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真皮纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤分子表型差异及组织起源探讨

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真 皮纤维 瘤 和隆 突性 皮肤 纤维 肉瘤分 子表 型 差 异及 组织 起源 探讨
熊 焰 ，郭 华 ，张 爽 ，张 渡 ，李 挺
（ ． 京 大 学 第 一 医 院病 理 科 ， 京 １０ ３ ； ． 京 大 学 基础 医学 院病 理 学 系 ） １北 北 ０ ０４ ２ 北
关 Ｆｃ ｒ） 和 Ｃ ３ 达差 异 的认 识 和运 用有 助 于 肿 瘤 的诊 断 和 鉴 别 诊 断 。 ａｔ 皿ａ Ｄ ４表 ｏ ［ 键 词 ］组织 细胞 瘤 ， 关 良性 纤 维 性 ； 肤纤 维 肉瘤 ；因子 ） ； 原 ， Ｄ ４ 转 化 生 长 因子 Ｂ 皮 皿ａ 抗 Ｃ ３；
［ 中图分类号］Ｒ ３ ． ７０ ２
［ 文献标识码 ］Ａ
［ 文章编号］１７ — ７ ２０ ）４０９ － ６ １１ Ｘ（０ ８ ０ －３ ５０ ６ ６
Ｄｉ ｅ ｅ ｅ ｆｔ ｅ ｍｏ ｅ ｕ ａ ｈ ｎｏ ｙ ｓａ ｄ ｔ ｅ ｈ ｓ ｏ ｅ ｓｓｂｅ ｗｅ ｎ ｄ ｒ ｆ ｒ ｎｃ ｓｏ ｈ ｌｃ ｌ ｒ ｐ ｅ ｔ ｐｅ ｎ ｈ ｉｔ ｇ ｎｅ ｉ ｔ ｅ ｅ ｍａ ｏ ｂｒ ｍａ ｔｆ ｏ ｉ
Ａ Ｓ Ｒ Ｃ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｘ ｌ ｅｔｅｈｓ ｇｎ ｓ ｎ ｉ ｒｎｉ ｉ ｆ ｅｍ ｔ ｉ ｏ ａ（ Ｆ ｎ ｅ． ＢＴＡ Ｔ ｊｃｉ ：ｏｅｐ ｒ ｈ ｉｏｅ ｅｉ ａ ｄｄｆ ｅ ｔ ｔ ｎｏ ｒ ａ ｆ ｒｍ Ｄ ）ａｄｄｒ ｖ ｏ ｔ ｓ ｆ ｅ ａｏ ｄ ｏｂ ｍａｏｉｒｓｒｏ ｒｔｂ ｒｎ ＤＦ Ｐ） ｔｆ ｏ ａｃ ｍａｐ ｏｕ ｅａ ｓ（ Ｓ ．Ｍｅｈ ｄ ：Ｃ ｉｉａ ｆｒ ｔ ｎ ａ ｄ ｍｉｒｓｏ ｉ ｃ ａａ ｔｒ ｔ ｓｏ ｂ ｔ ｏ ｓ ｌ ｃ ｌ ｎｏｍａｉ ｎ ｃｏｃ ｐｃ ｈ ｒｃｅ ｓｉ ｆ ｎ ｉ ｏ ｉ ｃ
表 型上 更 趋 向表 达 成熟 Ｄ Ｃ持 征 ， 支持 该肿 瘤 良性 的 生物 学 行 为 ； Ｄ Ｓ 而 Ｆ Ｐ趋 向 显示 不 成 熟 的 真皮 储 备 细 胞 （ ｅ ａ ｄｒ ｌ ｍ
ｒ ｅ ｅｃｌ Ｄ Ｃ） ｅ ｒ ｅ ， Ｒ 持征 ， 该肿瘤低度恶性生物学行为相符 ； ｓｖ ｌ 与 某些 肿瘤 两种抗体表达 的阳性 细胞率呈 中问状态 ； 有
