第二十九章 心脏疾病 案例分析-室间隔缺损

室距离缺损之马矢奏春创作【概述】室距离缺损（venticular septal defect VSD）是指在室距离上消掉缺口,为最罕有先本性心脏病之一,占所有先本性心脏病的20%,如包含其他疾病合并的VSD,将超出所有先本性心脏病的50%.【产生原因及病理解剖】胚胎第4周末,原始心室开始分隔,原始室间孔的下标的目标腔内形成突起室间嵴,并沿心室的前缘和后缘向上成长,形成肌部室距离；室间嵴基底部加深,两侧不竭吸收,小梁部室距离、肌部距离向头侧发育会合圆锥距离,向背侧会合心内膜垫.第七周末,三部分会合形成室距离阂部,封闭室间孔将旁边心室分隔.按照解剖学及组织胚胎学,室距离缺损分类方法很多,有Anderson 分类法,VanPraagh分类法,以及我国朱晓东院士提出的分类方法.主要分为四种类1．膜周型是最罕有的室距离缺损类型,因为膜周部是室距离最后封闭分隔的部位,所以随意马虎消掉缺口.缺损位于室上嵴的后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣.2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣的正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连.缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环,下缘是室上嵴.传导束远离室距离缺损边沿.3．肌型多位于室距离的小梁部,可多发；也可位于肌性室距离的任何部位.4．混淆型消掉上述两种类型以上的缺损.假如距离某部分发育不全往往造成较大室缺,如TOF伴圆锥发育不全,大干下缺损；心内膜垫缺损【病理心理】室距离缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力.初生婴儿因为肺血管阻力较高,限制了左向右的分流量,症状较轻.数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量增加,杂音随之明显,消掉充血性心力衰竭.长期大量的左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压.若不及时治疗,肺小动脉病变将进行性加剧,形成不成逆性肺血管壅塞性病变,肺血管阻力甚至超出体轮回的阻力,导致右向左分流,患者消掉发绀,此即艾森曼格分化征.此时,右向左的分流已经成为右室减压的通道,不克不及进行缺损的修补.患者最终会去世于稍微缺氧和右心力衰竭.关于缺损大小分类要结合年事、体重及患儿心脏大小,不克不及简单机械以实际测量值来分,同样是10mm的室缺,对婴幼儿和对成人的影响完全不一样.【临床表示】1．症状患者的症状取决于分流量的大小.小分流的室距离缺损可能没有任何症状,仅在查体时创造心脏杂音.大分流的缺损,随着出生后肺血管阻力的下降,患者很快会消掉症状,表示为多汗、呼吸急促、喂养艰难、一再上呼吸道传染、成长发育迟缓和活动量受限,甚至充血性心力衰竭.当肺动脉压力与主动脉压力接近时,左向右分流量削减,患者的症状可能反而会减轻.病变进一步成长,消掉右向左分流,患者逐渐消掉发绀,甚至杵状指,并表示为缺氧的症状. 2．体征：范例杂音为胸骨左缘第3、4肋间Ⅲ级以上滑腻的全紧缩期杂音.心前区可以触及紧缩期震颤.随着肺动脉压力增高,陪伴肺动脉瓣听诊区第贰心音亢进.重度肺动脉高压者可以消掉肺动脉瓣反流和三尖瓣反流的杂音.【关心检查］有上述临床表示,疑为室隔缺损的患者,需进行下列检查.1．心电图心电轴左偏,经常表示为左心室肥厚.消掉肺动脉高压后可以消掉双心室肥厚,晚期稍微肺动脉高压时表示为右心室肥厚. 2．胸部X线平片肺血增多,肺动脉段凸起,左心室增大.稍微肺动脉高压者以右心室增大为主,此时的肺血削减,尤以双肺外带明显,双侧肺动脉呈残根样修改.3．超声心动图此项检查可以明确诊断.二维黑色多普勒超声可以显示缺损的大小和部位,并可以明确分流的标的目标.同时,超声心动图可以估计肺动脉的压力,明确缺损与周围组织的解剖关系. 4．右心导管检查当患者消掉稍微的肺动脉高压,为了明确是否消掉手术修补缺损的指征时,需要做右心导管检查.此检查可以明确分流的标的目标以及分流量的大小,测定肺动脉压力,并计算肺血管阻力,并按照肺动脉对血管扩展剂的反应,如吸氧试验．、来判断是否具有手术适应症.【诊断】有明显的呼吸急促、大汗、喂养艰难、一再上呼吸道传染、活动量受限,甚至充血性心力衰竭的病史,以及范例的心脏杂音,心前区触及明显的紧缩期震颤,即可作出初步诊断,确诊须经由超声心动图检查.【治疗】手术为室距离缺损的根治方法.1、限制性小室距离缺损的患儿,l岁以闺阁距离缺损自发闭合的可能性较大,可以不雅察至1岁,按照室距离缺损大小变更情况是否进一步不雅察.2、对于分流量大的室距离缺损,患儿消掉呼吸急促、一再上呼吸道传染、成长发育迟缓时需要尽早手术治疗,手术可以提前至半岁以内甚至3个月内.因为这类缺损自愈可能性很小,并且一再肺炎不随意马虎治愈、花费大,对小孩成长发育影响大.3、对于干下型室距离缺损,需要尽早手术治疗,因为这类缺损自愈可能性很小,并且随意马虎导致特别稍微的并发症-主动脉瓣脱垂甚至返流,一旦产生主动脉瓣返流,手术成形主动脉瓣难度远远要大于室缺修补,笔者临床义务中经常碰着有些小孩干下型室距离缺损因耽搁治疗导致主动脉瓣脱垂返流的病例,家长们都懊悔莫及.手术方法：1、传统外科修补仍为室缺手术的经典有效方法,一般小婴儿、分流量大的室距离缺损以及干下型室距离缺损需要外科体外轮回修补,可以选择右侧腋下小瘦语手术,笔者地点中央对于年事大于6月患儿几乎常规采取右腋下瘦语,手术效果优胜.2、内科介入封堵室距离缺损,随着介入技能成长,介入封堵室距离缺损逐渐应用,治疗创伤小、恢复快,但受到体重、外周血管直径、导管走行途径、有放射等成分影响,需要严格评估.3、外科经胸介入封堵室距离缺损.近年来,结合表里科治疗的优势,兴起了外科经胸介入治疗的新方法,不受外周血管直径及路径长短的影响,扩展了介入治疗适用范围,随着经外科封堵技能的开展和介入器材不竭更新,越来越多的医师和患者吸收了这种创伤小、恢复快且疗效确切的方法.而经腋下瘦语比前胸瘦语更隐蔽、美不雅.笔者地点中央今朝选择这种方法的患儿居多.【手术成果】随着外科技能、体外轮回技能的改进、监护程度的提高.今朝单纯室距离缺损矫治手去世亡率已经接近于零.年事小、体重轻、重度肺动脉高压等会增加手术风险及费用.。

