颅骨正常发育及发育异常影像诊断
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第一节头颅平片正常X线表现新生儿颅骨与面骨之比例为4:1(2岁时为3:1,3岁时为2.5 :1,成年人为1.5:1)。
颅顶骨较薄约为1mm。
额骨及枕骨相对较厚,约为2mm。
内外板及板障未分化,顶骨常骨化不全,颅缝可有重叠。
但数日后增宽。
前囟、后囟、前外侧囟、后外侧囟及小脑囟等为结缔组织构成。
有时可见副囟,如顶骨间囟。
眉间囟。
副囟多见于未成熟儿及发育延迟小儿。
小儿颅底较扁平,鼻孔较大。
额骨可被额缝分成两半,额缝上宽下窄与前囟相连接。
乳突未发育,无气化蜂房。
枕骨共4块,鳞部两侧上下之间(顶间部和上枕部)有自外向内上的裂隙,边缘光滑,称为假缝,上缘正中有纵裂,基底部12~20岁之前与蝶骨体间有蝶枕软骨联合。
两块外侧(即外枕部)与鳞部基底部之间早年(小千2~4岁)分别由后及前外枕软骨联合连接并环绕形成枕骨大孔。
蝶骨体内有蝶鞍,前有前床突及鞍结节,后有后床突及鞍背。
鞍底之下为蝶窦,新生儿期骨松质无气化。
两侧蝶骨大翼与周围颅骨构成蝶额缝、蝶顶缝、蝶筛缝和蝶鳞缝。
正常儿童颅骨逐渐发育与成年人相似,但颅骨大小形态及蝶鞍大小,个体差异很大。
后囟于生后2个月闭合,前外侧囟于生后3个月闭合,前囟及后外侧囟1.5~2岁闭合。
生后10个月,颅骨内板、外板及板障开始形成,顶骨厚度约为2mm。
2岁以后板障静脉沟开始出现,并有轻度指压痕。
副鼻窦主要为上额窦已充气,但气腔较小。
3岁时顶骨厚度3~4mm,超过额骨厚度。
乳突呈板障型.并开始气化。
颅缝宽1mm。
脑膜中动脉沟可出现。
至6岁时顶骨厚度约5mm,额骨厚度约3mm,颅缝多数<1mm。
乳突发育成气化型,但气化蜂房较小。
额骨、顶骨、后枕上部脑回压迹明显可见。
额骨及顶骨可见浅的血管压迹。
10岁时,颅缝呈锯齿状,开始愈合,颅缝两侧骨影致密,顶骨后部及枕骨指压痕更明显。
顶骨中线两侧可见蛛网膜粒凹,使局部顶骨变薄、外突,重者其直径达2~3cm,外突处可触及包块。
额窦气化明显可见,但气腔不大。
小儿脑发育不良ct诊断标准
小儿脑发育不良(Cerebral Palsy)是一种儿童期常见的运动和姿势障碍,通常由大脑损伤或异常发育引起。
CT(计算机断层扫描)是一种常用的影像学检查方法,可用于诊断小儿脑发育不良。
以下是小儿脑发育不良CT诊断的一般标准:
1. 脑室扩大,CT图像显示脑室扩大,这可能是由于脑组织损伤或异常发育导致的脑脊液的积聚所致。
2. 脑白质异常,CT图像显示脑白质区域的异常,可能表现为脑白质密度不均匀或异常增厚。
3. 脑出血,CT图像可能显示脑出血的迹象,这可能是由于出生时缺氧或其他损伤引起的。
4. 脑萎缩,CT图像显示脑组织的萎缩,这可能是由于长期的脑损伤导致的。
5. 脑发育异常,CT图像显示脑结构的异常发育,可能表现为大脑或小脑的形态异常。
需要注意的是,诊断小儿脑发育不良通常需要综合临床症状、体格检查和其他影像学检查结果。
CT检查只是诊断的一部分,医生通常会综合分析多种检查结果来做出最终诊断。
