临床医学第六章 微量元素和维生素代谢紊乱
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临床医学检验:糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱考试答案(题库版)1、单选高尿酸血症不会出现在下列何种疾病中()A.痛风B.重症肝病C.慢性肾衰D.白血病E.多发性骨髓瘤正确答案:B2、单选不具有维生素A活性(江南博哥)的物质是()A.视黄醛B.视黄醇C.叶绿素D.视黄酸E.胡萝卜素正确答案:C3、问答题试述血浆脂蛋白的基本结构特征和主要功能。
正确答案:血浆脂蛋白都具有类似的基本结构,呈球状,在颗粒表面是极性分子,如蛋白质,磷脂,故具有亲水性;非极性分子如甘油三酯、胆固醇酯藏于其内部,磷脂的极性部分可与蛋白质结合,非极性部分可与其他脂类结合,作为连接蛋白质和脂类的桥梁。
几种主要的血浆脂蛋白有:(1)乳糜微粒(CM):颗粒最大;脂类以甘油三酯为主含量高达98%,蛋白质含量少2%,因此密度极低,主要运输外源性TG。
(2)极低密度脂蛋白(VLDL):脂类占85%~90%,其中TG占53%、磷脂18%、胆固醇19%,蛋白质含量为10%,密度很低,VLDL是运输内源性TG的主要形式。
(3)低密度脂蛋白(LDL):脂类占73%,ApoB占20%~25%,LDL在血循环中运输胆固醇,影响胆固醇代谢。
(4)高密度脂蛋白(HDL):脂类约占50%,按密度大小又分为HDL1,HDL2和HDL3亚类,HDL主要是将胆固醇从肝外组织转运到肝进行代谢。
(5)脂蛋白(a)(LP(a)):脂蛋白(a)结构类似LDL,并含有LDL中没有的载脂蛋白(a),与纤溶酶原具有高度同源性。
有足够证据表明LP(a)是动脉粥样硬化性疾病的一项独立危险因子。
4、单选某血清标本的含氮量为10g/L,则其蛋白质浓度为()A.52.5g/LB.57.5g/LC.60.5g/LD.62.5g/LE.72.5g/L正确答案:D5、名词解释黄疸正确答案:黄疸是高胆红素血症的临床表现,即血中胆红素增高使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
6、多选糖尿病患者酮症酸中毒时发生脱水的原因有()A.高渗性利尿B.大量酸性代谢产物排出时带走水分C.摄水不足D.血压下降E.糖异生增加,消耗水分正确答案:A, B, C7、单选有关肾脏对尿酸的排泄的说法错误的是()A.近端肾小管重吸收98%的滤过尿酸B.近端肾小管分泌大量的尿酸C.髓袢降支再次重吸收尿酸D.肾小管分泌尿酸减少不至于引起血浆尿酸升高E.最终尿液排出的尿酸仅占滤过量的6%~10%正确答案:D8、单选测定血清中哪种蛋白质,可协助Wilson病的诊断()A.ALBB.AAGC.AMGD.CpE.CRP正确答案:D9、填空题胰岛素发挥调节作用,必须有______________元素参加。
蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱清蛋白:运输游离脂肪酸、某些激素、胆红素、多种药物等。
急性时相反应(APR):(名词解释)血浆前清蛋白、清蛋白、转铁蛋白浓度出现相应下降的炎症反应过程称之为急性时相反应前清蛋白(PA):(名词解释)在SPE(正常血清蛋白电泳)中显示在清蛋白前方故而得名,主要包括视黄醇结合蛋白(RBP)和甲状腺素转运蛋白(TTR),两者均由肝脏合成。
前清蛋白(PA)的临床意义:属负性APP,作为肝功能不全的指标触珠蛋白(Hp):(名词解释)又称结合珠蛋白,在SPE(正常血清蛋白电泳)中位于α2区带,为а2в2四聚体。
触珠蛋白(Hp)临床意义中溶血性疾病,连续观察可用于监测溶血是否处于进行状态。
