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第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。
分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。
中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。
神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。
神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。
【临床表现】轻者无明显临床表现。
重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。
【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。
2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。
可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。
3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。
4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。
5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。
6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。
7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。
8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。
9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。
胼胝体发育不良的诊断标准胼胝体发育不良（corpus callosum agenesis）是一种罕见的脑部发育异常，其特征是大脑两半球之间的神经纤维束——胼胝体未能完全形成。
这种异常可能会对患者的神经发育和认知功能产生严重影响。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍胼胝体发育不良的诊断标准，以便临床医生和研究人员能够更好地识别和处理这一疾病。
1. 影像学检查。
胼胝体发育不良的诊断首先依靠影像学检查，如MRI（磁共振成像）。
通过MRI可以清晰地观察到大脑结构，包括胼胝体。
在正常情况下，胼胝体应该清晰可见，但在发育不良的情况下，可能完全缺失或部分缺失。
因此，MRI成像是诊断胼胝体发育不良的重要手段之一。
2. 神经系统体征。
除了影像学检查，医生还需要观察患者的神经系统体征。
胼胝体发育不良可能会导致患者出现运动协调障碍、智力发育迟缓、言语障碍等症状。
这些体征的存在可以进一步支持诊断。
3. 家族史。
有些胼胝体发育不良患者可能存在家族史，即其家族中有其他成员也患有相似的神经发育异常。
因此，患者的家族史也是诊断的重要参考依据之一。
4. 心理测评。
通过心理测评，可以评估患者的智力水平、学习能力、社交能力等方面的表现。
这对于诊断和治疗胼胝体发育不良非常重要。
综上所述，胼胝体发育不良的诊断标准主要包括影像学检查、神经系统体征、家族史和心理测评。
这些方法的综合应用可以帮助医生准确诊断胼胝体发育不良，并为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
希望本文能够对临床医生和科研人员有所帮助，提高对胼胝体发育不良的诊断和治疗水平。
胼胝体发育不良病情说明指导书一、胼胝体发育不良概述胼胝体发育不良（agenesis of the corpus callosum）是先天性颅脑发育畸形的一种，表现为胼胝体完全或部分节段缺如。
胼胝体是连接左右大脑半球的神经纤维织束，其发育不良常合并有颅内和颅外的畸形，以及各种综合征和染色体异常。
