恶性神经鞘瘤

为什么会得脑瘤？可能原因有这些！脑瘤是一种颅内肿瘤，出现颅内肿瘤会压迫到脑子正常运作，从而导致身体出现不良反应，发生脑瘤没有年龄和性别之分，脑瘤也分为两种，如果是恶性脑瘤会危及到生命危险，如果是良性肿瘤可以通过简单的切除手术来进行治疗。

任何一种肿瘤都要占据颅脑内一定的空间，均属颅内占位性病变。

其中常见的有：（1）由神经胶质细胞形成神经胶质瘤，约占颅内肿瘤的的1/3。

（2）由脑膜细胞形成的脑膜瘤，约占脑肿瘤的1/6。

（3）由颅神经的鞘膜细胞形成的神经鞘瘤，约占脑肿瘤的8%-10%。

（4）由脑下垂体细胞形成的垂体瘤，约占脑肿瘤的8%左右。

脑肿瘤亦有良性与恶性之分，神经胶质瘤属恶性；脑神经鞘瘤和垂体瘤多属良性，但脑膜瘤和垂体瘤可以恶变。

颅内转移瘤是由身体其他部位的恶性肿瘤向颅内转移而形成的，其中以肺癌转移最为常见。

脑肿瘤后头痛的出现，是由于脑内占位性病变引起颅内压力升高而导致的。

早期发现脑肿瘤的信号，对于患者的康复预后是非常重要的。

出现以下症状必须引起高度警惕。

1、清晨头痛在清晨四五点钟，往往是在熟睡中被痛醒的，睡得越熟，痛得越重。

起床活动后至八九点钟头痛逐渐减轻以至消失，故称之为清晨头痛，为脑肿瘤所特有。

其发生机机制是由于脑肿瘤使正常的脑脊液循环发生梗阻，尤其是在安睡后脑脊液流动更慢，形成短暂性脑积水而出现剧烈头痛甚或痛醒。

起床活动后促进了血液循环加快，故可使头痛缓解。

2、喷射状呕吐与胃肠疾病的呕吐相比，脑肿瘤患者的呕吐不伴有胃脘闷胀、恶心、腹痛和腹泻，呕吐与进食无关，而是在一阵头痛后突然出现喷射状呕吐，呕吐物常可喷出二三尺远。

因为增高的脑压使延髓的呼吸中枢受到刺激所致。

儿童由于不能表达其他症状，多以无缘无故的呕吐为主要临床表现。

3、视力障碍正常情况下眼球静脉血由眼静脉回流入脑，患脑肿瘤后引起的脑压增高，眼静脉血液回流不畅导致淤滞水肿，损伤眼底视网膜上的视觉细胞，使视力下降。

有的表现为一时性黑朦，并有短暂的视力丧失，随病情加重逐渐出现持续性的视力减退，最终导致失明。

高级卫生专业资格（正高副高）骨外科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(69)(总分81.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 男性，15岁，左膝酸痛2个月，加重1周伴局部肿胀，无发热，X线片显示左股骨下端骨质不均匀性溶骨性改变，有散在的钙化并有骨膜反应，经病理活检证实为软骨肉瘤，采取以下哪种治疗A. 中药治疗B. 病灶整块切除C. 病灶整块切除+植骨D. 病段切除+自体带血管骨移植E. 化疗+免疫治疗2. 关于骨肉瘤的临床特点，下列不正确的是A. 起源于成骨性间叶组织，以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征B. 多发生于骨骺生长最活跃的部位，如股骨远端，胫骨、腓骨和肱骨近端C. 可发生在任何年龄，但大多在10～27岁，男性多见D. 几乎所有转移均经淋巴转移E. 疼痛为早期症状，起初为间断性疼痛，后为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚3. 女性，53岁。

