法洛四联症超声诊断要点

法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。

1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。

一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。

②室间隔缺损：多为膜周部缺损。

③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。

血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。

严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。

当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。

若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。

此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫二、临床表现1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。

由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。

幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。

不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。

2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。

心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。

肺动脉瓣区第二音减弱。

四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。

【一、病史临床】女，27岁，反复呼吸困难、发绀23年。

【二、影像图片】心脏增强扫描（图A、B、C）；心脏正位X线平片（图D）【四、影像表现】CT心脏增强扫描可见主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨度大约为50％（图A），室间隔膜部可见长约1.4cm的缺损（图B），右室壁厚度约5.7mm，接近左室壁厚度6.9mm。

肺动脉主干及左右主分支明显狭窄（图C），并可见主动脉转位不良，降主动脉位于后右方脊柱旁(图A、B、C)。

X线后前位片（图D）示心影大小尚可，心尖稍圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心脏稍呈“靴型心”改变，主动脉结位于右上纵隔。

肺门血管影稍减少，两肺纹理稀疏变细，两肺外带无纹理，肺透过度稍高。

【五、诊断】先天性心脏病：法洛四联症（手术证实）。

【六、鉴别诊断】1．先天性心脏病：室间隔缺损；2．先天性心脏病：肺动脉狭窄；3．先天性心脏病：法洛四联症【七、讨论】法洛四联症是由先天性的肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及继发的右心室肥厚组成，占先天性心脏病的50％。

四联症中以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。

肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。

室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，致全身血氧含量下降，出现发绀以及肺循环血流量减少、缺氧严重，代偿性侧枝循环建立。

临床表现有发绀、气促、喜蹲踞。

体征有胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音、肺动脉第二音减弱或消失及杵状指。

影像诊断要点：X线平片心脏无明显增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，左右心房无明显改变，典型者心影呈“靴型心”，肺门血管影缩小，肺血细少，肺野透亮度增加，主动脉增宽。

约25％的病人伴有右位主动脉弓，故右上纵隔处有突出之主动脉结，严重者心脏可增大，仍以右心室为主。

CT和MRI CT可显示动脉转位、心脏房室的大小，可测量肺动脉及主动脉的直径及主动脉骑跨的情况。

MRI以横轴位和左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳，辅以矢状位观察。

法洛四联症什么是法洛四联症？法洛四联症是一种先天性心脏病，主要包括以下四个异常：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚。