先天性胼胝体发育不良本身一般不产生症状或症状较轻，其临床症状与伴发的脑畸形有关，轻者可能出现视觉障碍、交叉触觉定位障碍，重者可能有抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作。
目前主要依靠 CT、MRI、超声进行诊断。
英文名称：agenesis of the corpus callosum其它名称：胼胝体发育不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：颅脑常见症状：无症状、轻度视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作主要病因：胚胎发育期间大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症检查项目：CT、MRI、超声重要提醒：本病常伴发其他颅脑畸形，如有相关症状应及早就医避免病情进展临床分类：暂无资料。
二、胼胝体发育不良的发病特点三、胼胝体发育不良的病因病因总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
基本病因：胼胝体发育不良的原因是多方面的，可以是先天性遗传因素所致，也可以是血管性、机械性或感染性等因素所致。
胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。
在妊娠8～10周胎儿若受到宫内感染或缺血等的影响，轴突纤维不能交叉，会导致胼胝体缺如。
生国塞旦匡到；!!Q生!旦筮!!鲞苤!翅￡塾i望堕!』!坠!坠型堕里塑箜!!!丛!堕i!i堡垒P!：!!!Q：y!!：!!：堕!：!癫痫病颅脑C T影像特征3000例分析赵晓晖【摘要】目的探讨癫痫病在颅脑cT影像中的表现特征。
方法对3000例病史均在1年以上的癫痫患者的C T颅脑扫描图象进行分析。
结果3000例患者当中，脑萎缩约占30％，大脑发育异常约占10％，颅脑内钙化约占8％，软化灶约占7％，表现基本正常者约占半数左右。
异常者主要表现为大脑结构、密度及功能的改变。
结论一切大脑结构、密度的改变，C T基本上均能够显示，并根据病变的位置、形态、密度、大小做出正确地诊断，为临床治疗提供有利依据。
【关键词】缺氧缺血性脑病；癫痫；断层摄影术；X线计算机癫痫是大脑神经元突然异常放电所致的短暂性反复发作的脑功能障碍的慢性临床综合征。
以脑神经元异常放电引起反复癫痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。
脑神经元异常放电是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。
癫痫病往往需要医疗设备的检查查找病因，作出明确的诊断及治疗方案、…。
颅脑c T检查是癫痫病诊断的方法之一。
1资料与方法1．1一般资料：选择2006年至2008年癫痫病颅脑C T检查3000例，病史均在1年以上。
其中男1680例，占56％，女1320例，占44％；年龄3—70岁，其中3—35岁2685例，占90％，35岁以上315例，占10％。
家族史781例，占26％，大脑发育异常者662例，占22％，难产及早产321例，占11％，外伤史(手术史)210例，占7％，意外刺激74例，2％，无任何病因或病因不祥952例，占32％。
1．2检查方法：采用日立螺旋C T扫描机，矩阵512×512，准直器用1m m，螺旋扫描，3000例均行横断面层扫，以听眦线为基线，向颅顶部连续扫描，10—12层，层厚、层距均采用7—10m m，显示不佳者，采用层厚5m m扫描，窗宽为80H u，窗位为30—35。
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
宁夏医学影像模拟题2021年(89)(总分100, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.多形性胶质母细胞瘤的典型CT表现为( )SSS_SINGLE_SELA病灶不均匀强化B花环样环状强化C病灶边缘不锐利D占位效应较重E病灶内钙化2.不符合脑脓肿CT表现的是( )SSS_SINGLE_SELA病灶呈环形B可见强化的壁C腔内可见气体密度D病灶无瘤周水肿E明显占位效应3.CT鉴别小脑星形细胞瘤与血管网状细胞瘤的主要依据是( )SSS_SINGLE_SELA囊性变特点B有无壁结节C肿瘤钙化量D瘤周水肿E壁结节增强程度4.