再生障碍性贫血血液病诊疗指南

再障治疗方案第1篇再障治疗方案一、背景概述鉴于当前医疗条件与患者具体情况，本方案旨在为患者提供全面、科学、人性化的再障治疗方案。

再障，即再生障碍性贫血，是一种由于骨髓造血功能衰竭导致的血液疾病。

本方案将综合运用药物治疗、支持治疗、康复治疗及心理干预等多种手段，以期达到缓解症状、改善生活质量、延长生存期的治疗目标。

二、治疗方案1. 药物治疗（1）免疫抑制剂治疗：根据患者病情及个体差异，选用合适的免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素等，以抑制异常免疫反应，减轻对骨髓造血功能的损害。

（2）促造血治疗：应用促造血药物，如雄激素、造血生长因子等，刺激骨髓造血功能，提高血细胞数量。

（3）支持治疗：针对患者出现的贫血、感染、出血等症状，给予相应的支持治疗，如输血、抗感染、止血等。

2. 支持治疗（1）输血治疗：根据患者贫血程度及病情需要，适时给予红细胞输注，以改善患者生活质量。

（2）抗感染治疗：针对患者感染情况，选用敏感抗生素进行治疗。

（3）止血治疗：针对患者出血倾向，给予相应止血药物，如维生素K、止血芳酸等。

3. 康复治疗（1）物理治疗：根据患者身体状况，制定合理的运动计划，以增强体质、提高生活质量。

（2）中医治疗：运用中医药辨证施治，调整患者阴阳平衡，改善患者症状。

4. 心理干预（1）心理评估：对患者进行心理评估，了解患者心理状态，制定个性化心理干预方案。

（2）心理支持：通过心理辅导、家庭支持等方式，帮助患者树立信心，积极面对疾病。

三、治疗监测与评估1. 定期进行血常规、骨髓穿刺等检查，评估治疗效果。

2. 观察患者症状、体征变化，及时调整治疗方案。

3. 评估患者心理状态，及时进行心理干预。

四、治疗注意事项1. 治疗过程中，密切关注患者药物不良反应，及时处理。

2. 遵循医嘱，合理调整药物剂量。

3. 保持良好的生活习惯，加强营养，增强体质。

4. 定期随访，及时了解患者病情变化。

五、结论本方案旨在为患者提供全面、科学、人性化的再障治疗方案。

再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。

再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良，外周血全血细胞减少，主要表现为贫血、出血及感染。

临床上分为重型再生障碍性贫血（SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型，二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。

诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。

【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

2.出血皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。

严重时可有内脏出血。

3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。

4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。

【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。

重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。

2.实验室检查（1）血象：全血细胞减少。

网织红细胞绝对值减少。

（2）骨髓象：骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。

骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多，骨髓间质水肿和出血。

3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。

4.分型诊断（1）再生障碍性贫血：1)发病慢，以贫血症状为主，感染及出血均相对较轻。

2)血象：全血细胞减少，网织红细胞减少。

3)骨髓象：骨髓三系细胞减少，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

（2）重型再生障碍性贫血：1)发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。

2)血象：除血红蛋白下降较快外，网织红细胞少于1%，绝对值少于15×109/L；中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L；血小板少于20×109/L。

