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· 314 ·《肿瘤影像学》2016 年 第 25 卷第 4 期Oncoradiology, 2016, Vol.25, No.4资料 患者，女性，26岁。
2010年7月初突然出现左眼刺痛，持续数秒后缓解，晨起后发现左眼皮水肿，在诊所给予金霉素眼膏等对症治疗后缓解。
7月中旬再次出现左眼肿，并出现左眼远视，对症治疗后无改善。
进一步检查CT 发现左眼眶肿块逐转院至本院就诊。
复查MRI ，影像学表现(图1)：左侧眼眶可见一跨外侧壁生长的软组织肿块，约4.4 cm×3.1 cm ，T1WI 等信号，T2WI 混杂高信号，增强后边缘明显强化，病变累及左侧蝶骨和左侧眼眶外侧壁和左侧额骨，侵入眶内推移压迫眼球和眼肌，累及球后区和眶尖，左侧眼球向前内移位，推移压迫左侧颞肌，眼眶原发平滑肌肉瘤1例MRI表现并文献复习刘晓航，刘 伟，周良平，彭卫军复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032 中图分类号：R445.2 文献标志码：A 文章编号：1008-617X(2016)04-0314-03·晓航读片窗·相应部位硬脑膜增厚强化。
患者2010年8月于外院行活检，病理证实为平滑肌肉瘤。
免疫组化：α平滑肌肌动蛋白(α smooth muscle actin ，α-SMA )(+)，肌特异性肌动蛋白(muscle-specific actin ，MSA )(+)，符合低分化平滑肌肉瘤。
患者最初行局部放疗，但照射8次后左眼肿胀加重并结膜充血，激素对症改善不显，暂停放疗。
行左眼球摘除术后未继续放疗，9月肿瘤明显增大(图2A 、2B)。
后切除眼球后继续放疗，至11月复查病变好转 (图2C 、2D)。
2011年放疗结束后进行半年化疗，后继续随访。
患者于2012—2015年随访复查MRI ，提示肿瘤瘤体已无明显强化，肿瘤大小形态在此期间保持稳定。
幼年黄色肉芽肿一例陈洁;陈明华【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2017(033)010【总页数】2页(P595,602)【作者】陈洁;陈明华【作者单位】上海静安区中心医院,复旦大学附属华山医院静安分院皮肤科,上海,200040;复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040【正文语种】中文临床资料患者，男，9岁。
因面颈部、躯干皮疹4年，于2009年12月至我院皮肤科就诊。
既往史无特殊，足月顺产，发育正常。
家族史：否认遗传性家族性病史。
体格检查：无明显异常。
皮肤科检查：双眼睑、腋下、腹股沟及双上肢数个黄色、表面光滑的丘疹和结节，直径2～10 mm，右眼约5 mm直径的黄色结节(图1、2)，舌系带中央见直径4 mm结节，口周可见咖啡斑。
实验室检查：血脂正常。
皮损病理示：真皮内可见大量组织细胞，大部分呈泡沫状、并见典型的Touton巨细胞，间有淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润(图3)。
特殊染色：PAS染色(-)，阿新蓝染色(-)，弹力纤维染色(-)。
诊断：黄色肉芽肿随访：随访5年时间，未用任何治疗措施，皮疹已大部分消退。
讨论幼年黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma, JXG)又称幼年性黄瘤，是发生在皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿，好发于儿童，病程自限。
偶尔发生在成人。
JXG主要为分布在皮肤及其他器官的黄色丘疹或结节样皮损，不并发代谢性疾病，系由组织细胞浸润及脂质增多。
可伴发神经纤维瘤和血液系统恶性肿瘤[1] 。
根据皮损表现可将本病分为小结节型(61%) 和大结节型(39%)，约20%的小结节型患儿有家族神经纤维瘤病史[2]。
本病的特征性病理改变为Touton巨细胞的存在，该细胞的胞核排列为花环状，被泡沫样胞浆所包绕。
眼受累是最常见的皮肤外表现，与皮肤JXG的并发率为0.3%-0.4%[3]。
它可能影响虹膜、睫状体、角膜、眼睑，造成眼前房出血、青光眼、白内障、血管闭塞或视网膜剥离。
幼性黄色肉芽肿-V1
正文：
幼性黄色肉芽肿是一种罕见疾病，也称为Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH），属于一类纤维组织病。
它主要由单核细胞，树突细胞等组成，可侵犯骨骼系统、皮肤、淋巴器官、肺部等多个部位，而最常见的部位为骨骼系统。
此病的症状较为复杂，早期症状不典型，多见于肿块、疼痛等。
在骨骼系统中，幼性黄色肉芽肿可损伤皮层下骨骼的任何一部分，引起畸形和骨折等症状，危及患者的生命安全。
而在其他器官或系统中，如肺部，则可引起呼吸窘迫和肺部感染等。
目前，对于幼性黄色肉芽肿的治疗方法，常见的有化疗、手术等。
但由于该疾病症状复杂、病变处深入身体内部，治疗难度较大，治愈率也较低，因此，临床中应对该疾病进行更深入的研究和探索。
此外，提高对于幼性黄色肉芽肿的认知程度也非常重要。
患者在发现疑似症状后应尽早就医，并严格按照医生的建议进行治疗和观察。
同时，公众也应加强对该疾病的了解，防止误诊和漏诊，促进疾病的早期预防和治疗。
总之，幼性黄色肉芽肿是一种罕见疾病，其对人体健康的危害极大。
对于该疾病的治疗应积极探索，提高病人的治愈率。
