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法洛四联症金标准(一)法洛四联症金标准什么是法洛四联症？法洛四联症是一种出生时就存在的心脏畸形，包括以下四大缺陷：•室间隔缺损（VSD）：心室之间的分隔壁缺损，导致氧合血液和未氧合血液混合。
•肺动脉瓣狭窄（PS）：狭窄的肺动脉瓣使得肺动脉无法正常血流畅通。
•主动脉骑跨（Overriding aorta）：主动脉过分远离左心室，部分进入右心室，并悬挂在室间隔缺损上。
•右心室肥厚（RVH）：由于右心室需要为混合的血液提供足够的压力，因此心肌不得不增加组织量。
金标准金标准是诊断某种疾病的权威标准，法洛四联症的金标准包括以下几个方面：心电图心电图能够对心脏的电活动进行监测。
法洛四联症的心电图可能表现出以下指标：•QRS轻度短缩•V1、V2导联中的未完全束支传导•V2导联中的R波电平低于S波电平心脏超声心脏超声是检查心脏结构和功能的一种非常有效的方法，是诊断法洛四联症的主要手段。
超声检查可以发现以下异常：•室间隔缺损•肺动脉瓣狭窄•主动脉骑跨•右心室肥厚心导管检查心导管检查是通过将一根薄管子插入心脏进行检查的方法。
该方法可以测量心脏内部的压力和血流情况，进一步诊断法洛四联症。
心磁共振成像（MRI）心磁共振成像是一种在不伤害身体的情况下，利用磁场和无害无创的无线电波来观察人体内器官的方法。
它可以通过多种不同的角度来观察心脏结构，对法洛四联症的诊断提供可靠的参考。
结论法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，需要多方面的检查来进行全面诊断。
通过心电图、心脏超声、心导管检查和心磁共振成像等多种方法，可以准确地诊断出法洛四联症，为治疗提供有力支持。
治疗措施治疗法洛四联症的方法通常需要根据患者的具体情况而定。
一些常见的治疗措施包括：•药物治疗，以帮助控制症状和改善心脏的功能。
例如，利多卡因可以缓解心律失常，而降低血压的药物可以减轻心脏负担。
•外科手术，通常需要在出生后的早期进行。
手术的主要目的是修复心脏缺陷，重建正常的心脏结构和功能。
第29卷 第12期 中国现代医学杂志 Vol. 29 No.12 2019年6月 China Journal of Modern Medicine Jun. 2019收稿日期：2018-12-15*基金项目：湖北省自然科学基金（2015CFC810）[通信作者] 王瑜，E-mail ：347235272@DOI: 10.3969/j.issn.1005-8982.2019.12.027文章编号： 1005-8982（2019）12-0125-02产前超声诊断法洛四联症并马蹄肾1例*黄敏，冯伟，张加琪，安鹏，曾鹤，王瑜（湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院 超声影像科，湖北 襄阳 441000）关键词： 四联症；肾疾病；产前诊断；超声检查中图分类号： R445.1 文献标识码： D法洛四联症（tetralogy of fallot, TOF）主要包括肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚。
马蹄肾（horseshoe kidney, HSK）并非罕见的实体，其发病率约为一般人群的1/400。
与女性相比，男性更为常见。
本文就产前超声诊断法洛四联症并马蹄肾报道如下。
1 临床资料27岁女性，孕27周1 d，初孕，无业人员，既往体健，无特殊家族史，唐氏筛查未见异常。
超声检查：室间隔上部可见约0.47 cm 连续中断。
主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率约60%～80%。
主动脉瓣口内径0.46 cm，升主动脉内径0.46 cm。
弓降部可显示，肺动脉瓣瓣叶增厚，回声增强，开放稍受限。
肺动脉瓣上较宽处内径约0.34 cm，较窄处内径约0.18 cm，左、右肺动脉内径分别约0.12和0.13 cm。
主动脉与肺动脉起始段呈平行走行，动脉导管内径0.14 cm，导管弓显示欠清晰。
彩色多普勒表现室间隔中断处可见左向右为主双向分流信号，双肾位置异常。
其中右肾稍下移，左肾于膀胱上方横卧于脊柱前方，两者紧密相邻，界限欠清晰，其中偏左侧大小约2.5 cm×1.8 cm，偏右侧大小约2.5 cm×1.6 cm×1.8 cm，双侧肾上腺“平卧”（见图1）。
法洛四联症健康教育
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，它包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄、室间隔缺损以及主动脉骑跨。
这种畸形会导致心脏无法正常工作，影响血液的流动。
对于患有法洛四联症的患者和他们的家人来说，健康教育非常重要。
首先要了解的是，法洛四联症是一种先天性疾病，也就是说，它在胎儿发育过程中就已经存在。
因此，预防措施相对有限。
然而，及早发现和治疗法洛四联症至关重要。
在婴幼儿时期，医生可以通过听诊和其他检查来诊断病情，并制定适当的治疗计划。
如果您的孩子被诊断出患有法洛四联症，应该积极配合医生的治疗建议。
这可能包括服用药物、定期进行心脏超声检查以及必要时接受手术修复。
手术修复对于改善孩子的心脏功能非常重要，因此务必与专业医生密切合作。
家庭支持也是患有法洛四联症的孩子发展良好的重要因素之一。
与孩子保持密切的联系，提供关爱和理解，可以帮助他们克服心理和情感上的困难。