梭形动脉瘤的首要形成原因是( )SSS_SINGLE_SELA动脉粥样硬化B外伤C动脉内膜撕裂D感染E先天发育异常5.外伤性迟发性脑内出血多在伤后( )SSS_SINGLE_SELA2小时内B24小时内C48小时内D72小时内E1周后6.侧脑室前角外侧是( )SSS_SINGLE_SELA尾状核体部B尾状核头部C内囊前肢D苍白球尾状核尾部7.新生儿缺氧性脑病，CT呈现的"双圈征"是指( )SSS_SINGLE_SELA皮层、白质密度减低，基底节、背侧丘脑密度正常B基底节、背侧丘脑密度减低，皮层、白质密度正常C皮层密度低，白质密度高D白质密度低，皮层密度高E脑室密度高，脑室旁密度低8.关于脑实质脑囊虫病的CT表现，错误的是( )SSS_SINGLE_SELA周围可有水肿B囊泡内可见小结节状致密囊虫头节影C脑室系统扩大D多发散在小圆形低密度影E一般不强化9.蛛网膜下腔出血，CT检查最适宜的时间为( )SSS_SINGLE_SELA发病当天B发病1周后C发病10天后D发病2周后发病1个月后10.男，7岁，癫痫。
CT示右顶叶有楔形裂隙，底朝外，尖朝内，并延伸到侧脑室体旁，周围呈灰质密度。
最可能的诊断为( )SSS_SINGLE_SELA脑软化B脑裂畸形C孔洞脑D穿通畸形E蛛网膜囊肿11.表皮样囊肿最常见的部位是( )SSS_SINGLE_SELA鞍上池B桥小脑角区C四叠体池D外侧裂池E侧脑室12.生殖细胞瘤与松果体瘤鉴别，最有利于生殖细胞瘤诊断的CT表现是( )SSS_SINGLE_SELA肿瘤在三脑室后部B松果体钙化被肿瘤包埋C松果体钙化受压移位D松果体无钙化梗阻性脑积水13.颅内动静脉畸形CT平扫，一般可为高，等，低三种密度。
产科68胼胝体发育不良胼胝体发育不良定义包括胼胝体发育缺失（ACC）和胼胝体发育不全。
发育缺失是指胼胝体完全没有形成；胼胝体发育不全是胼胝体部分缺失，也就是膝部、压部和体部有不同程度的缺失，是一种少见的脑部畸形。
胚胎组织学特点胼胝体是一种脑白质束状结构，连接左右大脑半球，联系并沟通了两半球的信息交换。
在孕10或11周开始发育，到孕17周基本形成。
发育顺序从膝部到压部，但嘴部最晚形成。
故不应在孕17周前诊断胼胝体发育异常。
遗传学特点1.普通人群发病率约0.3-0.7%，而在有发育缺陷的人群中，发病率为2-3%。
2.病因不清，遗传因素可能是最主要的。
不论是完全性还是部分性，通常都是某一综合征或多发畸形的一部分，最常见的是Aicardi-Goutières综合征，一种X连锁显性遗传病。
3.20%的病例存在非整倍体染色体，多数是18三体、8三体和13三体，也有见于其他染色体异常的报道。
最近一项研究显示产前诊断有8%存在非整倍体染色体，产后诊断存在非整倍体染色体的比例只有4%。
临床特点与病理学特点1.透明隔腔是既可显示胼胝体又可排除胼胝体缺失的重要结构。
完全性胼胝体缺失时，无胼胝体和透明隔腔形成的复合体，则两侧大脑半球在大脑中部相距较远，双侧侧脑室向左右分开，侧脑室后角扩张，第三脑室扩张并向上移位。
2.扣带回的形成有赖于胼胝体的发育。
ACC时，胼胝体上方的扣带回下移。
3.单纯性ACC较少见，通常是某一综合征或多发畸形的一部分。
可以有45种之多的综合征合并ACC。
超声表现1.可以在多个切面显示胼胝体，其中最佳切面是矢状面。
胼胝体发育不全常发生在体部和膝部，由此可见横切面可显示膝部非常重要。
标准切面可能很难获得，阴道超声有明显优势。
2.胼胝体缺失：①在横切面，侧脑室体部及枕角的后部扩大（≥1.0cm）并与正常大小的前角相距较远，故侧脑室表现为“泪滴形”。
双侧侧脑室呈平行状，失去正常时侧脑室前角、体部向中线靠拢的结构。
胼胝体发育不全或缺如*导读：胼胝体发育不全或缺如其临床症状、体征与合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。
在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的信息传递有轻微障碍。
新生儿或婴幼儿患者可表现为球形头、眼距过宽和巨脑畸形，多在怀疑脑积水行CT扫描检查时，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。
……【发生学】胼胝体是大脑两半球问最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球,并形成侧脑室的顶。
