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朗格汉斯组织细胞增多症的影像学特点与鉴别诊断摘要】探讨朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)的影像学特点与鉴别诊断。
回顾性分析3例组织学证实为骨LCH典型病例的临床影像学资料，对照，鉴别诊断。
患者均接受X线平片、CT平扫和MRI磁共振扫描。
【关键词】朗格汉斯细胞增多症；MRI；CT；影像学诊断【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2019）01-0327-02朗格汉斯组织细胞增多症是以溶骨性破坏并伴有大量嗜酸性细胞核巨噬细胞浸润的良性骨病变，目前病因尚不清楚。
由树突状细胞家族中的朗格汉斯单克隆肿瘤性增生所致[1]。
分为局限型、慢性复发型和爆发型。
因为本病临床罕见，发病率低，易造成误诊或漏诊，根据这一现状，现将不同部位的影像学结果进行对照分析，鉴别诊断，以提高临床医师对该病诊断的准确率。
1.资料与方法1.1 一般资料收诊的3名骨LCH患者平均年龄（4.0±0.9）岁，具有典型的多发性局部疼痛，颅骨缺损、尿崩、突眼三联征。
腹部查体可触及肝脾略肿大，贫血貌。
符合LCH中HCS型的表现。
镜下切片病灶内。
LC细胞一般排列弥漫，分散不均，呈簇状，具有核分裂像，典型有核沟的咖啡豆样细胞以及粒细胞浸润，观察到吞噬现象及泡沫细胞。
呈增殖性破坏[2]。
可见病灶内黏液样变性、多核巨细胞核软骨岛。
1.2 方法在行影像学检查前对全部实施查体和常规实验室检查包括：血压、脉搏、体温、瞳孔对光反射及血尿常规、肝肾功能检查。
对患儿先后行MX（2）型800mA数字化X线机平片检查；螺旋CT扫描，扫描参数：层厚7.5mm，间距7.5mm，重建层厚0.5～4.0mm；MRI检查（强场1.5T联影型）扫描参数：T1WI（TR 440ms，TE 5.7ms）T2WI（TR 3800ms，TE81.7ms），层厚3mm，视野28cm×28cm，矩阵320×192。
2.结果2.1 CT扫描第1例患儿颈椎、胸椎、腰椎发现病变，椎体变扁，密度欠均匀，边界不清晰，局部骨皮质破坏，可见软组织肿块形成，并突入椎管内；第2例患儿股骨、胫骨发现病变，骨干髓腔内不规则形溶骨性骨质破坏区，累及骨皮质，骨皮质增厚；第3例患儿病变发生于肋骨，局部骨质间断不连续，末端见低密度结节影，周边可见骨膜反应，周边软组织无显著变化。
儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断童雪涛;龙从杰;余晖【摘要】@@ 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累[1].儿童发病率每年约为1/25万,发病年龄高峰为1～3岁[2].LCH传统分为四型:Ⅰ型为勒-雪病;Ⅱ型为中间型,症状介于Ⅰ与Ⅲ型间;Ⅲ型为韩-薛-柯病;Ⅳ型为嗜酸细胞肉芽肿.目前国际上通用的新诊断方法是Layin-Osband分级法,通过对年龄、受累器官数目和功能三个主要因素的评价进行分级,非常直观地表明疾病的严重程度,与预后和生存率密切相关[3].多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)是指累及两个或两个以上系统(或器官)的LCH,临床症状重,预后不良[1].影像学检查对诊断、鉴别诊断以及治疗和预后评价有重要意义,但目前国内文献对儿童MS-LCH影像表现报道较少[4].【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2011(035)006【总页数】4页(P520-523)【作者】童雪涛;龙从杰;余晖【作者单位】贵阳医学院附属医院儿科,550004;贵阳解放军四十四医院放射科,550003;贵阳医学院附属医院放射科,550004【正文语种】中文【中图分类】R445朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累[1]。
儿童发病率每年约为1/25万,发病年龄高峰为1～3岁[2]。
LCH传统分为四型：Ⅰ型为勒-雪病;Ⅱ型为中间型,症状介于Ⅰ与Ⅲ型间;Ⅲ型为韩-薛-柯病;Ⅳ型为嗜酸细胞肉芽肿。
目前国际上通用的新诊断方法是Layin-Osband 分级法,通过对年龄、受累器官数目和功能三个主要因素的评价进行分级,非常直观地表明疾病的严重程度,与预后和生存率密切相关[3]。
小儿朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现及鉴别诊断王俊;卢环;许红雨;钟福兴;刘少强;许凡勇【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2011(022)008【摘要】目的:探讨小儿朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的影像学特征及鉴别诊断.资料与方法:回顾性分析16例经压片、皮肤活检、淋巴结及肿物穿刺证实的LCH患儿的临床及影像资料.结果:颅骨单发浸润2例,颅骨多发浸润6例17处.肋骨局限性膨胀性囊状破坏5例,其中皮质变薄被肉芽组织穿破3例.脊椎破坏单发3例,多发1例.肺部浸润8例,同时形成囊状及结节状1例、囊状及网格状1例、网格状并气胸1例.枕部、颈部、腋窝淋巴结肿大4例.垂体腺浸润1例,垂体柄增粗且后叶T1WI高信号消失.结论:小儿LCH的颅骨、肋骨、脊椎及部分肺浸润的影像学表现具有特征性,可以为本病诊断提供依据,而部分肺浸润及垂体浸润的影像学表现不具有特征性,需要鉴别诊断.