ａ ｄ ｄｅ ｍ ａ ｏ ｂ ｏ ａ ｃ ｍ ａ ｐｒ ｔ ｅ ａ ｎ ｒ ｔｆ ｒ ｓ ｒｏ ｉ ｏ ｕｂ ｒ ｎｓ
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学
报 （ 医
学
版 ）
・３ ５ ・ ９
Ｊ Ｕ Ｎ Ｌ Ｏ Ｅ Ｉ Ｇ Ｕ Ｉ Ｅ ＳＴ Ｈ Ａ Ｔ Ｃ Ｅ Ｃ Ｓ Ｏ Ｒ Ａ Ｆ Ｐ Ｋ Ｎ Ｎ Ｖ Ｒ ＩＹ（ Ｅ Ｌ Ｈ Ｓ Ｉ Ｎ Ｅ ）
・
论 著
・
［ 摘
Hale Waihona Puke 要］ 目的 ： 讨真皮 纤维 瘤 （ ｅｍ ｔ ｂｏ ａ Ｄ ） 探 ｄｒ ａ ｆ ｒｍ ， Ｆ 和隆 突性皮 肤纤 维 肉瘤 （ ｅ ｔ ｂｏａｃｍ ｒ ｕｅａｓ， ｏ ｉ ｄ ｒ ｏ ｒ ｒｏ ａｐｏ ｂｒｎ ｍａ ｆ ｓ ｉ ｔ
ＤＳ） Ｆ Ｐ 的组织起源和分化 。方 法： 选取 Ｄ Ｆ和 Ｄ Ｓ Ｆ Ｐ各 ２ ， ６例 收集详细临床资料 ， 分析两组 的组织病理形态 ； 采用组 织芯片对全部病例进行免疫组织 化学染色分析 ， 抗体为 Ｆｃ ｒ） ， Ｌ — Ｒ Ｃ ３ Ｃ １ ，－ ０， Ａ和 Ｋ６ ； ａｔ 皿ａＨ Ａ Ｄ ， Ｄ ４，Ｄ ４ Ｓ１ ＭＳ ｏ ０ ｉ 用体 ７ 外转录法制备转化生 长因子 （ ａｓ ｒ ｉ ｒｗｈｆｃ ｒ ，Ｇ — ） ｔ ｎｆ ｍｎ ｇｏ ｌ ａｔ Ｔ Ｆｐ 和碱性成纤维细胞生长因子 （ ａｉｆ ｒ ｌｓｇｏ ｔ ｒ ｏ ｇ ｏｐ ｂｓ ｂｏ ａｔ ｒ ｈ ｃ ｉ ｂ ｗ ｆｔ， ＦＦ探针； ａ ｏ ｂＧ ） ｃｒ 用原位杂 交法 检测 Ｔ ＦＢ和 ｂ Ｇ Ｇ— Ｆ Ｆ在肿瘤 中的表达 。结果： 全部病例均 不同程度 表达 Ｆ ｃ ｒ ａｔ ｏ
） ， Ｌ ． Ｒ和 Ｃ ３ 。三 者 刚 性 细 胞 率 的 中 位 数 在 ２ 皿ａＨ Ａ Ｄ Ｄ４ ６例 Ｄ Ｆ中 分 别 为 ：Ｆ ｃ ｒ） ａｔ 皿ａ为 ９ ％ ， Ｌ — Ｒ为 ７ ％ ， ｏ ０ Ｈ ＡＤ ０
Ｃ３ Ｄ ４为 ５ ％。二者 阳性细 胞率 的 中位数 在 ２ ６例 Ｄ Ｓ Ｆ Ｐ中分别 为 ： ａｔ 皿ａ为 １ ％， Ｌ ・ Ｒ为 ５ ， Ｄ ４为 Ｆ ｃ ｒ】 ｏ ０ Ｈ ＡＤ ％ Ｃ３ ８ ％ 。３例 Ｄ ０ Ｆ和 １ Ｄ Ｓ 例 Ｆ Ｐ有少数细胞 Ｃ １ Ｄ ４阳性 。２例 Ｄ Ｆ和 ６例 Ｄ Ｓ Ｆ Ｐ有少数细胞 Ｓ１０阳性。３例 Ｄ －０ Ｆ和 ５例 ＤＳ Ｆ Ｐ有极少数细胞 Ｍ Ａ阳性 。全部病例 Ｋ６ Ｓ ｉ７阳性 细胞率小于 ５ ％。原位杂交检测结 果 ：Ｇ — Ｔ Ｆ ｐ在 Ｄ Ｆ中的表达 强度高于 Ｄ Ｓ 。结论： Ｆ和 Ｄ Ｓ 同程度表达树 突状细胞 （ ｅｄｉｃｃｌ Ｄ ） ＦＰ Ｄ ＦＰ不 ｄｎｒｉ ｅ ， Ｃ 谱系 特征， Ｆ在组织形 态和免疫 ｔ ｌ Ｄ

