甲状旁腺功能亢进症(配手术实例图)
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疾病名:妊娠合并甲状旁腺功能亢进英文名:pregnancy complicating hyperparathyroidism缩写:别名:妊娠合并甲旁亢疾病代码:ICD:O99.2概述:甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism,HPT)简称甲旁亢,合并妊娠者罕见。
原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生,其中肿瘤约占85%)引起的甲状旁腺素(PTH)合成与分泌过多,通过对骨与肾的作用,导致高钙血症和低磷血症。
继发性甲状旁腺功能亢进是由于各种原因所致的高钙血症刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH,常见于肾功能不全、骨软化病。
少数患者腺体受到持久的刺激,部分增生组织转化为腺瘤,自主性分泌过多的PTH,称为三发性甲状旁腺功能亢进症。
流行病学:育龄妇女原发性甲状旁腺功能亢进(Primary hyperthyroidism,PHP) 之发病率为 0.15%~0.3%,而孕期却罕见。
其原因可能为本病患者不易受孕,且易流产;另一原因是妊娠期漏诊。
漏诊原因为患者在孕期血钙正常或仅稍升高;且通常并无症状。
病因:80%甲旁亢的是由于甲状旁腺腺瘤引起,少数是由于腺体增生,后者约占15%,个别是异位甲状旁腺、甲状旁腺腺瘤(Montoro,2000)。
由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生,导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱。
甲状旁腺功能亢进的真正病因并不清楚,某些病例有遗传倾向。
发病机制:甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素(PTH)分泌增加,PTH 是一种单链多肽,含 115 个氨基酸,PTH 和维生素D 调节钙和磷代谢。
甲状旁腺激素能促进肾脏形成有活性的维生素D 代谢物。
甲状旁腺激素的作用有动员骨内的钙和磷酸盐入血,加速骨的吸收;增加肾小管对钙的重吸收;增加肠道对钙的吸收;减少肾小管对磷酸盐的吸收。
甲状旁腺激素从腺体释放后,约数分钟内使钙进入细胞外液。
甲状旁腺功能亢进时,甲状旁腺激素分泌长期增加,将抑制成骨细胞的功能,并促进骨质溶解。
巨大甲状旁腺腺瘤引起混合型原发甲状旁腺功能亢进一例报告并文献复习原发性甲状旁腺功能亢进症可由腺瘤、增生或甲状旁腺癌引起,其中甲状旁腺腺瘤约占80-85%[1],并且以单个腺瘤多见,甲状旁腺腺瘤大小从小于1cm到3cm以上,重量为100-800mg,当病灶大于800mg时即成为巨大甲状旁腺腺瘤[2]。
本文就一例巨大甲状旁腺腺瘤引起混合型原发甲状旁腺功能亢进及相关文献复习加深对该病的认识,及早诊断及早治疗。
一.病例简介:患者女,58岁,以“乏力、腰背部及双下肢疼痛三年”入院。
患者三年前无明显诱因下出现乏力,腰背部及双下肢疼痛,为阵发性隐痛,于外院就诊发现脊柱局部骨质破坏并行手术治疗而发现血钙明显增高,未进一步诊治。
一年前发现泌尿系结石在外院行软镜取石治疗。
此次因泌尿系结石复发于我院泌尿外科行经尿道软镜钬激光碎石术。
入院前胸部CT提示:右侧肩胛骨、两侧锁骨、胸廓组成骨见多发骨质不均匀,局部呈膨胀性改变,内伴软组织密度影。
住院期间查电解质:钙3.04mmol/L(正常参考值为2.08-2.60mmol/L),磷0.31mmol/L(正常参考值为0.8-1.6mmoml/L)。
碱性磷酸酶171.8U/L(正常参考值为40-150U/L)甲状旁腺素717.00pg/ml(正常参考值为15-65pg/ml)。
颈部超声:“双侧甲状腺形态正常,边界清楚,表面光滑,包膜完整,内部回声均匀,CDFI:甲状腺内部血流正常。
左侧甲状腺下极下方、下甲状旁腺区见大小约39.8mm×25.6mm×15.3mm低回声(图①),形态欠规则,边界清晰,内见粗大强回声,CDFI示内部血流较丰富。
余双侧甲状旁腺区未见明显肿块图像。
超声提示:左侧下甲状旁腺区低回声结节,甲状旁腺增生?甲状旁腺腺瘤?”。
经会诊后转入我科进一步诊治。
甲状旁腺核素显像示:“早期相双叶甲状腺显影,左叶甲状腺下极背侧见一软组织密度结节影,有放射性浓聚。
甲状旁腺机能亢进症的临床诊断及影像学检查甲状旁腺为黄褐色圆形或卵圆形小体,质软,长5~6长mm,宽3~4mm,厚1~2mm,重30~50mg,其数目、位置及大小变化很大。
通常甲状旁腺有4个,分上、下两对,上对位于甲状腺侧叶后面上中1/3交界处,下对位于侧叶后面的下端。
异位甲状旁腺可位于甲状腺内、纵侧,气管和食管后,上、下颈部和纵隔内,对诊断造成一定程度的困难。
甲状旁腺表面有薄层结缔组织被膜,结缔组织深入到腺实质内。
腺细胞主要分为主细胞和嗜酸性细胞,呈因素状排列,其间有丰富的有孔毛细血管网。
这些腺体分泌甲状旁腺激素(PTH),PTH具有升高血钙、降低血磷,调节钙、磷代谢平衡的作用。
甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(占80%~90%,其中单发占80%~90%,多发占5%左右)、增生(少见,仅10%)或腺癌(罕见,1%~2%)等导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。
本病好发于女性,30~50岁多见,绝经期发病率最高,男女之比约1:2~4。
本病一经确诊,即行手术切除可获治愈。
1症状体征高血钙症群:①消化道症状:恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘、顽固性消化性溃疡以及Zokkinger-Ekkison二氏综合症。
②倦怠、乏力、肌无力。
③精神异常:情绪不稳定、易激动、性格改变、惊厥、嗜睡、昏迷。
骨溶化及纤维囊性骨炎症状:①骨痛及畸形;②病理性骨折;③骨囊性变。
内脏及器官钙化引起的症状:①尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染②眼结合膜及眼睑钙盐沉着、角膜钙化;③关节钙化、疼痛、强直。
甲旁亢危象:头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水、呕吐、低血压、嗜睡、谵妄、昏迷、心动过速、心律失常、无尿、肾功能衰竭。
2诊断依据临床表现:高血钙症状群;骨疼痛、病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石、肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。
反复多次测血钙升高,血磷降低,血清碱性磷酸酶增高,血氯高。