小儿常见先天性心脏病(一)

先天性动脉导管未闭病情说明指导书一、先天性动脉导管未闭概述动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的10%。

胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后动脉导管逐渐关闭，若持续开放即称动脉导管未闭。

临床主要表现为气急、呛咳、多汗、体重不增，甚至心力衰竭。

先天性动脉导管未闭的患者有并发亚急性感染性动脉内膜炎、肺部感染及心力衰竭的风险。

因此，先天性动脉导管未闭一旦确诊，宜及早治疗。

英文名称：patent ductus arteriosus，PDA。

其它名称：动脉导管开放。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：心脏。

常见症状：气急、呛咳、咳嗽、喂养困难、体重不增、生长发育落后、声音嘶哑。

主要病因：可能与遗传、母体、环境因素有关。

检查项目：体格检查、胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管检查。

重要提醒：先天性动脉导管未闭可能会导致患儿心力衰竭，一旦确诊，宜及早治疗。

但在某些先天性心脏病中，如肺动脉闭锁，未闭的动脉导管是患儿生存的必需血流通道，一旦关闭可致死亡。

临床分类：基于未闭的动脉导管的大小、长短、形态分类：1、管型导管连接主动脉和主动脉两端，粗细一致。

2、漏斗型近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄，临床多见。

3、窗型导管很短，但直径往往较大。

二、先天性动脉导管未闭的发病特点三、先天性动脉导管未闭的病因病因总述：动脉导管未闭等先天性心脏病的发病与遗传、母体和环境因素有关。

大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85%以上可能是胎儿遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。

基本病因：1、遗传因素动脉导管未闭等先天性心脏病，既有单基因的遗传缺陷，也可表现为染色体畸变，但是大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷。

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。

发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。

若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。

近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。

（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。

内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。

2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。

（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。

梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。

见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。

先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病患者健康教育
1．疾病知识：先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小
儿最常见的心脏病。

轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。

常见的先心包括肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动
脉导管未闭、法洛四联症等。

不及时治疗可引起心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压
等不良后果。

2．病因：胎儿发育的环境因素(感染、母体营养不良、糖尿病、高血钙等）遗传因素
3.饮食:若无并发症可正常饮食，忌食烧烤、油炸食品，避免饱餐。

不抽烟（包括二
手烟）。

4.休息与活动：若无并发症可正常活动，伴有心衰时按心功能状态决定活动量。

鼓励
患者做有氧运动，但避免雾天在户外运动。

保证良好的睡眠质量与充足的睡眠时间。

4.定期心脏科门诊随访，按医嘱用药，在合适时间选择介入治疗。

若病情较重还可选
择外科手术治疗。

54小儿先心病如何护理杨开秀小儿先心病，也就是人们常说的“小儿先天性心脏病”，这种疾病在小儿出生时就已经存在，这主要是因为在胎儿生长发育期间受到遗传因素、环境因素等影响，使小儿心血管出现发育不良的问题。

小儿先天性心脏病的常见临床表现为身体抵抗力差、容易乏力、呼吸困难、气促等，日常生活中，发生肺炎、感冒等的概率较高，随着病情的不断发展，常常因心力衰竭而导致死亡。

因此，对于小儿先天性心脏病，必须要强化护理，加强日常饮食、生活等方面的防控。

一、小儿先天性心脏病的临床症状先天性心脏病患儿从小就体质偏弱，心脏听诊部分可闻杂音，严重时可出现胸前区震颤。

此外，由于小儿先天性心脏病普遍供血和供氧不足，因此经常会对患儿心脏功能产生影响，在母乳喂养时，患儿常表现为吸吮障碍，力气不足，甚至出现吐奶的问题，随着患者年龄的不断增长，还会出现喜欢蹲踞、抗拒运动、活动后疲劳、呼吸急促等问题。

重度小儿先天性心脏病的患儿，往往会出现比较严重的呼吸道症状，因此一定要引起家长的重视。

对于青紫型小儿先天性心脏病，患儿在出生后将会持续的存在青紫现象，特别是在鼻尖处、甲床处或者是口唇处，青紫现象清晰可见，个别患者的症状也许在平时并不明显，但在洗澡、排泄、哭闹或者活动时往往会出现青紫现象。

大多数先天性心脏病患儿都会出现呼吸急促、呼吸困难的问题，同时还会伴有面色苍白、无法平卧的现象。

另外，先天性心脏病还很容易使患儿出现呼吸道感染，并进一步诱发心力 衰竭。

二、小儿先天性心脏病的临床护理要点（一）饮食护理对于先天性心脏病患儿，其在日常生活中，可多食用易消化的食物或者新鲜蔬菜和水果。

对于严重的先天性心脏病，小儿往往需要接受手术治疗，由于家长缺乏专业认知，在术后经常会让孩子吃一些鱼、肉补身体，忽视了对新鲜蔬菜和水果等的摄入。

正常情况下，小儿在经过手术之后，身体的恢复往往需要大量的蛋白质，因此，建议给孩子吃一些菠菜、苦瓜、西红柿、香蕉、苹果等，以补充身体所需的维生素和蛋白质。

先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。

轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。

症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。

根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。

二、左至右分流类。

三、右至左分流类。

疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。

除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。

其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。

发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。

随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。

编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。

早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。

当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。

右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。