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临床综述｜2021嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PDQ®）：概念和诊断**编译：陈康概念和诊断嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤是一种罕见的肿瘤，起源于神经嵴组织，在全身发育为交感和副交感副神经节。
2004年之后，世界卫生组织的分类仅针对源于肾上腺髓质的肿瘤使用了嗜铬细胞瘤一词，针对源于其他部位的类似肿瘤使用了肾上腺外副神经节瘤一词。
发病率和死亡率•嗜铬细胞瘤的发病率为每年每百万人2-8例[MayoClin Proc 58 (12): 802-4, 1983；Acta Med Scand 220 (3): 225-32,1986.]。
•嗜铬细胞瘤存在于0.1%-1%的高血压患者中[Arch Intern Med 147 (7): 1289-93, 1987；J Hypertens 12 (5): 609-15, 1994；Hypertens Res 27 (3): 193-202, 2004]，•存在于大约5%偶然发现肾上腺肿块的患者中[Endocrinol Metab Clin North Am 29 (1): 159-85, x, 2000]。
•发病高峰出现30-50岁；遗传性病例的平均诊断年龄为24.9岁，散发性病例为43.9岁[N EnglJ Med 346 (19): 1459-66, 2002]。
•男女发病率相当[J ClinOncol 23 (34): 8812-8, 2005.]。
解剖嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤起源于神经嵴组织。
神经嵴组织发育为交感和副交感副神经节。
交感副神经节包括以下几种:•肾上腺髓质。
•主动脉分叉附近的Zuckerkandl器官。
•其他副神经节沿交感神经系统分布。
副交感神经副神经节包括以下几种:•颈动脉体。
•迷走神经和舌咽神经颈和胸支沿线的其他副神经节。
危险因素没有已知确定的环境、饮食或生活方式风险因素与嗜铬细胞瘤的发生相关。
遗传易感性综合征在所有嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤中，35%发生在遗传综合征背景下[ N Engl J Med 346 (19): 1459-66, 2002；J ClinOncol 23 (34): 8812-8, 2005；J Clin EndocrinolMetab 91 (8): 2851-8, 2006]。
副神经节起源的肿瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述副神经节起源的肿瘤包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤，二者均可发生恶变。
二分类包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤1.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤绝大多数发生于肾上腺髓质，仅1%发生于纵隔内。
因此纵隔内嗜铬细胞瘤亦称肾上腺外嗜铬细胞瘤或有功能的副神经节细胞瘤。
肿瘤呈圆形、卵圆形，质软，有完整的包膜，色灰红，界限清楚，可有出血、坏死或囊性变。
肿瘤经铬酸盐溶液固定后，可看到胞质内充满了褐色颗粒。
2.非嗜铬细胞瘤由于非嗜铬细胞瘤起源于与迷走神经相连的细胞群，不嗜铬，无分泌活性。
因此也称肾上腺外副神经节瘤、化学感受器瘤。
肿瘤呈圆形，有包膜，多位于脊柱旁沟主动脉弓附近（因此有人称此为“主动脉体瘤”）。
三临床表现1.嗜铬细胞瘤临床上，嗜铬细胞瘤可无或有症状，症状包括阵发性或持续性高血压、代谢亢进和糖尿病，少数患者伴库欣综合征、红细胞数增多、高血钙及分泌性腹泻等表现。
2.非嗜铬细胞瘤临床可无症状，或出现胸闷、一过性高血压或低血压症状，肿瘤转移时可出现咯血、胸痛、呼吸困难症状。
四检查1.嗜铬细胞瘤镜下见：肿瘤组织由被毛细血管隔开的成簇上皮细胞构成，细胞大，呈多边形，胞浆丰富，胞界不清。
判断良恶性的指标是肿瘤是否侵犯包膜、有无转移。
2.非嗜铬细胞瘤镜下见：肿瘤主要由上皮细胞构成，细胞呈巢状排列，包膜不清，间质内有血管。
恶性非嗜铬细胞瘤镜下与良性相似，组织学上难以区别，主要根据术中有无包膜侵犯及有无转移判定肿瘤性质。
五治疗嗜铬或非嗜铬细胞瘤均以手术切除为主要治疗方法。
因为肿瘤表面血运丰富，术中首先应注意离肿瘤稍远些分离结扎血管。
操作应轻柔，避免挤压肿瘤，否则，瘤中的外压物质进入血液循环可引起血压剧烈波动，因此应准备适当药物控制剧烈的血压波动。
如肿瘤位于大血管或重要脏器附近，则不可过分强调完整切除肿瘤，以免引起出血等危险。
六预后良性嗜铬或非嗜铬细胞瘤切除后预后好，恶性者术后应辅以放疗或化疗，预后差。