肺动脉狭窄肺动脉狭窄是指肺动脉瓣口和（或）肺动脉干的狭窄，使肺动脉阻力增加，血流受限。

这会导致右心室血液被迫通过狭窄的瓣口或干管进入肺动脉，从而使右心室负担增加。

严重的肺动脉狭窄会导致心脏肥大，并最终导致心功能不全。

室间隔缺损室间隔缺损是指心室之间的室间隔未能完全闭合，导致左右心室之间的血液可以通过缺损的部位混合。

这导致氧合血和脱氧血混合，降低体内的氧供应。

室间隔缺损的严重程度会影响血流的混合程度和心脏的负担。

主动脉骑跨主动脉骑跨是指主动脉的升主动脉和降主动脉之间存在脱离主动脉壁的狭窄段，使得血液可以通过狭窄段流动。

这导致氧合血和脱氧血混合，从而降低体内的氧供应。

主动脉骑跨的严重程度会影响血流的混合程度和心脏的负担。

右室肥厚右室肥厚是指右心室在心脏发育过程中出现的异常增生和扩张，导致右心室壁增厚。

肺动脉狭窄和室间隔缺损会导致右心室负担增加，从而引起右室肥厚。

右室肥厚会进一步影响心脏的功能和血液的流动。

法洛四联症的诊断和治疗法洛四联症通常在出生后的婴儿期就可以被发现。

常见的症状包括发绀、呼吸困难、体重增长缓慢等。

医生可以通过心脏超声波检查等方法来确定诊断。

根据病情的不同，法洛四联症的治疗方法也有所不同。

常见的治疗方法包括药物治疗、手术修复和介入性心脏导管术等。

药物治疗常用于缓解症状、改善心功能。

手术修复通常用于修复室间隔缺损和肺动脉狭窄，以及减轻右室肥厚。

介入性心脏导管术是通过导管在血管中植入支架等器械，以改善血液流动。

法洛四联症的预后和并发症法洛四联症的预后与病情的严重程度及治疗的及时性有关。

及早诊断和治疗可以改善病情，并提高患者的生存率。

然而，即使经过治疗，仍可能会出现一些并发症，例如心律不齐、感染、瓣膜疾病等。

结论法洛四联症是一种先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚。

超声诊断整理一、名词解释1.超声诊断：利用超声波探查人体器官诊断疾病的方法简称超声波诊断，又谓超声诊断。

包括超声原理，仪器构造，显示方法，操作技术，记录方法及对回声讯号的判断分析。

是声学，电子工程学与医学相结合的一门独立的边缘性学科，是形态学诊断。

4.光点：指回声细小点状（肝、脾、子宫等。

）7.光环：指光条围成的环状回声（胎头、节育环）12.牛眼征：在病灶实质回声中心出现无回声（多见于转移癌）13.靶环征（靶心征）：光团周围一圈稍宽的低回声光带，常见于癌结节（继发）周围14. 驼峰征：指由于肿块长在脏器的浅表处，向外突出时表现出丘状突起，形如驼峰。

18.脂液分层征：肿瘤内有一强回声水平线，在线上方为脂质成分，呈均匀密集细小光点，水平线一下为液性无回声区。

19.面团征：肿物无回声区内有光团回声，边缘较清晰，附于囊肿壁的一侧，为发一脂形成的团块所致。

20.瀑布征或垂柳征：当肿瘤中的毛发与油脂物呈松散结合未构成团块时，上半部为强回声，后方声衰减，反射挥动呈瀑布状。

21.星花征：其粘稠的油脂物呈均质密集细小光点，伴强回声光点，漂浮于无回声区中，推动和加压时弥散型分布的光点可随之移动。

22.波长：声振动一个周期传播的距离。

23.折射：是指光波、声波、电磁波穿过不同的介质的时候传播方向会发生变化现象。

二、基础知识1.超声的种类超声信息的显示方法有多种，A\B\M\D型A型：回声形式是波。

B型：回声形式是光点。

C型：回声形式是曲线D型：CDFI红迎蓝离绿湍；频谱多普勒：回声形式为频移形成的示波曲线。

2.声的分类：为可闻声（20~20000Hz），超声（大于20000Hz），次声（小于20Hz）。

3.超声物理量具有波长，频率，声速。

声速C＝频率f·波长λ检查浅表脏器用高频探头。

检查内脏用低频探头。

4.超声物理特性：指向性（束射性），反射、折射、散射，吸收与衰减，多普勒效应5.超声仪的组成：主机＋探头组成。

妇产科超声影像学超声心动图描记术诊断胎儿法洛四联症的价值马雄涛　王家刚　巨学明　张小林　黄彦 【摘要】　目的　探讨法洛四联症胎儿超声心动图特征及最佳检查切面观。

方法　对１１例经引产病理检查确诊为法洛四联症胎儿的超声声像图进行回顾性分析，总结法洛四联症各切面的声像图特征。

结果　以四腔观为起始扫查观，结合心室流出道观，三血管观及主动脉根部短轴观共诊断胎儿法洛四联症１０例（１０／１１），漏诊１例，经引产后尸检证实为法洛四联症１１例。

四腔观上观察到室间隔缺损２例，其余９例未发现右心室肥厚；１１例心室流出道观均观察到室间隔缺损，其中１０例观察到主动脉骑跨；１０例胎儿在三血管观及主动脉根部短轴观上均见到肺动脉狭窄及主动脉增宽，以上各观结合彩色多普勒检查有助于诊断。

