18种神经病诊断

第２节原发性震颤( Essential Tremor )【确定ET的标准】（所有5条均有）①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤；或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素⑤无心理精神因素【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）①ａ.同上②；b.检查时有头颤②同上④③无心理精神因素【可能ET的标准】检查时，三项操作存在+2运动性震颤注：０～３级震颤分级[0] 无可见震颤[+1] 低幅震颤、间断[+2] 中幅震颤、1 ～2cm，明显波动[+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难第２节帕金森氏病(Parkinson disease)（英国帕金森氏病学会脑库）【帕金森氏病的临床诊断标准】第一步：诊断帕金森综合征★行动迟缓★至少下列之一：肌强直静止性震颤（4～6Hz）姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）第二步：帕金森氏病的排除标准★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史★反复头外伤史★确切的脑炎史★眼动危象★症状初起的神经肌松剂治疗★症状的持续缓解★一个以上的亲属受累★严格的单侧持征持续３个月★核上性凝视麻痹★小脑体征★早期严重的自主神经系统受累★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常★Babinski征★CT示脑瘤或交通性脑积水★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）★接触NPTP第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）★单侧发病★静止性震颤★呈进展性★持续的非对称性受累（先发病侧重）★对左旋多巴的反应好（70～100％）★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病★左旋多巴反应在5年以上★临床病程在10年以上帕金森氏病(Parkinson disease)（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文有几处可能有误"症状初起的神经肌松剂"治疗应为"神经安定剂""严格的单侧持征持续３个月"应为"3年""眼动危象"在原文中有吗NPTP应为MPTP第３节格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)【诊断必备条件】★一个肢体以上的进行性运动无力★腱反射减弱或消失【强烈支持诊断的特征】Ⅰ临床特征（按主次排列）:①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周90 ％；②相对对称性；③轻的感觉症状和体征；④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；⑥出现神经症状时无发热；⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。

〖变异〗①出现神经症状时有发热；②严重感觉缺失伴疼痛；③4周后仍进展；④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。

Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断①蛋白：1周后升高；②细胞；10个或较少的单核细胞。

〖变异〗①无蛋白升高（罕见）；②11～20个单核细胞；Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。

Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。

【怀疑诊断的特征】①显著、持续的非对称性运动无力；②持续的膀胱直肠功能障碍；③病初就出现膀胱直肠功能障碍；④CSF单核细胞＞50；⑤CSF存在多核细胞；⑥有明确的感觉平面。

【排除诊断的特征】①六碳（hexacarbon）类药物滥用史；②卟啉代谢异常；③近期白喉病史；④铅中毒；⑤纯感觉障碍；⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。

美国神经病学学会CIDP诊断标准一.临床表现1.类型运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体2.病期至少2个月3.反射反射消失或减弱二.电生理4条标准至少满足3条1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％三.病理学腓神经活检明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:1.强制性的：电镜（＞5条纤维）或者是teased fiber分析（50 teased fibers＞12％，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）证实的脱髓鞘2.支持性的：subperineurial或神经元内水肿单核细胞浸润“葱皮－球茎”形成神经束之间脱髓鞘成都明显不同四.实验室检查脑脊液强制性的：细胞数＜10/mm3 性病实验室检查阴性支持性的：蛋白升高注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经。

五．排除诊断特发性CIDP：不应有以下疾病并存1. SLE2. HIV感染3. -球蛋白病(monoclonal or biclonal gammopathy)：巨球蛋白症、POMES综合征、骨硬化性骨髓瘤等。

寡克隆或双克隆4. Castleman病-球蛋白病 5. 性质未定的寡克隆6. 糖尿病7. 中枢神经系统脱髓鞘疾病第５节慢性脑供血不足(Chronic cerebral circulation insufficincy)诊断标准(日本厚生省循环系统疾病研究班1990)由于脑的循环障碍引起的头重、头晕等自觉症状波动性消长，但临床表现与CT等影像诊断方面，均未发现有提示血管性器质性脑病变的所见，且不属于TIA范畴者。