总之,小儿脑发育不良的CT诊断标准包括脑室扩大、脑白质异常、脑出血、脑萎缩和脑发育异常。
这些标准是医生在诊断小儿脑发育不良时可能会考虑的影像学表现,但诊断仍需综合其他临床资料进行判断。
颅脑正常影像学表现1.颅骨平片正常颅骨平片表现,因个体、性别和年龄而异。
颅板分内板、外板和板障。
内、外板呈高密度线形影,板障居中,密度较低。
颅板厚度因年龄和部位而不同。
颅缝包括冠状缝、矢状缝和人字缝,呈锯齿形透亮影。
颅缝内可有缝间骨。
侧位上可显示蝶鞍的形态、大小及结构。
其正常前后径平均11.5mm,深径平均9.5mm,形状分为椭圆形、扁平形和圆形。
后前位上,内耳道显示在眼眶内,两侧对称,宽径不超过10mm,两侧相差不超过0.5mm。
生理性钙化主要有松果体、大脑镰、床突间韧带和脉络膜丛等部位钙化。
生理性钙化的移位仅对颅内占位病变起提示作用。
2.脑DSA颈内动脉经颅底人颅后,先后发出眼动脉、脉络膜前动脉和后交通动脉,终支为大脑前、中动脉。
大脑前动脉主要分支依次是额极动脉、胼缘动脉、胼周动脉等;大脑中动脉主要分支依次是额顶升支、顶后支、角回支和颞后支等。
这些分支血管多相互重叠,结合正侧位造影片容易辨认。
正常脑动脉走行迂曲、自然,由近及远逐渐分支、变细,管壁光滑,分布均匀,各分支走行较为恒定。
3.脑CT(1)颅骨及空腔:颅骨为高密度,颅底层面可见低密度的颈静脉孔、卵圆孔、破裂孔等。
鼻窦及乳突内气体呈低密度。
(2)脑实质:分大脑额、颞、顶、枕叶及小脑、脑干。
皮质密度略高于髓质,分界清楚。
大脑深部的灰质核团密度与皮质相近,在髓质的对比下显示清楚。
尾状核头部位于侧脑室前角外侧,体部沿丘脑和侧脑室体部之间向后下走行。
丘脑位于第三脑室的两侧。
豆状核位于尾状核与丘脑的外侧,呈楔形,自内而外分为苍白球和壳核。
苍白球可钙化,呈高密度。
豆状核外侧近岛叶皮层下的带状灰质为屏状核。
尾状核、丘脑和豆状核之间的带状白质结构为内囊,分为前肢、膝部和后肢。
豆状核与屏状核之间的带状白质结构为外囊。
(3)脑室系统:包括双侧侧脑室、第三脑室和第四脑室,内含脑脊液,为均匀水样低密度。
双侧侧脑室对称,分为体部、三角部和前角、后角、下角。
(4)蛛网膜下腔:包括脑沟、脑裂和脑池,充以脑脊液,呈均匀水样低密度。
脑部影像诊断学pdf以下是对脑部影像诊断学的简要概述,仅供参考:脑部影像诊断学PDF一、颅骨影像诊断颅骨是头部的保护结构,其影像诊断主要关注颅骨的形态、密度和骨折情况。
常见的颅骨病变包括颅骨肿瘤、骨髓炎、颅骨骨折等。
颅骨影像诊断常用X线平片和CT检查,通过观察颅骨的形态、密度和骨折情况,为临床提供诊断依据。
二、脑实质影像诊断脑实质是神经系统的核心部分,其影像诊断主要关注脑实质的形态、密度和结构。
常见的脑实质病变包括脑肿瘤、脑血管病变、脑炎等。
脑实质影像诊断常用MRI和CT检查,通过观察脑实质的形态、密度和结构,为临床提供诊断依据。
三、脑室影像诊断脑室是脑内部的空腔,其影像诊断主要关注脑室的形态、大小和位置。
常见的脑室病变包括脑室扩大、脑室肿瘤等。
脑室影像诊断常用MRI和CT检查,通过观察脑室的形态、大小和位置,为临床提供诊断依据。
