骨肿瘤
第一节概述
凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，无论是原发性还是继发性，统称为骨肿瘤。原发性骨肿瘤根据肿瘤组织的形态结构，特别是肿瘤细胞的分化类型及所产生的细胞间物质类型，分为良性和恶性两类。另一些病损类似肿瘤，称瘤样病变。继发性骨肿瘤，即转移性骨肿瘤，指发生在其他器官的瘤细胞通过血液循环或淋巴管转移到骨骼上，此类肿瘤皆属恶性。
【临床表现】 1疼痛疼痛的程度与肿瘤的生长速度有关，良性骨肿瘤多无疼痛，但骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛。恶性骨肿瘤一般疼痛明显，夜间疼痛尤甚。 2肿块与肿胀是骨肿瘤原发症状之一，良性骨肿瘤多以肿块为首发症状，肿块坚实；恶性骨肿瘤多表现弥漫肿胀，常合并软组织水肿，浅静脉充盈或怒张等症状。 3压迫症状骨肿瘤肿块巨大时，可压迫周围的组织而产生疼痛和受压组织功能障碍。脊柱肿瘤可压迫脊髓致瘫痪。 4功能障碍近关节的骨肿瘤限制关节活动，肢体常因疼痛制动于半屈曲位。 5病理骨折肿瘤组织破坏骨质，影响骨的坚固性易发生病理性骨折，良、恶性骨肿瘤均可发生。 6转移和复发恶性骨肿瘤可经血流或淋巴转移到其他部位，引起相应临床症状，骨肿瘤治疗（如手术切除、截肢或放疗）后，可能复发。少数良性骨肿瘤也可能恶变成肉瘤。
【诊断】
骨肿瘤的诊断必须是临床表现、影像学和病理检查三结合。
X线片显示骨肿瘤的基本病变。溶骨性良性骨肿瘤骨皮质变薄或膨胀现象，边界清楚，有明显边缘，一般无软组织和骨膜反应阴影；恶性肿瘤骨质破坏较广泛，密度不均，边界不清，有骨膜反应，软组织内有不规则阴影。骨膜反应在尤因肉瘤呈“葱皮样”，骨肉瘤中为Codman三角或放射状日光阴影。X线检查对骨肿瘤诊断有重要价值。CT、磁共振等影像学检查可帮助确定骨与软组织病变的范围及与周围重要神经血管的关系。病理检查是确定肿瘤性质的可靠检查。恶性骨肿瘤测定血钙、血磷、碱性磷酸酶等生化指标有临床意义，如：骨质破坏迅速时，血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反映成骨活动，成骨性肿瘤碱性磷酸酶可增高；骨髓瘤约有一半患者尿中BenceJones蛋白阳性；前列腺癌骨转移者血酸性磷酸酶可增高。
WHO2020骨肿瘤分类介绍
自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述
骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系
新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）
原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：
1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）
这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component） 该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich
Component）
髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell
Component）
此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone
影像杀手闲余之时回顾一下我所遇到的关于腓骨头肿瘤样变的病例，与大家共同进步！！！
腓骨头及腓骨上端动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：
好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端
呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏
囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔
CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性
MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性
腓骨头骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤的诊断要点：
好发年龄为20—40岁
常见于四肢长骨骨端，尤其股骨下端、胫骨上端和桡骨下端
病灶呈偏侧性囊状、皂泡状、膨胀性骨破坏或单一的骨质溶解破坏，皮质菲薄
骨嵴断裂、骨壳不完整、出现软组织肿块，提示生长活跃或恶性
局部切除易复发、恶变！
左腓骨头骨巨细胞术后复发恶变为恶性骨巨细胞瘤
右腓骨上端骨瘤（疏松型）
【该部位出现骨瘤罕见，但是病理结果是骨瘤（疏松型）真是】
骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。
骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。
骨瘤以11—30岁最多，男性多于女性。
骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。
颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。
致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；
疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。
腓骨头骨肉瘤（图片来源与影像医学和核医学版块）
骨肉瘤诊断要点：
常见于青少年
好发于四肢长骨干骺端，尤其膝关节附近
数量不等的片状致密瘤骨或/和边界不清的溶骨性骨破坏
骨皮质破坏、断裂，常伴骨膜增生，易形成Codman三角
常出现软组织肿块
好发生肺转移 腓骨头软骨肉瘤
软骨肉瘤的诊断要点：
常见于30岁以后
好发于骨盆骨、股骨、胫骨、肋骨、肩胛骨、肱骨等
中心型者呈骨髓腔内或皮质下溶解性骨破坏与钙化、残存骨、瘤骨形成混杂密度肿块
成骨性肿瘤
(一）骨样骨瘤
1.X线表现 好发胫骨、股骨等长管状骨的骨干,绝大多数发生于骨皮质,其次为骨松质和骨膜下,少数发生于骨的关节囊部位;呈偏心性类圆形低密度区;皮质增厚、硬化;瘤巢具有特征性;分型:①皮质型; ②松质型;③骨膜下型。
2. CT表现 瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分。骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。
3. MRI表现 未钙化部分在T1WI上呈中等或低信号, T2WI上呈高信号;钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。肿瘤增强后强化明显。瘤巢周围骨质硬化呈低信号,瘤周水肿和骨髓水肿T1WI呈低信号, T2W1呈高信号(图10-5-1)。
二)骨肉瘤
1. X线表现
(1)观察要点:①骨质破坏;不规则斑片状、虫蚀状或大片状。②肿瘤骨;致密、絮状、毛玻璃状和针状瘤骨;3骨膜增生和Codman三角:④软组织肿块:其中可有瘤骨。
(2)X线表现分型: ①溶骨型骨肉瘤:骨质破坏的形态及部位;较大软组织肿块;骨膜反应(Codman三角),②成骨型骨肉瘤:肿瘤骨呈象牙状;放射状或不规则骨膜反应;软组织肿快或肿胀。③混合性骨肉瘤:骨质破坏及骨质增生硬化(成骨),边界不清:软组织肿胀(或肿块);不规则骨膜反应。@将殊类型骨肉瘤:多发硬化型骨肉瘤;骨旁骨肉瘤(图10-5-2).
2. CT表现 大致同 线,能显示瘤体的直接征象, MPR重建对诊断和观察周围组织情况、肿瘤在髓腔内蔓延的情况有很大的意义,增强扫描对肿瘤实质部分的强化显示较好,可见明显强化,坏死部分无强化,能将肿瘤和周围正常组织区分得更清楚(图1
3. MRI表现MRI扫描目的在于进一步明确肿瘤的骨外扩展与髓腔浸润的范围,以及病变与邻近重要结构的关系。发现瘤骨更敏感,显示软组织更清晰;对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI显示最好,形态表现与CT相似,但显示细小骨质改变能力不及CT;大多数肿瘤T,WI表现为不均匀低信号, T1WI表现为不均匀高信号,肿块外形不则,边缘不清楚(图10-5.4)。