结论　胎儿法洛四联症具有特征性声像图表现，在检查过程中注意在四腔观基础上联合心室流出道观、三血管观、主动脉根部短轴观有助于做出正确诊断。

【关键词】　超声心动描记术；　胎儿；　法乐四联症The value of echocardiography in diagnosis of tetralogy of Fallot in fetus M A X iong-tao 倡，W A N G Jia-gang ，JU X ue-ming ，ZHA NG Xiao-lin HUA N G Y an ．倡Department of Ultrasound ，Shantou H ospital A ffiliated to SUN Y A T-SEN Univ ersity ，Shantou 515031，China Corresponding author ：W A N G Jia-gang ，Email ：w angjiagang ＠china ．com ．cn【Abstract 】　Objective Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｏｐｔｉｍａｌｓｃａｎ-ｐｌａｎｅｓｏｆｆｅｔａｌｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ（ＴＯＦ）．Methods Ｔｈｅｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｏｆ１１ｆｅｔｕｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓＴＯＦｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｎｄｔｈｅｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｅａｃｈｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌｓｃａｎ-ｐｌａｎｅｗｅｒｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ．Results ＴｅｎｆｅｔｕｓｅｓｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓＴＯＦｗｉｔｈ１ｍｉｓｓｅｄｃａｓｅｂｙｔｈｅｓｃａｎｐｒｏｃｅｄｕｒｅｆｒｏｍｆｏｕｒ-ｃｈａｍｂｅｒｐｌａｎｅ，ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｌｅｔｐａｌｎｅ，ｔｈｒｅｅｖｅｓｓｅｌｓｐｌａｎｅｔｏａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｓｈｏｒｔａｘｉｓｐｌａｎｅ．Ａｌｌ１１ｆｅｔｕｓｅｓｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄｔｏｂｅＴＯＦｂｙａｕｔｏｐｓｙ．Ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ２ｃａｓｅｓｏｎｆｏｕｒ-ｃｈａｍｂｅｒｐｌａｎｅ．Ｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙｗａｓｎｅｖｅｒｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎａｎｙｏｆｔｈｅ１１ｃａｓｅｓ．Ｏｎｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｌｅｔｐｌａｎｅ，ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ１１ｃａｓｅｓａｎｄｏｖｅｒｒｉｄｉｎｇａｏｒｔａｉｎ１０ｃａｓｅｓ．Ｏｎｔｈｒｅｅｖｅｓｓｅｌｓａｎｄｔｈｅａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｓｈｏｒｔａｘｉｓｐｌａｎｅ，１０ｃａｓｅｓｗａｓｂｅｅｎｆｏｕｎｄｔｏｈａｖｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｔｅｎｏｓｉｓａｎｄａｏｒｔｉｃｂｒｏａｄｅｎｉｎｇ．Ｔｈｅｓｅａｂｏｖｅ-ｍｅｎｔｉｏｎｅｄｓｃａｎ-ｐｌａｎｅｓｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｏｌｏｒＤｏｐｐｌｅｒｗｅｒｅｈｅｌｐｆｕｌｉｎｐｒｅｎａｔａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｆｅｔａｌＴＯＦ．Conclusions ＴＯＦｉｎｆｅｔｕｓｈａｓｓｏｍｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｎｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｄｕｒｉｎｇｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｔｈｅｆｏｕｒ-ｃｈａｍｂｅｒｐｌａｎｅｓｈｏｕｌｄｂｅｕｓｅｄｉｎｃｏｎｊｕｎｃｔｉｏｎｗｉｔｈｔｈｅｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｌｅｔ，ｔｈｒｅｅｖｅｓｓｅｌｓ，ａｎｄｔｈｅａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｓｈｏｒｔａｘｉｓｐｌａｎｅｓｔｏｍａｋｅａｃｏｒｒｅｃｔｄｉａｇｎｏｓｉｓ．【Key words 】　Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ；　Ｆｅｔｕｓ；　ＴｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０１．００８基金项目：广东省科技厅面上项目基金支持（２００９Ｂ０３０８０１０６４）作者单位：５１５０３１　广东省汕头市中山大学附属汕头医院超声科（马雄涛中山大学在读研究生、王家刚、巨学明、张小林）；广东省揭阳市中医院功能科（黄彦）通讯作者：王家刚，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｊｉａｇａｎｇ＠ｃｈｉｎａ．ｃｏｍ．ｃｎ 法洛四联症（ｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ，ＴＯＦ）是一种较常见的先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ＣＨＤ），是一种结构复杂的心脏畸形，其发病率占先天性心脏病的１２％～１４％，占发绀型先天性心脏病的５０％［１］。

