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法洛四联症
【治疗原则】手术
根治手术: 适应证:不受年龄限制,2岁以内手术为佳 禁忌证:⑴左室发育不全,左心室舒张末期容积指数LVEDVI<30ml/m2
⑵周围肺动脉发育差。 姑息性手术:Blalock-taussig分流术、主-肺动脉搭桥分流术
适应证:⑴左室发育不全,左心室舒张末期容积指数 LVEDVI<30ml/m2 ⑵周围肺动脉发育差
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法洛四联症
【临床表现】
出生早期紫绀可不明显,6周后逐渐加重,蹲踞,活动受限,发育较差,严重缺氧 可出现短暂性缺氧昏厥。
【体征】
紫绀,杵状趾、指,发育较差,胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ-Ⅳ/6收缩期杂音,肺 动脉第二音降低。。
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法洛四联症
【辅助检查】
1心电图:一般窦性心律,右心室肥厚 2胸片:肺血少;肺血管纤细,心影成”靴型心” 3心脏彩超:了解室缺大小、位置,主动脉骑跨的程度,右室流出道、肺动脉狭窄 的程度以及左右肺动脉发育情况,可计算左心室舒张末期容积指数,以及合并畸形。 4右心导管及造影检查:了解室缺大小、位置,主动脉骑跨的程度,右室流出道、 肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况,可计算左心室舒张末期 容积指数以及脉-弓比值以及其它合并畸形。
有紫绀,杵状趾、指。
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法洛三联症
【辅助检查】
1.心电图:一般窦性心律,右心室肥厚 2.胸片:肺血少;肺血管纤细 3.心脏彩超:了解房缺大小、位置,右室流出道、肺动脉瓣口狭窄的程度和左右 肺动脉发育情况以及合并畸形。 4.右心导管及造影检查:一般可不作该检查,检查目的:了解房缺大小、位置, 右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况。
【临床表现】