1．临床表现（1）由于脑的循环障碍引起的各种自觉症状(头重感、头晕等)波动性消长。

（2）不出现脑的局灶体征。

（3）多数伴高血压。

（4）眼底动脉呈动脉硬化性改变。

（5）在脑灌流动脉可听到血管杂音。

2． CT所见*未见血管性器质性脑病变3．其他（1）脑血管造影或颈部TCD检查等显示脑灌流动脉闭塞或狭窄改变。

（2）脑循环测定示脑血流减低。

（3）年龄基本在60岁以上。

（4）确切地排除可以引起上述自觉症状的其他疾病。

*希望能MRI检查无血管性器质性脑病变，则诊断更为确凿。

第６节进行性核上性麻痹（PSP）诊断标准:1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）的诊断标准：一.可疑PSP：由三部分组成。

必备条件：1.40岁以后发病，病程逐渐进展。

2.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。

3.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。

辅助条件：1.对称性运动不能或强直，近端重于远端。

2.颈部体位异常，尤其是颈后仰。

3.有对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群。

4.早期即出现吞咽困难和构音障碍。

5.早期出现认知损害症状，如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。

排除条件：1.近期有脑炎病史，异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩。

2.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想，AD型皮症状质性痴呆（严重记忆缺失和失语或失认）。

3.病程早期即出现明显小脑症状或无法解释的自主神经症状（明显低血压和排尿障碍）。

4.严重不对称帕金森征群如动作迟缓。

5.有关脑部结构损害（如基底节或脑干梗死，脑叶萎缩）的神经放射学依据。

6.必要时可用PCR排除Whipple病。

二.拟诊PSP 由三部分组成。

必备条件：1.40岁以后发病。

2.病程逐渐进展。

3.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第一年内出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。

4.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。

辅助条件和排除条件与可疑PSP相同。

三.确诊PSP 经组织病理学检查证实的病人。

多发性皮肌炎诊断标准（WHO）主要标准：A.典型的皮肤病变（眼睑紫红色皮疹），末梢血管扩张和手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑B.肌力减退，肌压痛和硬结，动作弛缓及四肢近端明显萎缩C.肌活检：炎性细胞浸润、水肿、肌纤维透明性变或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，间质纤维化，肌纤维再生现象等D.血清酶GOT、GPT、LDH、醛缩酶等超过正常值限的50%E.肌电图显示肌炎之存在（应用皮质激素或解痉剂等则能影响阳性结果）次要标准：A.钙质沉着B.吞咽困难多发肌炎、MSA的概念已经更新，前者需要免疫组化MHCI/CD8阳性的证据，后者则已经不太提OPCA这样的诊断，尽管在临床讨论中还常提起。

MS的影像诊断诊断依据也在不断改进中。

散发橄榄体脑桥小脑萎缩（SOPCA）诊断标准:Quinn于1994年提出，分可疑SOPCA，拟诊SOPCA,确诊SOPCA.一.可疑SOPCA 有5个条件，必须全部具备。

1.呈散发性，无家族史。

2.成年发病。

3.临床上主要表现为小脑性共济失调。

4.可伴或不伴（轻度）PDS和（或）锥体束损害症状。

5.无痴呆，全身腱反射消失，明显的核上性向下凝视麻痹或其他明确病因。

二.拟诊SOPCA 除必须具备可疑SOPCA的诊断条件，还必须有严重的自主神经损害症状如无法解释的姿势性晕厥，阳痿，尿失禁或尿潴留，及（或）括约肌EMG异常。

三确诊SOPCA 经组织病理检查证实的病人。

第９节多发性硬化Poser（1983）MS诊断标准1、临床确诊MS（Clinical Definite MS，CDMS）a、病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。

b、病程中两次发作，一处病变的临床证据和另一部位病变亚临床证据。

2、实验室检查支持确诊MS（Laboratory-Supported Definite MS，LSDMS）a、病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/IgG。