所有的缩写:急性时相反应(APR)、正常血清蛋白电泳(SPE)、前清蛋白(PA)黄醇结合蛋白(RBP)、甲状腺素转运蛋白(TTR)、清蛋白(Alb)、а1-抗胰蛋白酶(а1-AT或AAT)、蛋白酶抑制物(Pi)、а1-酸性糖蛋白(AAG)、触珠蛋白(Hp)、α2-巨球蛋白(α2-M或AMG)、铜蓝蛋白(Cp)、转铁蛋白(Tf)、C-反应蛋白(CRP)、血清淀粉样蛋白A(SAA)转铁蛋白(Tf)用于贫血的鉴别诊断,缺铁性低血素贫血,转铁蛋白(Tf)代偿性合成增加CRP是第一个被认识的APPCRP主要用于结合临床监测疾病:①筛查微生物感染;②评估炎性疾病的活动度;③监测系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后并发的感染;④新生儿败血症和脑膜炎的监测;⑤监测肾移植后的排斥反应蛋白质特有的结构或性质:①重复的肽链结构;②酪氨酸和色氨酸残基对酚试剂反应或紫外光吸收;③与色素结合的能力;④沉淀后借浊度或光折射测定。
凯氏定氮法:是公认的参考方法,目前用于标准蛋白质的定值和校正其他方法等,并适用于一切形态(固体和液体)的样品。
双缩脲法是体液总蛋白测定的常规方法。
直接紫外吸收法常用于较纯的酶、免疫球蛋白等蛋白质测定。
第六章微量元素和维生素代谢紊乱第一节常用微量元素和维生素的代谢及其生物学作用宏量元素人体总重量1/10 000以上微量元素人体总重量1/10 000以下人体内元素必需微量元素非必需微量元素一、微量元素代谢及其生物学作用1.铁人体内铁分类功能铁:血红蛋白、肌红蛋白、含铁酶等。
贮存铁:铁蛋白、含铁血黄素。
含量:约为3~5g。
吸收:整个消化道均可吸收。
Fe2+较Fe3+易吸收。
排泄:主要通过肾脏、粪便和汗腺排泄(一)主要微量元素(1)代谢:(2)生物学作用合成血红蛋白合成肌红蛋白构成人体必需的酶铁参与能量代谢铁与免疫功能2.碘(1)代谢:含量:20~25mg。
吸收:从食物中摄取,以消化道吸收为主。
排泄:主要通过肾脏排泄。
(2)生物学作用:碘是通过甲状腺素发挥其生理作用。
通过甲状腺素促进蛋白质的合成;活化多种酶;调节能量代谢;提高中枢神经系统的兴奋性;加速各种物质的氧化过程。
3.锌(1)代谢:含量:2~3g。
吸收:在十二指肠和空肠被吸收。
排泄:主要由粪便、尿、汗、乳汁及头发排泄。
(2)生物学作用:可作为多种酶的功能成分或激活剂;促进机体生长发育;促进维生素A的正常代谢和生理功能;参与免疫功能过程。
4.硒(1)代谢:含量:14~21mg 。
吸收:主要在十二指肠吸收。
排泄:主要从尿排出,部分经胆汁由粪便排出。
(2)生物学作用:谷胱甘肽过氧化物酶的重要组成成分;参与辅酶A和辅酶Q的合成;保护视器官的健全功能;是体内抵抗有毒物质的保护剂;增强机体免疫力;保护心血管和心肌;调节维生素A、C、E、K的代谢;对肿瘤的影响。
5.铜(1)代谢:含量:80~100mg 。
吸收:在十二指肠和小肠上段吸收。
排泄:经胆汁、肠壁、尿液和皮肤排泄。
(2)生物学作用:维护正常的造血机能及铁的代谢;构成超氧化物歧化酶、赖氨酰氧化酶等多种酶类。
6.铬(1)代谢:含量:60mg 。
吸收:经口、呼吸道、皮肤及肠道吸收。
排泄:由尿中排出,少量从粪便排出。
(2)生物学作用:促进胰岛素的作用及调节血糖;降低血浆胆固醇;促进蛋白质代谢和生长发育。
7.锰(1)代谢:含量:12~20mg。
吸收:在小肠吸收。
排泄:主要由肠道、尿液排泄。
(2)生物学作用:锰是多种酶的组成成分及激活剂;促进生长发育;与造血功能密切相关;过氧化物酶的组成成分。
8.钴(1)代谢:含量:1.5mg 。
吸收:由消化道和呼吸道吸收。
排泄:通过尿液排泄,少量通过肠道等途径排泄。
(2)生物学作用:VB12的组成成分,以VB12 发挥作用。
参与造血,促进红细胞的正常成熟;参与脱氧胸腺嘧啶核苷酸的合成;参与体内一碳单位的代谢。
必需微量元素的主要食物来源(二)有害微量元素1.铅主要来自工业烟尘污染和含铅汽油燃烧后排出的废气。
其理想血浓度为零。
主要经呼吸道、消化道和皮肤吸收。
大部分经肾脏由尿排出,小部分随大便排出。
中毒机制是导致卟啉代谢紊乱,使血红蛋白的合成受到障碍。