加强对该疾病的认识和了解，对于该疾病的防控工作具有重要意义。
2例颅内青少年黄色肉芽肿的影像学表现分析韩志巍;文娣娣;许荆棘;杨艺;舒俊;张劲松;郑敏文;赵海涛;印弘【摘要】Objective To explore the relationship between the radiological characteristics and clinical and pathological manifestations of intracranial juvenile xanthogranuloma. Methods The radiological and clinical characteristics of two intracranial juvenile xanthogranuloma cases were analyzed respectively. In combination with reviewing literatures, the radiological characteristics and discipline of intracranial juvenile xanthogranuloma disease were also analyzed. Results Intracranial juvenile xanthogranuloma disease was accidently detected in one case. The other case was detected with headache and numbness in face. No abnormal sign was found in skin. On plain CT isodensity signals appeared and on contrast-enhanced CT homogeneous enhancement was found.On MR imaging,masses showed isointense signals on T1WI and iso-or hypo-intensity signals on T2WI, and enhanced homogeneously. Lesions were solitary or multiple in the external of brain. After operation intracranial juvenile xanthogranuloma was confirmed by pathology, and no recurrence occurred. Conclusion Intracranial juvenile xanthogranuloma is a kind of rarely encountered disease with typically radiological characteristics, which is difficult to detect before surgery and can be confirmed by post-operative pathological and immunohistochemical examinations.[Chinese Medical Equipment Journal,2018,39(5):71-74]%目的:探讨颅内青少年黄色肉芽肿的影像学表现以及与临床、病理之间的联系.方法:回顾性分析2例发生于颅内的青少年黄色肉芽肿病例的临床及影像学资料,并总结文献报道,分析该病在颅内的影像学征象及规律.结果:1例患者偶然发现,1例患者有头疼及脸部麻木表现,2例皮肤均无异常反应.影像学表现CT平扫为等密度,增强扫描明显均匀强化;MRI T1WI呈等信号,T2WI信号不均匀,等信号为主或呈均匀稍低信号,增强扫描明显强化.病变单发或多发,无脑膜尾征及瘤周血管,病灶位于脑外,术后病理证实为青少年黄色肉芽肿,术后无复发.结论:颅内青少年黄色肉芽肿非常罕见,影像学表现有一定特征,术前诊断困难,确诊需术后病理及免疫组化验查.【期刊名称】《医疗卫生装备》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】4页(P71-74)【关键词】青少年黄色肉芽肿;颅内;CT;MRI;增强扫描【作者】韩志巍;文娣娣;许荆棘;杨艺;舒俊;张劲松;郑敏文;赵海涛;印弘【作者单位】空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032【正文语种】中文【中图分类】R318;R4450 引言青少年黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）是一种发生于皮肤少见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），发生于颅内者非常罕见。
幼年性黄色肉芽肿研究进展
李晴
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2013(029)004
【摘要】幼年性黄色肉芽肿(JXG)为一种少见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症.好发于皮肤、黏膜和眼.发病原因还不完全清楚.大多呈自限性,只有少部分严重系统性损害需要积极治疗.本文从幼年性黄色肉芽肿病因、临床表现、诊断及治疗方面进行系统综述.