四、脑池影像诊断脑池是脑内部的一系列间隙,其影像诊断主要关注脑池的形态、大小和位置。
常见的脑池病变包括脑池炎、脑池肿瘤等。
脑池影像诊断常用MRI和CT检查,通过观察脑池的形态、大小和位置,为临床提供诊断依据。
五、脑膜影像诊断脑膜是覆盖在脑表面的薄膜,其影像诊断主要关注脑膜的形态、密度和增厚情况。
常见的脑膜病变包括脑膜炎、脑膜肿瘤等。
脑膜影像诊断常用MRI和CT检查,通过观察脑膜的形态、密度和增厚情况,为临床提供诊断依据。
六、头皮影像诊断头皮是头部的皮肤层,其影像诊断主要关注头皮的形态、密度和病变情况。
常见的头皮病变包括头皮肿瘤、头皮感染等。
头皮影像诊断常用X线平片和CT检查,通过观察头皮的形态、密度和病变情况,为临床提供诊断依据。
七、脑血液循环和血管病变影像诊断脑血液循环是维持脑功能的重要环节,其影像诊断主要关注脑血管的形态、密度和血流情况。
常见的脑血管病变包括脑血管狭窄、脑血管畸形等。
脑血液循环和血管病变影像诊断常用MRI和CT检查,通过观察脑血管的形态、密度和血流情况,为临床提供诊断依据。
头皮和颅骨病变的影像学特点–影像PPT前言前言:头皮和颅骨的病变在日常工作中经常能够遇到,但在许多情况下,它们经常会被忽视,并且在被发现时,由于其非特异性和对病变的不熟悉,会产生巨大的诊断难题。
放射科医生应该对头皮和颅骨的病变掌握,包括:解剖变异、先天性、创伤性、炎症、肿瘤和其他病变头皮和颅骨的正常解剖头皮由五层组成:皮肤;致密结缔组织;帽状腱膜腱膜;疏松结缔组织;骨膜红线:皮肤;淡红:皮下组织;蓝线:帽状腱膜+骨膜正常的颅缝:冠状缝、矢状缝、人字缝变异变异:某些解剖变异可能会被误认为是病变,比如:扩大的顶骨孔和其他类似颅骨孔、缝间骨、蛛网膜囊肿颗粒;乳突导静脉;颅骨弥漫性增厚;颅骨过度气化A:双侧顶骨孔;B:单侧顶骨孔;C:单侧枕骨孔;D:扩大的盲孔;E-F:缝间骨;蛛网膜颗粒压迹缝间骨A-C:乳突导静脉:通过乳突导静脉将硬脑膜的静脉窦与颅骨外部的静脉连接起来;D:颅骨弥漫性增厚;E:额窦过度气化;F-G:枕骨过度气化;H:颞骨过度气化颅缝过早闭合A:矢状缝过早闭合,前后生长继续,形成一个狭长的颅脑;B-C:人字缝过早闭合,颅脑呈三角形D-F:冠状缝过早闭合,注意双测顶骨继续增长;E-F:矢状缝、冠状缝和人字缝过早闭合,典型的塔状颅脑小头畸形A-B:先天性寨卡病毒感染的新生儿颅脑尺寸缩小软骨发育不全软骨发育不全:矢状位T1WI 显示相对较大的颅顶和较小的颅底;前额鼻梁凹陷,枕骨大孔狭窄(黄色箭头)脑膜膨出/脑膜脑膨出脑膜膨出/脑膜脑膨出:特征是大脑和/或脑膜组织通过颅骨和硬脑膜的先天性缺陷突出,通常位于中线或中线附近,并伴有可触及的肿块,在枕部位置更常见(75% 的病例),CT 有助于评估骨缺损的大小和边界,MRI 是评估脑膨出内内容物的最佳成像方式多种脑膜/脑膜脑膨出顶突闭锁顶突闭锁:它们是由脑膜和残留纤维组织等组成的良性畸形病变,通常位于中线,被皮肤覆盖。
MRI 是能够很好的观察内容物,静脉血管造影 MRI 可能显示偶然的原始镰状静脉持续存在,以及静脉窦的其他异常矢状位 T1WI 和矢状位 T1WI MIP 增强显示顶部皮下结节(绿箭头),增强与上矢状窦相通,与永存镰状窦共存(红箭头)枕骨孔样缺损,增强与窦汇沟通顶部皮下脑脊液信号,与永存镰状窦共存颅骨膜血窦颅骨膜血窦:由颅内和颅外静脉引流之间通过异常交通组成。