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最新隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告

最新隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告


谢谢
患者病理报告
图6 [4] 来源：李铁男,宋勇,赵桂兰 主编《常见皮肤病彩色图谱》 辽宁科学技术出版社.1998.第165页
图5 [3] 来源：中国医学科学院药物研究所 编著; 靳培英 主编.《中国少见皮肤病彩色图谱》 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994
图7 梭形细胞呈特征性的席纹状结构束状排列 [5]
(图9) (图10)
·讨论：治疗
外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法, 鉴于本瘤 复发率高的特点, 应尽量扩大手术切除范围, 尤 其必须强调首次切除的彻底性。安全的手术切缘
必须将距肿瘤3 cm 以上正常组织以及深筋膜、 受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围, 常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结 转移者少, 一般无需作预防性淋巴结清扫。[6]
·讨论：病理特点
也有各种特殊表现：局部可见较多的胶原纤维 及薄壁血管; 多量的黏液样间质; 局部“鱼骨 样”或“人字型”排列; 局部细胞异型性较大， 似恶性纤维组织细胞瘤样; 可见少量黑色素沉 积。 [5]
(图8)
·讨论：免疫组化
免疫组化显示CD34 着色于细胞膜和细胞质， SMA 与S-100 蛋白均着色于细胞质，CD34 阳性 瘤细胞一般呈弥漫或片状分布，而SMA 与S-100 阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数 为CD34阳性。可为CD34 单项表达，CD34 与也 可为SMA 共同表达。[5]
·讨论：治疗
发生于头颈部的DFSP, 临床表现较严重, 治疗 亦较困难, 复发的DFSP 可发生脑转移，也可浸 润至颅骨, 手术时往往需要切除部分颅骨。[6]
·讨论：治疗
放疗对本病的疗效尚不肯定, 最初认为若手术
切除范围足够, 可不予放疗。Haas 等为了探讨 放疗的价值, 对21 例患者行单纯外科手术治疗, 33 例行手术加放疗, 结果显示, 前者局部控制 率达67% , 后者局部控制率达82% , 故认为放 疗对本病有一定的治疗价值, 值得推广应用。[6-7]
隆突性皮肤纤维肉瘤的具体表现

隆突性皮肤纤维肉瘤的具体表现

隆突性皮肤纤维肉瘤的具体表现*导读：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢的肿瘤，起源于真皮，来源于成纤维细胞或组织细胞。

常见于中年人士，隆突性皮肤纤维肉瘤可以发生在人体皮肤的任何地方，表常见的部位是躯干和四肢。

……隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢的肿瘤，起源于真皮，来源于成纤维细胞或组织细胞。

常见于中年人士，隆突性皮肤纤维肉瘤可以发生在人体皮肤的任何地方，常见的发病部位是躯干和四肢。

隆突性皮肤纤维肉瘤有什么症状？初发时，是皮肤表面的一硬性斑块，呈褐色或暗红色，皮肤微微凹陷，斑块周围的皮肤为淡蓝色，随着时间的延伸，会出现淡红，暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，外观呈隆凸性，大小一般在0.5-2cm之间。

有的患者出现突然加速生长导致表面破溃。

如果隆突的瘤体有点状色素，就称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。

病情继续发展，瘤体会逐渐增大，患者会有痛感，并且越来越剧烈，如果不加以治疗，患者会因为剧烈的疼痛而出现挛缩和亏损，使患者的健康衰竭。

手术切除是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的最佳方法，手术之后会有复发的可能，复发率一般是2%。

如果进行广泛的切除，复发率会比较高，约11%-50%。

此外，隆突性皮肤纤维肉瘤可能会并发无色素性恶性黑色素瘤。

无论哪个年龄层都可能会患上隆突性皮肤纤维肉瘤，治疗效果取决于其组织学的分级和年龄。

10以下的儿童患者治疗和康复的情况会比较好，发生转移的机会也比较低，少于10%。

预防该病的发生，应保持积极乐观的心态和健康的生活习惯，克服不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作，生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。

饮食上课多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

避免辛燥热毒刺激性的食物，饮食尽量清淡，少盐少油，应选用容易消化，营养丰富，味道鲜美的食物。

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans，DFSP )是一种生长速度缓慢、起源于皮肤，并累及皮下组织的低度恶性肿瘤，有局部复发的倾向，但很少发生转移，于1924年由Darier 及Ferrandh首次报道。