【总页数】3页(P595-597)【作者】王俊;卢环;许红雨;钟福兴;刘少强;许凡勇【作者单位】赣南医学院附属第一医院,江西,赣州,341000;赣南医学院附属第一医院,江西,赣州,341000;赣南医学院附属第一医院,江西,赣州,341000;赣南医学院附属第一医院,江西,赣州,341000;赣南医学院附属第一医院,江西,赣州,341000;赣南医学院附属第一医院,江西,赣州,341000【正文语种】中文【中图分类】R726.5;R551.1;R814.42;R445.2【相关文献】1.朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床 [J], 杨林军;冯丹2.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现 [J], 孙帆;李惠民3.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝脏影像学表现 [J], 庄霞梅;金科;李君伟;尹燕;王海;李晓明;尹一伟4.多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值 [J], 李鹏;蔡莹;何继敏;唐永华;钟捷5.18例四肢长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现分析 [J], 孙曼;王植因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值李㊀鹏１ꎬ蔡㊀莹２ꎬ何继敏１ꎬ唐永华３ꎬ钟㊀捷４１.四川省成都市龙泉驿区第一医院放射科㊀四川㊀成都㊀６１０１００ꎻ２.四川省成都市龙泉驿区妇幼保健院超声科㊀四川㊀成都㊀６１０１００ꎻ３.上海交大医学院附属瑞金医院放射科㊀上海㊀２０００００ꎻ４.上海交大医学院附属瑞金医院消化内科㊀上海㊀２０００００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ＭＳＬＣＨ)影像学表现及诊断价值ꎮ方法㊀回顾性分析９例上海交大医学院附属瑞金医院确诊的多系统ＬＣＨ的临床和影像学表现ꎮ结果㊀累及骨骼５例ꎬ其中２例颅骨㊁１例眼眶骨病变Ｘ线或ＣＴ呈穿凿样骨质破坏ꎬ２例ＭＲＩ增强颅内病灶侵犯脑膜或引起脑实质水肿ꎮ１例胸椎骨损害ＣＴ表现为扁平椎ꎮ１例双下肢长骨骨损害以骨质硬化为主要改变ꎮ下丘脑￣垂体轴受累４例ꎬＭＲＩ表现为神经垂体Ｔ１ＷＩ信号消失ꎬ受累部位增粗㊁明显强化ꎮ甲状腺受累２例ꎬ１例ＣＴ表现为甲状腺弥漫性增大ꎬ密度减低ꎬ轻度强化ꎬ１例彩色超声多普勒表现为低回声结节ꎬＣＤＦＩ示其内血供程度低ꎮ肺脏受累３例ꎬＨＲＣＴ表现为双肺上中肺叶形态不一的囊性病变ꎬ合并边界不清的小结节ꎬ病变不累及肋膈角区ꎮ肝脏受累１例ꎬＭＲＩ增强检查显示肝内弥漫分布大小不一结节ꎬ均匀或环形强化ꎮ结论㊀熟悉ＭＳＬＣＨ影像学特点ꎬ综合实验室检查ꎬ有利于本病早期诊断ꎬ但确诊依靠病理学检查ꎮʌ关键词ɔ㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎻ多系统ꎻ影像诊断中图分类号:Ｒ５９ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２０)０７￣１１４５￣０４Ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｖａｌｕｅｓｏｆｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄ(ＭＳＬＣＨ)ＬＩＰｅｎｇ１ꎬＣＡＩＹｉｎｇ２ꎬＨＥＪｉｍｉｎ１ꎬＴＡＮＧＹｏｎｇｈｕａ３ꎬＺＨＯＮＧＪｉｅ４１.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＦｉｒｓｔＰｅｏｐｌｅ'ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＬｏｎｇｑｕａｎｙｉＤｉｓｔｒｉｃｔꎬＣｈｅｎｇｄｕ６１０１００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ２.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｌｔｒａｓｏｕｎｄꎬＬｏｎｇｑｕａｎｙｉＤｉｓｔｒｉｃｔＭａｔｅｒｎａｌＡｎｄＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈＨｏｓｐｉｔａｌꎬＣｈｅｎｇｄｕ６１０１００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ３.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｃｉｎｅꎬＳｈａｎｇｈａｉ２０００００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ４.ＤｅａｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙꎬＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｃｉｎｅꎬＳｈａｎｇｈａｉ２０００００ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｖａｌｕｅｓｏｆＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓ￣ｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄ(ＭＳＬＣＨ).Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀Ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａａｎｄｉｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆ９ｃａｓｅｓｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｙｐｒｏｖｅｄｍｕｌｔｉｓｙｓｔｅｍｌａｎｇｅｒ￣ｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄｉｎＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｂｏｎｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ５ｃａｓｅｓꎬｗｉｔｈ２ｉｎｓｋｕｌｌａｎｄ１ｉｎｏｒｂｉｔａｌ.ＰｅｒｆｏｒａｔｅｄｂｏｎｅｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎｗａｓｓｈｏｗｎｉｎＸ￣ｒａｙｏｒＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ２ｃａｓｅｓｉｎｅｎｃｅｐｈａｌｉｃｌｅｓｉｏｎｓｗｉｔｈｍｅｎｉｎｇｅｓｉｎｖａｄｅｄｏｒｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｅｄｅｍａｏｎｅｎｈａｎｃｅｄＭＲＩ.ＦｌａｔｖｅｒｔｅｂｒａｅｏｎＣＴｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ１ｃａｓｅｏｆｔｈｏｒａｃｉｃｖｅｒｔｅｂｒａｌｂｏｎｅｌｅｓｉｏｎ.Ｏｓｔｅｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓｗａｓｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｏｆｌｏｎｇｂｏｎｅｌｅｓｉｏｎｉｎ１ｃａｓｅ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ４ｃａｓｅｓｏｆｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃ￣ｐｉｔｕｉｔａｒｙａｘｉｓｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ.Ｔ１ＷＩｓｉｇｎａｌｏｆｎｅｕｒｏｈｙｐｏｐｈｙｓｉｓｄｉｓａｐｐｅａｒａｎｃｅａｎｄｔｈｅｉｎｖｏｌｖｅｄａｒｅａｔｈａｔｂｅｃａｍｅｔｈｉｃｋｅｒａｎｄｓｔｒｏｎｇｅｒｗｅｒｅｍａｉｎＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ.Ｔｈｙｒｏｉｄｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎ２ｃａｓｅｓ.ＣＴｓｈｏｗｅｄｄｉｆｆｕｓｅｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔꎬｄｅｃｒｅａｓｅｄｄｅｎｓｉｔｙａｎｄｓｌｉｇｈｔｅｎ￣ｈａｎｃｅｍｅｎｔｉｎ１ｃａｓｅ.ＣｏｌｏｒＤｏｐｐｌｅｒｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃｎｏｄｕｌｅｓｉｎ１ｃａｓｅꎬａｎｄＣＤＦＩｓｈｏｗｅｄｌｏｗｂｌｏｏｄｓｕｐｐｌｙ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ３ｃａｓｅｓｏｆｌｕｎｇｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ.ＨＲＣＴｓｈｏｗｅｄｃｙｓｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｓｈａｐｅｓｉｎｔｈｅｕｐｐｅｒａｎｄｍｉｄｄｌｅｌｏｂｅｓｏｆｂｏｔｈｌｕｎｇｓꎬｗｉｔｈｓｍａｌｌｎｏｄｕｌｅｓｗｉｔｈｕｎｃｌｅａｒｂｏｕｎｄａｒｙ.Ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｄｉｄｎｏｔｉｎｖｏｌｖｅｔｈｅｃｏｓｔａｌｄｉａｐｈｒａｇｍａｎｇｌｅ.Ｈｅｐａｔｉｃｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎ１ｃａｓｅ.