法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。

1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。

事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。

法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。

主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。

另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。

对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。

这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。

这些病人没有或只有少量右向左分流。

当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。

这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。

尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。

介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。

这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。

主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。

法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。

患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。

发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。

(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。

法洛四联症名词解释儿科护理学1. 什么是法洛四联症？法洛四联症，听起来是不是有点复杂？其实，这个名字背后藏着一个小小的心脏问题。

简单来说，法洛四联症是一种先天性心脏病，涉及四个主要的“角色”。

就像一场精彩的戏剧，每个角色都扮演着重要的角色，缺一不可。

这四个角色分别是：室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚和主动脉骑跨。

哇，这些名词一说出来，感觉像是在读高深的医学书籍，其实不然，咱们一步一步来，慢慢捋清楚。

1.1. 室间隔缺损首先说说室间隔缺损，这个听起来可能有点拗口，但它其实就是心脏的两个心室之间有个“洞”。

想象一下，两个人在同一个房间里，却不小心给墙上打了个洞，结果两个人开始互相“交流”了，心血流动得不那么顺畅，可能会让人觉得有点不舒服。

这种情况在小朋友身上表现出来，可能就会让他们感到乏力、发蓝，甚至哭得比一般的小朋友还厉害。

1.2. 肺动脉狭窄接下来是肺动脉狭窄。

这就像是把小路堵住了，车子开不过去。

正常情况下，心脏会把血液泵到肺部去氧气，而如果这条路狭窄了，血液就没法畅通无阻地前往肺部，这样小朋友的身体就没法得到足够的氧气，脸色看起来就会像是被冷风吹过的小萝卜，发紫发青的，真让人心疼。

2. 法洛四联症的症状在小朋友们的生活中，法洛四联症带来的症状往往像个“隐形的恶棍”，悄悄潜伏在身边。

常见的症状有气喘、乏力和发绀。

想象一下，小朋友本来是个活泼的小精灵，结果因为缺氧，变得像个小蜗牛，动得慢吞吞的，实在让人心疼。

还有一些小朋友会在运动的时候出现“蓝咳”，这种情况就像是给小朋友的生活加了个紧箍咒，让他们无法像其他小伙伴那样无忧无虑地奔跑。

2.1. 体检与诊断那么，家长们应该如何发现这些症状呢？这就要依靠医生的“火眼金睛”了。

在常规的体检中，医生会通过听心音、做心电图、甚至超声心动图来确认小朋友的心脏健康状况。

这一系列的检查就像是给心脏拍个电影，看看里面的剧情究竟是怎样的。

2.2. 日常护理说到护理，家长们的心情真是如过山车一般。

聊城市人民医院超声科王磊归纳整理，祝大家学习顺利！======超声基础======◆、什么是超声波？它与一般声波有什么不同？答：超声是声波的一种。

但其每秒的振动次数（频率）甚高，超出了人耳听觉的上限（20000Hz），人们将这种听不见的声波叫做超声波。

超声和可闻声本质上是一致的，它们的共同点都是一种机械振动，通常以纵波的方式在弹性介质内会传播，是一种能量的传播形式，其不同点是超声频率高，波长短，在一定距离内沿直线传播具有良好的束射性和方向性。