此外，家长还应确保孩子接受良好的营养，保持适当的体力活动，并正常参加学校和社交活动。
孩子的心脏状况可能需要特殊关注，但他们应被鼓励积极参与生活的各个方面。
最后，了解法洛四联症的病情和发展是非常重要的。
定期与医生进行沟通，了解治疗进展以及需要注意的事项。
同时，保持积极的态度，并与其他有类似经历的家庭建立联系，他们可以
为您提供支持和建议。
总的来说，对于法洛四联症的患者和他们的家人来说，积极的健康教育非常重要。
通过与医生合作，提供家庭支持，并了解病情和发展，可以帮助患者获得最佳的治疗结果，并促进他们的健康和幸福。
法洛四联症的护理治疗要点法洛四联症的护理治疗要点上海远大心胸医院专家介绍，法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先天性心脏病的10%～l4%。
本病四种病理改变为肺动脉狭窄;最多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄;膜部室间隔缺损;主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。
其中以肺动脉狭窄为主要畸形。
肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。
一般，在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机，大部分小孩可以做一期根治手术，但是如果孩子缺氧发作频繁(拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫)，那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧，等孩子长大一点(1-2岁)再做第二次手术根治。
法洛四联症的护理治疗要点————法洛四联症的临床表现Ⅰ、上海远大心胸医院专家提出，青紫是法四患者的主要临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3～6个月逐渐出现青紫。
见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。
因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。
Ⅱ、上海远大心胸医院专家指出，蹲踞现象患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。
Ⅲ、缺氧发作婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。
心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。
法洛四联症的护理治疗要点————法洛四联症护理治疗1.法洛四联症出现缺氧发作的护理①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg/kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠(NaHCO3)1mmol/kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
胎儿期法洛四联症超声诊断一例患者周某，女，21岁，G1P0，孕24周，到我科室进行常规产科超声检查，胎儿超声检查示：BPD：58mm（24w+0d），HC：216mm（23w+5d），AC：198mm （24w+3d），FL：42mm（23w+4d），胎儿四腔心显示膜周部室间隔可见约3.3mm 回声中断（如图1），右心室无明显增厚，左右心室对称，大小基本相等，主动脉增宽并主动脉骑跨（如图2），升主动脉内径约5mm，主肺动脉内径约3.1mm （如图3），超声诊断：法洛四联症，建议进一步检查，经上级医院检查为法洛四联症，后来在我院引产，大体病理解剖证实为法洛四联症。
讨论：法洛四联症（Tetralogye of Fallot TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，是由于胚胎期远程肺动脉圆锥（漏斗部）发育不全所致，室上嵴发育异常导致右室流出道狭窄和主动脉骑跨，嵴部排列错位，室上嵴不能向右下方移位及漏斗部室间隔不能融合，而导致室间隔缺损，由于胎儿体循环主要来自右心系统，右心压力大于左心压力，出现右向左分流，右室肥厚不明显[1]。
主肺动脉较主动脉小，主肺动脉发育不良的严重程度与肺动脉瓣下流出道梗阻的程度成比例[2]。
其中本病科伴有房室共道畸形、肺动脉瓣缺如[3]。
法洛四联症是一组复杂的先天性心脏病，胎儿期很少出现心力衰竭。
本例超声表现非常典型，室间隔膜周部缺损显示比较清楚，但是小的缺损时超声很难做出正确诊断，在三血管切面显示主肺动脉较主动脉狭窄很明显，是诊断法洛四联症的重要信息；以此进一步检查在左室长轴切面显示主动脉增宽并骑跨室间隔上，并评估骑跨程度；肺动脉长轴切面可观察到肺动脉发育情况并评估肺动脉狭窄程度。
因此在四腔心、左右室流出道、主动脉长轴及心底短轴、三血管切面，是诊断法洛四联症的主要切面和方法。
参考文献1. 钟晓红，陈琮瑛，李胜利等，法洛四联症的胎儿期超声心动图特征，中国超声医学影像杂志，2005（7）：552-5542.郭万学主编，胎儿期法洛四联症，超声医学第6版，2012：12903.李胜利主编，胎儿畸形产前超声诊断学，人民军医出版社，2004：216-218许小冬（1984-）：超声科医师，主要研究方向为产科超声检查。
