主动脉夹层诊断与治疗指南主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。
近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。
经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。
为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。
遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。
一内科治疗1、一般治疗（1）监护急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。
因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。
血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。
血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。
监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。
密切观察心率、节律和血压，心率维持在60～80次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间5～10min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。
（2）建立静脉通道和动脉通道动脉通道最好建立在右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它还能发挥作用。
但当左上肢血压明显高于右侧时，则应建立在左侧。
应尽量避免股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。
如果不得已，急诊建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。
一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。
使用硝普钠个别患者会引起精神不安,出现烦躁不安,不合作,自拔输液管等类似精神症状的表现，应加强安全防范措施，防止坠床和其他意外。
（3）镇痛主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（dP/dt），疼痛本身可以加重高血压和心动过速，对主动脉夹层患者极为不利，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。
所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。
应严密观察疼痛变化,按脸谱评分法,定时进行疼痛评估,掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。
注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志，尽量避免呼吸抑制发生。
有时，疼痛剧烈，难以缓解，尚需要使用其他的麻醉药物。
降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。
（4）饮食内科治疗的第一日最好给予静脉营养。
治疗2～3日，病情稳定后可以开始进食。
三日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服，没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动。
内科治疗对于没有并发症的B型夹层患者，85～90％在两周左右可以出院。
有复杂并发症者，如不进行外科或介入治疗，极少能存活。
（5）加强心理护理急性夹层动脉瘤起病急、凶险，预后差，患者和家属都有不同程度的恐惧忧虑，主动给患者和家属讲解疾病康复过程，认真分析患者的心理状态，注意患者的情绪变化,稳定心态，使患者有安全感。
同时给予患者安慰、同情、鼓励，避免消极的暗示，讲解密切配合、保持平静心态的重要性，增强患者战胜疾病的信心。
2、降压治疗（1）降压治疗的意义及目标值药物治疗的原则是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收缩压。
充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键，降低血压能减少血流对主动脉壁的应切力、减低心肌收缩力，特别是降低dp/dt（左室射血速度），可减少左室搏动性张力，能有效稳定和中止夹层的继续分离。
因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化，如严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。
因而，主动脉夹层患者应严格控制血压和心率，降低dp/dt，治疗目标值是将收缩压降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿 (<25 ml/h)、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。
约80%的主动脉夹层的发生与高血压有关，有高血压的主动脉夹层患者必需降压治疗，血压正常者降压也是有益的。
研究表明，夹层动脉瘤迟发破裂在血压控制不良的患者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍。
（2）选择降压药物的原则药物治疗的关键是降低心室dp/dt和使收缩压降低，因此要求扩张阻力血管和抑制心脏收缩的药物配伍使用。