正常影像学表现(一)颅脑:X线平片---影像诊断基础一:正常颅脑表现(一)X线平片头颅平片常规投照后前位和侧位。
1.头颅的大小与形状与生长发育有关2.颅脑骨质密度与结构成人颅骨分为内板、外板和板障。
内外板为密质骨,X线平片上为线状致密影;板障位于中间,为细颗粒状低密度影。
通常,额顶部、枕粗隆部颅板较厚,以外板最明显,而颞骨和枕骨鳞部以及额骨垂直部则较薄。
3.颅缝与囟门在颅骨发育中,于膜性基质上分为额骨、顶骨、颞骨、枕骨多个化骨核,各化骨核之间的间隙小者为缝,大者为囟。
新生儿有六个囟门,居顶骨四角,在顶骨中线者分别称为前后囟门,在两侧下外方者称为前、后外侧囟门。
囟门在X线片上表现为边缘清楚的透明区,而颅缝则显示为透明线影。
在后前位片上,可见矢状缝位于颅骨中线,人字缝由其后方向两下外侧走行;颞鳞缝呈短线状,由外上斜向内下;冠状缝在此位置显示不清。
在侧位片上,冠状缝和人字缝呈上下方向走行。
有时在人字缝顶端,枕骨与顶骨可出现轻度重叠或分离,勿误认为骨折。
颅缝在颅外板多呈锯齿状,内板较平直。
新生儿的颅缝宽约1mm,不同颅缝开始闭合的时间不同,闭合速度因人而异。
闭合后的颅缝边缘硬化为正常表现,但在儿童颅缝周围出现硬化多为提前闭合征象。
4.颅壁压迹1.脑回压迹:脑回压迫颅骨内板,使局部骨质变薄,显示为圆形或卵圆形的密度减低区。
在囟门闭合前后,脑组织发育较快,脑回压迹较为显著;成人压迹浅,数目少。
2.脑膜中动脉压迹:脑膜中动脉压迫颅骨内板,显示为条状透亮影。
压迹起于颅中窝,走行较直,易与线性骨折相混淆。
3.蛛网膜颗粒压迹:蛛网膜颗粒压迫颅骨内板显示为边缘锐利且不规则的密度减低区,多分布于额、顶骨矢状窦的两旁,直径常为0.5—1.0cm,但有时可达数厘米。
大的压迹需要跟颅骨破坏相鉴别。
4.板障静脉压迹:板障静脉为颅骨板障内的营养静脉,其压迹呈粗细不等的树枝状,走行方向不一,可跨越颅缝,多见于颅骨。
5.导静脉压迹:导静脉贯穿于颅骨,沟通颅内外血流。
第一节正常变异一、脑回压迹脑回压迹(convolutional marking)(指压痕)是由于颅内板下方脑回所产生的局部压力而造成的骨质变薄区域,其部位和形态与脑回一致。
前囟闭合前不易出现。
脑部生长迅速的小儿尤其在5~7岁,脑回压迹明显增多增深,易误为颅内压增高。
必须结合颅缝增宽和蝶鞍变化来判断。
二、板障和血管压迹板障和血管压迹(diploic vascular markings)是小儿颅骨板障层较薄呈细蜂窝状结构,板障静脉在X线片上显示为不规则的密度减低条纹,向颅盖骨各方向伸展。
其大小、行径和显现程度个体差异很大。
最常见的板障静脉是后顶区的星芒形静脉丛。
有时额顶部板障静脉沟局部膨大区很易与蛛网膜颗粒凹甚至骨破坏相混淆,而静脉湖常有静脉沟引入。
动脉沟影比静脉沟影直而窄,末梢尖而细,最常见的为脑膜中动脉在内板的压迹,自邻近蝶骨翼区向后上方伸展。