DFSP是一种软组织肿瘤，每年每百万人中发生0.8至4.5例，男性发病率略高于女性。

其临床表现为神经纤维瘤病1型(NF1)，这是一种常染色体显性遗传病，由神经纤维瘤和虹膜色素错构瘤等七种标准中的至少两种定义，是一种独特的表现。

神经纤维瘤有两种主要类型，即皮肤型和丛状型，它们在多个方面存在差异，包括累积生长和恶性潜能。

虽然DFSP的发病机制尚不完全清楚，但其发病机制被认为与17号和22号染色体易位继发的染色体融合有关。

超过90%的被诊断为DFSP的患者携带t(17；22)(q22；q13)易位，导致血小板衍生生长因子(PDGF)表达上调，从而导致肿瘤形成。

这种易位表现为17号染色体上的1型胶原α1基因(COL1A1)和血小板衍生生长因子-β多肽基因(PDGFB)的融合，最终导致PDGF的过量生产。

DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，组织病理检查可见弥漫梭形细胞浸润，呈席纹状排列，免疫组化示CD34阳性。

大部分患者发现有染色体异位，t (17, 22)，产生融合基因COL1A1-PDGFB，基因产物COL1A1-PDGFB融合蛋白与血小板衍化生长因子(PDGF)受体结合，从而促进DFSP细胞增殖，DFSP的诊断DFSP在早期进展缓慢，特征是孤立的斑块，质地坚硬，周围有红色、棕色或正常皮肤。

由于良性外观和罕见，延误诊断是很常见的。

临床上，约52%的患者被误诊为表皮囊肿、脂肪瘤、良性纤维瘤、瘢痕疙瘩和其他疾病。

皮肤镜：2013年，Bernard等提出6种典型DFSP在皮肤镜下的表现：精细色素网(87%)，血管(80%)，无结构的浅棕色区域(73%)，亮白色条纹(67%)，粉红色背景色(67%)和无结构的低色素或脱色区域(60%)。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及免疫组织化学研究

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及免疫组织化学研究

润。
１ ． １ 临床资料
平均为 ３ ９ ． ５岁 。男性 ２ １ 例、 女性 １ ５例 。病程 ６个 月 ～ ２ ０ 年 。生长部位 ： 腹部 １ ４例 、 躯干 １ １例 、 四肢 １ ０例 、 头颈部 １
２ ． ２ 免疫 组织化 学染色结 果
３ ６例免 疫组化标 记 ， 全部
例 。临床表现 ３ ６例均为皮肤隆起性肿块 ， 局部可有轻微痛
步用 石蜡 切片作 免疫 组化 染色 ， 使用 Ａ Ｂ Ｃ法 标记 及 Ｄ Ａ Ｂ 显色 ， 选 用 的第一 抗体 有 Ｃ Ｄ ３ ４、 Ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ一１ ０ ０ 、 Ｆ Ｘ Ｉ Ｉ Ｉ ａ 、
Ｃ Ｄ ６ ８ 、 Ｓ Ｍ Ａ、 Ｃ Ｋ和 Ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ共 ８种 。
［ 摘要 ］ 目的 探 讨隆 突性皮肤纤维 肉瘤的诊 断、 鉴别诊 断及 其组 织起 源。方法 对 ３ ６例 隆突性皮肤 纤维 肉
瘤 的 临床 和 病 理 资料 进 行 分析 ， 全部标本进行 Ｈ Ｅ染 色， 并 采用免疫 组织化 学 Ａ Ｂ Ｃ法对 Ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ一１ ０ ０ 、 Ｆ Ｘ Ｉ Ｉ —
Ｉ ａ 、 Ｃ Ｄ ３ ４ 、 Ｃ Ｄ ６ ８ 、 Ｓ ＭＡ、 Ｃ Ｋ和 Ｄ ｅ ｓ ｍｉ ｎ ８种 抗 体 标 记 结 果 进 行 观 察 。 结 果 该 肿 瘤 属 低 度 恶 性 ， 生长缓 慢 ， 很 少 转
移， 但 易复发 ； 在组 织学上具有特异性肿 ： 瘤细胞环绕胶原纤维或毛细血 管形成特征性 辐射状排 列。肿瘤细胞 呈 梭 形、 异型性不明显 、 核 分裂少见。３ ６例免 疫组化标记 ， 全部病例 Ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ和 Ｃ Ｄ ３ ４呈弥散性 强阳性 ； ３例对 Ｓ一