian瓣卵圆窝：fossa ovalisKoch三角：冠状窦口前内缘、三尖瓣隔侧尖附着缘和Todaro腱（心内膜下的纤维索）之间的三角。

右心室：right ventricle室上嵴：supraventricular crest肉柱：trabeculae carneae乳头肌：papillary muscles节制索（隔缘肉柱）：moderator band三尖瓣：tricuspid valve三尖瓣复合体：tricuspid complex动脉圆锥：conus arteriosus肺动脉口：orifice of pulmonary trunk肺动脉瓣：pulmonary valve二尖瓣环：mitral annulus二尖瓣：mitral valve二尖瓣复合体：mitral complex主动脉前庭：aortic vestibule主动脉口：aortic orifice主动脉瓣：aortic valve主动脉窦：aortic sinusus (V alsalva 窦)心纤维骨骼：fibrous skeletonTodaro腱：右纤维三角（中央纤维体）前方与室间隔膜部延续，向后发出一圆形纤维束。

马方综合征
【概述】
马方综合征（Marfan syndrome）是显性遗传的结缔组织病，其特征是：①肌肉骨骼异常（蜘蛛脚样指、高身材、脊柱侧凸、胸畸形和韧带松弛）；②心血管异常（二尖瓣脱垂和反流、主动脉瓣关闭不全和主动脉扩张、动脉瘤和夹层），③晶体脱位和近视。

【病理】
瓣膜的瓣叶可发生粘液样退变，二尖瓣帽受累，腱索拉长或破裂，易引起二尖瓣脱垂或二尖瓣连枷伴有反流及三尖瓣反流，最常见是升主动脉中层囊状坏死，常由Valsalva窦扩展至无名动脉，引起主动脉瘤样扩张或主动脉夹层，主动脉瓣闭锁不全。

【诊断要点】
诊断要点概述
凡具备有以上3方面的典型症状、体征不难诊断，身高四肢细长，蜘蛛脚样指、胸廓畸形、关节松弛及伴有心血管并发病、主动脉瘤或夹层，主动脉瓣关闭不全或二尖瓣脱垂反流，同时有视力改变或晶体脱位。

实验室检查
尿检查有过多的同型胱氨酸。

【治疗概述】
药物治疗
早期β阻滞剂可抑制主动脉扩张速度，减低左室射血速度对脆弱的主动脉壁的力。

手术治疗
如果超声心动图检查主动脉根增大超过6cm，合成移植管置换主动脉和换人工瓣膜应予推荐。

【预后】
如果发生急性动脉瘤夹层，动脉瘤破裂，或感染性心内膜炎及心力衰竭等，预后不佳。

心外科一类切口手术目录胸腔闭式引流术胸腔穿刺术胸壁血管结扎术胸腔开放式引流术开胸止血术心包穿刺术心包穿刺引流术心包囊肿切开术胸主动脉造影术升主动脉造影术去除纵隔引流管开胸探查术开胸血块清除术开胸病损清除术纵膈探查术纵膈引流术经胸膜胸腔镜检查主动脉瓣闭式张扩术肺动脉瓣闭式扩张术肺动脉瓣切开术三尖瓣成形术主动脉瓣生物瓣膜置换术主动脉瓣机械瓣膜置换术二尖瓣生物瓣膜置换术二尖瓣机械瓣膜置换术房间隔缺损补片修补术室间隔缺损补片修补术房间隔修补术室间隔修补术卵圆孔未闭修补术心包松解术心包切开术右心导管术心包部分切除术心包剥脱术心脏肿瘤切除术主动脉瓣病损切除术主动脉瓣成形术二尖瓣成形术心内直视矫正术（体外循环下）伴有肺动脉高压的主动脉瓣置换术三尖瓣生物瓣膜置换术心脏多瓣膜机械瓣置换术心脏多瓣膜机械瓣置换术及成形术伴有肺动脉高压的二尖瓣置换术Fontan手术主动脉窦瘤囊壁切除术心房间隔缺损成形术伴有肺动脉高压的房缺修补术伴有肺动脉高压的三尖瓣成形术伴有肺动脉高压的室间隔修补术法乐氏四联症一期矫形术肺静脉异常连接的矫正术瓦氏（Valsalva's）窦瘤心内修补术法乐氏三联症矫正术主动脉缩窄矫治术心房肿瘤切除术肺动脉闭锁矫治术心脏改良迷宫术升主动脉人造血管移植术三尖瓣下移矫治术动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭结扎术肺动脉狭窄矫正术主动脉支架植入术Bentall术三房心根治术大动脉转位矫治术完全性心内膜垫缺损修补术升主动脉置换+主动脉弓置换+降主动脉支架术胸腔镜下房间隔缺损修补术胸腔镜下室间隔缺损修补术胸腔镜下左房粘液瘤切除术胸腔镜下三尖瓣成形术胸腔镜下二尖瓣置换术胸腔镜下二尖瓣成形同时射频迷宫术胸腔镜下法乐氏三联症矫治术部分型心内膜垫缺损矫治术上腔静脉肺动脉吻合术(双向Glenn)冠脉搭桥+换瓣术非体外循环冠状动脉搭桥术全腔肺动脉吻合术右室双出口矫治术大动脉调转术(Switch术)心脏表面临时起搏器安置术心脏术后感染伤口清创引流术心脏外伤修补术完全性心内膜垫缺损修补术。