中毒临床表现复杂如易激惹、惊厥、反复腹痛、反复呕吐、小细胞低色素性贫血、氨基尿、糖尿等。
2.汞主要以硫化汞的形式存在于岩石中;工业的废渣、废气造成大气、土壤和水源的污染。
以蒸气和粉尘形式经呼吸道、消化道、皮肤侵入。
主要经肾脏由尿、粪便排出。
中毒机制是汞离子与酶的巯基(-SH)的结合,使酶的活性丧失。
中毒临床表现为头晕、头痛、多汗、易兴奋、精神障碍、乏力、口腔炎、牙齿松动等。
3.镉主要存在于锌、铜和铝矿内,锌矿石含量最高。
植物对污染土壤中的镉有富集作用。
吸收途径为呼吸道及消化道,也可经皮肤吸收。
主要由粪便、肾脏排出,少量可随胆汁排出。
中毒机制为抑制肝细胞线粒体氧化磷酸化;还可直接损伤组织细胞和血管,引起水肿、炎症和组织损伤。
中毒临床表现为口干、口内金属味、咽痛、乏力、呼吸困难、蛋白尿、骨变形、肝坏死等,主要累及肺、肾、嗅觉、骨骼、睾丸、肝脏等。
4.铝地壳中含量丰富。
摄铝增加主要来自铝食具、炊具、铝尘、食物、饮料、铝制剂等,主要由胃肠道吸收。
排泄主要经肾由尿排出,部分可由粪便和胆汁排出。
铝的毒性可导致机体许多脏器受损。
中毒临床主要表现为高铝血症、消化道症状、铝贫血、铝骨病、铝脑病等。
5.砷广泛分布于环境中,人体吸收的砷来自饮水、燃煤的污染、饮食海产品、烟草、含砷化妆品等。
砷本身毒性并不大,其化合物如三氧化二砷(As2O3,俗称砒霜)毒性甚大。
经呼吸道、消化道和皮肤吸收。
主要通过肾脏随尿排出,小部分经毛发、指甲生长等排泄。
中毒机制是砷与含巯基的酶结合,使酶的活性丧失影响细胞的正常代谢。
中毒临床表现为咳嗽、头晕、头痛、恶心、呕吐、腹泻、肝区痛、皮肤损伤等。
维生素:维持正常生命活动所必需的一类小分子有机化合物。
特点:既不供给能量,也不构成组织成分;体内不能合成或合成甚微,必须由食物供给;需要很少(mg/d~g/dμ),但不可缺少。
功能:参体内物质代谢与调节;参与辅酶组成,调节物质代谢(Vit B族)。
二、维生素的代谢及其生物学作用维生素的分类:脂溶性维生素:维生素A、D、E、K。
水溶性维生素:维生素B族、C。
维生素的命名:按发现先后:A、B、C、D等。
维生素的命名及常见缺乏症维生素的命名及常见缺乏症1.维生素A(一)脂溶性维生素维生素A有维生素A1(视黄醇)和维生素A2(3-脱氢视黄醇)之分。
(1)维生素A的代谢:来源:只存在于动物性食品中,植物食品中含有维生素A原-胡萝卜素。
活性形式包括视黄醇、视黄醛和视黄酸。
吸收:视黄基酯和维生素A原,在小肠黏膜细胞内水解为视黄醇,吸收后又重新合成视黄醇酯。
血循环中的维生素A是非酯化型,它与视黄醇结合蛋白结合,再与前清蛋白(结合,形成维生素A-RBP-PA 复合物而被转运。
在细胞内,视黄醇与细胞视黄醇结合蛋白结合。
(2)生物学作用:促进视觉细胞感光物质的合成与再生;参与糖蛋白的合成;促进生长发育;具有抑癌作用;维持机体正常免疫功能。
中国居民膳食维生素A日推荐摄入量为:成年男性800μg RE;女性700μg RE。
(RE:视黄醇当量)2.维生素D维生素D(Vit D)又称抗佝偻病维生素,它是类固醇衍生物。
维生素D主要包括维生素D2(又称麦角钙化醇)及维生素D3 (又称胆钙化醇).维生素D结构式维生素D2和D3的生成(1)维生素D的代谢:来源:仅存于动物性食物中,植物性食物中一般仅含维生素D原。
维生素D原经紫外线照射后可转化为维生素D。
吸收:食物中的维生素D 在小肠吸收,吸收入血后主要与维生素D结合蛋白结合被送至肝脏,经羟化酶作用下生成24,25-(OH)2D3 。
胆钙化醇的代谢(2)生物学作用:促进小肠钙吸收;促进肾小管对钙、磷的重吸收;调节血钙平衡;对骨细胞呈现多种作用;调节基因转录作用。
中国居民膳食维生素D日推荐摄入量为:<11岁10μg;11~50岁5μg;>50岁10μg。
3.维生素E维生素E(Vit E)主要分为生育酚和生育三烯酚两大类。
每类又根据甲基的位置不同而分成α、β、γ、δ四种。
即-Tα,-Tβ,-Tγ,-Tδ和-TTα,-TTβ,-TTγ,-TTδ,其中以-α生育酚(-Tα)的生物活性最高,所以通常以-α生育酚作为维生素E的代表。