ＥｎｈａｎｃｅｄＭＲＩｓｈｏｗｅｄｄｉｆｆｕｓｅｎｏｄｕｌｅｓｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｓｉｚｅｓꎬｕｎｉｆｏｒｍｏｒｃｉｒｃｕｌａｒｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＡｃｑｕａｉｎｔａｎｃｅｏｆｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｏｆｉｍａｇｉｎｇｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｏｆＭＳＬＣＨｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｍａｋｅｓｆｏｒｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬｂｕｔｔｈｅｆｉｎａｌｄｉ￣ａｇｎｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓｏｎｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎻＭｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄꎻＩｍａｇｉｎｇｄｉｇｎｏｓｉｓ基金项目:国家自然科学基金项目(编号:８１６７０５０３)作者简介:李鹏(１９８６￣)ꎬ男ꎬ河北定州人ꎬ毕业于川北医学院ꎬ本科学历ꎬ主治医师ꎬ主要从事放射影像诊断工作通信作者:唐永华㊀副主任医师ꎬ医学博士㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:ｔｙｈ１０６３６＠ｒｊｈ.ｃｏｍ.ｃｎ㊀㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)为一种以朗格汉斯细胞增殖㊁浸润为特征的疾病ꎻ其发病机制复杂ꎬ临床表现多样ꎬ既可累及单系统ꎬ亦可多系统受累(ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ５４１１ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄꎬＭＳＬＣＨ)ꎬ临床诊断面临较大的挑战ꎮ近年来影像学发展迅速ꎬ超声检查㊁Ｘ线摄影㊁ＣＴ及ＭＲ成像等手段越来越多地在辅助临床诊治中扮演着重要的角色ꎬ然而现阶段对ＭＳＬＣＨ的影像学诊断仍是一个难点ꎬ故本文拟通过回顾性分析９例ＭＳＬＣＨ病例临床及影像检查资料ꎬ总结其影像学表现特征ꎬ以期提高对本病的诊断水平ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料收集２００７年１月~２０１７年１２月期间的９例确诊ＭＳＬＣＨ患者临床和影像资料ꎬ均经临床㊁病理检查确诊ꎮ其中男性５例ꎬ女性４例ꎬ男女比例１.３:１ꎻ年龄２~４８岁ꎬ平均年龄２９.２岁ꎮ临床主要表现牙龈肿胀㊁眶周组织肿胀㊁多饮多尿㊁皮疹㊁颈部包块等ꎬ临床病程２~７年ꎮ１.２㊀检查方法ＭＲＩ检查:采用ＧＥ１.５ＴＳｉｇｎａＥｘｃｉｔｅＨＤｘ超导型磁共振仪ꎬ平扫采用横轴位ＦＳＥＴ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩꎬ冠状位或矢状位ＦＳＥＴ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩ㊁短时间反转恢复抑制序列(ｓｈｏｒｔ￣ｔｉｍｅｉｎｖｅｒｓｉｏｎｒｅｃｏｖｅｒｙꎬＳＴＩＲ)层厚４ｍｍꎬ层距１ｍｍꎻＬＡＶＡ动态增强层厚１.４~２.２ｍｍꎬ对比剂采用ＧＤ￣ＤＰＴＡꎬ剂量０.１ｍｍｏｌ/ｋｇꎬ速率２ ０ｍｌ/ｓꎮＣＴ检查:采用ＳｉｍｅｎｓＳｏｍａｔｏｍＳｅｎｓｔｉｏｎ６４层ＭＳＣＴ扫描仪ꎬ胸部㊁骨骼行常规５ｍｍ层厚螺旋扫描ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流１００ｍＡꎬ以层厚１.５ｍｍꎬ层距１.５ｍｍꎬ行轴位肺窗㊁矢状位或冠状位骨窗重建ꎮ彩色超声多普勒检查:采用全数字化飞利浦ｉＵ２２彩色多普勒超声诊断仪ꎬ探头为Ｌ１２￣５５０ｍｍ及Ｌ１１￣Ｕ３超宽频带线阵ꎮＸ线摄影检查:采用西门子ＡＸＩＯＭＡｒｉｓｔｏｓＭＸ数字Ｘ线摄影ꎮ１.３㊀图像分析所有影像资料由两名高年资医师阅读分析ꎬ当两者意见分歧时ꎬ通过讨论达成一致ꎮ对以下方面内容进行分析和评价:病变位置㊁形态㊁大小㊁密度或信号及强化特征㊁病变周围软组织及骨质密度㊁信号等ꎮ２㊀结果㊀㊀骨骼系统受累５例ꎬ颅盖骨２例ꎬＸ线摄影或ＣＴ检查表现为多发穿凿样骨质破坏ꎬＭＰＲ重建骨损害区呈 斜面征 (图１)ꎬ部分病灶旁丘状软组织影ꎮ１例ＭＲＩ增强检查显示病变内出血(图２)ꎬ并侵犯硬脑膜㊁合并脑水肿ꎮ眼眶骨１例ꎬＣＴ表现眶尖外侧壁骨质吸收㊁破坏ꎬ软组织肿块位于肌锥内ꎬ向下累及颞下窝ꎬ向颅内延伸累及右侧海绵窦结构ꎻＭＲＩ增强检查显示颞下窝㊁海绵窦区及颞部皮下强化ꎬ额部脑膜增厚伴明显强化ꎬ额叶水肿ꎮ胸椎骨１例ꎬＣＴ检查表现为连续多个椎体溶骨性骨质破坏㊁椎旁软组织肿块ꎬ１个椎体表现为 扁平椎 (图３)ꎬ邻近椎间隙不对称狭窄ꎮ双下肢长骨１例ꎬＣＴ表现为双侧股骨及胫骨上段骨损害边缘骨质硬化ꎮ肺脏受累３例ꎬ１例ＣＴ表现双肺弥漫分布囊腔影及微小结节影(图４)ꎬ以上中肺野分布为主ꎻ２例ＣＴ表现弥漫分布大小不等㊁形态不一囊腔影ꎬ部分融合ꎬ１例囊壁增厚ꎮ肝脏受累１例ꎬＭＲＩ增强检查表现肝内弥漫分布大小不一结节ꎬ边缘模糊ꎬ增强后病灶均匀强化或环形强化(图５)ꎮ垂体￣下丘脑轴受累４例ꎬＭＲＩ增强扫描均表现为神经垂体信号消失ꎬ垂体柄增粗２例(图６)ꎬ下丘脑增粗１例ꎬ增强扫描明显强化ꎻ１例处于治疗期间ꎬ垂体柄形态信号未见异常ꎮ甲状腺受累２例ꎬＣＴ检查１例表现为甲状腺左侧叶弥漫性增大(图７)ꎬ右叶低密度结节ꎮ彩色超声多普勒检查１例表现为甲状腺左侧叶上极见低回声结节(图８)ꎬＣＤＦＩ显示其内血供程度低ꎮ３㊀讨论㊀㊀ＬＣＨ是一种少见的组织细胞疾病ꎬ起源于骨髓的前体细胞ꎬ病理为异常的郎格汉斯细胞单克隆增殖ꎬ可以侵犯几乎所有器官ꎬ临床表现与异常组织细胞浸润器官或组织病理分期及程度有关ꎬ因此影像学不同部位㊁不同病期表现较为复杂[１]ꎮ目前临床根据郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南(以下简称 指南 )[２]ꎬ依照受累器官或系统不同分为:１)单系统ＬＣＨꎻ２)多系统ＬＣＨꎬ根据伴或不伴造血系统㊁肝脏㊁脾脏㊁肺脏受累ꎬ分为高危组㊁低危组ꎮ影像学检查可以对治疗方案的选择㊁疗效的评估提供重要的影像学依据ꎮ本组病例均为多系统ＬＣＨꎬ４例属高危ꎮ３.