骶前神经鞘瘤
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骶管囊肿一概述骶管囊肿(sacral canal cysts)一般认为是先天性疾病,也有部分是后天获得的,属于硬脊膜内囊肿,以长期的慢性下腰部、骶尾部和会阴部疼痛为主要表现。
二病因骶管囊肿多数认为是一种先天性疾病,也有部分是后天获得的,后者常继发于外伤、感染和肿瘤之后的粘连性蛛网膜炎。
二者共同的发病机制是硬脊膜和或蛛网膜的先天性或后天性薄弱,加之脑脊液静水压等因素,形成与蛛网膜下腔相通的囊腔,脑脊液随着动脉搏动进入囊内,最终由于流出不畅、液体静水压和脑脊液搏动性冲击而逐渐扩大,形成局限性囊肿。
三分类骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型,脊膜囊肿按Nabors分型可分为ⅠA、ⅠB、Ⅱ和Ⅲ型,骶管囊肿主要属于其中的ⅠB型和Ⅱ型:1.NaborsⅠB型又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出,属不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿,多位于骶管S1-3水平,常为多发性。
2.NaborsⅡ型属含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿,又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室,为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿,一般位于S2-3水平脊神经节或其远端,多见于成年人。
四临床表现椎管内脊膜囊肿一般不引起明显的不适,有时仅在影像学检查时偶然发现。
1.NaborsⅠB型多位于骶管S1-3水平,常为多发性,多见于成年人,男女之间无明显差异,一般无症状,不伴有神经功能障碍,可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。
2.NaborsⅡ型一般位于S2-3水平脊神经节或其远端,多见于成年人,约1/4有临床症状,可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛,有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。
五检查1.Queckenstedt试验提示蛛网膜下腔无阻塞或不全阻塞。
2.X线平片骶管扩大,椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变,亦可见同时伴发的隐性脊柱裂、脊柱滑脱和脊柱后凸等腰骶部先天性畸形。
3.CT腰骶部骨质破坏和椎管内低密度占位,Ⅱ型的特征表现是脊髓造影后C T扫描可见延迟显像。
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像(以下简称MRI)检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。
方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者,整理该病例的磁共振特点及病理表现。
结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中,T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤,病理证实为实质性肿瘤;T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤,病理为囊性肿瘤;T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤,病理为囊、实性肿瘤。
结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征,更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。
MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。
标签:椎管神经鞘瘤;磁共振技术;诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞,好发于四肢,也可见于其他少见部位。
当神经鞘瘤发生于脊柱椎管,或表现不典型时,诊断上存在一定的困难。
神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主,通常是孤立病灶,不包绕邻近的神经根。
在一般人群中,神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶,占所有脊柱内肿块的16%~30%[1]。
发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点,以进一步认识本病,提高诊断的准确率。
1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月~2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。
男12例,女4例,年龄17~54岁,平均年龄39.5岁。
1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。
16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。
16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。
2 结果颈段神经鞘瘤6个(图1A、B),胸段7个、腰段2个,骶椎1个。
13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块(图1C、D、E),3个位于硬膜内外呈哑铃状。
骶骨神经源性肿瘤临床病理分析林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹【期刊名称】《临床与病理杂志》【年(卷),期】2017(037)003【摘要】目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后。
结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁。
临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。
神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例。
神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例。
累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏。
免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF。
神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF。
富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。
经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例。