◆、什么是超声换能器？答：超声换能器是将一种物理能量变为另一种物理能量的器件。

凡能将其它物理能量转变为超声能量的器件均为换能器。

超声诊断仪的探头里安装着具有压电效应性质的晶体片。

能将电能转变为声能，又能将声能转变为电能。

完成物理能量的转变。

所以，又将探头为换能器。

医用超声诊断仪探头有多种形式，但其基本结构一致。

还可根据需要制成使用功能不同，超声频率不一的各种各样的探头。

◆、何谓超声仪的灵敏度？答：超声仪表的灵敏度是指在某一具体条件下能够探测出界面声阻抗改变甚小的界面也能发生反射，灵敏度低需要界面的声阻抗差较大才能有回声。

灵敏度与许多因素有关，就超声仪而言，“输出”越大，放大器的“增益也越大，“抑制越小，则灵敏度越高，反之则灵敏度就低。

在探测过程中，应根据脏器的不同和病灶的声学性质不同，不断地调整灵敏度，才能取得理想的切面图，有利于不同病变的鉴别。

◆、获得最佳超声信息的基本条件有哪些？答：根据超声波的物理特性及超声诊断的基本原理，在超声诊断中，欲获得最佳的超声信息，必须具备以下三个基本条件。

（1）被检测的组织结构与周围介质的密度不同，两者声阻抗的差异至少要在0.1%以上，才有可能引起反射。

（2）超声波在介质中传播时，如遇直径小于该超声波波长1/2的小物体，超声波可以绕射而过，无回声探及。

理论上能产生反射而被探及的物体最小直径是超声波波长的1/2。

因此，欲探得较小的界面，则需要使用波长较短，也就是频率较高的换能器。

法洛氏四联征的超声心动图诊断-2019年华医网继续教育答案2019年华医网继续教育答案-532-法洛氏四联征的超声心动图诊断备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)法洛四联症（F4）的概述1、法洛四联征的临床分型中，PS中-重度、AO骑跨率50%＜75%、肺动脉发育差，有明显紫绀为（）A、轻型B、典型[正确答案]C、极重D、变异型E、假性共干2、法洛四联征在亚洲地区排在所有先心病的第（）位A、5[正确答案]B、4C、3D、2E、13、法洛四联征必备的的病理改变不包括（）A、肺动脉狭窄B、室间隔缺损C、房间隔缺损[正确答案]D、主动脉骑跨E、右心室肥厚4、法洛四联征是1888年由（）医师Fallot第一报道而得名A、英国B、法国[正确答案]C、中国D、日本E、美国5、法洛四联征约（）合并右位自动脉弓A、0.55B、20%-30%[正确答案]C、3%-5%D、0.14E、0.756、法洛四联征约（）合并ASD或卵圆孔未闭A、0.55[正确谜底]B、20%-30%C、3%-5%D、0.14E、0.757、法洛四联征的临床分型中，PS轻、AO骑跨率30%-50%、肺动脉发育尚可、紫绀轻或不明显为（）A、轻型[正确答案]B、典型C、极重D、变异型E、假性共干8、对于法洛四联征最具诊断代价的检查是（）A、查体B、ECGC、超声心动图[正确答案]D、X线E、血液化验9、法洛四联征占所有紫绀型先心病的约（），占所有先心病的约（）A、25%，10%B、40%，10%C、50%，10%[正确答案]D、70%，10%E、90%，10%10、关于法洛四联征肺动脉狭窄描绘正确的选项是（）A、漏斗部狭窄少数为局限性（肌