【总页数】3页(P257-259)
【作者】李晴
【作者单位】安徽医科大学皮肤病研究所,合肥,230032;安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科,合肥,230032
【正文语种】中文
【相关文献】
1.幼年性黄色肉芽肿基因突变研究进展 [J], 张文青; 余霞; 李明; 姚志荣
2.系统性幼年性黄色肉芽肿一例 [J], 尹一伟;金科
3.类似脑膜瘤样颅内孤立性幼年性黄色肉芽肿1例 [J], 俞丽生;盛汉松;林坚;林冬冬;张弩
4.类似脑膜瘤样颅内孤立性幼年性黄色肉芽肿1例 [J], 俞丽生;盛汉松;林坚;林冬冬;张弩
5.孤立性颅内幼年性黄色肉芽肿一例 [J], 王兵;程敬亮;冉云彩
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黄色肉芽肿怎么治疗
导语：对于患有黄色肉芽肿的患者及其家人来说，了解黄色肉芽肿的相关治疗方法是必须的，那么黄色肉芽肿怎么治疗呢？黄色肉芽肿的治疗方法有哪些呢
对于患有黄色肉芽肿的患者及其家人来说，了解黄色肉芽肿的相关治疗方法是必须的，那么黄色肉芽肿怎么治疗呢？黄色肉芽肿的治疗方法有哪些呢？接下来，本文就为大家介绍黄色肉芽肿怎么治疗的相关内容，仅供大家参考。
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黄色肉芽肿多见于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。
头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。
眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡。
约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。
病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般比较少见。
黄色肉芽肿怎么治疗？黄色肉芽肿的治疗应首先查找类脂代谢障碍的原因，如饮食、遗传、糖尿病等，针对病因予以矫治。
体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食，并应用降血脂药物。
当血浆脂类降至正常时，几周内皮疹可以消退。
大的结节可由外科切除，皮下损害可以电灼。
黄色肉芽肿的病因如下：
1、大多数病例血浆中脂蛋白增高。
2、血管壁通透性异常。
3、血清脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围结缔组织。
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成人幼年性黄色肉芽肿1例翟迟;陈然【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2013(021)002【总页数】1页(P123)【作者】翟迟;陈然【作者单位】113008 辽宁省抚顾市眼病医院【正文语种】中文患者男性，38岁。
主诉:左眼上睑肿物生长半年。
半年前无明确诱因始左眼上睑丘疹样肿物生长，无红肿及破溃，未治疗。
半年来，肿物逐渐增大，来诊。
查体:左眼上睑近眶缘处突出于皮肤表面肿物，呈半球状，约1.0 cm×1.0 cm×0.5 cm大小，表面光滑，呈橘黄色，质韧，触之较硬，无波动感。
入院后完善术前常规检查，肝、肾功能、血脂检查未见异常，外院胸片、腹部B超检查未见异常。
诊断:左眼上睑肿物(性质待查)。
治疗:局麻下行肿物切除术，术中见肿物侵及眼轮匝肌。
术后病理示:大体所见:(1)肿物，突出皮肤色灰白，体积约1.0 cm ×1.0 cm ×0.3 cm，切面灰白色，质均细。
(2)灰褐色组织，无包膜，质软，体积约1.0 cm×1.0cm×0.5 cm，切面灰暗色，质均细。
镜下描述:组织被覆鳞状上皮，其下瘤细胞弥漫丰富，细胞核不规则，核仁厚，核空，核仁明显，周围见较多嗜酸细胞及Touton多核巨细胞。