颅骨内面最大而显著的血管压迹为硬脑膜静脉窒压迹,上矢状窦位于颅骨内面正中的浅沟中,靠近大脑镰的附着部。
窦汇在上矢状窦,直窦和横窦沟的汇合处,于颅内板形成半圆形的压迹。
圆柱形横突沟一般在右侧较大,其外侧端在靠近乳突与乙状窦沟连接重叠在侧位片上可形成片状透亮区、易误为骨破坏。
前囟静脉沟(蝶顶室的沟)往往显现为颅骨一侧或两侧的颅顶侧壁上显著的低密度条纹,于冠状缝后方起自蝶骨翼向上方延伸至顶部略屈曲宽1~3mm,不可误认为骨折。
一般脑膜血管沟在12岁之前不甚明显。
三、蛛网膜颗粒凹蛛网膜颗粒凹(pacchionian depressions)系蛛网膜颗粒对颅骨的压迫形成颅内板的凹陷,常因颅项部包块求治,病变多沿矢状缝两例分布,直径0.5~1cm:两侧对称,很少出现在距中线4cm 以外的区域。
X线表现为颅内板变薄并向颅外膨出,与颅外板相连,中间无板隐间隙,蛛网膜颗粒凹干婴幼儿少见,多见于 10 岁以上的儿童。
四、异位骨化中心异位骨化中心(副骨化中心)出现于膜性骨的骨缝和囟门部,形成缝间骨(intrasutivalbone)和囟门内骨(fontanel bone)。
可单发或多发,多见于人字缝,矢状缝后部及顶鳞缝。
不可误认为骨折,但众多明显的缝间骨为病理征象,如成骨不全、颅锁骨发育不良等。
五、颅缝及副骨正常新生儿,因颅缝边缘膜性化骨不完全,颅缝较宽,可达3mm。
这种假性颅缝尤其明显。
2~3岁和5~7岁小儿脑生长速度超过颅骨,冠状缝上部轻度增宽而颅缝的锯齿形并不增著,且矢状缝正常系生理性颅缝分离。
有时也见于治疗后之早产儿,克汀病、慢性疾患等。
副骨(accessorvbone):树骨上部干枕骨大孔后缘,有时可见两个圆形骨块,为枕上骨副骨(occinitaossicles)见于侧位和枕骨位照片。
第二节先天性发育异常一、颅裂颅裂(cranioschisis)为先天性颅骨缺损,多见于颅骨中线。
系胚胎期脑组织及其覆盖物发育障碍。
神经管闭合不全,造成颅骨及脑膜形成的缺陷。
临床可有智力障碍、惊厥、运动失调等表现,并可合并颅骨陷窝、脑小畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形等。
脑膜通过颅骨先天性缺损突出干颅外称为脑膜膨出。
膨出物内含有脑脊液外覆脑膜和皮肤。
若同时有脑组织膨出则为脑膜脑膨出。
有时其中还包含扩大的脑室。
称为积水性脑膜膨出,只有小的颅骨缺损而无颅内容物膨出的部位多位于颅骨中线,包括顶枕鼻额、蝶骨筛板、眶内及咽部等。
临床多在出生时即发现颅外软组织肿块。
常位干颅骨中线,患儿哭闹时肿块可增大。
X线表现:颅平片可见突出于颅外的软组织块影,密度均匀一致。
肿块与颅骨相连处可呈宽基底或呈窄蒂状。
肿块下方的颅板有骨质缺损,呈圆形或卵圆形,边缘规整锐利。
有时见硬化边缘。
鼻额部的脑膜膨出位于鼻根部,常有鼻骨分离外移。
颅底部的脑膜膨出较少见,可干鼻内、眶内或咽部出现骨质缺损和软组织肿块影。
CT 可清楚显示颅骨缺损以及由此向外膨出的肿物。
二、颅骨陷窝症颅骨陷窝症(lückenschadel 或lacunar skull)为新生儿少见的颅骨发育异常。