室间隔缺损病历患儿XX，6岁，男童，因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院。

1.患儿系学龄期儿童；2.慢性病程，缓慢发作；3.主要表现：患儿生后较同龄小儿少动，少活动后便气促、乏力，需停止活动休息，开始时患儿家长未予以重视，但随着年龄增长患儿症状越来越明显，于5+天前患儿感冒后气促加重，伴四肢乏力、面色苍白、多汗、咳嗽等症状；在外口服感冒药治疗后无效；患儿家长为求治疗，遂急送至我院门诊就诊，门诊以“1.室间隔缺损，2.支气管肺炎”收入我科住院治疗；患儿病后神清、精神较差，大小便正常，生长发育缓慢。

4.入院查体：T 36.5℃， P 100次/分，R 20次/分，W 20kg，慢性病容，面色苍白，神清，精神较差，步入病房，查体合作。

全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。

头形正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，唇紫绀，咽充血，颈软，颈部淋巴结无肿大。

胸廓对称，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音。

心界扩大，心率100次/分，胸骨左缘3～4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进。

腹平软，肝脾未扪及，双肾区无叩痛，移浊（—），肠鸣音正常。

四肢肌力、肌张力正常，神经系统检查无明显异常。

5.辅助检查：X线：肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。

左右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，主动脉结影缩小。

肺纹理增粗，双肺可见斑块状阴影。

初步诊断及依据：1.房间隔缺损依据：患儿系学龄期儿童，慢性病程，缓慢发作；因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院；症状：气促、四肢乏力、面色苍白、多汗、生长发育缓慢等症状；查体：胸骨左缘3～4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进；辅查支持；故诊断。

2.支气管肺炎依据：听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音；辅查支持；故诊断。

鉴别诊断及依据：其他先心病及呼吸系统疾病。

诊疗计划：儿科护理常规，积极完善相关检查，。

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