它是从原始终板发生的前脑联合之一。
胼胝体形成于胚胎的第12～20周。
胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增厚，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。
胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维，到115天胼胝体在形态上成熟。
如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。
胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。
胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失,晚期病变可使胼胝体压部发育不良。
常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。
但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良,是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。
胼胝体发育不良也有遗传基础。
【病理学】胼胝体发育不良或缺如自18l2年Rell进行了尸解报告以来，此后Bull(1967).Brun(1973)等也对其进行了详细描述。
胼胝体发育不良可为完全或部分缺如。
景常见的是胼胝体和海马连合完全性发育不良，而前连合得以保留。
在胼胝体所保留的纤维束中，只有Probst束，这是向前后方向投射，不越过中线的纤维柬。
由于没有胼胝体纤维的约束力。
第三脑室顶向背侧抬高.室间孔明显扩大，使第三脑室和侧脑室形成一个"蝙蝠"形囊腔。
放射科主治医师分类模拟题2-(5)一、A型题1. 脑内海绵状血管瘤的最佳的影像学检查方法是A.CTB.头颅平片C.MRID.血管造影E.脑池造影答案：C[解答] 脑内海绵状血管瘤MRI较具有特征性，因此MRI是最佳的影像学检查方法。
2. 微小听神经鞘瘤的MR最佳成像序列为A.平扫T1WIB.平扫T2WIC.FLAIRD.DWIE.增强T1WI答案：E[解答] 微小听神经瘤MR增强后明显强化。
3. 以下不符合弥漫性轴索损伤表现的是A.占脑外伤后脑损伤的50%B.特征性损伤部位在大脑白质区、胼胝体以及上部脑干背外侧C.表现为多发小点片状短T，高信号出血灶D.出血后期含铁血黄素沉着E.预后较差，常遗留后遗症答案：A[解答] 弥漫性轴索损伤是因旋转力作用导致脑白质和脑灰质交界处和中线结构等部位的撕裂，病理表现为上述部位神经轴突弥散性断裂，临床表现为伤后即刻可出现意识丧失，多数立即死亡，部分患者可昏迷数周至数月，甚至成为植物人，存活者常有严重神经系统后遗症。
4. 有关|血管源性脑水肿，下列说法错误的是A.病理生理基础是血脑屏障破坏，血浆进入细胞和细胞间隙B.主要发生在脑皮质C.可见于肿瘤、出血、炎症等D.在T1加权像显示不明显E.Gd-DTPA增强后无异常对比强化答案：B[解答] 血管源性脑水肿的病理生理基础是血脑屏障破坏，主要发生在脑白质区，结构致密的脑灰质常不易受到影响，在脑肿瘤、出血、梗死、炎症以及脑外伤多见，在T1WI显示不明显，无异常对比强化。
5. 脱髓鞘不包括A.多发性硬化B.急性播散性脑炎C.中心性脑桥溶解D.橄榄脑桥小脑萎缩E.渗透性髓鞘溶解答案：D[解答] 橄榄脑桥小脑萎缩是一种以共济失调为主的常染色体显性遗传性疾病。
6. 关于脑血肿，下列说法正确的是A.急性脑血肿(0～2天)血肿中心在T2加权像上出现低信号B.亚急性初期(第3天)血肿外围T1加权像上出现高信号C.亚急性中期(6～8天)血肿在T1加权像、T2加权像上均出现高信号D.亚急性后期(10～14天)血肿周围在T2加权像上出现低信号环E.以上均对答案：E[解答] 急性脑血肿(0～2天)血肿中心在T2加权像上出现低信号，亚急性初期(第3天)血肿外围T1加权像上出现高信号，亚急性中期(6～8天)血肿在T1加权像、T2加权像上均出现高信号，亚急性后期(10～14天)血肿周围在T2加权像上出现低信号环。
胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及
鉴别诊断
胼胝体发育不良
