先天性心脏病-室间隔缺损

室间隔缺损的临床表现及治疗【中图分类号】R541.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0034-02室间隔缺损（Ventricular septal defect,VSD）是小儿先天性心脏病中最常见的类型之一，占成人先心病的10％。

男性较多见。

VSD可单独存在或为其他畸形的组成部分，如法洛四联征等。

1 临床表现1.1症状较小缺损可无症状。

生长发育不受影响。

较大缺损伴分流量大者生长发育不良、心悸、气短、乏力、易患呼吸道感染。

发生双向分流或右向左分流者可出现紫绀。

严重者发生心力衰竭。

易患感染性心内膜炎。

1.2体征①胸骨左缘3、4肋间闻段粗糙及响亮全收缩期杂音，伴有震颤。

②肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂。

③显著肺动脉高压时上述杂音减轻，肺动脉瓣区可有舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全）。

④分流量大时，心尖部可有舒张期杂音（相对二尖瓣狭窄）。

⑤有左、右室均增大的体征。

2 实验室检查2.1x线检查小型缺损胸片可无明显改变。

中度以上缺损心影增大，左室和左右室合并增大，肺野充血，肺动脉段突出，主动结小或正常。

2.2心电图缺损小者，心电图正常；缺损大者可有不完全性右束支阻滞，左宝或双室肥大等。

2.3超声心动图左房、左室、右室（伴肺动脉高压时）增大，各切面四腔心，左室长轴等可显示室间隔连续性中断。

彩色多普勒在该处测得高速湍流，证实心室水平的左向右分流，或双向及右向左分流，可测得缺损部位或大小。

2.4心导管检查右室反肺动脉的血氧含量较右房高 0.9vol/dl；右室及肺动脉压力增高；导管可从右室经室间隔缺损进入左室；一般不需行右室造影、怀疑合并其他心脏畸形或了解缺损数目、大小、部位时，可行选择性逆行主动脉或左室造影。

3 诊断与鉴别诊断3.1特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚心肌病，因左室流出道梗阻，脚骨左缘3、4肋间听到响亮的收缩期杂音量喷射性，心电图Ⅱ、Ⅲ、avF及V4-6导联可见深Q波。

室间隔缺损的血流动力学改变室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，指的是心脏中的室间隔没有完全闭合，导致左、右心室之间的间隙存在。

这种缺陷会对心脏的血流动力学产生一系列的改变。

本文将从不同角度探讨室间隔缺损对血流动力学的影响。

室间隔缺损会导致血液在左右心室之间发生逆流。

正常情况下，左心室通过主动脉将氧合血输送到全身，而右心室将含有二氧化碳的血液经过肺动脉送至肺部进行气体交换。

当室间隔缺损存在时，由于左心室和右心室之间的间隙，氧合血和含二氧化碳的血液会发生混合，导致氧合血的含氧量下降，造成全身氧合不足。

室间隔缺损会导致心室收缩力减弱。

正常情况下，左心室的收缩力较大，能够将血液推送到全身各个组织和器官。

而室间隔缺损会导致左心室与右心室之间的血液混合，使得左心室收到的血液中含有更多的含二氧化碳的血液，从而减弱了左心室的收缩力。

这使得心脏需要更大的工作量来保持足够的心排出量，加重了心脏的负担。

室间隔缺损还会导致肺动脉压力升高。

由于室间隔缺损导致左右心室之间的血液混合，使得肺循环中的血液流量增加。

为了适应这种情况，肺动脉需要增加压力来推动更多的血液流向肺部进行气体交换。

长期以来，肺动脉的过度负荷会导致肺血管的扩张和肺动脉高压的发生，进而引发肺循环疾病。

室间隔缺损还可能导致右心室扩大。

由于室间隔缺损的存在，右心室需要将血液推送到左心室以维持足够的心排出量。

为了适应这种情况，右心室需要增加收缩力和容积，从而导致右心室的扩大。

长期以来，右心室扩大可能导致心室壁肌肉的变性和纤维化，进而产生心功能不全的症状。

室间隔缺损会对心脏的血流动力学产生一系列的改变。

它会导致氧合血和含二氧化碳的血液混合，使得全身氧合不足；室间隔缺损还会导致左心室的收缩力减弱，心脏需要更大的工作量来推送血液；肺动脉压力升高，导致肺循环疾病的发生；以及右心室的扩大，可能引发心功能不全。

对于室间隔缺损患者来说，及早的诊断和治疗非常重要，以减轻对心脏的不良影响，并提高生活质量。

几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。

双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。

如未能闭合再考虑择期手术。

但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。

手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。

房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。

因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。

导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。

中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。

3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声所见和诊断要点（全文）病理：依据胚胎来源可将室缺分为三大类：（1）漏斗部缺损: 1）干下型2）嵴内型（2）膜部型缺损：1）嵴下型2）单纯膜部3）隔瓣下（3）肌部缺损血液动力学改变：因分流大小而异。