在选择降压药物最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛和收缩期高血压存在与否，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂，它是目前临床最常用、最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物，急性期应静脉给药，可迅速降低心室dP/dt。
通常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。
如果单独使用硝普钠，则可升高dP/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。
因此，应同时使用足量的β－受体阻滞剂。
当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，应当考虑使用其它降低动脉压和dP/dt的药物如钙通道阻滞剂地尔硫卓等。
有时为了控制血压，必要时使用其他的降压药如α受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。
如果患者血压正常而非高血压，可单独使用β受体阻滞剂降低dP/dt，如果存在禁忌症，可选择地尔硫卓或维拉帕米。
（3）常用降压药物的应用方法β受体阻滞剂β受体阻滞剂是通过竞争性与各器官肾上腺素β受体的结合，发挥可逆性的β受体拮抗作用，其作用是拮抗各组织β受体激动后的作用。
因此，在生理状态下，静息时对心率和心肌收缩力没有影响；但在交感神经过度兴奋的心血管疾病中，可以减慢心率，降低心肌收缩力。
β受体阻滞剂发挥药效的具体作用机制目前还不完全明了，但其对抗儿茶酚胺的心脏毒性，是它的核心作用。
除此而外，还与以下机制有关：①降血压：机制包括降低心输出量，抑制肾素和血管紧张II的产生和释放，抑制交感神经对去甲肾上腺素释放，降低缩血管神经的活性。
②通过降低心率，降低心肌收缩力和收缩压而减少心肌耗氧量，缓解心肌缺血。
③阻断肾脏入球动脉的β1受体，减少肾素和血管紧张素II 的分泌。
④改善左室功能和结构，增加射血分数。
⑤抗心律失常。
其它的机制还有：减少β受体途径引起的心肌凋亡；抑制血小板聚集；防止斑块破裂；防止心肌细胞基因表达的变化等。
由于上述功能，使它成为主动脉夹层治疗中必不可少的药物。
在此对主动脉夹层最有利的作用为减慢心率、降低血压、减弱心肌收缩力，减低dp/dt（左室射血速度）,并且可以对抗其他降压药物继发性的交感兴奋,还有助于恢复受损的神经调节功能,有利于血压的稳定。
虽然β受体阻滞剂在主动脉夹层治疗中的作用缺乏足够的大样本随机研究，但目前它是临床最常用，也最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物。
无论疼痛和收缩期高血压存在与否，都应使用β受体阻滞剂来降低左室收缩力，因为β受体阻滞剂可降低心室dp/dt。
为迅速降低dp/dt，急性期应静脉递增的使用β受体阻滞剂，直至出现满意的β阻滞效应，即急性患者心率控制在60～80次/分左右，收缩压降至100～120mmHg。
β受体阻滞剂禁忌症：①支气管哮喘；②心源性休克；③心脏传导阻滞（Ⅱ-Ⅲ 度房室传导阻滞）；④重度或急性心力衰竭；⑤窦性心动过缓。
α受体阻滞剂α受体阻滞剂乌拉地尔（Urapidil，又名压宁定）具有独特的外周和中枢降压的双重降压机制，在外周有阻断突触后α1受体，从而扩张动静脉血管的作用，可降低外周循环阻力，在中枢则通过兴奋中枢5-羟色胺-1Ａ受体，降低延髓心血管中枢的交感反馈调节,抑制交感张力而使血压下降,且在降低外周血管阻力时不引起反射性心率增加,故可广泛扩张动脉和静脉,对心脑肾等重要脏器血流无明显影响,有利于降压同时维持重要脏器的灌流,且不增加颅内压。
乌拉地尔还可通过刺激组织细胞释放降钙素基因相关肽(CGRP),有效拮抗内皮素(ET)的生物效应,调节CGRP/ET的比例；以及通过降低血浆神经肽Ｙ含量，降低外周阻力而使血压下降。
由于这些特点乌拉地尔非常适合治疗主动脉夹层, 尤其合并肾功能不全的主动脉夹层患者。
乌拉地尔既可静脉推注,又可静脉滴注，或二者合用。
可据血压准确调整剂量,不导致颅内压升高及反射性心动过速者血压异常下降。
参考用法：注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5～10％葡萄糖注射液20ml内，5～10分钟静脉注射，观察血压变化，为维持疗效或平稳降压需要，可将注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度静脉滴注。
病情稳定后可改为口服药物维持。
硝普钠（Nitroprusside）通常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。
硝普钠是一种强力血管扩张剂，可强烈地扩张小动脉、小静脉，使周围的血管阻力减低, 对于紧急降压十分有效。
其作用特点是:起效快，持续时间短，对光敏感，易失效，降压的程度与剂量有相关性。
剂量应个体化。
参考用法：开始滴速每分钟20µg，根据血压的反应渐增剂量，直至血压正常或降至适当水平，最高可达每分钟800µg。
如果单独使用硝普钠，会升高dp/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。
因此，应同时使用足量的β受体阻滞剂。
治疗过程需在ICU中连续监测血压、心率、心电图，并用输液泵调节用药剂量。
症状缓解后，再逐渐减量至停药。
硝普钠不能突然停用，因有血压反跳的危险，应逐渐减量停药。
未见中毒及其他副作用发生,在无严重肾功能不全的情况下小剂量的使用1周左右应该是安全的。
密切观察患者神志、尿量及疼痛情况。
硝普钠的副作用有恶心、烦躁、嗜睡、低血压等，停药后会很快消失。
长时间静滴（>48小时）偶可发生硫氰酸盐中毒，表现为神志障碍、肌肉痉挛、反射亢进和抽搐等，最早的临床表现为代谢性酸中毒，如果血中硫氰酸盐含量大于0.12g/L，应立即停药，否则将发生氰化物蓄积中毒。