主要为间胚层发育不良引起的颅骨膜性化骨障碍,颅骨的内板和板障薄如羊皮,有时累及外板,可伴有颅裂、脊柱裂、脑脊膜膨出、脑积水等畸形,出生后4~6个月自行消失。
X线及CT表现:病变以顶骨和枕上部最常见,亦可遍及整个颅骨,但颅底和蝶鞍形态多正常。
头颅X线平片表现为颅骨的多数卵圆形密度减低区,中间隔以密度稍高的狭带星肥皂泡状部分串儿还可见颅缝增宽、颅骨缺损等异常。
常在出生后4~6个月恢复正常。
与脑回压迹不同点为:①颅骨窝陷区颅骨陷窝症(luckenschädel 或lacunar skull)为新生儿少见的颅骨发育异常。
主要为间胚层发育不良引起的颅骨膜性化骨障碍,颅骨的内板和板障薄如羊皮,有时累及外板,可伴有颅裂、脊柱裂、脑脊膜膨出、脑积水等畸形,出生后4~6个月自行消失。
与脑回部位不相对应,出现早;②无颅内压升高征象;③可逐渐消退。
CT平扫及三维重建可全面立体显示病灶。
三、颅缝早闭颅缝早闭(prematurecranial svnostosis)可分为原发性和继发性两类。
原发性包括以颅骨及硬脑膜反折异常为基础的颅骨早期愈合。
另一种伴发其他畸形,作为综合征的组成部分,提示广泛的间胚层缺陷,继发性颅缝早闭见于脑积水分流术后迅速减压,抗D佝偻病,碱性磷酸酶过低,高血钙症,甲状腺功能亢进症等。
最常见的原因为脑发育不良,常致全部颅缝的早期骨性愈合。
先天性颅缝早闭最常见的伴发畸形为肢体异常。
据 Cohen 报道其发生率可达 84%,如并指、多指、缺指等。
最常见者有阿佩尔综合征(Apert svndrome),亦称尖头并指畸形。
除因冠状缝和矢状缝早闭引起尖头畸形外,尚有第2~4指(趾)骨性俞合并连,导致连指套状手或短袜状足,可伴智力发育迟缓。
为显性遗传性疾病。
其他类型综合征尚有 Pfeiffe 综合征,仅有软组织连指、拇指(趾)有畸形。
Carpenter综合征,足内侧多趾。
常伴智力障碍。
后两者为隐性遗传性疾病。
患儿除颅骨大小形态异常外,常有颅压增高,突眼症和视神经萎缩,智力低下,有家族发病倾向,作者遇到一例父子均为小头,突眼,智力低下,经X线照片证实为本病。
有的病例还可合并并指(趾)畸形,胆道闭锁及心脏大血管畸形等,外科一般采用开颅粉碎术进行治疗。
由于颅脑的生长主要在出生后最初2年,外科手术宜在1岁以前施行。
X线及CT表现:头颅X线平片可显示颅外形改变及颅缝早闭的部位。
颅缝早闭的部位不同可形成各种畸形,最常见的部位为矢状缝,可形成长头型或舟状头,冠状缝早闭形成短头型颅。
颅面比例下降。
矢状缝和冠状缝均早闭形成尖头型或塔头型畸形。
有时冠状缝或人字缝的早闭只限于头的一侧,而形成一侧颅骨狭小,称为斜头畸形。
颅缝普遍性过早闭合可产生小头畸形。
三角头前额呈尖顶状,为额缝闭合引起,常伴筛骨短,眼眶间距短缩。
脑回压迹增多,增深提示长期颅内压增高,见于多数颅缝受累的病例。
而以全部颅缝早闭最严重。
颅缝闭合之前颅缝区先有骨生长障碍,表现为沿颅缝的骨影,增浓硬化,有时闭合限于颅缝一段,CT三维重建可明确诊断。
有些病例颅底下陷,引起眼眶容积减小,眼球突出。
其他可合并面骨发育进行畸形,鼻旁窦发育障碍等。
