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直接型颈动脉海绵窦瘘疾病直接型颈动脉海绵窦瘘多见于外伤。
少数直接型颈动脉海绵窦瘘是自发性的，多为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤裂开所致，在血管造影片上与外伤性可无区分。
各种缘由引起颈内动脉主干或分支破损，形成颈内动脉与海绵窦间高压、高流量的瘘管，而产生一系列简单的临床表现。
鉴别直接型颈动脉海绵窦瘘简单与哪些疾病混淆？直接型颈动脉海绵窦瘘应与以下疾病相鉴别：1.突眼性甲状腺功能亢进、眶内及眶后肿瘤或假性肿瘤均无搏动性突眼和血管杂音，可资鉴别。
2.眶内血管性病变如海绵状血管瘤、动脉瘤、动静脉畸形等，鉴别比较困难，尤其与流量较小的直接型瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。
3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成症状与颈动脉海绵窦瘘非常相像，但没有眼球搏动和血管杂音。
4.眶壁缺损可以是先天性、外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而消失眼球搏动，但一般无血管杂音，可加以鉴别。
并发症直接型颈动脉海绵窦瘘可以并发哪些疾病？患者可能并发视力障碍，患侧视力下降，甚至失明。
鼻咽部静脉扩张后可能引起鼻出血，出血量常较可观，甚至可引起出血性休克。
预防直接型颈动脉海绵窦瘘应当如何预防？无特别。
治疗直接型颈动脉海绵窦瘘治疗前的留意事项(一)治疗颈动脉海绵窦瘘治疗的主要目的是爱护视力、消退杂音、使突眼回缩和防止脑缺血。
治疗原则是关闭瘘口，同时保持颈内动脉的通畅。
治疗方法取决于瘘口的流速、流量、动脉供血及静脉引流途径。
少数症状稍微、进展缓慢的病人可考虑保守疗法和颈部压迫疗法，但绝大多数直接型颈动脉海绵窦瘘很少有自愈的机会，特殊是大量鼻出血、急性视力下降或失明、颅内血肿或蛛网膜下腔出血及严峻脑缺血者，应作急诊治疗。
目前，颈动脉海绵窦瘘首选血管内介入治疗，若介入治疗困难或从前颈内动脉已被结扎者可考虑直接手术。
1.血管内介入治疗(1)栓塞途径：最常用的是经动脉入路，方法简洁，胜利率高;如颈动脉已结扎闭塞或颈内动脉迂曲狭窄，插管困难或瘘口过小，球囊无法通过时，也可选择经岩窦或眼上静脉入路方法。
颈动脉海绵窦瘘（CCF）定义：颈总动脉的任何分⽀，包括颈内动脉、颈外动脉及其分出的细⼩⾎管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘（CCF）。
病因：按发⽣原因分为外伤性、⾃发性和先天性3种情况，其中外伤性最常见。
临床表现：1.搏动性眼球突出，2.眼球表⾯⾎管怒张和红眼，3.复视及眼外肌⿇痹，4.眼底改变，5.巩膜静脉窦充⾎和眼压增⾼，6.视⼒下降，7.头痛。
发病机制：在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉⾎流，并经岩上及岩下窦导出。
当动脉与海绵窦交通时，动脉⾎注于海绵窦，眼上、眼下静脉内⾎液压⼒增⾼，海绵窦内的动脉⾎逆流⾄眼上下静脉，使眼上、下静脉扩张。
眶内静脉⾎回流阻⼒增加，引起各级静脉扩张，眶内组织⽔肿⽽出现⼀系列的体征。
表现：CT检查可显⽰增粗的眼上静脉和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩⼤，密度增⾼，强化后显⽰更加清晰。
横轴 CT表现位CT的优势在于显⽰增粗的眼上静脉在眶内的⾛⾏和全程形态改变，眼下静脉管径较细，横轴位不易显⽰⽽冠状CT则可发现其增粗。
表现：⾎管造影是诊断CCF最可靠的⽅法，也称“⾦标准”。
