再生障碍性贫血

再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。

其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。

因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。

目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。

首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。

贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。

出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。

感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。

因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。

贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。

白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。

血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。

此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。

因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。

骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。

通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。

因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。

对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。

再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。

再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良，外周血全血细胞减少，主要表现为贫血、出血及感染。

临床上分为重型再生障碍性贫血（SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型，二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。

诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。

【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

2.出血皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。

严重时可有内脏出血。

3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。

4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。

【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。

重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。

2.实验室检查（1）血象：全血细胞减少。

网织红细胞绝对值减少。

（2）骨髓象：骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。

骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多，骨髓间质水肿和出血。

3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。

4.分型诊断（1）再生障碍性贫血：1)发病慢，以贫血症状为主，感染及出血均相对较轻。

2)血象：全血细胞减少，网织红细胞减少。

3)骨髓象：骨髓三系细胞减少，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

（2）重型再生障碍性贫血：1)发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。

2)血象：除血红蛋白下降较快外，网织红细胞少于1%，绝对值少于15×109/L；中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L；血小板少于20×109/L。