性为主，极少膜性），多数为弥漫性（呈管形）B、紫绀产生早晚及程度与狭窄严峻度呈反比，轻者生后即有紫绀，重者稍晚产生C、肺动脉发育的好坏，反应有效肺循环血流量，与手术计划制订和结果密切相干[正确谜底]D、纯真漏斗部狭窄约占5%E、以PV（环）狭窄为主（85%），混合型居多（70%），且多伴PA发育不良11、法洛四联征未获得及时诊治者（）10岁内死亡A、0.25B、0.4C、0.5D、0.7[正确答案]E、0.912、法洛四联征的血液化验中下降的是（）A、红细胞B、血红卵白C、红细胞压积D、血小板[正确答案]E、凝血时间(二)法洛四联症（F4）的超声诊断1、法洛四联征肺动脉狭窄的超声表现中，为漏斗部表现的是（）A、瓣叶厚、反响强B、肌性为主，膜性少见[正确答案]C、数目变、交界融、开放受限D、分歧程度骨干和左、右分支发育差/细E、瓣环粗隆窄小2、法洛四联征左室舒末容积指数正常值（）A、≥30ml/m2B、＜30ml/m2C、＞55ml/m2[正确答案]D、＜55ml/m2E、55ml/m23、法洛四联征的超声表现中，自动脉骑跨率通常（），多伴随分歧程度自动脉增宽A、20%-35%B、30%-75%[正确答案]C、30%-55%D、50%-75%E、75%-90%4、法洛四联征肺动脉狭窄的超声表现中，为瓣/瓣环表现的是（）A、发育差、近或远端局限性或弥漫性狭窄B、肌性为主，膜性少见C、瓣叶厚、反响强[正确谜底]D、不同程度主干和左、右分支发育差/细E、个别发育尚可甚至增宽5、法洛四联征肺动脉指数根治术适应证（）A、≥150mm2/m2[正确答案]B、＜150mm2/m2C、＞330mm2/m2D、＜330mm2/m2E、330mm2/m26、法洛四联征的治疗正确的是（）A、仅需内科治疗B、中医药治疗是根本前途C、可采用根治术治疗[正确答案]D、仅能姑息手术治疗E、暂无有效治疗方法7、关于右室双出口（DRVOT）与法洛四联征鉴别点描述不正确的是（）A、主动脉骑跨率＞75%B、约20%MV与AO后璧呈肌性连接，失去正常的纤维延续关系[正确答案]C、两大动脉大多并列平行，AO多位于PA右或左前D、仅部分伴PS，XXX发育多正常E、当患者无PS时，CDFI显示为左向右分流，左心室发育良好8、法洛四联征是最常见的复杂先天性心脏病，约占所有紫绀型先心病的（）A、30%-40%B、50%-60%[正确答案]C、60%-70%D、70%-80%E、80%-90%9、法洛四联征根治手术主要进行（）A、增长肺血流B、减轻紫绀/症状C、闭合室缺[正确谜底]D、促进肺血管/左室发育E、为根治术做筹办10、法洛四联征肺动脉狭窄的超声表现中，为肺动脉表现的是（）A、发育差、近或远端局限性或弥漫性狭窄B、肌性为主，膜性少见C、瓣叶厚、回声强D、不同程度主干和左、右分支发育差/细[正确答案]E、瓣环粗隆窄小11、法洛四联征与右室双出口的鉴别诊断中，现有提倡以主动脉骑跨率（）作为与法四的分界线A、＞90%[正确谜底]B、＞80%C、＞75%D、＜20%E、＜30%12、法洛四联征McGoon比值根治术适应证（）A、＜1.2B、≥1.2[正确答案]C、＜2.0D、＞2.0E、2(三)室间隔缺损的二维超声心动图诊断1、膜周部VSD（）常与TV隔瓣、腱索粘连，部分形成假性