１㊀ＭＳＬＣＨ影像学表现及诊断价值骨骼系统为ＭＳＬＣＨ最常受累的部位ꎬ其主要影像学表现以溶骨性骨质破坏为特征ꎬ可由单骨破坏发展为多骨破坏ꎬ由骨内发展至骨外浸透骨膜出现软组织肿块[３]ꎮ本组３例颅骨病变处于肉芽肿期ꎬ由于板障内朗格汉斯细胞聚集ꎬ并向内㊁外板侵犯ꎬ并伴有大量炎性细胞ꎬ肉芽肿形成ꎮ通过研究发６４１１图１㊀男ꎬ２岁ꎮ颅骨ＬＣＨꎮ图１Ａ额骨穿凿样骨质破坏(白箭所示)ꎮ图１ＢＣＴ矢状位重建图像ꎬ额骨内外板骨质破坏程度不一ꎬ呈 斜面征 (白箭)ꎬ骨损害旁见丘状软组织突起㊀图２㊀男ꎬ１９岁ꎮ颅骨ＬＣＨꎮ图２ＡＴ２ＷＩ￣ＦＬＡＩＲ横断位平扫ꎬ右侧额部㊁顶部病变呈稍低信号ꎬ左侧顶部病变呈混杂信号ꎮ图２ＢＴ１ＷＩ横断位平扫ꎬ病变以低信号为主ꎬ左侧顶部病变内见斑片状高信号ꎮ图２ＣＴ１ＷＩ横断位增强扫描病变显著不均匀强化ꎬ邻近脑膜增厚㊁强化(白箭)㊀图３㊀女ꎬ１０岁ꎮ胸椎ＬＣＨꎮＣＴ矢状位重建图像显示Ｔ７椎体变扁ꎬ中央凹陷㊀图４㊀男ꎬ２１岁ꎮ肺脏ＬＣＨꎮＨＲＣＴ横断位平扫ꎬ双肺广泛分布囊泡影ꎬ以上中肺野分布为主ꎬ并间杂微小结节㊀图５㊀男ꎬ４２岁ꎮ肝脏ＬＣＨꎮ图５ＡＤＷＩ横断位ꎬ肝右叶弥漫分布结节状弥散受限信号ꎮ图５Ｂ压脂Ｔ２ＷＩ横断位ꎬ肝右叶结节呈高信号㊀图６㊀女ꎬ４４岁ꎮ垂体柄漏斗部ＬＣＨꎮ图６ＡＴ１ＷＩ矢状位ＭＲＩ平扫ꎬ正常神经高信号消失ꎬ垂体柄漏斗部增粗ꎮ图６ＢＴ１ＷＩ矢状位ＭＲＩ增强扫描ꎬ增粗的垂体柄漏斗部明显强化㊀图７㊀女ꎬ３４岁ꎮ甲状腺ＬＣＨꎮ图７ＡＣＴ横断位平扫ꎬ甲状腺左侧叶明显增大ꎬ密度减低ꎬ未见出血㊁钙化ꎬ推压气管ꎬ与邻近组织分界不清ꎮ图７ＢＣＴ横断位增强扫描ꎬ病变呈不均匀强化㊀图８㊀男ꎬ４２岁ꎬ甲状腺ＬＣＨꎮ超声检查显示甲状腺左侧叶低回声结节(白箭所示)现ꎬＸ线摄影能够显示溶骨性骨质破坏ꎬ但对板障破坏程度及软组织肿块显示不及ＣＴꎬ但在对脑实质受压程度㊁硬脑膜浸润范围㊁软组织肿块延伸范围及与邻近结构关系判断上二者均不及ＭＲＩꎬ此外ＭＲＩ对于病灶内亚急性期出血敏感性优于ＣＴꎮ１例颅骨病变在随访中新发颞骨乳突部病灶合并外耳道软组织影ꎬ因临床病史提供不详细㊁影像科医师诊断经验不足ꎬ误诊为胆脂瘤ꎬ耳部活检证实受累ꎬ治疗后好转ꎮ本组１例胸椎病变亦处于肉芽期ꎬ随访期间椎体高度略恢复ꎬ与既往文献报道相符ꎬＣＴ对胸椎病变骨质破坏形式㊁程度的评价优于Ｘ线摄影检查ꎮ长骨病变处于修复期ꎬ临床与影像表现缺乏特异性ꎬ且与其他部位病变进程不符ꎮ肺脏:肺ＬＣＨ的典型胸部表现以结节㊁囊泡和伴发的肺间质性改变为主ꎬ多种病变可以混合出现在同一病例中[４]ꎬ各期病灶分布均以中上肺野为主ꎬ肋膈角区很少累及[５]ꎮ高分辨率ＣＴ显示肺内囊泡㊁小结节及间质性改变优于常规ＣＴ检查ꎬ因此是ＭＳＬＣＨ怀疑肺脏受累的首选检查ꎮ本组病例属病程中晚期ꎬ具有典型的影像学表现ꎬ且有肺外病理证实ꎬ符合指南肺脏受累诊断标准ꎮ病理基础为细支气管及动脉周围结缔组织肉芽肿组织退行性病变ꎬ形成弥漫性大小不一肺囊泡ꎬ并可相互融合ꎬ因此影像表现形态不一ꎮ病程进展造成肺纤维化㊁蜂窝肺㊁气胸[４]ꎬ本组均未发现ꎮ肝脏:本例为ＭＳＬＣＨ对肝脏直接侵犯ꎬ郎格汉斯细胞具有选择性浸润肝内胆管及门静脉周围实质的特征ꎬ因此肝内形成以胆管为中心的实性结节ꎬ本例肝脏部分结节Ｔ１ＷＩ低信号Ｔ２ＷＩ高信号ꎬ环形强化ꎬ与胆管炎导致的胆管囊状扩张或胆汁外渗有７４１１关[６]ꎮ中枢神经系统:ＭＲＩ因其良好的空间分辨率及组织分辨率是中枢神经系统的首选检查方式ꎮ下丘脑￣垂体㊁硬脑膜等轴外结构无血脑屏障保护ꎬ因此是ＭＳＬＣＨ最容易侵犯的部位ꎮ本组４例下丘脑￣垂体病变临床表现为中枢性尿崩症ꎬ影像学表现为神经垂体通道增粗㊁明显强化ꎬＴ１ＷＩ神经垂体高信号消失ꎻ本组２例硬脑膜病变位于大脑凸面㊁前颅窝ꎬ均为颅骨病变蔓延所致ꎻ１例颅内病变合并出血ꎬ推测与病变内小血管破裂有关ꎬ出血导致颅骨病变突然增大ꎬ继而压迫脑实质致其水肿ꎮ甲状腺:ＭＳＬＣＨ累及甲状腺极为罕见ꎬ本组病例临床均表现为原发性甲状腺功能减退ꎮ影像学表现为甲状腺不对称肿大㊁结节性肿大ꎬ与文献[７]报道相符ꎬ但实验室检查㊁影像学检查均缺乏特征性ꎬ此外文献报道[８￣９]甲状腺ＬＣＨ可以合并桥本氏甲状腺㊁甲状腺乳头状癌等ꎬ因此对于怀疑ＭＳＬＣＨ累及甲状腺的病例ꎬ建议超声引导下穿刺明确病理诊断ꎮ３.２㊀ＭＳＬＣＨ的鉴别诊断ＭＳＬＣＨ需与上皮样血管内皮细胞瘤㊁淋巴瘤㊁非朗格汉斯细胞增生症相鉴别ꎮ１)上皮样血管内皮瘤是一种起源于血管内皮细胞的低级别至中等级别恶性血管肿瘤ꎬ可侵犯软组织和肺㊁肝㊁骨等器官ꎬ皮肤损害罕见ꎬ年轻女性多见ꎬ累及肺脏时表现为多发结节灶ꎬ主要在双肺下叶ꎬ结节通常<１ｃｍꎬ不会出现囊泡影ꎻ累及肝脏时表现为孤立性或弥漫的结节ꎬ可融合成片ꎬ通常不累及胆管系统ꎻ２)淋巴瘤通常以淋巴结肿大为主要表现ꎻ淋巴瘤累及骨质时以浸润型破坏为主ꎬ而ＬＣＨ多以局限性骨质破坏伴软组织影为主要表现ꎮ但ＭＳＬＣＨ最终确诊依赖病理检查ꎻ３)非朗格汉斯细胞增生症常常累及骨㊁肺㊁心脏㊁皮肤㊁脾脏㊁肾脏等多个器官和系统ꎬ通常以骨痛及长骨对称性骨质硬化为主要特征ꎬ累及肺脏时ＣＴ表现为小叶间隔增厚㊁胸膜增厚㊁两肺多发磨玻璃影等表现ꎬ而ＬＣＨ表现为囊泡影ꎮ综上所述ꎬＬＣＨ是一种发病率较低ꎬ能累及多个器官/系统的疾病ꎬ临床表现多样ꎬ综合利用多种影像学检查方法ꎬ结合实验室检查㊁常见部位的影像学典型表现ꎬ对于ＭＳＬＣＨ早期诊断有一定帮助ꎬ但确诊有赖于病理学检查ꎬ此外影像学检查在ＭＳＬＣＨ分型及治疗方案选择㊁疗效评估亦能发挥较好的作用ꎮ参考文献:[１]莫卓均ꎬ张延伟ꎬ李忠民.