结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见。
各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗。
【总页数】10页(P485-494)【作者】林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹【作者单位】[1]上海市第一人民医院病理科,上海200080;[2]上海市第一人民医院骨科,上海200080;[3]上海市第一人民医院放射科,上海200080;[4]上海市同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海201204【正文语种】中文【中图分类】R734.5【相关文献】1.骶骨神经源性肿瘤临床病理分析 [J], 林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹2.骶骨富于细胞神经鞘瘤8例临床病理分析 [J], 林军;杨道华;华莹奇;陈安3.小儿纵隔神经源性肿瘤66例临床病理分析 [J], 武海燕;唐英姿;何利丽4.伴骶骨广泛破坏的黏液乳头型室管膜瘤1例临床病理分析 [J], 益莉娜; 邹珏; 肖峰; 杨叶琳; 陆志成; 颜红柱5.骶骨神经源性肿瘤的X线平片及CT分析(附6例报告) [J], 王兴清;田建明;王培军;陈炜因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
神经鞘瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍神经鞘瘤症状,尤其是神经鞘瘤的早期症状,神经鞘瘤有什么表现?得了神经鞘瘤会怎样?以及神经鞘瘤有哪些并发病症,神经鞘瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*神经鞘瘤常见症状:单发性坚实性结节、运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑*一、症状:好发于四肢,尤其是下肢。
亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。
颅内、椎管内也不太少见。
生长缓慢的无痛性肿物。
圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。
肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。
性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。
偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。
但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。
独立型可为先天性或为迟发性。
可散发或呈家族性。
临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。
可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。
神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。
或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状,但触之有酸麻感。
体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。
本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。
神经鞘瘤是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍神经鞘瘤的病理病因,神经鞘瘤主要是由什么原因引起的。
*一、神经鞘瘤病因
*一、发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。
虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。
目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。
*二、发病机制
肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。
有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。
镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。
根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。
可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。
瘤体内可见较多的肥大的细胞。
肿瘤内血管
丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。
*温馨提示:以上就是对于神经鞘瘤病因,神经鞘瘤是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关神经鞘瘤方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“神经鞘瘤”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!。
神经鞘瘤最佳治疗方法
神经鞘瘤是一种恶性神经外皮肿瘤,治疗方法会因病情、患者年龄和身体状况而有所不同。
以下是一些可能的治疗方法:
1. 手术切除:手术是主要的治疗方法,通过手术可以将肿瘤完全切除。
对于小型和局限性的肿瘤,手术通常可以取得良好的效果。
2. 放射治疗:放射治疗可以在手术后或手术前使用,通过高能X射线或其他放射线来杀死肿瘤细胞。
放射治疗常常用于大型或难以手术切除的肿瘤。
3. 化疗:化疗是使用化学药物来杀死肿瘤细胞。
对于神经鞘瘤,化疗通常是作为辅助治疗手段使用,可以在手术前或手术后进行。
4. 靶向治疗:一些先进的靶向药物可以针对神经鞘瘤中的特定变异基因进行干预,以抑制肿瘤生长和扩散。
5. 免疫疗法:免疫疗法可以通过增强患者的免疫系统来攻击和杀死肿瘤细胞。
例如,使用免疫检查点抑制剂可以阻止肿瘤细胞抑制免疫系统的反应。
最佳的治疗方法会根据患者的具体情况而定,如年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等。
因此,建议患者咨询专业医生并根据医生的建议选择合适的治疗方案。
骶骨神经鞘瘤怎么治疗
我们知道瘤类的疾病出现问题的话我们自己将很难去治疗,可能会出现心态沮丧等等的状态,但是大家只要好好的注意和治疗其实还是可以的,我们主要的就是积极的面对生活,那么骶骨神经鞘瘤大家知道是怎么回事么?大家知道怎么样去治疗么?下面我们就一起来看看吧!
骶骨神经鞘瘤怎么治疗
骶骨神经鞘瘤是什么?
神经鞘瘤是起源于来源于神经鞘的良性肿瘤,起病缓慢,多在中年时发现,占所有脊柱肿瘤的25%,以胸段为最多见,
其次为颈段和腰段。
根治性整体切除术应为手术方案选择的首选。
但一般神经鞘瘤范围大,出血多,分界线不清楚不易全部切除,神经鞘瘤切除后易于复发,有时需多次手术。
大约2/3病人在复发后发生恶变。
现在也有人认为神经鞘瘤本身就是低度恶性的肿瘤,
或交界性肿瘤。
骶骨神经鞘瘤怎么治疗?