血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。

（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。

（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。

AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。

血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。

NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。

VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。

（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。

二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。

再生障碍性贫血的诊治指南一跋制定指南的小组成员包括英国的基础医学专家、各地血液病学专家以及患者代表。

并系统收集了medline与EMBASE库在2004-2008之间刊发以aplastic anemia为关键词的所有文献。

草案由血液病学的标准委员会审定通过。

并经过全英国59名有丰富经验的血液病学专家、英国血液病学标准委员会、英国血液病社团的评审。

指南的目的是向专业人员提供获得性再障的诊断治疗中以详细确切的指导。

不适合于先天性再生障碍性贫血或有特殊的环境的个体。

由于再障是一种罕见疾病，难以全部进行大量临床试验，文中许多观点主要源于既往文献复习或专家的共识。

本期刊曾经登载过再障诊治指南（marsh等2003版）；此新指南是03版旧指南的更新，并取代2003版指南。

建议归纳如下：1）再生障碍性贫血是一种罕见的异质性疾病。

绝大部分（70-80%）再障为特发性，原因不清。

一部分再障因感染或想、药物导致的骨髓衰竭，但仍不清楚有的个体对其易感。

近15-20%的再障为遗传性，此类患者有家族历史或有染色体畸形。

2）详尽得家族史以及临床检验对比排除某些罕见的遗传类型特别重要。

3）注意采集药物以及职业暴露史，可疑引起再障的药物应立即停药并且避免再次服用。

任何可疑导致再障的药物需要上报给MHRA（药品与健康监管机构），并填报黄色报卡。

4）所有有再障症状的患者需要进行以下评估：ⅰ明确诊断，并排除其他导致血细胞减少的骨髓低增生性疾病ⅱ以标准的血液以及骨髓指标评定再障的严重程度ⅲ确实是否存在与再障相关的PNH以及异常的细胞生成克隆。

50%的无溶血的AA患者中有微小的PNH克隆；在12%排除了MDS 的再障患者中有异常的细胞生成克隆（cytogenetic clone）治疗是联合应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）与环孢素。

ATG必须在住院观察下使用，环孢素需要在达到最大的血液效益后持续1年以上，缓慢减量避免复发；免疫抑制治疗开始后（因为临床试验ⅳ需排除迟发型的先天性骨髓衰竭疾病。

再生障碍性贫血的治疗方案第1篇再生障碍性贫血的治疗方案一、背景概述再生障碍性贫血（再障）是一种因多种原因导致的骨髓造血功能衰竭症，表现为全血细胞减少。

本方案旨在为患者提供全面、科学、个性化的治疗方案，以提高患者生存质量，延长生存期。

二、治疗原则1. 确诊病情，明确病因。

2. 针对性治疗，综合干预。

3. 个体化方案，动态调整。

4. 关注患者心理，提高生活质量。

三、治疗方案1. 病因治疗针对患者原发病因进行治疗，如去除有害物质、抗病毒、抗感染等。

2. 药物治疗（1）免疫抑制剂：用于抑制患者体内异常免疫反应，如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。

（2）促造血药物：刺激骨髓造血功能，如雄激素、重组人促红细胞生成素等。

（3）支持治疗：输血、抗感染、抗贫血等。

3. 造血干细胞移植适用于重型再障患者，特别是年轻、无并发症的患者。

选择合适的供者，进行预处理后进行造血干细胞移植。

4. 中医治疗根据患者病情，采用中药内服、针灸、拔罐等中医治疗方法，调整机体阴阳平衡，改善患者症状。

5. 心理干预关注患者心理状况，提供心理咨询，减轻患者心理负担，提高治疗依从性。

四、治疗监测与评估1. 定期进行血常规、骨髓穿刺等检查，监测病情变化。

2. 评估治疗效果，调整治疗方案。

3. 关注患者生活质量，及时解决治疗过程中出现的问题。

五、注意事项1. 遵医嘱用药，不得随意更改药物种类和剂量。

2. 避免接触有害物质，如化学毒物、放射性物质等。

3. 保持良好的生活习惯，合理饮食，适当运动。

4. 定期复查，及时调整治疗方案。

5. 加强心理护理，鼓励患者积极面对疾病。

六、结论本方案旨在为再生障碍性贫血患者提供全面、科学、个性化的治疗方案。

通过综合治疗，提高患者生存质量，延长生存期。

在实际治疗过程中，需根据患者病情、年龄、体质等因素，动态调整治疗方案，以期达到最佳治疗效果。

第2篇再生障碍性贫血的治疗方案一、疾病概述再生障碍性贫血（再障）是一种罕见的、严重的骨髓造血功能障碍性疾病，表现为全血细胞减少，导致贫血、出血和感染。

再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施再生障碍性贫血（aplasticanemia）简称再障，系由多种原因所致的骨髓造血功能障碍、周围全血细胞减少，但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多的一种综合病症。

临床上以严重进行性贫血、广泛出血、反复感染、全血细胞减少为特征，骨髓检查对诊断有重要价值。

【诊断提示】（1）周围血象：全血细胞减少（至少符合下列两项：①Hb＜100g/L；②血小板＜100×10°/L；③中性粒细胞＜1.5×10°/L），网织红细胞绝对值减少，网织红细胞计数＜0.05。