(1)维生素E的代谢:来源:植物种子油中含量最为丰富。
吸收:维生素E酯先经胰酯酶和肠黏膜酯酶水解然后吸收,由脂蛋白转运。
维生素E与血脂浓度密切相关,主要储存在脂肪组织。
(2)生物学作用:抗氧化作用;预防衰老;促进血红素代谢;促进蛋白质合成;与生殖功能有关。
中国居民膳食维生素E日推荐摄入量为:成人14mg。
维生素K(Vit K)又称凝血维生素,从植物中提取的维生素K是维生素K1,从动物中分离出的维生素K 是维生素K2,维生素K3是人工合成产物,在哺乳类及鸟类体内可变成维生素K4。
Vit K1、Vit K2是天然产物,为脂溶性化合物,而Vit K3、vit K4则是人工合成品,为水溶性化合物。
4.维生素K维生素K结构式(1)维生素K的代谢:来源:绿色蔬菜、绿茶含维生素K特别丰富。
吸收:主要在小肠,吸收入血后随- 脂蛋白转运至肝中储存。
(2)生物学作用:是羟化酶的辅助因子;维持体内Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子在正常水平;促进骨的重建及钙的动员。
中国居民膳食维生素K日推荐摄入量为:成人120μg。
(二)水溶性维生素与脂溶性维生素不同,水溶性维生素及其代谢产物比较容易从尿中排出,因而在体内很少蓄积,也不会因此而发生中毒,所以必须经常从食物中摄取。
1.维生素B1又称硫胺素,硫胺素分子是由1个嘧啶环和1个噻唑环,通过亚甲基桥连接而成,硫胺素对亚硫酸盐十分敏感,室温下有亚硫盐存在时即可迅速分解成嘧啶和噻唑,并丧失其活性。
人体维生素B1的总量约为30mg。
(1)维生素B1代谢:来源:豆类、谷类、肉类、蛋类。
吸收:被小肠吸收,浓度高时为扩散,溶度低时为主动吸收,吸收过程需要Na+存在,并消耗ATP。
(2)生物学作用:是羟化酶和转铜醇酶的辅酶;与神经细胞髓鞘磷脂合成有关;维持心肌的正常功能。
中国居民膳食维生素B1日推荐摄入量为:成年男性 1.4mg;女性1.3mg。
2.维生素B2又称核黄素,是由核糖和异咯嗪组成,它的异咯嗪环上的第1及第5位氮原子与活泼的双键连接,这2个氮原子可反复接受或释放氢,因而具有可逆的氧化还原性。
游离型核黄素对紫外光高度敏感,在碱性条件下可光解为光色素,在酸性条件下可光解为光黄素而丧失生物活性。
维生素B2结构式(1)维生素B2的代谢:来源:广泛存在于食物中。
吸收:主要在肠道,被吸收后在小肠黏膜的黄素激酶的作用下可转变成FMN,在体细胞内还可进一步在焦磷酸化酶的催化下生成FAD,FMN和FAD是其活性型。
(2)生物学作用:是多种黄素酶类的辅酶,在体内催化氧化还原反应;维持动物正常生长所必需的因素;参与氨基酸和脂肪的氧化;参与蛋白质和某些激素的合成;参与体内铁的转运。
中国居民膳食维生素B2日推荐摄入量为:成年男性 1.4mg;女性 1.2mg。
3.维生素PP维生素PP包括:尼克酸(nicotinic acid)尼克酰胺(nicotinamide)体内活性形式:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)(1)维生素PP的代谢:来源:动物内脏、花生、酵母及谷类中含量较多。
吸收:在胃肠道迅速吸收,并在肠黏膜细胞内尼克酰胺通过ATP作用形成尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)或尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)。
(2)生物学作用:尼克酰胺是辅酶Ⅰ和辅酶Ⅱ的组成成分;NADP参与脂肪、类固醇等生物合成;NAD有助于基因组的稳定;尼克酸具有增强胰岛素效能的作用。
中国居民膳食维生素PP日推荐摄入量为:成人13~19NE。
(NE:烟酸当量)4.维生素B6维生素B6包括:吡哆醇(PN)、吡哆醛(PL)及吡哆胺(PM),这三种形式通过酶可相互转换,在体内以磷酸酯的形式存在。