ESC2014 主动脉疾病诊疗指南2016-01-16 19:17来源：丁香园作者：王鹏字体大小-|+欧洲心脏病学会（ESC）于 2014 年更新了主动脉疾病指南，并在 2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。
现概述该指南要点。
一、前言本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。
ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。
文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见 ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。
二、主动脉解剖学结构首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。
详见下图。
以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。
主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。
作为血管，主动脉具有循环通路的作用。
另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。
主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。
主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即 Windkessel 效应。
这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。
正常成年人的主动脉直径不超过 40 mm，且随着下行逐渐变小。
包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。
一般来说，男性每 10 年主动脉直径扩张 0.9 mm，女性为 0.7 mm。
这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原 / 弹性纤维比例有关。
最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限，其影响上限为男性 40 mm，女性 34 mm。
三、评估主动脉病变1. 临床体检虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。
（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。
应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。
（2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。
应考虑胸主动脉瘤（TAA）。
（3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。
应考虑腹主动脉瘤（AAA）。
ESC2014 指南推荐内容如下：（1）推荐在临床已知的解剖学标志处，垂直其纵轴检测主动脉直径。
（Ⅰ，C）（2）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化，推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段（详见表二）。
（Ⅰ，C）（3）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化，推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段。
（Ⅰ，C）（4）在检测过程中，推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况。
（Ⅰ，C）（5）除非是急诊环境，否则推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关病史，以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式。
（Ⅰ，C）（6）应评估辐射暴露风险程度，这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要（Ⅱa，B）（7）特殊情况（如身材体型处于离群值的患者），可通过患者体表面积估算主动脉直径。
（Ⅱb，B）四、评估主动脉僵硬度随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一。
该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标。
临床上通过脉搏波传导速度及反射波增强指数评估主动脉僵硬度。
颈动脉 - 股动脉脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的「金标准」。
根据 ESC2013 高血压指南，该指标正常阈值应大于 10 m/s。
但是，临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响。
五、治疗方案1. 非手术治疗原则（1）药物治疗的主要目的是通过控制患者血压及心肌收缩，减轻患者主动脉病变处的层流剪切力损伤。
（2）相当一部分主动脉病变患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病，因此，治疗过程中应对症治疗相应伴发疾病。
（3）戒烟对于主动脉病变患者意义重大，已有研究指出吸烟可加剧 AAA 显著扩大。
（4）适度运动可以减缓主动脉粥样硬化进程，但是应避免激烈的竞技运动以防血压陡升。
（5）AD 患者可服用β受体阻滞剂，达到减慢心率及血压的目的。
（6）慢性主动脉病变患者的血压宜控制在 140/90 mmHg 以下。
（7）对于马方综合征患者，预防性使用β受体阻滞剂、ACEI、ARB 等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症的进程。
2. 血管内治疗胸主动脉腔内修复术（TEVAR）及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式，有关两者技术原理不做赘述，以下为 ESC2014 指南推荐要点。
（1）推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受 TEVAR 或主动脉腔内修复术（EVAR），包括解剖学、病理学、发病率以及疗效预期持续时间等因素。
（Ⅰ，C）（2）为了手术安全及 TEVAR 手术效果的持久性，推荐预留充足的近端及远端支架放置区域（至少 2 cm）。