选择性动脉造影可显⽰动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确 DSA表现定瘘⼝位置和⼤⼩，并为治疗提供依据。
表现：扩张的眼上静脉在T1、T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内⾎栓形成，流速减慢，呈中低信号。
海绵 MR表现：窦内因有动脉⾎瘘⼊，T1、T2加权像均表现为扩⼤的海绵窦区杂乱的低信号影。
眼球突出的测量：眼球突出的测量：⾓膜前缘顶点到两侧眼眶⾻壁前缘连线的垂直距离。
当突度超过14mm，分为轻、中、重三度：轻度14～18mm，中度18～22mm，重度为超过22mm。
颈动脉海绵窦瘘的诊治分析【摘要】目的探讨颈动脉海绵窦瘘(CCF)的临床特点、影像学诊断价值和介入治疗的效果。
方法回顾性分析13例CCF患者的临床表现、影像学特点及介入治疗情况。
结果13例患者的临床表现均以眼科症状为主，分别行B超、CT或MRI检查时发现，其中12例行数字减影血管造影(DSA)确诊并以介入治疗。
12例患者介入治疗后瘘口完全闭塞，临床症状和体征不同程度的改善。
结论特征性眼部表现结合眼部B超、CT、MRI等影像学检查可确诊CCF。
DSA检查及介入治疗仍是目前最理想的诊断和治疗方法。
【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical features, the value of imaging diagnosis and interventional therapy of carotid cavernous fistula(CCF) MethodsThe clinical manifestations, imaging features and interventional therapy of 13 cases of patients with CCF were retrospectively analyzed ResultsOcular signs and symptoms are the main clinical manifestations of CCF13 cases underwent B ultrasonography, Multi slice spiral CT or MRI scan, 12 cases were confirmed by Digital subtraction angiography (DSA)Treated by interventional therapy, the fistula disappeared, clinical symptoms and signs of CCF were improved ConclusionCharacteristic ocular findings and imaging features of B ultrasonography, Multi slice spiral CT or MRI scan can confirm the diagnosis of CCF DSA and interventional therapy is still the idealmethod of diagnosis as well as treatment of CCF.【Key words】Carotid cavernous fistula; Imaging examination; Digital subtraction angiography; Interventional therapy1资料与方法11一般资料本组病例共13例，男性8例，女性5例；年龄38～76岁，平均435岁；左侧发病7例，右侧发病6例；外伤性病例9例，其中车祸伤5例，摔伤2例，拳击伤2例；自发性病例4例，均有高血压病史，其中1例合并糖尿病病史，1例并发冠心病，心律失常及多发腔隙性脑梗死；入院时除1例血压较高(160/100 mm Hg，1 mm Hg=0133 kPa)外，其余病例血压血糖控制平稳；患者从出现症状至就诊时间为2 d～12个月不等，平均208 d。