⑴左冠状动脉（left coronary artery, LCA）左冠状动脉开口于左Valsalva窦的中上部，窦嵴下约1cm处，位于主动脉根部的左后方。

发出后为左主干（LM），行走于主肺动脉和左心耳间的左房室沟内，右室流出道的后面。

LM直径4~7mm，可延伸0~10mm，再分支成左前降支和左回旋支(LCX)。

①左前降支（LAD）由LM向前下沿前室间沟行走于左右心室间，远抵心尖部，在78%的心脏中折向心脏膈面的后室间沟与后降支吻合。

主要向左室游离壁、室间隔前上2/3及心尖部供血。

沿途发出对角支和前室间隔支。

对角支（diagonal, D）：从LAD发出1~3支至左室游离壁，向左室前侧壁、前壁供血。

部分心脏的第1对角支由左主干上LAD和LCX之间发出，称中间支(intermediat ramus，IR)。

前间隔支（septal, S）：从LAD向室间隔垂直发出5~10支，向室间隔前上2/3和心尖部供血。

②左回旋支（LCX）呈近乎直角从LAD发出，沿左房室沟向左后行走至后室间沟。

向左室侧壁、后壁供血。

约8％的呈左优势型，此时，LCX延伸至后降支(posterior descending,PD) 中止在心尖部与前降支终末端吻合。

钝缘支（OM）从LCX发出1~3支，向左室游离壁和心尖行走，向左室侧壁、后壁供血。

左房旋支从LCX近侧端发出1~2支至左房，向左房侧面、后面供血。

⑵右冠状动脉（RCA）开口于右Valsalva窦的外侧中上部，窦嵴下约1cm处，位于主动脉根部的右前方。

发出后,行走于主肺动脉干和升主动脉根部间的右房室沟内，绕向心脏右后方再向左后行走至后十字交叉处,分成后降支和左室后侧支。

直径约3~5mm。

其开口和起始部的走行有较大的生理变异。

圆锥支（conus branch, CB）右冠状动脉的第1分支，向左前上方经右室流出道走行，向右室左前上方和肺动脉圆锥供血。

约50%的心脏CB单独开口于RCA 开口上方。

危急值报告制度及流程一、危急值的定义：“危急值”通常指某种检验、检查结果出现时，表明患者可能已处于危险边缘。

此时，如果临床医师能及时得到检查信息，迅速给予有效的干预措施或治疗，有可能挽救患者生命；否则就有可能出现严重后果，危及患者安全甚至生命，这种有可能危及患者安全或生命的检查结果数值称为“危急值”。

二、门、急诊病人“危急值”报告程序门、急诊医生在诊疗过程中，如有可疑“危急值”存在时，应详细记录患者的联系方式；在采取相关治疗措施前，应结合临床情况，向上级医生或科主任报告，必要时与有关人员一起确认标本采取、送检等环节是否正常，以确定是否要重新复检。

医技科室工作人员发现门、急诊患者检查（验）出现“危急值”情况，应及时通知门、急诊医生，由门、急诊医生及时通知病人或家属领取报告单并及时就诊；一时无法通知病人时，应及时向门诊部、医务科报告，非值班期间应向总值班报告。

必要时门诊部应帮助寻找该病人，并负责跟踪落实，做好相应记录。

医生须将诊治措施记录在门诊病历中。

三、住院病人“危急值”报告程序（一）医技人员发现“危急值”情况时，检查（验）者首先要确认检查仪器、设备和检验过程是否正常，核查标本是否有错，操作是否正确，仪器传输是否有误，在确认临床及检查（验）过程各环节无异常的情况下，才可以将检查（验）结果发出，立即电话通知住院医护人员“危急值”结果，同时报告本科室负责人或相关人员，并做好“危急值”详细登记。

（二）临床医生和护士在接到“危急值”报告电话后，如果认为该结果与患者的临床病情不相符或标本的采集有问题时，应重新留取标本送检进行复查。

如结果与上次一致或误差在许可范围内，应在报告单上注明“已复查”，检验科应重新向临床科室报告“危急值”，临床科室应立即派人取回报告，并及时将报告交管床医生或值班医生。

管床医生或值班医生接报告后，应根据该患者的病情，结合“危急值”的报告结果，对该患者的病情做进一步了解，对“危急值”报告进行分析和评估并汇报上级医师或科主任。

先天性疾病先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。

先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。

其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。

但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。

该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。

先天性疾病涉及环境因素和遗传因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别：先天性疾病有先天性和终生性的特点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。

以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考一、循环系统1、心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。

是最为常见的先天性心脏病。

2、心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。

是种常见的先天性心脏病，女性多见。

3、法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。

4、动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。

是一种较常见的先天性心血管畸形。

女性发病率高于男性。

5、主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与总肺动脉相通。

是一种较少见的大血管畸形。

6、主动脉缩窄：是一种较多见的先天性主动脉畸形，其主要危害是产生阻塞近段高血压，及阻塞远段供血不足。

7、先天性主动脉弓畸形：先天性主动脉弓及其分支发育异常构成的血循环可以压迫食管和气管产生临床症状。

8、三房心：左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。

是种少见的先天性血管畸形。

9、房室管畸形：曾被称为心内膜垫缺损，房室共道，或又称房室隔缺损。