骨嗜酸性肉芽肿Ｘ线㊁ＭＲ误诊分析及鉴别诊断[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１８ꎬ２８(５):８４５￣８４７. [２]吴升华.郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍[Ｊ].中华儿科杂志ꎬ２０１２ꎬ５０(２):１５５￣１５８. [３]陈韵ꎬ周永红ꎬ林琼燕.骨嗜酸性肉芽肿ＣＴ和ＭＲＩ表现及其病理基础[Ｊ].实用放射学杂志ꎬ２０１１ꎬ２７(６):９１７￣９２０. [４]许秦风ꎬ郭万华.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高分辨率ＣＴ及１８Ｆ￣ＦＤＧＰＥＴ/ＣＴ表现[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１６ꎬ２４(１０):７４１￣７４５.[５]吴玲秀ꎬ刘建平ꎬ张永平.肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的ＣＴ表现[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１３ꎬ２３(１):４４￣４７. [６]ＧｉｒａｒｄＭꎬＦｒａｎｃｈｉＡｂｅｌｌａＳꎬＬａｃａｉｌｌｅＦꎬｅｔａｌ.Ｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｉｅｓｏｆｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ[Ｊ].ＣｌｉｎＲｅｓＨｅｐａｔｏｌＧａｓｔｒｏ￣ｅｎｔｅｒｏｌꎬ２０１２ꎬ３６(６):５３０￣５３５.[７]ＰａｔｔｅｎＤＫꎬＷａｎｉＺꎬＴｏｌｌｅｙＮ.Ｓｏｌｉｔａｒｙｌａｎｇｅｒｈａｎｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏ￣ｓｉｓｏｆｔｈｅｔｈｙｒｏｉｄｇｌａｎｄ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＨｅａｄＮｅｃｋＰａｔｈｏｌꎬ２０１２ꎬ６(２):２７９￣２８９.[８]ＡＡｌＨａｍａｄＭꎬＡｌｂｉｓｈｅｒＨＭꎬＡｌＳａｅｅｄＷＲꎬｅｔａｌ.ＢＲＡＦｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎｓｉｎｓｙｎｃｈｒｏｎｏｕｓｐａｐｉｌｌａｒｙｔｈｙｒｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａａｎｄＬａｎｇｅｒ￣ｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｃｏ￣ｅｘｉｓｔｉｎｇｉｎｔｈｅｔｈｙｒｏｉｄｇｌａｎｄ:ａｃａｓｅｒｅ￣ｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＢＭＣＣａｎｃｅｒꎬ２０１９ꎬ１９(１):１７０￣１７６.[９]ＷｅｉｔｚｍａｎＳꎬＥｇｅｌｅｒＲＭ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ:ｕｐｄａｔｅｆｏｒｔｈｅｐｅｄｉａｔｒｉｃｉａｎ[Ｊ].ＣｕｒｒＯｐｉｎＰｅｄｉａｔｒꎬ２００８ꎬ２０(１):２３￣２９.(收稿日期:２０１９￣１１￣１２)８４１１。
朗格汉斯细胞，增生症*导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosis,LCH)是一组病因不明的疾病本病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。
……低危组年龄2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137- 2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.局部治疗(外科和放疗)在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失, 病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.化疗低危患儿2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食注意事项1. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症不能吃什么朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。
约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。
当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。
约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。
胸痛并不常见,在疾病发展过程中,约1/5的患者出现胸痛,虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。
咯血少见,仅见于5%的PLCH患者,大多数并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌。
