急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南

急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎诊疗规范【病史采集】1．疫苗接种史：接种疫苗的种类和方式，接种后反应与此次发病的间歇时间。

2．病毒感染病史：麻疹、水痘、风疹、腮腺炎、流感、肠炎等，与此次发病间歇时限、诊疗经过、确诊情况。

3．症状：精神症状、抽搐发作、头痛呕吐症状、视力障碍、肢体活动障碍、不自主运动、脑膜受累症状、脑干受累症状、脊髓和小脑受累症状、周围神经受累症状以及上述症状是否伴有意识障碍。

4．对于上述各症状描述应包括：出现时间与先后次序、部位、性质和程度以及其发展过程，是否诊疗及效果。

【物理检查】1．全身检查。

2．专科检查：力求全面、系统、完善的神经系统检查。

【辅助检查】1．实验室检查：血、尿、粪常规，血电解质，肾功能、血糖。

脑脊液：了解白细胞变化和蛋白定量，测定γ-球蛋白和IgG，测定寡克隆带、髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。

2．器械检查：（1）脑电图；（2）视觉、听觉、脑干、体感诱发电位。

肌电图。

神经传导速度；（3）脑CT 扫描；（4）脑、脊髓MRI 检查。

【诊断要点】1．大多数病人有疫苗接种感染史（尤其是病毒感染）。

2．多数接种后或感染后1～2 周（间歇期）出现神经系统症状与体征。

3．实验室检查：周围血象可增高，以中性粒细胞为主。

ADEM 脑脊液压力可轻度增高，白细胞数轻度增高，以单核细胞为主，很少超过250×106／L。

AHLE 以多核细胞为主，细胞数可高达3000×106／L 伴红细胞增多。

蛋白轻－中度增加，多为IgG，可出现寡克隆带，急性期可测出髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。

4．器械检查：脑电图呈弥漫性慢波，多为高波幅4～6HZQ 波。

视觉、听觉、脑干诱发电位可发现和证实神经系统损害佐证，当周围神经受损时，肌电图、神经传导速度与体感诱发电位可了解受累证据。

脑CT 扫描常显示白质内弥散性、多灶性斑状或大片低密度区，在急性期可有明显增强，脑、脊髓MRI 显示病变为短T1 长T2 信号改变。

急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。

本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。

发病高峰期在冬春季。

本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。

一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。

常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。

2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。

3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。

4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。

5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。

6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。

7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。

二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。

1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。

2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。

早期可发现抗奥夫曼菌抗体。

3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病灶分布不均，界限不清。

三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。

1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。

常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。

（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。

常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。

（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。

（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。

2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。

3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。

4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。

患者情况
一名曾患急性播散性脑脊髓炎的成年患者，经过治疗后病情好转，但 仍有头痛、肢体无力等症状。
诊断过程
经过复查脑脊液和影像学检查，医生诊断为急性播散性脑脊髓炎的后 遗症。
治疗经过
患者接受了康复治疗和药物治疗，症状逐渐改善。
案例总结
急性播散性脑脊髓炎的后遗症严重影响了患者的生活质量，需要长期 的康复治疗和药物治疗，以改善症状和提高生活质量。
髓炎。
03
治疗经过
患者接受了免疫球蛋白治疗和 激素治疗，病情逐渐好转，最
终恢复良好。
04
案例总结
儿童急性播散性脑脊髓炎是一 种严重的神经系统疾病，需要 及时诊断和治疗，以免造成永
久性损害。
案例二：成人急性播散性脑脊髓炎
患者情况
诊断过程
一名28岁男性，因高热、头痛、呕吐等症 状就诊，查体发现意识障碍、言语不清、 肢体瘫痪等表现。
THANKS
诊断
诊断ADEM需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查结果。影像学检查显 示多灶性脱髓鞘病变，脑脊液检查可发现炎症反应和髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
02
急性播散性脑脊髓炎的治 疗
药物治疗
03
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗病毒治疗
急性播散性脑脊髓炎常使用糖皮质激素进 行治疗，如地塞米松、甲基强的松龙等， 以减轻炎症反应和水肿。
心理护理
关注患儿的情绪变化，给予关爱和支持 ，帮助患儿树立战胜疾病的信心。
患者教育
疾病知识宣教
向患儿及家长介绍急性播散性脑脊 髓炎的病因、症状、治疗及预防等
方面的知识。
用药指导
指导患儿及家长正确使用药物，包 括药物的种类、剂量、用法及注意
事项等。

医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。

包括感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

【诊断】
（一）临床表现
1.发病形式感染或疫苗接种后1-2w急性起病,多为儿童或青壮年,多散发，无季节性，病情严重，单相病程,数天达高峰。

有些病例病情凶险,脑脊髓炎常见于皮疹后2-4d,表现疹斑正消退或症状改善时再次出现高热，严重时出现抽搐和意识障碍。

2.症状与体征与损害部位有关。

（1）脑炎型：突发头痛、发热、意识模糊、精神异常。

,
（2）脊髓炎型：部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫,传导束型感觉障碍及大小便障碍。

（3）脑膜受累：头痛、呕吐、脑膜刺激征。

（4）可见大脑半球、视神经、小脑、脑干受累神经体征如偏瘫、视力下降、共济失调等。

3.辅助检查
(1)脑脊液检查：压力正常或略高，细胞数正常或轻中度增高，以单核细胞为主；蛋白含量正常或轻中度增高，多为IgG。

可出现寡克隆带。

(2)脑电图检查：脑炎型患者可见弥漫性漫波活动。

(3)磁共振检查：脑和脊髓白质内弥散性多灶性长T1、长T2异常信号，丘脑可受累。

（二）诊断
（1）病前有感染或疫苗接种史；
（2）急性发生的脑和脊髓受损的症状体征；
（3）脑脊液细胞数轻度增多，脑电图弥漫性漫波活动，MRI示脑和脊髓白质内多发散在病灶。

【治疗】（详见多发性硬化）
1.甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法。

2.免疫球蛋白大剂量冲击疗法。

3.血浆置换。