建议中医保守治疗,中医认为神经鞘瘤是因为经络堵塞引起的,必须疏通经络才可治愈,经过大量临床实践中,总结出一套独特的治疗方法。
中医经络体质消瘤法共十大疗法,特殊药浴点穴推拿刮痧针灸贴药敷药营养治疗口服汤药中药
灌肠中西结合心里治疗饮食治疗等等一体抗癌康复疗法”为具体治疗方法,通过“专家、专病、专科”,针对具体病种、病情、症状,选择科学治疗方案,给予针对性、系统性的个性化治疗。
目前通过中医经络体质消瘤法治疗的患者,90%以上得以恢复,99%以上的患者减轻了症状,延长了生命。
好了,上面就是我们关于骶骨神经鞘瘤怎么治疗的一些基本的介绍了,大家看完之后是什么样感觉呢?是不是觉得我们只要积极的治疗,我们还是可以延长我们的生命的,没有我们自己想象的那么可悲的,俗话说我们主要的就是心态好,这样才能活的久!。
前庭神经鞘瘤(听神经瘤)前庭神经鞘瘤 (听神经瘤)Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)前庭神经鞘瘤(又称之为听神经瘤) 是雪旺细胞来源的肿瘤,通常起自于第八颅神经的前庭部。
前庭神经鞘瘤占成人颅内肿瘤的8%,占桥脑小脑角(CPA)肿瘤的80~90%。
相比而言,此瘤罕见于儿童,除非是2型神经纤维瘤病(NF2)患者。
●前庭神经鞘瘤的总发病率大约每年1/10万。
新近发现,此瘤的发病率呈现逐年上升趋势,部分原因可能为MRI和CT检查的广泛使用发现了无症状的患者。
例如,一组涉及46000例因为其它原因而施行MRI检查的回顾性研究,意外的发现了8例前庭神经鞘瘤(0.02 %),尸体解剖研究发现此瘤的盛行率更高。
●诊断时的平均年龄为50岁,90%的患者的肿瘤是单侧,左右侧几率相等。
双侧前庭神经鞘瘤主要见于是2型神经纤维瘤病患者(NF2)。
●双侧前庭神经鞘瘤是2型神经纤维瘤病患者的一个典型特征。
针对2型神经纤维瘤病的研究导致了神经纤维素2基因的发现,后者位于第22号染色体上。
NF2基因编码莫林(merlin),又称之为神经鞘蛋白(schwannomin),这是一种细胞膜相关蛋白,担任肿瘤抑制的角色。
大部分散发的前庭神经鞘瘤中可见NF2基因的二等位基因失活。
●儿童时代因为头颈部良性肿瘤而暴露于低剂量放射线能诱发前庭神经鞘瘤生长。
一组2311 例儿童患者在1939~1962年之间接受过放疗,有41例患者在20~55岁时发现了前庭神经鞘瘤。
随着桥脑小脑角(CPA)处接受剂量的增加,生成肿瘤的比率也随着增加。
●有甲状旁腺瘤病史的患者罹患前庭神经鞘瘤的风险增加。
具体机制不清楚。
●一些但不是全部的研究发现,使用手机能增加不同脑瘤的发病率增加,包括前庭神经鞘瘤。
●前庭神经鞘瘤最常见的临床表现是单侧感音神经性听力丧失,经常伴随耳鸣。
可由于其它颅神经累及而产生其它的症状,例如面部麻木,吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑等后组颅神经症状,以及头痛、呕吐、走路不稳等脑积水的症状。
病史:患者老年男性,60岁,排尿困难5个月,大便变细1个月。
直肠指诊:距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物,表面光滑,质地硬,固定。
图1-3 MRI 平扫;图4 DWI;图5 MRI 增强。
请作出诊断!
答案:D、神经鞘瘤
手术后病理结果:骶前神经鞘瘤
讨论:
外周神经鞘肿瘤(peripheral nervesheath tumors。
BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤,绝大多数(约90%)为良性。
骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。
通过调查发现约90%是单发。
椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下,椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面,位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。
骶前神经鞘瘤少见,可在局部形成巨大肿块,与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同,部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。
大部分神经鞘瘤为良性,无痛,呈膨胀性生长,生长缓慢,质韧,被膜完整.对其周围组织有压迫作用。
瘤体内部无神经纤维穿过,这是其不同于神经纤维瘤之处。
临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例,这种肿瘤具有浸润性,复发率高,预后差。
盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性:典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块;可引起骶骨的吸收硬化,但不会侵犯邻近脏器;中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。
中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用,CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。
神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号,T2加权像呈等到高信号,边缘较光滑,与周围组织分界较清。
鉴别诊断:
骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。
恶性肿瘤多为不均质巨大肿块,境界欠清,边缘不规则,伴远处转移。
骶前神经鞘瘤边缘光整,有包膜样结构。
当BPNSTs几乎为完实性时,还需与淋巴瘤鉴别,后者多呈结节融合状。
完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。
腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查,安全而价廉,可帮助进行准确的解剖定位,提高诊断的准确率。
活检,免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。