先天性心脏病-室间隔缺损

室间隔缺损的临床表现及治疗【中图分类号】R541.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0034-02室间隔缺损（Ventricular septal defect,VSD）是小儿先天性心脏病中最常见的类型之一，占成人先心病的10％。

男性较多见。

VSD可单独存在或为其他畸形的组成部分，如法洛四联征等。

1 临床表现1.1症状较小缺损可无症状。

生长发育不受影响。

较大缺损伴分流量大者生长发育不良、心悸、气短、乏力、易患呼吸道感染。

发生双向分流或右向左分流者可出现紫绀。

严重者发生心力衰竭。

易患感染性心内膜炎。

1.2体征①胸骨左缘3、4肋间闻段粗糙及响亮全收缩期杂音，伴有震颤。

②肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂。

③显著肺动脉高压时上述杂音减轻，肺动脉瓣区可有舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全）。

④分流量大时，心尖部可有舒张期杂音（相对二尖瓣狭窄）。

⑤有左、右室均增大的体征。

2 实验室检查2.1x线检查小型缺损胸片可无明显改变。

中度以上缺损心影增大，左室和左右室合并增大，肺野充血，肺动脉段突出，主动结小或正常。

2.2心电图缺损小者，心电图正常；缺损大者可有不完全性右束支阻滞，左宝或双室肥大等。

2.3超声心动图左房、左室、右室（伴肺动脉高压时）增大，各切面四腔心，左室长轴等可显示室间隔连续性中断。

彩色多普勒在该处测得高速湍流，证实心室水平的左向右分流，或双向及右向左分流，可测得缺损部位或大小。

2.4心导管检查右室反肺动脉的血氧含量较右房高 0.9vol/dl；右室及肺动脉压力增高；导管可从右室经室间隔缺损进入左室；一般不需行右室造影、怀疑合并其他心脏畸形或了解缺损数目、大小、部位时，可行选择性逆行主动脉或左室造影。

3 诊断与鉴别诊断3.1特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚心肌病，因左室流出道梗阻，脚骨左缘3、4肋间听到响亮的收缩期杂音量喷射性，心电图Ⅱ、Ⅲ、avF及V4-6导联可见深Q波。

室间隔缺损的血流动力学改变室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，指的是心脏中的室间隔没有完全闭合，导致左、右心室之间的间隙存在。

这种缺陷会对心脏的血流动力学产生一系列的改变。

本文将从不同角度探讨室间隔缺损对血流动力学的影响。

室间隔缺损会导致血液在左右心室之间发生逆流。

正常情况下，左心室通过主动脉将氧合血输送到全身，而右心室将含有二氧化碳的血液经过肺动脉送至肺部进行气体交换。

当室间隔缺损存在时，由于左心室和右心室之间的间隙，氧合血和含二氧化碳的血液会发生混合，导致氧合血的含氧量下降，造成全身氧合不足。

室间隔缺损会导致心室收缩力减弱。

正常情况下，左心室的收缩力较大，能够将血液推送到全身各个组织和器官。

而室间隔缺损会导致左心室与右心室之间的血液混合，使得左心室收到的血液中含有更多的含二氧化碳的血液，从而减弱了左心室的收缩力。

这使得心脏需要更大的工作量来保持足够的心排出量，加重了心脏的负担。

室间隔缺损还会导致肺动脉压力升高。

由于室间隔缺损导致左右心室之间的血液混合，使得肺循环中的血液流量增加。

为了适应这种情况，肺动脉需要增加压力来推动更多的血液流向肺部进行气体交换。

长期以来，肺动脉的过度负荷会导致肺血管的扩张和肺动脉高压的发生，进而引发肺循环疾病。

室间隔缺损还可能导致右心室扩大。

由于室间隔缺损的存在，右心室需要将血液推送到左心室以维持足够的心排出量。

为了适应这种情况，右心室需要增加收缩力和容积，从而导致右心室的扩大。

长期以来，右心室扩大可能导致心室壁肌肉的变性和纤维化，进而产生心功能不全的症状。

室间隔缺损会对心脏的血流动力学产生一系列的改变。

它会导致氧合血和含二氧化碳的血液混合，使得全身氧合不足；室间隔缺损还会导致左心室的收缩力减弱，心脏需要更大的工作量来推送血液；肺动脉压力升高，导致肺循环疾病的发生；以及右心室的扩大，可能引发心功能不全。

对于室间隔缺损患者来说，及早的诊断和治疗非常重要，以减轻对心脏的不良影响，并提高生活质量。

几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。

双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。

如未能闭合再考虑择期手术。

但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。

手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。

房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。

因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。

导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。

中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。

3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声所见和诊断要点（全文）病理：依据胚胎来源可将室缺分为三大类：（1）漏斗部缺损: 1）干下型2）嵴内型（2）膜部型缺损：1）嵴下型2）单纯膜部3）隔瓣下（3）肌部缺损血液动力学改变：因分流大小而异。

室水平左向右分流可致左房左室扩大，左室容量负荷过重，肺动脉扩张。

大室缺晚期可致肺动脉高压，室水平双向或右向左分流。

主要体征：胸骨左缘3－5肋间收缩期杂音伴震颤。

超声所见：M型：1. 心前区纵轴扫查有时可见室间隔连续中断。

2. 左室可扩大，室间隔及左室后壁活动可增强。

3．左房，右室也可扩大。

二维:1. 室间隔可见回声中断或挫折及膨出。

2. 左房, 左室及右室可扩大。

肺动脉内径可扩张。

大室缺晚期可见右室肥厚。

3．室间隔及左室壁活动可增强。

多普勒：1. 频谱多普勒：1) 于室缺处右室侧能记录到收缩期正向高速湍流频谱，频谱增宽充填。

晚期流速变低或出现反向分流频谱。

2) 二尖瓣口及肺动脉血流速度可加快，流量可增加。

2. 彩超：1) 收缩期过室间隔入右室侧红色为主五色相间的分流束。

晚期分流束显色暗淡或为蓝色分流束。

2) 左房，二尖瓣口及肺动脉血流显色可异常明亮。

右心系统声学造影：1) 左向右分流时, 缺损口右室侧造影剂充盈缺损不易检出。

2) 右向左分流时, 造影剂经过缺损口进入左室流出道。

诊断要点：1. 室间隔回声常中断。

2. 左室容量负荷可增加。

3. 能记录到收缩期过室间隔分流束及分流频谱。

小结：（1缺（室缺）2大（左房左室扩大）3分（室水平分流）4多（肺动脉口流量增多）5高（肺动脉高压））。

室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。

VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。

单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。

胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。

约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。

因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。

室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。

如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。

根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。

正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。

当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。

分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。

小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。

中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。

大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。

不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。

肺血管病变的发生与患儿年龄有关。

单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。

4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。