5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大;累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩。
体格检查肺脏多无异常发现,杵状指少见。
终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。
长骨和腰椎,骶骨较少受累。
长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。
腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见。
常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。
4、胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食注意事项1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好 1.1、宜吃蛋白质含量高的食物。
1.2、宜吃铁元素含量高的食物。
1.3、宜吃氨基酸含量高的食物。
儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现安徽省儿童医院 摘要 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH) 由树突细胞家族中的朗格汉斯细胞（Langerhans cell,LC）单克隆性增生所致，病因不明，或与体内免疫调节紊乱有关，是一种少见病〔1,2〕。临床因对该病的重视或认识不足等，易造成误诊、漏诊。现就其形成机制的几种学说和临床上的主要表现及不同发病时期的影像学表现研究的新进展作一综述，以便进一步提高对该病的认识。 关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症；嗜酸性肉芽肿；韩-薛-柯病；勒-雪病 发生机制 LCH是以大量朗格汉斯细胞克隆性增生、浸润播散，以及肉芽肿形成，局限性或广泛性多脏器损害为特征的一组疾病[1,2]，并呈进行性变化的良性肿瘤性病变。发病率约为4.5~9/100万[3]。Alston等[4]报道指出，每年罹患此病儿童有50 000～60 000例儿童，一半以上在1～15岁之间确诊，l～4岁是确诊高峰。新生儿亦有个案报道[5]。其发病机制尚未完全明确，目前认为本病是局部或全身的郎格尔汉斯细胞系统的异常组织细胞增生，存在肿瘤学说和免疫学说[2]两种类型。有研究者[6]认为各种细胞因子作用于未成熟的树突状细胞前体细胞，导致其克隆性增殖，而前体细胞与T淋巴细胞之间的相互作用异常，导致既有肿瘤样改变，也有慢性炎症特征的病理表。近期有研究结果[7]表明，部分病例起源于血液循环系统的单核细胞，而不是表皮的朗格汉斯组织细胞。本病可侵犯至骨骼、皮肤、淋巴结、肝、脾、肺、消化道、胸腺、甲状腺、垂体、中枢神经系统等多脏器、多系统。包括三种类型[2]即：嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)、韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian,HSC)也称黄色瘤病，以及广泛多器官受累的勒-雪病（Letter-Siwe病）。病理上，早期为网状细胞增生，中晚期细胞内含有单核细胞及泡沫细胞、肉芽组织形成及结缔组织增生。三种类型病理改变基本相同，难以区分，仅病变范围、病变程度和部位不同。可出现同一患者的多发多类型病灶，一处病理嗜酸性肉芽肿，而另一处病理为黄色瘤病，目前一般认为三种类型为同一基本病理改变的不同阶段。
临床表现及病理特点 本病各年龄组均可发病，但以婴幼儿多见，男性居多，但临床表现变化多样，病情轻重不一，临床诊断不易，特别是病灶单发者更容易误诊、误治，延误病情。确诊有赖于组织细胞学检查，发现特征性的朗格汉斯组织细胞形态，并于电镜下细胞质内发现特征性结构Birbeck小体[3]。临床[6]根据病变累及范围分为单灶性、单系统多灶性和多系统多灶性疾病。(1)局限型：①单一的皮疹；②单一骨损害，伴有或不伴尿崩症、淋巴结受累或皮疹；③多骨损害，包括多骨或一骨有>2处损害，伴有或不伴尿崩症、邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型：①内脏器官受累，无功能障碍；②内脏器官受累, 有功能障碍。一般认为，嗜酸肉芽肿为局限型；韩-薛-柯病为病程进展缓慢、临床预后相对较好的广泛型；勒-雪病为病程进展快急、临床预后差的广泛型。 嗜酸性肉芽肿好发于婴儿及儿童，男性多见，病变多呈良性经过。在临床上，该病的特点是众多器官出现不同程度的组织细胞浸润。勒-雪综合症好发于婴幼儿，以皮肤、骨骼、肺等多系统浸润为主。发病年龄越小，全身症状越重，病情迅速致命。黄色瘤并介于两者之间，以突眼、尿崩和颅骨缺损为临床特征。1987年国际组织细胞协会将LCH划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病，提出Lavin-Osband分级评分方法[8]，根据患者年龄、受累器官数目和功能三个主要因素作为有效分值，分值越高，临床表现越重，预后越差，生存率越低。也有相关文献报道，预后与发病年龄相关[9]。然而2009年最新国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》按该临床分类标准不再考虑年龄因素，而以考虑脏器与系统受累为主[10]。 