（Ⅰ，C）（3）对于动脉瘤患者，推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径，两者差距不小于主动脉支架参考值的10% 至 15%。
（Ⅰ，C）（4）在支架移植期间，推荐血压监测及适时调控。
（Ⅰ，C）（5）对于高危患者，可考虑预防性脑脊液（CSF）引流。
（Ⅱa，C）3. 手术治疗临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、胸腹主动脉及腹主动脉。
以下为 2014ESC 指南要点。
（1）若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率。
（Ⅰ，B）（2）若患者较年轻，且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜三尖瓣病变，推荐使用主动脉瓣膜修复术（依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术）。
（Ⅰ，C）（3）若患者罹患急性 A 类 AD，且接受修复术，推荐使用开放式远端吻合术，避免主动脉阻断。
（Ⅰ，C）（4）若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉窦置换术。
（Ⅰ，C）（5）对于接受主动脉根手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注，避免卒中。
（Ⅱa，B）（6）对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗，腋动脉是套管插入的首选位置。
（Ⅱa，C）（7）对于降主动脉或胸腹主动脉修复术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注。
（Ⅱa，C）六、急性胸主动脉综合征1. 定义急性主动脉综合征（AAS）的定义为累计主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些临床表现都通过同一条通路影响内膜及中膜。
AAS 会导致血管壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU），甚至引发 AD 及胸主动脉破裂。
由于 AAS 包含的疾病种类较多，以下将分别进行论述。
2. 病理以下两种情况为 AAS 病理学原因：（1）主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜。
（2）滋养血管破裂导致血流进入中膜。
由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂。
另一方面，诊断或排除 AD 的诊断检查很大程度上依赖于 AD 相关的前设风险。
对于不同的验前概率，相同的诊断手段会得到不同的结论。
ACC/AHA2010 指南推荐从诱发条件、疼痛特点及临床检查三个方面考察患者的AD 验前概率，详细评分标准见 ACC/AHA 指南。
下方表五为影响 AD 验前概率因素的高危表现。
表五以下为 ESC2014 指南有关 AAS 诊断工作的推荐内容，其中亦涉及 AD 诊断内容。
（1）对于所有疑似 AAS 的患者，推荐根据患者病情、症状及临床特点评估其疾病验前概率。
（Ⅰ，B）（2）对于疑似 AAS 的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室生物标记物检查结果。
（Ⅱa，C）（3）若患者 AAS 验前概率较低，那么 D- 二聚体阴性结果可排除 AAS 的可能性。
（Ⅱa，B）（4）若患者 AAS 验前概率适中，且 D- 二聚体阳性结果，那么需考虑进一步的影像学检查。
（Ⅱa，B）（5）若患者 AAS 验前概率较大（ACC/AHA 风险评分 2 或 3），不推荐进行 D- 二聚体检查。
（Ⅲ，C）（6）推荐使用 TTE 作为 AAS 影像学检查的首选方式。
（Ⅰ，C）（7）对于疑似 AAS 且病情不稳定的患者，推荐使用 TOE 及 CT 诊断。
（Ⅰ，C）（8）对于疑似 AAS 且病情稳定的患者，推荐使用 CT、MRI（Ⅰ，C）及 TOE（Ⅱa，C）诊断。
（9）对于检查结果阴性但依然疑似 AAS 的患者，推荐使用 CT 或 MRI 再次检查。
（Ⅰ，C）（10）若患者 AAS 验前概率较低，可考虑胸片检查。
（Ⅱb，C）（11）对于已接受药物治疗的简单 B 型 AD，推荐治疗后早期再行 CT 或 MRI 检查。
（Ⅰ，C）在 AD 治疗方面，ESC2014 指南要点如下。
（1）对于所有 AD 患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。
（Ⅰ，C）（2）对于 A 型 AD 患者，推荐急诊手术。
（Ⅰ，B）（3）若患者罹患 A 型 AD 且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗。
（Ⅱa，B）（4）对于简单 B 型 AD，推荐优先考虑药物治疗。
（Ⅰ，C）（5）对于复杂 B 型 AD，可考虑 TEVAR 治疗。
（Ⅱa，B）（6）对于复杂 B 型 AD，可考虑手术治疗。
（Ⅱb，C）（7）对于复杂 B 型 AD，推荐 TEVAR 治疗。
（Ⅰ，C）4. 壁内血肿主动脉壁内血肿（IMH）是 AAS 疾病家族中的一种，表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂。
IMH 占到 AAS 的 10% 至 25%，IMH 好发于升主动脉、主动脉弓（A 型 IMH）及降胸主动脉（B 型IMH），其比例分别为 30%、10% 与 60%。
在诊断方面，若患者出现表八中的症状，应考虑 IMH 的可能性。
ESC2014 指南针对 IMH 的治疗推荐要点如下。
（1）对于所有出现 IMH 的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。
（Ⅰ，C）（2）对于 A 型 IMH，推荐使用手术治疗。
（Ⅰ，C）（3）对于 B 型 IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。
（Ⅰ，C）（4）对于简单 B 型 IMH，可进行再次影像学检查。
（Ⅰ，C）（5）对于复杂 B 型 IMH，应考虑 TEVAR。
（Ⅱa，C）（6）对于复杂 B 型 IMH，应考虑手术治疗。
（Ⅱb，C）5. 主动脉穿透性溃疡主动脉穿透性溃疡（PAU）指的是穿透内膜弹性纤维累计中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。
PAU 占到 AAS 的2% 至 7%。
诊断方面，推荐使用造影剂增强 CT 加以诊断。
PAU 的治疗目的是预防下一步可能出现的急性 AD，因此推荐在诊断后，及时进行手术治疗。
由于现阶段 PAU 缺乏足够研究数据，根据临床经验，TEVAR 可治疗多数 PAU。