室水平左向右分流可致左房左室扩大，左室容量负荷过重，肺动脉扩张。

大室缺晚期可致肺动脉高压，室水平双向或右向左分流。

主要体征：胸骨左缘3－5肋间收缩期杂音伴震颤。

超声所见：M型：1. 心前区纵轴扫查有时可见室间隔连续中断。

2. 左室可扩大，室间隔及左室后壁活动可增强。

3．左房，右室也可扩大。

二维:1. 室间隔可见回声中断或挫折及膨出。

2. 左房, 左室及右室可扩大。

肺动脉内径可扩张。

大室缺晚期可见右室肥厚。

3．室间隔及左室壁活动可增强。

多普勒：1. 频谱多普勒：1) 于室缺处右室侧能记录到收缩期正向高速湍流频谱，频谱增宽充填。

晚期流速变低或出现反向分流频谱。

2) 二尖瓣口及肺动脉血流速度可加快，流量可增加。

2. 彩超：1) 收缩期过室间隔入右室侧红色为主五色相间的分流束。

晚期分流束显色暗淡或为蓝色分流束。

2) 左房，二尖瓣口及肺动脉血流显色可异常明亮。

右心系统声学造影：1) 左向右分流时, 缺损口右室侧造影剂充盈缺损不易检出。

2) 右向左分流时, 造影剂经过缺损口进入左室流出道。

诊断要点：1. 室间隔回声常中断。

2. 左室容量负荷可增加。

3. 能记录到收缩期过室间隔分流束及分流频谱。

小结：（1缺（室缺）2大（左房左室扩大）3分（室水平分流）4多（肺动脉口流量增多）5高（肺动脉高压））。

室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。

VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。

单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。

胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。

约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。

因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。

室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。

如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。

根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。

正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。

当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。

分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。

小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。

中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。

大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。

不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。

肺血管病变的发生与患儿年龄有关。

单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。

4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。

室间隔缺损病理生理
室间隔缺损是一种先天性心脏病，通常指心脏的室间隔出现缺损，导致左右心室之间的血液混合。

这种疾病在病理生理上会引起一系列的生理变化和病理过程。

首先，室间隔缺损会导致心脏内血液的混合。

正常情况下，左心室的氧合血液和右心室的非氧合血液是分开的，但室间隔缺损会导致这两种血液混合，使得有氧血液和无氧血液混合进入主动脉，从而影响全身的氧合情况。

其次，室间隔缺损还会引起心脏的过度负荷。

由于血液混合，心脏需要额外地工作来应对混合血液的流动，这会导致心脏负荷过重，长期下来可能会引起心脏肥大、心力衰竭等病理生理变化。

此外，室间隔缺损还可能导致肺动脉高压。

由于混合血液中含有大量的氧合血液，肺动脉会承受过多的血液压力，导致肺动脉高压的发生，严重时可能引起肺动脉高压性心脏病。

总的来说，室间隔缺损在病理生理上会引起心脏负荷过重、肺动脉高压等一系列病理生理变化，严重影响患者的生理功能和健康
状况。

治疗上通常需要手术干预或药物治疗来改善病理生理状态，减轻症状并改善预后。

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。

它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

一 VSD分类VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。

根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。

膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。

小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。

二 VSD表现症状VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。

缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。

室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。

仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强.缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。

成人室间隔缺损15mm是一种严重的先天性心脏病。

室间隔缺损是指心脏左右心室之间的间隔出现缺陷，导致心脏血液流动异常。

15mm的室间隔缺损可能会引起心脏衰竭、呼吸困难、疲劳等症状，需要及时的手术治疗。

手术治疗室间隔缺损通常包括开胸手术和介入手术两种方法。

对于15mm的室间隔缺损，一般建议进行开胸手术，通过开刀暴露心脏，直接修复或弥补缺损。

介入手术是一种较新的治疗方法，通过在血管中插入导管，将封堵器送到缺损部位进行封堵，但一般适用于缺损较小的患者。

在手术治疗后，患者需要定期到医院进行复查，以确保心脏功能的正常恢复。

同时，患者应该注意避免情绪波动、过度劳累等可能加重心脏负担的情况，保持健康的生活方式。

室间隔缺损血流动力学特点室间隔缺损（VSD）是指室间隔上存在一种异常开放的连接，导致心脏的两个室腔之间存在一条额外的通道，从而引起血液在左右心室之间的逆流。

VSD是最常见的先天性心脏病之一，占据先天性心脏病的25-30%。

室间隔缺损的血流动力学特点表现在以下几个方面。

室间隔缺损导致左右心室之间存在血液逆流。

正常情况下，左心室收缩时将氧合血推入主动脉，而右心室收缩时将含有二氧化碳的血液推入肺动脉。

但在室间隔缺损的情况下，部分左心室收缩时的血液会经过缺损处进入右心室，从而导致左右心室之间的血液混合。

这样一来，右心室在收缩时将含有氧的血液和含有二氧化碳的血液同时推入肺动脉，导致肺循环的血流量增加，肺动脉压力增高，肺血管阻力增加。

室间隔缺损导致左心室负荷增加。

由于左右心室之间存在血液逆流，左心室收缩时需要克服额外的阻力将血液推入主动脉，从而增加了左心室的负荷。

长期以来，左心室需要不断增加收缩力来维持足够的血液输出，这导致了左心室肥厚和扩张，最终可能发展成心力衰竭。

室间隔缺损还引起了肺循环和系统循环的血流动力学改变。

由于左右心室之间存在血液逆流，部分氧合血流进入右心室后会被再次推入肺动脉，导致肺循环的血流量增加。

这会导致肺动脉压力升高，肺血管阻力增加，从而引起肺动脉高压。

与此同时，左心室的血液经过缺损处进入右心室后，再次被推入肺循环，导致系统循环的血流量减少。

这种血流动力学改变使得肺循环和系统循环的血液分布不平衡，导致肺循环负荷加重，而系统循环供血不足。

室间隔缺损还可能引起心脏瓣膜的异常改变。

由于心脏左右室之间的血液逆流，使得二尖瓣和主动脉瓣受到血液的冲击，可能导致这两个瓣膜的损伤和功能异常。

二尖瓣和主动脉瓣的异常功能可能进一步加重室间隔缺损的血流动力学改变，使得左右心室的负荷进一步增加。

室间隔缺损的血流动力学特点主要表现为左右心室之间存在血液逆流，导致肺循环和系统循环的血液分布不平衡，引起肺循环负荷加重和左心室负荷增加。