瘤组织浸润性生长。
免疫组化:CD68+S－100－EMA+VIM+KI约2%。
病理诊断:符合幼年性黄色肉牙肿。
术后随访1年未见复发。
讨论:幼年性黄色肉芽肿是一种少见软组织肿瘤，好发于婴幼儿，病因不明，可能与病毒感染、预防接种和遗传因素有关。
发病年龄多在3～5个月，71%的病例于出生后1年内发病，仅10% ～30%发生于成人。
幼年性黄色肉芽肿病变最常见于头颈部皮肤(50%)，其次为躯干和四肢，可单发(67% ～ 81%)或多发(7%)［1］。
3.9% ～5% 的病例可累及深部软组织、眼、中枢神经系统、肝等其他脏器［2］。
成人幼年性黄色肉芽肿首由Gartmann于1963年报道，至今至少已有超过30余例成人幼年性黄色肉芽肿报道，80%病例发生于15岁至近40岁，平均36岁，有2例80岁，性别相当。
黄色瘤病（1例报告并文献复习）李战义;吕荣乾【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】1996(13)3【摘要】黄色瘤病较罕见,现将我院收治1例报告如下。
1 临床资料患女,4岁,于1993年11月3日入院。
入院前5个月出现烦渴,每次饮水量500ml,24小时饮水量约4000ml,同时出现多尿。
逐渐消瘦,眼球突出,头部出现多发肿块,逐渐增大。
患儿自发病以来精神不振,患儿为第一胎,足月顺产。
检查:发育矮小,消瘦。
皮肤粗糙,呈脱水状态。
精神萎糜不振,双眼球突出,前额及顶区隆凸、肿胀。
触之凹凸不平。
双侧膝腱反射对称性活跃,24h总尿量3800ml,尿比重1.000。
血常规:白细胞15×10~9/L,分叶0.79;淋巴0.20;单核0.01;血红蛋白95g/L。
^(131)I测定:【总页数】1页(P177)【作者】李战义;吕荣乾【作者单位】不详;不详【正文语种】中文【中图分类】R739.91【相关文献】1.颅内原发性纤维黄色瘤1例报告并文献复习 [J], 周渊;丛子翔;王汉东;马驰原;李南云2.黄色瘤样垂体炎MRI表现:病例报告及文献复习 [J], 唐菲;刘辉;周顺科;刘军;肖恩华;谭长连3.黄色瘤病1例报告及文献复习 [J], 朱宁;刘合玉4.家族性高胆固醇血症合并双侧颞骨黄色瘤一例报告并文献复习 [J], 蒙翠原;邱前辉;苏小姝;冼宇飞;庄恒国5.多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫 1 例报告并文献复习 [J], LI Yun-lin;TAN Bo-jing;QIN Guang-biao因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
眼眶内神经鞘瘤的临床病理分析
周蔚;吴中耀
【期刊名称】《中国厂矿医学》
【年(卷),期】1997(010)002
【摘要】神经鞘瘤是末梢神经的一种良性肿瘤,此肿瘤源于神经的雪旺氏细胞,多见于神经根部、四肢、头颈部,而眼眶内发生者少见.据报道我国眶内神经鞘瘤占眶内肿瘤的3%.复习中山眼科中心1977年～1995年经手术治疗及病理证实的神经鞘瘤共16例,现报告并分析如下:
【总页数】2页(P109-110)
【作者】周蔚;吴中耀
【作者单位】武汉铁路中心医院眼科;广州中山医科大学中山眼科中心
【正文语种】中文
【中图分类】R739.720.2
【相关文献】
1.眼眶内神经鞘瘤的临床病理分析 [J], 周蔚;吴中耀
2.肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析 [J], 谢乐;毛荣军;莫超华;徐园园;韩福兰
3.幕上脑实质内神经鞘瘤的临床病理分析 [J], 杨婧怡;林娟;黄世姣;张学伶;郑莎莎;程也;朴月善;滕梁红;王雷明
4.椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析 [J], 李玉洁;陈晶晶;吴海波
5.1例丛状神经鞘瘤临床病理分析 [J], 梁颖;乔建荣;谭凤梅;王平
