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系统性血管炎的临床表现系统性血管炎(systemic vasculitis)指以血管壁(主要是动脉)的炎症性损伤为基本病理特征的一组系统性疾病。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症病期和病损的特点而异,组成多种临床综合征。
其共同特点为发热、肌肉关节痛和血沉增快,据血管受累部位及性质可有多种多样临床表现,如在皮肤可有各种皮疹或干性坏死,在主动脉则可发生无脉症,在肺可形成结节,在肾可出现肾小球炎症及肾功能受损。
1.结节性多动脉炎结节性多动脉炎,又叫结节性动脉周围炎或多发性动脉炎,是以累及肾脏或内脏其它器官中、小动脉为特征的多系统、坏死性血管炎。
发病年龄多在30~60岁,男性多见。
起病方式多种多样,常见症状有发热、乏力、纳差及体重减轻。
大部分患者病初即可出现关节痛、肌痛,少数患者可发生多关节炎,一般呈对称、发作性,不导致畸形。
还有患者会出现肾脏受累,蛋白尿和尿沉渣异常,最常见的组织学异常是节段坏死性肾小球炎,后者可导致进行性肾功能不全,部分患者可因肾动脉或肾小动脉受累而发生高血压。
患者还可发生周围神经病变,发病可很突然,表现疼痛、感觉异常及运动障碍,亦可累及中枢神经系统,出现抽搐及偏瘫。
皮肤受累常见,表现多样,包括紫癜、溃疡、网状青斑、指(趾)端梗塞,可伴雷诺现象。
2.嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜酸性肉芽肿性血管炎,也称过敏性肉芽肿,是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见的风湿病,尤以肺部血管最易受累。
本病各年龄组均可发病,以女性多见,几乎所有患者都有反复哮喘发作或变态反应性鼻炎病史,常2、3个月至数年发作一次。
主要表现有发热、哮喘,以肺部症状为突出临床表现。
部分患者可有关节痛、关节炎。
皮肤损害表现多样,可表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疱等。
此外,本病常合并副鼻窦炎,有时可出现药物过敏,淋巴结、肝脾肿大等。
3.韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎综合征,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎。
系统性血管炎：特征、发病机制与实验室诊断白彩琴【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2011(029)006【总页数】4页(P456-459)【关键词】系统性血管炎;临床特征;发病机制;实验室诊断【作者】白彩琴【作者单位】南京军区南京总医院临床中心实验科,南京,210002【正文语种】中文【中图分类】R446.6系统性血管炎(systemic vasculitis)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死并导致多系统损害为主要病理特征的全身性疾病。
由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同，各种血管炎病的临床症状及预后差异甚大。
按发病机制不同，系统性血管炎分为感染性血管炎和非感染性血管炎，后者根据其累及血管大小又可划分为大、中、小血管炎。
小血管炎依据美国风湿病学学会(ACR)和1994年Chapel Hill会议分型标准［1-2］(表1)，除由免疫复合物介导(如过敏性紫癜和冷球蛋白血症血管炎等)之外，还包括抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎和类肿瘤性小血管炎等。
表1 系统性血管炎的主要分类1 临床与实验室特征各种类型系统性血管炎患者均表现出一些共同的临床特征，如发热、肌痛、关节痛、腹痛、肾炎、周围神经病变和疲乏等症状，发病早期有类似流感的症状。
大约10%～20%的患者有滑膜炎表现，其关节疼痛可迁移影响大小关节。
而其他组织器官(含皮肤、呼吸道、肾脏、消化道、周围神经系统及骨骼肌等)亦有可能受累，但易发程度不同，如WG和MPA患者容易出现肺肾综合征，而CV及SHP患者则更易累及皮肤和肾脏。
多数ANCA相关性血管炎患者有上呼吸道感染的前驱症状，但在免疫复合物介导的血管炎，如SHP及CV患者中却很少发生。
研究表明，ANCA为MPA、WG及CSS血管炎的一种特征性血清学标志，不同疾病出现的阳性率不同。
WG和CSS常伴有坏死性肉芽肿病变［3］，而MPA则无肉芽肿形成，不具有“局部病变阶段”或其他血管炎前期的典型症状。
系统性血管炎有哪些常见的症状
一、概述
那么系统性血管炎早期有什么症状？结节性多动脉炎，药物变态反应及感染引起的，病因是不明确的，淋巴细胞性血管炎等等类型，需要及时治疗，少数患者的病因可以确定是血清病，某同事来为大家解答，血栓形成性血管炎，.系统性血管炎属于一种血管疾病，可以分为变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎，对于患者危害很大，大家应该比较陌生，
二、步骤/方法：
1、比如出现红斑、结节、紫癜、风团等等症状都很常见，如果患者属于皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，此外会出现皮肤损害，系统性血管炎的早期症状是有很多的，
2、病情会反复发作，需要大家注意起来及时治疗的，侵犯黏膜，如果患者属于系统型变应性血管炎，会出现头痛、不规则发热、不适以及关节和肌肉疼痛等症状，会发生鼻出血、咯血等等症状，那么发病是很快的，
3、此外.出现蛋白尿、血尿，甚至出现严重的肾功能衰竭，此外还可能会侵犯到胃肠道，系统型变应性血管炎还会侵及肾脏部位，出现腹痛、脂肪痢、便血等等症状的需要大家注意到，也是死亡的主要原因，
三、注意事项：
常用抗组胺类药如氯苯那敏、吲哚美辛等等，需要大家注意及时治疗，系统性血管炎的早期症状是有很多的，综上所述，治疗基础疾病，去除病因，对于患者的危害也是很大的，。
系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害的症状,系统性血管炎所致神经损害治疗【专业知识】疾病简介血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。
如使多个器官受累，为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
疾病病因一、发病原因原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。
二、发病机制原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。
血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的功能障碍。
症状体征一、症状不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。
不同部位损害的临床表现也有所不同。
1、周围神经受累血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。
下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。
也可表现为对称性末梢型手套袜子样运动感觉多神经病和纯感觉性神经病。
此外，也有报道类Guillain-Barre综合征、神经根综合征和神经丛病。
在血管炎性神经病中，常以腓总神经、胫神经、尺神经及正中神经受累多见。
血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血损害而致神经损害，产生脱髓鞘和轴突变性。
肌电图显示典型的周围神经损害的特征，运动和感觉神经的传导速度减慢，多灶性动作电位波幅减低，常见肌纤颤及正锐波。
2、肌肉系统受累血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。
常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一炎性肌病。
3、中枢神经系统受累原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率不太清楚。
但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。
血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和由于卒中所致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍，可以是出血性卒中(蛛网膜下隙出血或脑出血)或缺血性卒中。