12临床表现①所有病例均有结膜充血、水肿，球结膜血管的螺旋状迂曲扩张，其中右眼5例，左眼6例，双眼2例。
②所有病例均有不同程度的眼球突出，眼睑肿胀饱满及上睑下垂，其中右眼5例，左眼6例，双眼2例。
③眼球运动障碍者10例，其中不同程度的单纯外展神经神经麻痹8例，合并动眼神经麻痹2例。
④眼底见视盘充血水肿，边界欠清，视网膜静脉迂曲扩张者9例，其中1例出现黄斑区浅层出血，1例四个象限的视网膜出现大面积片状、火焰状出血。
⑤视力不同程度的减退者11例，复视7例。
⑥眼压大于21 mm Hg10例，其中有5例位于25～30 mm Hg，3例小于21 mm Hg。
⑦自诉有颅内杂音及眼眶前或颞侧听诊可闻及吹风样杂音者10例；触及搏动性眼球突出者5例。
⑧颜面部感觉迟钝2例。
⑨阵发性头痛、头晕者11例。
⑩单纯颅底骨折者5例，合并眶骨骨折者3例。
13首诊及误诊情况首诊于神经外科5例，均为外伤性病例，其中3例请眼科会诊后确诊；首诊于神经内科1例，误诊为痛性眼肌麻痹；首诊于眼科7例，其中3例误诊并行相应的治疗，误诊疾病为：结膜炎1例，眶蜂窝组织炎1例，单纯视网膜中央静脉阻塞1例。
14影像学检查结果①5例行B超检查，表现为视神经和上直肌间一圆形或管状无回声的扩张的眼上静脉，同时眼外肌的回声增多增宽及脂肪垫回声增强，用探头压迫眼球中等压力时眼上静脉塌陷，官腔变小，但搏动更加明显；2例行彩色多普勒超声检查，除显示上述改变外，还可见扩张的眼上静脉内有红蓝混杂的五彩血流，呈动脉频谱，压迫患侧颈总动脉，出现不同程度的倒灌血流。
②6例行多层螺旋CT(MSCT)及CT血管成像(CTA)检查，表现为眼球突出，眼睑软组织肿胀，眼外肌增粗；眼上静脉明显扩张迂曲，海绵窦呈结节状或棉花团状扩张增宽，增强后明显强化；同时扩张的眼上静脉与颈内动脉同步强化，其与扩张的海绵窦相通；其中1例显示海绵间窦及双侧海绵窦扩大；单纯颅底骨折者5例，合并眶骨骨折者3例。
③5例行MRI及MRI血管造影(MRA)检查，表现为眼球突出，眼睑软组织肿胀及球后脂肪信号异常；眼上静脉迂曲扩张，海绵窦扩大，呈现较多圆形、条索状粗大且不规则的血管流空信号影；其中1例双侧海绵窦扩大，海绵间窦扩张；1例伴发多发腔隙性脑梗死灶。
④12例行选择性全脑数字减影血管造影(DSA)检查，其中瘘口位于左侧7例，右侧5例；12例患侧颈内动脉造影动脉期海绵窦同时显影扩大，患侧眼上静脉逆向充盈扩张；2例患侧颈外动脉造影动脉期海绵窦显影；所有患者均不同程度的向眼静脉引流，其中合并岩下窦引流8例，岩上窦引流4例，岩上窦和岩下窦同时引流1例，头皮静脉引流2例；2例除同侧引流外，还通过海绵间窦向对侧引流；所有患者均有不同程度的盗血现象。
1例因经济原因未行DSA检查。
15治疗除1例未行DSA检查及治疗外，其余12例均行股动脉穿刺插管DSA 检查，根据DSA表现，确定瘘口位置、大小、数量，确定治疗方案。
其中1例行2次介入治疗，分别植入1个和2个弹簧圈栓塞瘘口；1例因瘘口大，多处破口，难以完全栓塞，术中行马他试验，见对侧颈内动脉及Willis环交通良好，同侧大脑半球通过前交通动脉供血良好，遂行颈内动脉及瘘口同时可脱性球囊栓塞；其余10例用可脱性球囊栓塞瘘口，所用球囊1～3个不等。
栓塞成功标志：术中眶颞区血管杂音立即消失，海绵窦盗血征消失，畸形血管不显影。
2结果12例患者中，除1例行2次介入治疗栓塞成功外，其余均1次介入治疗栓塞成功；单纯瘘口栓塞11例，行瘘口及患侧颈内动脉栓塞1例；行弹簧圈栓塞1例，其余行可脱性球囊栓塞；术后所有患者的颅内血管杂音立即消失；术后2周突眼及球结膜充血水肿明显减轻，眼压恢复正常；术后3个月至1年动静脉瘘无1例复发，突眼及球结膜充血水肿全部消失，眼球运动障碍、复视和上睑下垂有所恢复，颜面部皮肤知觉改善，除3例患者视力无任何好转外，其余9例都有所提高。