1、临床概述
胼胝体发育不良是胚胎第10~12周时发生的畸形，为较常见的脑发育畸形，包括胼胝体发育缺如或部分缺如；胼胝体发育不良可作为单独畸形存在，但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿等；临床症状与伴随的畸形有关。
2、CT表现
两侧侧脑室显著分离，枕角相对不对称扩大；胼胝体发育不全时，可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离，呈倒八字形，侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧方突起；由于脑组织异位，侧脑室边缘不规则。
由于胼胝体缺如，纵裂池接近第三脑室，有时可见纵裂的蛛网膜囊肿；第四脑室抬高扩大，上移至两侧侧脑室前角之间，前角狭小呈八字形分离。
3、鉴别诊断
大脑半球纵裂囊肿：位于中线，边界锐利，呈脑脊液密度，横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别；冠状位显示囊肿位于侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。
4、MRI显示本畸形更清楚，正常人胼胝体与脑组织前后径之比
≥0.45，胼胝体发育不全者＜0.3。
先天性第四脑室中侧孔闭锁（Dandy-Walker综合征）
1、临床概述
①第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞；小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。
②多见于婴幼儿，临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状，临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。
2、CT表现
第四脑室向后囊状扩大，并与颅后窝巨大的枕大池相连，形成脑脊液密度样巨大囊肿；CT显示小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，小脑后部中间隔缺如或变形，小脑上蚓部受压而向上前移位。
脑干受压向前推移，桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移；横窦及窦汇位于人字缝尖之上。
3、鉴别诊断
①颅后窝蛛网膜囊肿：表现为小脑蚓部存在，囊肿压迫小脑蚓部移位，但是第四脑室形态正常。
②大枕大池：大枕大池患者的小脑蚓部和小脑半球正常。
脑灰质异位症
1、临床概述
是在胚胎发育过程中，增值的神经母细胞不能及时地从脑室周围移到灰质所致；主要临床表现为癫痫。
2、CT表现
①平扫可显示脑灰质异位症，异位的灰质呈孤立性、类圆形、分叶状和柱状团块。
CT平扫和和增强显示团块与大脑皮质的密度相同，少数病灶呈稍高密度，一般病灶周围无水肿及占位效应
②异位灰质病灶较大时，可出现轻度占位效应，这时与较好的胶质瘤难以区别，这些肿瘤也不强化。
脑穿通畸形
1、临床概述
脑穿通畸形又称脑穿通性囊肿，是一种特殊类型的脑积水，分为先天性与继发性，常以脑瘫、癫痫、弱智、惊厥等就诊。
2、CT表现
CT扫描可显示一个或多个境界清楚、与脑脊液密度相同的低密度区，并与轻度至中度扩大的脑室和蛛网膜下隙相通。
病变可单侧或双侧，多位于额叶后部、顶叶前部，同侧的侧脑室多呈不对称扩大，可伴有中线移位，穿通畸形的囊不强化。
周围脑组织有局限性萎缩，脑穿通畸形的囊可与硬膜下腔相通，并形成硬膜下积液。
3、鉴别诊断
①蛛网膜囊肿：是蛛网膜下隙局限性粘连、脑脊液过度积聚形成，CT表现为边界清楚的脑脊液密度灶，常伴有局部颅骨变薄及占位效应。
②脑内囊性占位性病变：常伴有占位效应，同侧脑室受压变窄，病灶周围可有水肿，中线结构向对侧移位。
③脑软化灶：是继发性脑穿通畸形囊肿形成的原因，后者是前者的结果，脑出血、脑梗塞、脑外伤、脑肿瘤术后遗留病灶经吸收软化后形成软化灶，脑软化灶可完全液化囊变。
蛛网膜囊肿
1、临床概述
属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致；本病多见于儿童，成人出现症状者少见；本病多无症状，体积较大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。
