骶前神经鞘瘤

骶管囊肿一概述骶管囊肿（sacral canal cysts）一般认为是先天性疾病，也有部分是后天获得的，属于硬脊膜内囊肿，以长期的慢性下腰部、骶尾部和会阴部疼痛为主要表现。

二病因骶管囊肿多数认为是一种先天性疾病，也有部分是后天获得的，后者常继发于外伤、感染和肿瘤之后的粘连性蛛网膜炎。

二者共同的发病机制是硬脊膜和或蛛网膜的先天性或后天性薄弱，加之脑脊液静水压等因素，形成与蛛网膜下腔相通的囊腔，脑脊液随着动脉搏动进入囊内，最终由于流出不畅、液体静水压和脑脊液搏动性冲击而逐渐扩大，形成局限性囊肿。

三分类骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型，脊膜囊肿按Nabors分型可分为ⅠA、ⅠB、Ⅱ和Ⅲ型，骶管囊肿主要属于其中的ⅠB型和Ⅱ型：1.NaborsⅠB型又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出，属不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，多位于骶管S1-3水平，常为多发性。

2.NaborsⅡ型属含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室，为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人。

四临床表现椎管内脊膜囊肿一般不引起明显的不适，有时仅在影像学检查时偶然发现。

1.NaborsⅠB型多位于骶管S1-3水平，常为多发性，多见于成年人，男女之间无明显差异，一般无症状，不伴有神经功能障碍，可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。

2.NaborsⅡ型一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人，约1/4有临床症状，可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛，有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。

五检查1.Queckenstedt试验提示蛛网膜下腔无阻塞或不全阻塞。

2.X线平片骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变,亦可见同时伴发的隐性脊柱裂、脊柱滑脱和脊柱后凸等腰骶部先天性畸形。

3.CT腰骶部骨质破坏和椎管内低密度占位，Ⅱ型的特征表现是脊髓造影后C T扫描可见延迟显像。

椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。

方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。

结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。

结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。

MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。

标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。

当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。

神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。

在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。

发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。

1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。

男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。

1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。

16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。

16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。

2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。

13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。

骶骨神经源性肿瘤临床病理分析林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹【期刊名称】《临床与病理杂志》【年(卷),期】2017(037)003【摘要】目的：探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。

方法：收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后。

结果：21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁。

临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。

神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例。

神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例。

累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏。

免疫表型：神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF。

神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF。

富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。

经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例。

结论：骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见。

各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗。

【总页数】10页(P485-494)【作者】林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹【作者单位】[1]上海市第一人民医院病理科,上海200080;[2]上海市第一人民医院骨科,上海200080;[3]上海市第一人民医院放射科,上海200080;[4]上海市同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海201204【正文语种】中文【中图分类】R734.5【相关文献】1.骶骨神经源性肿瘤临床病理分析 [J], 林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹2.骶骨富于细胞神经鞘瘤8例临床病理分析 [J], 林军;杨道华;华莹奇;陈安3.小儿纵隔神经源性肿瘤66例临床病理分析 [J], 武海燕;唐英姿;何利丽4.伴骶骨广泛破坏的黏液乳头型室管膜瘤1例临床病理分析 [J], 益莉娜; 邹珏; 肖峰; 杨叶琳; 陆志成; 颜红柱5.骶骨神经源性肿瘤的X线平片及CT分析(附6例报告) [J], 王兴清;田建明;王培军;陈炜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

神经鞘瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤症状，尤其是神经鞘瘤的早期症状，神经鞘瘤有什么表现？得了神经鞘瘤会怎样？以及神经鞘瘤有哪些并发病症，神经鞘瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*神经鞘瘤常见症状：单发性坚实性结节、运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑*一、症状：好发于四肢，尤其是下肢。

亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。

颅内、椎管内也不太少见。

生长缓慢的无痛性肿物。

圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。

肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。

性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。

偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。

但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。

独立型可为先天性或为迟发性。

可散发或呈家族性。

临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。

可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。

神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。

或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。

体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。

本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。

神经鞘瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤的病理病因，神经鞘瘤主要是由什么原因引起的。

*一、神经鞘瘤病因
*一、发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。

虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。

目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

*二、发病机制
肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。

有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。

镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。

根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。

可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。

瘤体内可见较多的肥大的细胞。

肿瘤内血管
丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

*温馨提示：以上就是对于神经鞘瘤病因，神经鞘瘤是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关神经鞘瘤方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“神经鞘瘤”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。