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发生于眼眶并累及颅内神经的幼年性黄色肉芽肿临床病理及文献复习摘要：目的探讨幼年性黄色肉芽肿（JXG）发生于眼眶并累及颅内神经的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。
方法回顾本院 1 例幼年性黄色肉芽肿（JXG）患儿的临床及影像学资料，分析JXG的组织形态、免疫组化表达特征并复习相关文献。
结果本院就诊患儿，6 岁，发现左眼球凸出3个月。
MR示左侧眼眶病变，左侧眶上壁破坏，肿块突入颅内，左侧额叶及视神经受压。
遂行“左侧眼眶肿物切除术”，术后病理示幼年性黄色肉芽肿。
结论JXG发生于罕见部位，需要充分认识，避免过度治疗。
关键词：幼年性黄色肉芽肿；眼眶；颅内；临床病理Juvenile Xanthogranuloma in Orbit with Intracranial Nerve Involvement：Clinical Pathologyand Review of LiteraturesZhao Chang1，Liu Xing-lin2（1.Department of Pathology，2.Department of Clinical Pharmacy，The Third Affiliated Hospital，Sun Yat-sen University，Guangzhou 510630，China）Abstract：[Objective] This study was designed to investigate the clinicopathological features，diagnosis and differential diagnosis of Juvenile Xanthogranuloma（JXG）which occurred in orbit and involved intracal.[Methods] Clinical and radiological data form one case of JXG；the morphology and immunohistochemical pattern were analyzed.Related literatures werereviewed.[Results]One 6-year-old children was admitted to The Third Affiliated Hospital，Sun Yat-sen University for 3-month left exophthalmos.MR showed left orbital lesions，the left orbit was destructed，mass projection into the brain，compression of left frontal lobe and optic nerve.Postoperative pathology showed the diagnose was JXG.[Conclusion]JXG ocuured in orbit was very rare，which need fully aware of it may avoid over-treatment.Keywords：Juvenile Xanthogranuloma；orbit；intracal；clinical pathologyy幼年黄色肉芽肿（Juvenile Xanthogranuloma，JXG）是一种罕见的好发于儿童及幼儿的良性疾病，由 Adamson[1]于1905 年首次报道，曾被命名为痣黄色内皮细胞瘤，现认为它是一种与树突细胞相关的组织细胞性疾病[2]，大多数发生于皮肤，皮肤外的孤立性病灶主要位于眼部。
我们报导了一个很罕见的JXG，患儿6岁，肿物位于眼眶并突向颅内，左侧额叶及视神经受压。
1.材料与方法1.1 临床资料6 岁男性患儿，2015 年9月因左眼球凸出3个月来本院就诊，同时伴有左侧眼裂增大，无视力下降、听力下降、恶心、呕吐、头痛等症状。
查体示双侧鼻沟对称，升舌稍偏右，病理征阴性。
MR示左侧眼眶病变，直径约3cm，考虑淋巴瘤；左侧眶上壁破坏，肿块突入颅内，左侧额叶及视神经受压。