（2）一般无肝脾大。

可有广泛出血，易感染。

（3）骨髓象：增生低下（至少一个部位增生减低或重度减低）。

典型病例粒系、红系和巨核细胞明显减少，淋巴细胞比例增高，非造血细胞或脂肪粒增多（有条件者应做骨髓活检）。

（4）骨髓活检：造血组织减少，脂肪组织增加，可伴有不同程度的脂肪液化和坏死，典型病例可见残存的孤立性幼红细胞岛（簇），成纤维细胞不增生。

（5）排除引起全血细胞减少的其他疾病，如巨幼细胞性贫血、系统性红斑狼疮、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、脾功能亢进等。

（6）一般抗贫血治疗无效。

【诊断标准】1.急性再障的诊断标准（重型再障）（1）临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出血。

（2）血象：血红蛋白下降速度快；网织红细胞＜0.01，绝对值＜15×10⁹/L，白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10°/L；血小板＜20×10⁹/L。

极重型再障中性粒细胞＜0.2×10⁹/L。

（3）骨髓象：骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，有核细胞比例少于25%，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

骨髓小粒非造血细胞增多。

2.慢性再障的诊断标准（非重型再障）（1）临床：发病慢，以贫血为主，感染、出血较轻。

最新：再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（最全版）中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征集专家建议和意见的基础上，结合再生障碍性贫血（AA）最新诊治进展及我国国情对2017年版AA专家共识进行更新，制订《再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（2022年版）》。

一、AA概述及发病机制AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。

其年发病率在我国为0.74/10万，可发生于各年龄组，AA高发年龄分别为15~25岁的青壮年和65~69岁的老年人，男、女发病率无明显差异。

AA分为先天性及获得性。

目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示辅助性T细胞亚群Th1/Th2分化偏移、调节性T细胞（Treg）及NK细胞调节功能不足、Th17、树突状细胞（DC细胞）以及巨噬细胞等功能异常甚至某些遗传背景都参与了AA发病。

先天性AA较为罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。

绝大多数AA属获得性，本指南主要讨论原发获得性AA。

二、AA的诊断建议（一）诊断AA的实验室检测项目1．推荐检测项目：①血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、HGB水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数和形态。

②不同平面多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。

骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和各阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。

③骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。

④流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。

⑤肝、肾、甲状腺功能，病毒学[包括肝炎病毒、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19等]及免疫球蛋白、补体、免疫固定电泳检查。

再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施再生障碍性贫血(ap1osticanemia)是由于骨髓造血功能衰竭或低下所致的一类贫血。

一般分为先天性(与遗传因素有关)及后天性(又分原发性再障及继发性再障)两大类。

依发病机制分为：①造血干细胞受损；②造血微环境缺陷；③免疫性造血抑制。

依病程分为急性及慢性两型。

发病多＞3岁，慢性型较成人为少。

【诊断提示】(1)有应用、接触有损骨髓造血组织的药物、化学物质或放射物质，或患过肝炎病史，部分病例原因不明。

(2)临床呈进行性面色苍白、乏力、紫瘢、鼻出血等出血倾向及感染表现。

一般无肝、脾、淋巴结大。

(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生减低，巨核细胞明显减少)。

骨髓小粒非造血细胞增多。

(4)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

(5)应除外引起全血细胞减少的其他疾病。

(6)一般抗贫血治疗无效。

(7)急性再生障碍性贫血(亦称重型再障-1型)：①发病急，贫血进行性加剧，常伴有严重感染，内脏出血。

②血象：血红蛋白下降速度快，网织红细胞V0.01；绝对值＜15X1O9/1,白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值V0.5义10°∕1,血小板V20X10°/1。

③骨髓象：骨髓多部位增生减低，三个系统造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

(8)慢性再生障碍性贫血：①发病缓慢、贫血、感染、出血较轻；②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板较急性再障高；③骨髓象：三系或两系细胞减少，多部位骨髓穿刺至少一个部位增生不良;④病程中若病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障-11型。

【治疗措施】1.一般治疗尽可能查出病因，加强护理，保证营养供给，防治出血和感染。

必要时予以输血维持血红蛋白至少在60g∕1左右(慢性再障可低些)，按需要行成分输血。

对决定行骨髓移植的患儿尽量避免移植前输血。

2.急性再障的治疗(1)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(A1G)的应用：ATG剂量10mg∕(kg∙d),持续静脉滴注12~18h,连用5d o A1G20~40mg/(kg∙d),连续静滴4d至1周，与足量皮质激素合用。