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肝豆状核变性（Wilson病）的治疗进展肝豆状核变性，又称WiIson病，简称WD，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
致病基因为ATP7B，其突变导致ATP酶功能减弱或丧失，使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，导致蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起相应的临床表现，包括神经精神症状、肝生化异常、角膜K-F环、肾损害、溶血性贫血、骨骼肌肉损害等表现。
目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。
Wilson 病一经诊断，则需终身治疗。
青霉胺青霉胺是第一个用于治疗WD 药物，经大量研究证实疗效确切。
通过促进尿铜排泄起到治疗Wilson病的作用，常用剂量为750～1500 mg/d，分2～3次给药。
饭前1小时服用。
肝病为主要表现的患者多在用药后2～6 个月肝功能改善明显。
维持治疗1年以上，病情趋于稳定。
一般用肝功能及24h尿酮监测疗效，肝生化改善、尿酮维持于200～500μg/24h，考虑病情稳定可减量或间歇用药。
用药期间需警惕其副作用：如发热、皮疹、淋巴结肿大、血小板减少等，多出现在用药后1～3 周。
若出现明显骨髓抑制、肾毒性、狼疮样综合征等需立即药物调整。
而以神经系统症状为主的患者药物治疗改善较慢，多需要用药3年左右症状才能有效改善，有报道认为在以神经系统症状为首发表现人群中，有部分不能耐受而加重神经系统症状，因此不推荐用于治疗脑病为主的WD。
曲恩汀曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。
其标准剂量为900～2700 mg/d，分2～3次给药，维持治疗剂量为900～1500 mg/d，餐前1小时或餐后3小时给药。
曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。
由青霉胺引起不能耐受的不良反应可通过替换为曲恩汀继续治疗而解决，且在后续维持治疗中这些不良反应不会再次发作。
曲恩汀同时也是铁螯合剂，故切忌与铁剂联合给药，以免产生具有毒性的复合物。
肝豆状核变性疾病分类根据中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》，临床分型如下：肝型①持续性血清转氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代偿或失代偿)；④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。
脑型①帕金森综合征；②运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；③口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；④精神症状。
其他类型以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主。
混合型以上各型的组合。
发病机制正常人每日自肠道摄取少量的铜，铜在血中先与白蛋白疏松结合，在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。
循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合，铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。
铜在各脏器中形成各种特异的铜-蛋白组合体，剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。
疾病状态时，血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。
当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。
基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。
铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失。
铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环。
与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。
病理生理病理改变主要累及肝脑肾角膜等。
肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶，逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。
脑的损害以壳核最明显，苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累，显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。
光镜下可见神经元脱失和星形胶质细胞增生。
角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内有棕黄色的细小铜颗粒沉积。
临床表现神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。
震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。
解读《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》
梁秀龄
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2009(009)003
【摘要】肝豆状核变性[HLD，在线人类孟德尔遗传数据库（0MIM）编号：277900]又名Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，世界范围发病率为1／10万～1／3万，致病基因携带者约1／90，在中国人群中的发病率较高且越来越多见。
好发于青少年，是至今为数不多、可治的神经系统遗传性疾病之一，关键在于早期诊断、早期治疗，晚期或不恰当治疗可致残甚至死亡。
【总页数】4页(P212-215)
【作者】梁秀龄
【作者单位】510080,广州,中山大学附属第一医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
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肝豆状核变性疾病分类根据中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》，临床分型如下：肝型①持续性血清转氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代偿或失代偿)；④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。
脑型①帕金森综合征；②运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；③口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；④精神症状。
其他类型以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主。
混合型以上各型的组合。
发病机制正常人每日自肠道摄取少量的铜，铜在血中先与白蛋白疏松结合，在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。