2、CT表现
蛛网膜囊肿位于脑外，呈界线清楚、边缘光滑、与脑脊液相等的低密度区，增强后无强化；位于颅中窝或大脑外侧裂的蛛网膜囊肿，常伴有颞叶和脑岛发育不全；位于大脑凸面的囊肿呈半圆形或双凸形，局部骨板变薄或外凸，中线可见轻微移位。
小脑后的蛛网膜囊肿呈三角形、不规则形或类圆形，常使小脑幕显著抬高，第四脑室向前上移位，幕上脑室系统扩张；四叠体旁囊肿常压迫中脑导水管引起梗阻型脑积水。
3、鉴别诊断
①胆脂瘤：多位于桥小脑角和颅中窝的内侧，外形不规则，密度不如蛛网膜囊肿均匀。
②脑穿通畸形囊肿：形态不规则，与脑室相通，无占位效应。
③大枕大池：形态不规则或呈三角形，无第四脑室受压、移位的征象。
脑裂畸形
1、临床概述
是严重的神经元移形异常，表现为大脑半球被衬有灰质的裂隙贯穿，经裂隙连接脑室和蛛网膜下隙；癫痫是脑裂畸形最常见的临床症状，还可表现为运动迟缓和智力障碍等。
2、CT表现
脑裂畸形可发生于大脑半球的任何部位，以位于中央前回和中央后回区多见，可发生两侧半球，也可仅单侧受累。
CT显示单侧或两侧有横跨大脑半球的裂隙，从脑表面皮质延伸至室管膜下区，并可见脑皮质沿裂隙内折，分布于裂隙两侧；侧脑室的外侧壁常可见一局限性峰状突起，与裂隙相连；脑裂附近的脑回肥厚、多微脑回、室管膜下有异位灰质等异常改变。
3、鉴别诊断
脑室穿通畸形：CT显示脑裂内衬的灰质，有助于脑裂畸形与较大的脑室穿通畸形相鉴别。
4、脑裂畸形常分为两类
①Ⅰ型：闭唇型。
脑裂多位于侧裂旁区，裂隙窄小，裂隙壁似闭唇状相互靠近，从大脑半球表面延伸至脑室，有异位灰质内衬，邻近脑组织呈多微脑回改变，伴侧脑室枕角扩大。
②Ⅱ型：开唇型。
脑裂常位于侧裂区，多为两侧对称性病变，脑裂宽大，裂隙壁分开如开唇状，内衬灰质，伴有严重脑积水和邻近局部脑灰质发育异常，如多微脑回、脑回肥厚等。
颅底凹陷症（寰枕部畸形）
1、临床概述
寰枕部畸形是指颅底颈椎交界区畸形，包括颅底凹陷症、扁平颅底、寰枕融合和寰枢椎脱位等；寰枕部畸形不仅骨质结构发育异常，还常伴有脑脊髓其他软组织畸形或病变，如小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。
2、CT表现
①颅底凹陷症畸形：矢状位相表现为枕大孔区颅骨向颅腔内凹陷，枢椎齿状突向上移入颅腔，颅后窝体积变小，颅底从鞍背至枕大
孔前缘升高而扁平，基底角增大等。
Chamberlain线：由枕大孔后缘至硬腭后端上缘的连线，齿状突尖位此之上超过3mm为异常，可伴有颈胸髓空洞。
②寰枢关节脱位：表现为寰椎前弓与齿状突之间的关节间隙增宽，正常成年人此间隙小于2mm，儿童小于4mm。
齿状突可偏位，致使与侧块间形成的小关节两侧不对称。
③寰枕融合：常使寰椎向一侧旋转与倾斜，寰椎后弓与枕骨融合时，表现为寰椎后弓缺如或仅枕大孔后缘与一小骨块相连；寰枕两侧块与枕骨可完全融合或部分融合。
结节性硬化
1、临床概述
结节性硬化是一种常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的神经皮肤综合征，临床表现具有典型三联征：癫痫、智力低下和皮脂腺瘤；多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮质、基底核和脑室壁；当结节阻塞室间孔、第三脑室时可引起脑积水，室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤。
2、CT表现
①特征性改变为脑室管膜下和脑实质内单发或多发钙化或非钙化结节，以多发多见，室管膜下结节易发生钙化，可大小不等，主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近。
脑实质结节好发于大脑皮质、皮质下和基底核，非钙化结节呈低密度，增强扫描一般不强化。
②室管膜下巨细胞星形细胞瘤一般为等密度，其内可有低密度坏死囊变及钙化灶，增强扫描可见强化。
③结节性硬化可伴灰质异位。
④若发生梗阻型脑积水可见脑室扩张。
3、鉴别诊断
①先天性TORCH脑感染：本病出生后即有症状，钙化小，呈细线样，常伴脑白质水肿、脑萎缩或脑发育畸形。
②脑囊虫病：本病虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑皮髓质交界区，室管膜下较少见。
③甲状旁腺功能减退：本病发生钙化多位于基底核区，呈两侧对称性。
