先天性脑积水--颅脑先天性畸形及发育异常--影像基础

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。

颅内及脊髓各病变MRI 表现长 T1 长 T2 信号（T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号）AVM （属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1 长T2 信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR 呈高信号。

MRA ：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤I、U级：平扫：见片状（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1长T2信号），（I级周边见片状稍长T1稍长T2信号、H级周边见片状长T1长T2信号），（I级未见明显占位征象；H级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）i、n级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）川、W级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI 扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI 呈低信号，T2WI 上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（I级）、占位征象重（n级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1 ）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM 、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…••脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI 呈低信号（或等信）T2WI 呈高信号（为主），内见多个片状长T1 长T2 信号区（囊变）。

首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。

先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。

随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。

一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。

1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂；2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形；3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良；4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。

（一）器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。

1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。

（1 ）CHIARI 畸形①CHIARI 畸形（Ⅰ型）I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确定，> 5mm 时常具备临床症状。

大部分脑组织正常，约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。

②CHIARI 畸形（Ⅱ型）特点：a ．脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累；b ．幕上畸形发生率高；c ．伴随畸形发生率高：包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。

脑积水病理、影像学诊断脑积水病理、影像学诊断1. 脑积水病理脑积水是指脑内脑脊液（CSF）的异常蓄积，导致脑室扩大和颅内压增高的一种疾病。

脑积水可由多种原因引起，包括先天性畸形、感染、肿瘤和脑出血等。

在脑积水病理中，脑室系统的正常排泄通路受阻，脑脊液在脑室中潴留，导致脑室扩张和颅内压增高。

1.1 先天性脑积水先天性脑积水是指在胎儿期或早期发生的脑积水，常见的原因包括脑部发育不良、先天性脑脊膜疝和先天性中枢神经系统缺陷等。

先天性脑积水可导致脑室严重扩张，并可能影响脑功能和发育，严重时可导致智力发育迟缓和运动障碍等。

1.2 获得性脑积水获得性脑积水是指在后天获得的脑积水，常见的原因包括炎症性脑病、感染、颅脑外伤和肿瘤等。

获得性脑积水的发生机制与脑室排液通路的阻塞或破坏有关。

2. 影像学诊断影像学在脑积水的诊断中起着重要的作用，主要通过颅脑CT和脑磁共振（MRI）来观察脑室系统的扩张和解剖变化。

下面将介绍两种常用的影像学诊断方法。

2.1 颅脑CT颅脑CT是一种无创的影像学检查方法，可以提供关于脑室实际大小、骨骼结构和颅内异常情况的信息。

在脑积水的诊断中，颅脑CT可以显示脑室系统的扩张程度和形态变化，以及是否有其他异常结果，如肿瘤或炎症等。

2.2 脑磁共振（MRI）脑磁共振（MRI）是一种高分辨率的影像学检查方法，通过使用磁场和无线电波来脑部详细的断层图像。

对于脑积水的诊断，脑MRI可以提供更详细的脑室系统信息，包括脑室系统的大小、形态、水平和脑室周围结构的状况。

，MRI还可以评估脑组织状态和其他可能引起脑积水的病变。

结论脑积水是脑内脑脊液异常蓄积导致脑室扩张和颅内压增高的疾病。

先天性和获得性脑积水是脑积水的常见类型，常见的病因包括脑部发育不良、感染、炎症和肿瘤等。

影像学诊断是脑积水的重要手段，颅脑CT和脑MRI可以提供脑室系统的详细信息，帮助医生准确诊断和治疗脑积水。

请注意，以上内容仅供参考，具体的诊断和治疗需要根据实际情况来确定。