循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合，铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。
铜在各脏器中形成各种特异的铜-蛋白组合体，剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。
疾病状态时，血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。
当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。
基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。
铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失。
铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环。
与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。
病理生理病理改变主要累及肝脑肾角膜等。
肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶，逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。
脑的损害以壳核最明显，苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累，显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。
光镜下可见神经元脱失和星形胶质细胞增生。
角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内有棕黄色的细小铜颗粒沉积。
临床表现神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。
震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。
肝豆状核变性讲座 发表时间：2013年3月15日 浏览次数：1835 【概述】 早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨，明确上述两种疾病实为同一疾病，定名肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration ，HLD)或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病(Wilson’s disease，WD)。据欧美流调统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子为1/4000人口。日本资料患病率约1.9~6.8/10万人口，杂合子高达6.6~13/1000人口。国内虽缺乏本病的流调资料，但安徽中医学院神经病学研究所附属医院1976年10月至2000年10月间收治来自全国各地的HLD患者已近3000例，可见本病在我国并不少见。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。 【病因病机、发病机制】 一、中医病因病机 我们认为，本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。肾阴(精)素亏，精不化血，精血两虚，筋脉失养，乃至火生风动，故肢体震颤、拘急僵直；肾阴(精)不足，虚火内生，火性炎上，心神被扰，则神志癫狂；火灼肝胆则胆热液泄，发为黄疸；肝胆湿热久蕴，肝络瘀热互结，积聚成痞积；积聚日久，经隧不通，津液不能输布，聚津为湿为水，发为膨胀；肝失条达，肝气横犯脾土，脾失健运，痰浊郁毒内生，上泛阻于舌本，乃见口涎唾滴，构音不清；郁毒循肝脉上注于目，角膜呈色素之环；肾阴不足，精不生髓，脊骨失濡，故出现佝偻、骨折诸症。一言以蔽之，皆缘先天禀赋不足，肾中阴精匮乏所致。 二、西医病因及发病机制 正常成人每天从食物中吸收铜约2~4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机理，迄今尚未完全阐明，目前较为公认的是：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。 【病理】 HLD的肝脏病理变化，一般呈小叶性肝硬化，表面有大小不等的结节，光镜示肝细胞严重坏死，肝纤维囊高度细胞浸润；萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生，组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下肝细胞浆内出现大而不规则、高电子密度的溶酶体，内含大小不一的致密颗粒和低密度脂滴，有界膜包绕，部分界膜不清，组化证实有大量铜沉积.大脑半球常呈现不同程度萎缩，基底节额断面见豆状核色素沉着加深，可见软化空洞灶；不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶.光镜：主要在基底节及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等，后者的特征变化是，出现变性星形细胞(Alzheimer Ⅰ型细胞)和Opalski细胞，尤以变性星形细胞Ⅱ型最为常见。 【临床表现】 一、症状与体征 临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道，约70%的HLD患者以神经症状为首发症状，肝脏症状次之。但我们统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例（47.48％），肝脏症状起病者404例（39.96％），其次为骨关节及肾脏损害症状。 (一)神经精神症状 1．震颤 早期常限于上肢，渐延及全身.多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。 2．发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD.说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或言语断辍似呐吃；也可含糊不清、暴发性或震颤性语言.吞咽困难多发生于晚期患者。 3．肌张力改变 大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。 4．癫痫发作 较少见。作者总结418例HLD中，11例(2.6%)于病程中出现不同类型癫痫发作，其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作，仅1例为失神发作。 5．精神症状 早期病人智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数HLD具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为精神分裂症。 (二)肝脏症状 以肝脏症状为首发症状有： 1．通常约5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性.临床表现为，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡，往往在其同胞被确诊为HLD后，回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和庇肝综合治疗，半数以上可获缓解。 2．约半数患者在5~10岁内，出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前，及时行系统驱铜治疗，常可长期防止肝脏和脑症状出现。 3．少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现.经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状.