四、遗传性颅面骨发育不良遗传性颅面骨发育不良(hereditarycraniofacial dysostosis)又称Crouzon 病,主要包括以下各种畸形:①长头或三角头畸形(颅骨);②面骨发育不全示鹰钩鼻,上颌小而下颌骨相对较大至咬合不良。
③有遗传和家族发病史;④部分病例有足趾骨融合。
严重并发症有进行性眼球突出致视力下降。
颅内压进行性增高,智力发育迟缓,上颌骨发育不良导致鼻咽腔窄小影响通气。
当有并指畸形时易与Apert病相混淆。
颅面骨发育不良应区别于颅面综合征(craniofacial syndrome),后者无颅缝早期愈合,而以对称性和非对称性颅面,下颌骨和脊柱畸形为主。
五、先天性皮窦先天性皮窦(congenital dermal sinus)为内衬复层鳞状上皮细胞的空道,发生在中线部位,向内可伸入中枢神经系统或其覆盖物。
窦道的任何部分可以扩大形成表皮样囊肿或皮样囊肿。
为胚胎3~5周时神经管闭合缺陷,神经上皮细胞异常分离所致。
多见于腰骶部,其次为后枕部,罕见于额及颅外侧部。
临床表现为皮肤局部隆起,窦孔伴慢性分泌,因窦道扩张或伴随表皮样囊肿所引起的神经系统症状。
作者曾见一例表现为反复难治的脑膜炎。
颅内的囊肿可位于硬脑膜内外、枕大池、小脑或第四脑室。
X线平片见颅顶骨缺损而提示本病,缺损一般较小,位干枕骨中线近窒汇区。
呈窄条形斜向通过颅板。
当有囊肿形成时,缺损呈圆形,局部有时可见软组织肿块。
CT可显示软组织肿物,骨缺损及伴随的颅内异常,MRI的软组织分辨率和对颅内病变的显示优于CT,但对颅骨缺损的显示不及 CT.六、对称性顶骨孔约有60%颅骨在顶骨后上角可见导静脉穿过颅骨的细小缺损,称为顶骨孔(parietal foramina),为膜性骨钙化不全的结果。
有的缺损较大可容指尖,有时两侧顶骨孔联合成单一的骨缺损。
国外有作者报道一家族中56个成员有顶骨孔,似有遗传性。
临床除偶尔触及对称的两个圆形骨缺损区外无症状。
X线及CT表现为顶骨后上角,矢状缝两侧对称性圆形或椭圆形骨缺损区,边缘整齐。
顶骨孔可逐渐变小或完全消失遗留灶性硬化,但也有持续终身者。
七、颅底陷入症颅底陷入症系一种以枕骨大孔为中心的颅底(枕骨斜坡及岩骨)向上凹陷的先天性畸形。
多数因第1、2颈椎和枕骨先天发育异常所致。
多在儿童期之后出现症状。
表现为延髓,脊髓和小脑压迫症状。
还可造成供血不足或脑脊液循环受阻。
X线表现:颅底扁平枕骨大孔向上凹陷变形,齿突上移。
颅椎重叠界限不清或合并颅椎融合,寰枢关节半脱位或齿突发育异常等。
X 线测量颅底陷人的方法很多,仅介绍三种简便、实用的测量方法。
1.硬腭与枕骨后下缘连线(McGreaor线)于颅骨侧位像上取硬腰后缘与枕骨外板下缘最低点连线观察齿突尖端的位置,一般应在此线以下,若超过此线5mm以上,应考虑本病。
2.枕骨大孔前后缘连线(McRae线)颅骨侧位像,齿突尖端应在此线以下,高于此线则为异常。
3.硬腭后缘与枕骨大孔后唇连线(Chamberlain 线)颅骨侧位像正常时齿突不超过此线。
如齿突超过此线上方3mm 即可诊断为本病。
多排螺旋 CT,尤其是利用重建技术可以全面显示本病,凡有延髓和脊髓压迫症状及颅椎联合部畸形之患儿,矢状位 MRI很有必要。