室间隔膜部膨出瘤A、右室面[正确答案]B、左室面C、右房面D、右房面E、二尖瓣2、关于左室右房通道描绘不正确的选项是（）A、左室右房通道可单独发生B、左室右房通道可与心室膜部发育异常共存C、可见左室、右房部连续性中断D、可见大量右向左分流进入左房[正确答案]E、与高速TR的鉴别点之一为瓣膜结构运动异常否3、关于肌部VSD描述不正确的是（）A、广义肌部VSD指除膜部VSD外，其他都属肌部VSDB、广义肌部VSD包括膜部VSD[正确答案]C、狭义肌部VSD不包括右室流出道漏斗部VSDD、狭义肌部VSD仅指室间隔中下段存在肌小梁部位的VSD（流入、心尖、流出）E、首要诊断切面为四腔心和腱索平面以下的心室短轴切面4、关于VSD二维超声定量诊断描绘不正确的选项是（）A、VSD较大时，大概呈椭圆形B、分歧角度丈量大小一样[正确谜底]C、需多角度检测取最大径D、肌部室缺在舒张期缺口略大更模糊E、形态不规则的VSD，如漏斗型缺损或和并发膜部膨出瘤，左、右室两边宽度不同，应分别测量5、关于嵴内型VSD的二维超声心动图描述不正确的是（）A、仅凭胸骨旁长轴切面无法与膜周型VSD区分B、凭胸骨旁长轴切面可与干下型VSD区分[正确答案]C、大动脉短轴是鉴别的枢纽，注意VSD与PV的关系D、较小的嵴内型或干下VSD在心尖五腔切面仅隐约可见，需探头更向前倾方显露E、大动脉短轴切面VSD距肺动脉瓣是不是存在肯定间隔是鉴别枢纽6、VSD定位分型的五个最紧张切面不包括（）A、干下型B、嵴内型C、隔瓣前[正确答案]D、膜周部E、单纯膜部7、关于VSD的定位/分型描述不正确的是（）A、一个特定切面仅显示一个特定类型[正确答案]B、由于二维切面的局限性，不同类型缺损可能在同一切面显示C、只有不同切面联合应用，才能做到准确定位分型D、膜周部VSD长轴需短轴验证，两个切面，缺一不可E、干下型VSD不适于介入治疗8、关于流入道（隔瓣后/下）VSD的二维超声心动图描绘正确的选项是（）A、单纯的流入道VSD有时在心尖四腔切面亦可显现，但与AV根部有一定距离B、鉴别的枢纽点在于纯真心尖五腔心是不是仍然存在C、较大的流入道型膜周部缺损则两个切面均可见同时距AV较远D、膜周部膨出瘤不是鉴别点，但在二者称号不尽相同[正确谜底]E、膜周和流入道VSD均可伴发左室面粘连和纤维增生9、以下关于VSD二维超声定量诊断说法正确的选项是（）A、对分流量的估测，应以左室面实际分流口大小为准B、对手术方案的指导右侧入口的大小更为重要C、VSD合并明明AV脱垂时，可仅看分流束宽度D、在短轴舒张期瓣膜关闭时大概显暴露被遮挡部分，丈量较客观[正确谜底]E、肌部室缺在舒张期缺口略小不模糊10、关于干下型VSD的二维超声心动图描绘不正确的选项是（）A、干下型室缺不适于介入治疗B、在短轴切面注意缺损与肺动脉瓣关系C、干下型VSD易合并AV左冠瓣脱垂并AR[正确答案]D、胸骨旁长轴和大动脉短轴切面均可见偏心性反流E、干下型室缺外科手术入路不同，故鉴别很重要11、室间隔缺损的超声诊断中，表现为“左心室扩大，室壁运动增强；晚期右室大，右室壁厚”，且现已少用的超声类型为（）A、M型[正确答案]B、二维C、频谱多普勒D、彩色多普勒E、三维12、小VSD常需求（）辅佐定性，实践事情三步曲：先（），继（），再（），可保无误。