影像学表现 LCH可以侵犯身体的各个系统，影像学检查是发现LCH的重要方法，可以提示诊断。影像学上以骨骼改变最多见，其次为肺、中枢神经，肝脏、胃肠道、骨髓、黏膜、甲状腺及垂体少见。 骨骼系统 LCH中单纯累及骨骼者最常见，占50%～80%［11］，也称骨嗜酸性肉芽肿，在骨肿瘤样病变中所占比例约1%[12]。可以发生在任何骨，尤其是造血功能旺盛的骨骼，可为单骨病变，也可为弥漫性、进行性病变。最常见于扁骨，发生于颅骨、下颌骨、肋骨及骨盆者占一半以上[7,13]，病变位于长骨者约25%～35%，病变位于脊柱者约占10%，手和脚短管状骨少见。病变多呈多骨浸润，且发病部位不同，其影像学表现具有一定的特征性。影像诊断首先立足于X线片，其表现取决于受累及的部位和疾病的分期，病灶越局限，预后就越好。 颅盖骨较颅底骨常见，在颅骨平片，病灶通常表现为圆形或类圆形溶骨性病灶，具有边界清晰的非硬化边缘，表现为穿凿样[7]。颅骨的内、外板不平衡破坏可导致斜边或双边征，若处于修复过程中可出现边界模糊和增生硬化边。CT上病变处多伴随软组织肿块，提示病变处于活跃增值期，病程进展后可呈黄色瘤或纤维化。骨破坏可修复，病理上是由纤维组织代替增生的朗格汉斯细胞，并不规则骨化。融骨性病灶内可见残余骨碎片，称之为“纽扣样”死骨[12]。随着病灶数目增多、聚合可形成特征性的地图样外观的骨质破坏区，呈“地图颅”，重合的破坏区呈“套洞征”征象[1]，即囊性低密度内可见更低密度小囊。 发生于胸骨、肋骨、肩胛骨和上颌骨的病灶X线和CT多表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，边界清楚，部分病灶内残留少许骨小梁，均克突破骨皮质形成软组织肿块，少见骨膜反应。 颞骨也是LCH常浸润的部位，多表现为耳漏、耳后肿胀、耳聋等[14]。乳突部浸润最常见，极易误诊为乳突炎，治疗不及时易致耳聋或中枢神经系统浸润。CT可显示颞骨鼓室、乳突窦、乳突小房正常结构消失，颞骨呈溶骨性骨质破坏,可见弥漫软组织密度影，类圆形或不规则，病灶边界不清。前庭、半规管、耳蜗、颞下窝、前颅底、眼眶、面神经骨管及颈静脉孔区均可受累。MRI示颞骨岩部、乳突部正常结构消失，可见弥漫等T1，稍长T2信号软组织肿物影，增强扫描病灶不均匀明显强化。可显示病灶侵及中、后颅窝、内淋巴囊表面硬脑膜及下丘脑等临近组织情况。下颌骨受侵犯多表现牙槽骨破坏，表现为“浮牙征”。 椎体破坏多见于胸椎，单个椎体受累多见，亦可多个椎体相邻或跳跃性发病。X线表现，早期病灶呈椎体融骨性破坏，表现为单囊或多囊性骨质破坏，可略有膨胀性生长，边缘不清，椎弓根易受累。病情进展，中-后期椎体可一致性塌陷，严重者椎体塌陷形成高度致密的平板状或“钱币征”[12,15]又称扁平椎。通常椎间盘形态保持正常。CT检查较X线检查对病灶的显示更清晰，可明确病灶侵犯的范围和程度。MRI检查可见清晰显示病变周围软组织包块情况。 长骨病变好发于骨干及干骺端，偶可累及骨骺，以股骨、胫骨和肱骨的干骺端多见。儿童长骨LCH临床表现轻微而影像改变显著，其影像学表现以溶骨性破坏为主。长骨破坏类型、程度与发病时长、个人体质均有较大关系。X线表现，病变早期以局限性骨质虫蚀样破坏、缺损，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨性破坏，病灶边缘出现平行状及葱皮样骨膜反应[7,11]，骨干增粗，髓腔内破坏区边缘反应性骨增生不明显，影像学表现不典型，需要与长骨骨髓炎、尤文肉瘤及淋巴瘤等鉴别[12]；病变后期以骨质增生硬化为特征，并在破坏区形成软组织肿块。不同部位骨朗格汉斯组织细胞增生症的表现迥异，须与多种骨肿瘤及肿瘤样病变鉴别[7]。CT扫描能较准确地确定病变范围、周围骨膜增生及邻近组织的关系，且能准
确进行导向活检。较平片、CT，MRI能显更清楚示病灶的范围、骨膜反应，尤其是周围软组织肿胀的情况。单纯骨来源的LCH一般预后良好，甚至具有自限性。 肺部 LCH侵犯肺部可分为单独肺部病变及全身多系统病变累及肺部两类，前者多见于成年吸烟者，无其他器官系统病变，儿童极为罕见；后者多见于幼儿[16,17]，确诊依赖肺活检。肺朗格罕细胞组织细胞增生症，气囊腔样病变及微结节
影是最常见的影像学改变，若两者同时存在则特异性更好[16]。LCH患儿的肺受累是由于朗格汉细胞在支气管及细支气管上皮内快速增殖形成附着于小气道的肉芽肿，阻塞气道，进一步形成囊腔，最终形成大小不一、形状不规则、壁厚不均的囊性病变[18]。CT表现，早期表现为肺部对称性分布的实性微小结节或网状结节，病变进一步加重，可形成肺部的囊性病变，直径可达2～3cm；晚期囊泡及肺实质纤维化，形成粗网状致密影，可进一步发展为“蜂窝肺”[17,18]。少数病例还可见胸腔积液、结节增大形成肿块、孤立性肺结节、纵隔和肺门淋巴结肿大及气胸[17]等表现。 中枢神经系统 LCH浸润中枢神经系统的发生率约4%～16%，最常侵犯下丘脑-垂体轴[19]，生长激素缺乏是伴中枢性尿崩症的LCH患者最常见的内分泌功能障碍[20]，治疗不及时可导致尿崩症和侏儒症。MRI表现为垂体柄增粗，垂体后叶高信号消失[19-21]。LCH还可侵犯脑实质，包括血管型、白质脑病型及占位型，幼儿少见。血管型T2WI像可见扩大的Virchow-Robin腔，白质脑病型常见发生于小脑，最除表现为慢性炎性脑损伤，晚期表现为脑萎缩。占位型可见脑实质内单发或多发占位性病灶，易误诊为肿瘤、脓肿及脱髓鞘性假瘤等，应引起重视。 肝胆管系统 LCH常累及肝、脾、淋巴结等富含网状内皮系统的脏器[22]。肝胆管受累多见于多系统受累的LCH，国外多篇个案报道中均提及肝门脉周围异