神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷.因此对原因不明的肝硬化少儿患者，如进行详细的神经系统检查，往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征，再进一步行铜代谢检查，可获得早期诊断和及时治疗。 4．部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久，出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。 5．肝症状发生于其他症状后 (1)先出现神经症状，长期误诊或不规则驱铜治疗，神经症状迁延达晚期，渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。 (2)以神经症状获得正确诊断，体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。 (三)角膜色素环(Kayser-Fleisher环，K-F环) 肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。 二、临床分型 (一)潜伏型(亚临床型) 一般为先证者的一级亲属，在进行铜代谢筛选检查时发现。 (二)显性型(临床表现型) 1．脑型(以神经症状为核心症状) (1)广义肝豆状核变性型 临床特征为：①一般于15岁以前发病；②肌僵直显著，震颤轻；③晚期呈全身扭转痉挛。 (2)舞蹈-手足徐动型 儿童多见，以脸面不自主扭动和四肢不规则、快速舞动伴肢端缓慢扭动为特征，少数呈投掷样运动。 (3)假性硬化型：临床特征为：①大多于20岁以后起病；②全身震颤较明显，而肌僵直较轻。 (4)精神障碍型 以重精神症状为首发症状，神经症状较轻或缺如，常易误诊为精神分裂症等各种重精神病。 2．脊髓型或脑脊髓型 此型极少见，脊髓型临床特征为：①多见于10~20岁男性患者；②对称性痉挛性截瘫为主要表现.如伴有意识不清、言语错乱和震颤等脑症状，称脑脊髓型。 3．骨-肌型 临床特征为：①大多于17~18岁左右发病；②明显骨关节症状及四肢近端肌无力、肌萎缩；③神经症状和肝症状较轻或缺如；④病情发展缓慢，预后较良好。但作者长期随访发现，晚期也可出现肌僵直等锥体外系或/及肝脏症征。 4．腹型 临床特征为：①5~10岁前常以发热、严重黄疸、中度腹水突然起病；②进展迅速，往往在一周至一月内死亡；③生前无锥体外系症状。 5．脑-内脏混合型 本组以肝型最多见，临床表现多样，主要有下列特征：①青少年发生缓慢进行性脾肿大，酷似门脉高压症；②儿童期发生原因不明的进行性肝硬化.如晚期出现神经症状，称脑-肝型。另一部分脑型患者，不恰当或不规则治疗而达晚期，常并有肝硬化等肝症状，亦属脑-肝型范畴。此外，以浮肿、蛋白尿、血尿为主证者，称肾型；以明显脑症状并心脏症状为主证者称脑-心型。 【诊断与鉴别诊断】 一、诊断标准 肝豆状核变性诊断标准： 1．家族遗传史：父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。 2．缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。 3．肉眼或裂隙灯证实有K-F环。 4．血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。 5．尿铜>1.6μmol/24h。 6．肝铜>250μg/g(干重)。 判断：①凡完全具备上述1~3项或2及4项者，可确诊为临床显性型。②仅具有上述3~5项或3~4项者属无症状型HLD。③仅有1、2项或1、3项者，应怀疑HLD。 凡具下列情况应高度怀疑HLD患者，都必须行裂隙灯检查有无角膜K-F环和铜代谢测检。 1．已证实HLD患者的同胞。 2．同胞中有幼年死于暴发性肝炎或其他肝病(尤其病毒性肝炎血清抗原抗体阴性)者。 3．儿童或少年发生原因不明的肝硬变、一过性黄疸、流涎、震颤、舞蹈样运动或精神错乱，均需注意与HLD鉴别，必要时，需进一步行裂隙灯和铜代谢检查。 二、鉴别诊断 1．肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常；亦无角膜K-F环。 2．假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别，肝豆状核变性型HLD需与特发性肌张力障碍鉴别。但帕金森病、特发性肌张力障碍均无铜代谢异常及角膜K-F环，可与HLD区别。 【治疗】 一、低铜饮食 减少食物中铜的摄食为治疗的重要组成部分： 1．含铜量高，禁止摄食的食物：肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛肝）、小牛肉等肉类；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类；黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外，蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量也高。 2．含铜量较高，尽量少食的食物：小牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。 3．含铜量低，适宜日常吃的食物：精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。 二、中医治疗 由于HLD多表现有肢体震颤、舞蹈样手足徐动、扭转痉挛、肌肉僵直等锥体外系症状，根据传统中医理论“诸风掉弦，皆属于肝”、“诸暴僵直，皆属于风”，不自主运动应归属于“肝风内动”，加之HLD患者均存在不同程度的肝脏损害，因而早期曾选用龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎、僵蚕、地龙、龟板、鳖甲等平肝熄风药物组方治疗，但临床实践证明，应用此类药物治疗不但无效反使症状加重。在对其加重原因的分析中发现上述药物含铜量均很高，用其治疗只能加重铜蓄积的缘故。 在中医经典理论受到挑战时，1974年我们再次对HLD患者按照中医望、闻、问、切进行了认真的临床资料的观察记录和分析，发现HLD患者大多有口苦口干、口中臭秽、便干、溲赤、舌红、苔黄腻、脉弦数或弦滑等症，辨证当属湿热内蕴，分析病机可能系铜毒内蕴久而化湿化热，创用了清热解毒、通腑利尿法则，自拟组成肝豆汤治疗，结果获得了较好的临床疗效。在取得初步疗效的基础上，我们
在日常生活中应注意以下几点：1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。
绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。
5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。
北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。
因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。
平时做菜最好用黄酒，少用料酒。
因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。
炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。
a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。
首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。
而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素C的食物。
VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。
如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。
草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。