入院后完善相关检查，血、尿常规、凝血功能、肝功能等均在正常范围。
遂行“左侧眼眶肿物切除术”，将眼眶肿物送病理检查。
1.2 组织学形态观察标本采用40 g／L多聚甲醛固定，石蜡包埋切片，厚度为4 μm，HE染色，光镜观察肿瘤组织学形态。
1.3 免疫组织化学染色检测的免疫表型包括CK、Vim、SMA、CD68、CD163、Desmin、CD34、CD3、CD20、CD4、CD1a、S100及Ki67，所有抗体均购自福州迈新公司，采用Envision二步法（Dako公司）进行检测，PH8.0 EDTA中进行高压热修复。
2.结果2.1大体形态直径约3cm灰黄碎组织一堆，质中。
2.2镜下形态及免疫组化结果肿瘤由单核组织细胞及泡沫细胞构成，弥漫分布（图1A），细胞有轻度异型性，可见核分裂，并见杜顿巨细胞散在分布（图1B、C），伴少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图1C）。
免疫组化结果显示，单核组织细胞表达Vim、CD68（图1D）、CD4（图1E）及CD163（图1F），不表达CK、SMA、Desmin、CD34、CD4、CD163、S100（图1G）及CD1a（图1H），炎症细胞散在表达CD3及CD20，Ki67指数较低（图1I）。
形态结合免疫组化结果，诊断为幼年性黄色肉芽肿。
2.3预后术后MR示未见肿瘤残留，在随后3年的随访中，没有肿瘤复发或全身受累的迹象。
3.讨论JXG是一种好发于婴幼儿和儿童皮肤的组织细胞增生性病变，临床上主要有2种类型：丘疹型、结节型。
前者多见，主要隆起于皮肤，呈丘疹样外观，20%可伴发Ⅰ型神经纤维瘤病，多灶发病还可伴发幼年性髓单核细胞性白血病。
有文献报导在Ⅰ型神经纤维瘤病患儿中，伴有JXG的儿童患幼年性髓单核细胞性白血病的风险比不伴JXG的患儿高20到32倍[3]。
眼部是JXG的第二好发部位，受累部位包括眼眶、眼睑、结膜、葡萄膜、视网膜和视盘[4-7]。
JXG的最主要的鉴别诊断包括：（1）朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），早期JXG单核组织细胞脂质空泡不明显，杜顿巨细胞数量稀少或形态不典型，间质有时也可有较多的粒细胞浸润。
主要依靠免疫组化鉴别，LCH则表达S100、CD1a、Langrin。
JXG则表达CD4、CD68、CD163，不表达S100和CD1a。
（2）黄色瘤，临床上有高胆固醇血症的病史，HE主要以泡沫状组织细胞为主，可见胆固醇性结晶，部分区域也可见多核巨细胞。
而JXG无高胆固醇血症病史及胆固醇性结晶。
（3）纤维组织细胞瘤，好发于成人真皮，也可见泡沫样组织细胞或杜顿巨细胞等成分，但其主要位于真皮内，以增生的纤维母细胞为主。
JXG的病因尚不明确，有学者推测可能是在感染性或物理性刺激下，引起的组织细胞肉芽肿性增生[8]。
也有文献报道，无中枢受累的孤立性颅内JXG预后一般较好，其发生机制可能与BRAFV600E基因突变有关[9]。
原发于颅内的JXG组织来源尚不清楚，有学者指出，可能与皮肤的JXG相似，来源于组织细胞或树突细胞[10-12]。
JXG为一种良性增生性病变，多数皮肤病变可自行消退。
手术切除是孤立性或局限性病变的最主要治疗手段。
皮肤JXG伴有中枢神经受累是一种罕见的组织细胞疾病，死亡率明显提高。
中枢神经系统的JXG通常是多灶性的，通常术后辅以放化疗，但治疗效果有限，故对于这类具侵袭性的系统性疾病治疗方式仍有争议[13、14]。
Idit Tamir等报导了2例单发的颅内JXG病变，一名患儿肿瘤经过切除，未见复发及新增的神经功能缺陷，另一患儿为减少神经损伤，行颅内肿物的次全切术，术后1年发现残余肿瘤生长，故使用类固醇和长春新碱治疗，目前一般状态尚可[15]。
目前临床及病理对于颅内JXG的认识仍较为有限，本例病变位于眼眶，压迫颅神经，肿物经手术完整切除，目前预后较好，但因其发病部位特殊，仍应予以重视，长期随访。
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