法洛四联症和马凡氏综合征法洛四联症是一种罕见的先天性心脏病，其特征是心脏的四个部分同时发育不良，包括心房间隔缺损、心室间隔缺损、主动脉骑跨缺损和肺动脉瓣狭窄或闭锁。

这种疾病常伴有其他异常，如脸部和头部的畸形、胸骨变形等。

马凡氏综合征则是一种常见的染色体异常疾病，患者通常有智力障碍、心脏缺陷和特征性的面部外貌。

本文将探讨这两种疾病的病因、发病机制、致病基因、临床表现、诊断方法以及治疗方案。

首先，我们来探讨法洛四联症的病因和发病机制。

法洛四联症是一种多基因遗传病，且具有复杂的遗传背景。

研究发现，孕妇在怀孕期间接触有害物质，如酒精、药物或病毒，可以增加患儿法洛四联症的风险。

此外，染色体异常、单基因突变和多基因突变等也与法洛四联症的发病有关。

发病机制方面，法洛四联症的发生主要与胚胎期心脏发育过程中的障碍有关。

正常情况下，心脏是在胚胎期逐渐发育形成的，包括从心管到两心房分离、心室间隔的生成、主动脉和肺动脉的发育等。

而在法洛四联症中，这些过程发生了障碍，导致了四个部分发育不良的情况。

接下来，我们来讨论法洛四联症的致病基因。

近年来的研究表明，法洛四联症患者中存在着多个与心脏发育相关的基因异常。

其中最常见的基因异常是与遗传物质DSCAM相关的变异。

DSCAM基因参与了胚胎期神经元的迁移和分化，其异常表达可能导致胚胎期中神经元的定位和心室间隔的生成发生障碍，从而引发法洛四联症。

此外，其他一些基因突变也被发现与法洛四联症有关，如NKX2.5、GATA4、TBX5等。

这些基因在胚胎期心脏发育过程中起到关键作用，它们的异常表达可能导致心脏的形成和发育出现障碍，最终引发法洛四联症的发生。

然后，我们将详细介绍法洛四联症的临床表现。

法洛四联症的临床表现与心脏的发育异常有关。

患者通常在出生后不久就可以观察到明显的症状，如呼吸困难、发绀、心脏杂音等。

此外，患者还常伴有其他器官的异常，如唇鼻裂、面部和头部的畸形、指（趾）短小、先天性肾脏异常等。

完整版)超声诊断学各章重点(人卫版)本文主要介绍超声诊断学的各章重点，包括疾病诊断的适应症禁忌症和检查前的准备。

此外，还需要掌握特殊声像图典型疾病的典型声像图和一些老师提过的解剖知识绪论。

超声波是指声波振动频率超过Hz的机械波，进入人体不同的组织会遇到不同的声特性阻抗，正是各种不同的声阻抗差别构成了人体组织超声显像的基础。

超声诊断学研究和应用超声波的物理特性，结合解剖学、病理学及临床医学的相关知识对疾病进行诊断的科学。

超声诊断的临床应用有优点和局限性，具体见书本的第1、2页。

其中，A型诊断法幅度调制显示法（现在大多不用，眼科），B型诊断法辉度调制显示法获取器官断层解剖图像，M型诊断法获取距离时间曲线图（心脏检查），D型诊断法获取血流方向，估计速度大小。

判断动静脉需要用频谱多普勒显像。

第六章介绍了肝超声诊断。

首先介绍了肝脏的超声解剖，包括五个肝叶（右前叶、右后叶、方叶、左外叶、尾状叶）和八个肝段（左外叶上下段，右后叶上下段，右前叶上下段，方叶和尾状叶）。

肝内血管分为Glisson系统、肝静脉系统和肝门的解剖。

肝门是指肝内大血管、胆囊等结构进出肝的部位，包括第一肝门和第二肝门。

其次，介绍了肝脏的超声检查方法，包括体位（仰卧位、左侧卧位、右侧卧位、坐位、半卧位）和扫查方法（沿肋骨间隙、沿肋缘下、剑突下）。

最后，介绍了正常肝脏的超声表现。

正常肝脏的轮廓清晰，光滑而平整，肝内结构包括肝内的液性管腔结构与韧带，正常时肝内纺理清晰而均齐，门静脉内径小于1.4CM，总胆管内径小于0.6CM。

肝内回声特点：正常肝实质呈中等或弱回声光点，其强度和频率皆均匀。

正常肝脏声像图中，M型超声示靠近第二肝门附近的肝实质随心动周期变化而有伸缩，提示肝质地柔软。

正常肝彩色多普勒血流图显示肝的血管系统包括门静脉、肝动脉和肝静脉。

门静脉和肝动脉为入肝血流，呈红色；肝静脉为引流血管，内为出肝血流，呈蓝色。

肝脏疾病的超声诊断与鉴别诊断主要包括肝脏占位性病变、肝硬化、脂肪肝、肝囊肿等。