3讨论CCF是一种少见的以眼部症状为突出表现的颅内血管疾病［3］，这与海绵窦的解剖结构有关。
海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构，位于蝶鞍两侧，左右各一，之间由海绵间窦相连，互相交通。
海绵窦的的前部接受来自眶内的眼上静脉和眼下静脉，后部与岩上窦和岩下窦相接，并与枕骨斜坡部的基底静脉从发生联系。
正常情况下海绵窦内的血液主要由这两个静脉窦引流。
在其内部有颈内动脉及脑膜支穿过，在其外侧窦壁自上而下排列着动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支及上颌支。
当任何原因造成颈内动脉本身或颈内、外动脉的硬脑膜分支直接或间接的与海绵窦相通，使窦内压增高，从而在临床上出现上述神经功能不全的症状和体征［4,5］。
CCF的病因可分为外伤性和自发性两类，外伤性如颅脑外伤伴颅底骨折，骨折片损伤血管，动脉血管受牵拉使血管壁破裂等；自发性如动脉硬化、动脉瘤致血管壁破裂、先天性动静脉畸形、先天性动脉壁薄等［6］。
CCF以外伤性多见，自发性较少［7］。
本组病例中外伤性有9例，自发性有4例，与文献报道一致。
CCF引起的眼部表现主要与血管和神经两个因素有关。
血管因素：因90%以上的CCF以眼上静脉引流为主，由于眼上静脉的动脉化，导致眼上静脉压增高，使眼部静脉回流受阻，从而引起程度不等的颅内血管杂音，搏动性突眼、眼睑肿胀、球结膜血管扩张、眼外肌肥厚、眼压升高、眼底视盘水肿、视网膜静脉迂曲增粗以致视网膜浅层出血、视网膜中央静脉阻塞、球后组织水肿致眼球突出等；同时长期的动脉血灌入静脉使静脉压升高，可产生头痛、头晕等；神经因素：当海绵窦内压力增高或骨折碎片直接损伤动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支、上颌支时就出现眼球运动障碍(表现为复视、斜视)和颜面部皮肤感觉障碍。
因外展神经在海绵窦内穿形最长，故眼球外展受限出现的最早也最明显［3,5］。
本组病例均不同程度的出现上述症状和体征。
CCF根据血液动力学可分为高流量瘘和低流量瘘。
高流量瘘多见于头颅外伤后颈内动脉与海绵窦直接沟通，引起急性的眼眶和眼部静脉扩张，一般出现的症状和体征较早，较重，具有该病概念和知识的临床医生不易漏诊误诊；低流量瘘通常无外伤史，自发性发生，是有颈内或颈外动脉的硬脑膜分支或椎基底动脉的硬脑膜分支直接或间接与海绵窦沟通形成的，早期临床症状轻微，体征隐匿，从早期症状出现到病情加重多有一段时间，因此易被误诊误治［5］。
本组病例中有4例误诊并给以相应治疗，分别是痛性眼肌麻痹、结膜炎、眶蜂窝组织炎和单纯视网膜中央静脉阻塞。
均为自发性病例，且均有高血压动脉硬化病史，其中1例还伴有糖尿病病史。
因此在临床上如遇到不明原因的眼红、眼突伴眼球运动障碍等表现的患者，应仔细询问病史，考虑该病的可能性，及时行影像学检查，避免误诊。
影像学检查在CCF的诊断中至关重要。
眼科超声可以发现增粗的眼上静脉，并能检测到血流频谱，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。
它具有经济、安全、无创伤，可重复的优点，可作为早期筛选诊断和观察疗效的重要检查手段之一［8］。
本组病例中4例行B超检查疑诊，并经DSA证实。
MSCT、MRI、DSA均可独立完成对CCF的诊断。
本组病例MSCT、MRI、DSA均显示海绵窦扩大和眼静脉扩张，MSCT、MRI同时还可显示眼外肌增粗、眼眶球后软组织肿胀，有无脑挫裂伤、脑缺血和出血等DSA不能显示的间接征象；CT能确定有无颅底、眶壁骨折，MRI对于软组织病灶敏感性高。