右股骨上端疼痛20天。

1年前曾行乳癌根治术。

查体：右股骨上端肿胀压痛，右髋活动受限。

X线检查：右股骨颈及转子下溶骨性破坏。

最可能的诊断是A. 骨肉瘤B. 软骨肉瘤C. 纤维肉瘤D. 骨巨细胞瘤E. 乳癌骨转移4. 治疗骨囊肿的原则是( )A. 囊壁彻底骨切除+植骨B. 囊壁刮除+囊腔内液体引流C. 病段切除+植骨D. 观察，不必手术E. 截肢5. 有关纤维异样增殖症，下列哪项是错误的A. 女性多见，儿童期发病B. 畸形，肿块和病理骨折为常见临床症状C. X线特点，好发于长骨干骺端，受累骨膨胀，皮质变薄，无骨膜反应D. 放疗有效，不易发生恶变E. 以手术治疗为主6. 有关骨与关节结核的病理改变特点，下列不正确的是A. 最初是单纯性滑膜结核，以后者多见B. 最初关节软骨面完好C. 结核病灶进一步发展可破向关节腔D. 关节结核可破溃形成窦道E. 治愈后可不遗留任何后遗症7. 下列关于切开活检错误的是A. 切开活检的切口应该选用纵切口B. 术中强调无瘤操作以避免肿瘤污染C. 在肢端操作时要避免骨折D. 活检应仔细显露主要神经、血管结构以避免损伤E. 如需要可留置引流8. 下列影像学检查，对骨与关节结核诊断率低的是A. X线检查B. 核素骨扫描C. CT检查D. B超检查E. MRI检查9. 下列骨与关节结核的诊断要点中，不正确的是A. 有结核病史B. 脊柱疼痛、僵直、畸形、压迫征，拾物试验阳性C. 关节部位出现疼痛、肿胀、跛行，活动受限D. 虽有贫血，ESR增快，OT试验阳性，但可无结核中毒症状E. X线检查可见关节间隙变窄，骨质破坏等病变10. 容易导致心脏不良反应的化疗药物是A. 阿霉素B. 顺铂C. 甲氨蝶呤D. 异环磷酰胺E. 博来霉素11. 软组织肿瘤的确诊依据是A. 病史B. 临床表现C. 影像学表现D. 术中肉眼所见E. 病理诊断12. 患者男，12岁，左胫上端骨骺处一偏心性溶骨性病变，边界不清，骨皮质完整，无骨膜反应，最可能的诊断是A. 非骨化纤维瘤B. 成软骨细胞瘤C. 骨巨细胞瘤D. 动脉瘤样骨囊肿E. 成骨细胞瘤13. 软组织肉瘤最重要的预后因素A. 肿瘤的大小B. 肿瘤的部位C. 组织学分级D. 肿瘤的组织学类型E. 临床病程14. 最常见的良性骨肿瘤为A. 骨髓瘤B. 骨软骨瘤C. 骨巨细胞瘤D. 骨囊肿E. 骨瘤15. 骨软骨瘤的手术适应证不包括A. 肿瘤巨大，影响美观B. 肿瘤明显增大，疑有恶变者C. 肿瘤生长在干骺端D. 肿瘤影响关节功能E. 肿瘤产生压迫症状16. Maffucci综合征属于A. 骨组织肿瘤B. 软骨组织肿瘤C. 纤维组织肿瘤D. 骨髓组织肿瘤E. 滑膜组织肿瘤17. 有关骨肿瘤的分期，下列说法错误的是A. 治疗方案是根据外科分期来确定B. 局限于皮质或骨膜范围内的骨肿瘤定义为T1C. 尚未侵入皮质的骨旁肿瘤为定义为T2D. 对于Ⅰ期的肿瘤，为了避免复发和转移，需要进行彻底地切除E. 对于Ⅱ期肿瘤，常需在手术彻底切除的基础上辅以化疗以降低手术的风险18. 下列内生软骨瘤的临床特点，不正确的是A. 起源于干骺端，从干骺端开始可波及整个骨干，甚至侵入骨骺，年龄常在30～40岁B. 一经发现应早期手术，恶变者行截肢术C. 主要发生于长管状骨和短管状骨，以指骨、掌骨最为常见，其次为肱骨、股骨等，在长管状骨内可恶变，而短管状骨内很少有恶性变D. 通常无特殊症状或无痛性肿胀，可发生病理性骨折E. X线片可见骨干内有一个椭圆形骨疏松阴影，很少波及骨骺19. 骨肉瘤新辅助化疗的意义不包括A. 可以避免手术B. 可以早期进行全身治疗以期消灭潜在的微小转移灶C. 可以提高生存率，延长生存时间D. 提高保肢率，减少复发率E. 可以评估术前化疗的疗效，指导术后化疗20. 30岁男性，右手中、环指肿胀，疼痛一年，X线片示中、环指近节指骨膨胀性骨吸收，夹杂钙化斑，诊断内生软骨瘤，施刮除植骨术，术后1年复发，进一步的治疗是( )A. 肿瘤段切除植骨术B. 肿瘤段切除人工关节置换术C. 放射治疗D. 截指术E. 刮除植骨术21. 单纯使用根治性切除手术治疗骨肉瘤，5年存活率不高，其主要原因是A. 多见于年轻人B. 早期广泛侵犯软组织C. 早期血液中发现癌细胞D. 早期淋巴管内瘤栓形成E. 早期髓腔内广泛蔓延22. 下列哪种情况不是狭窄性腱鞘炎的体征A. 弹响指B. 扳机指C. 弹响拇D. 鼓槌指E. 握拳尺偏试验阳性23. 关于中央型椎体结核的临床特点，下列不正确的是A. 多见于10岁以下的儿童B. 好发于腰椎C. 病变进展快D. 一般只侵犯1个椎体E. 整个椎体常被压缩成楔形24. 提示肿瘤预后较好的骨肉瘤化疗坏死率为A. 小于10%B. >40%C. 小于40%D. >60%E. >90%25. 男性，25岁。

外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断金腾;吴刚;李小明;王仁法【摘要】目的：探讨外周神经源性肿瘤的磁共振表现，旨在提高对该类疾病的影像学诊断水平。

方法：回顾性分析经手术病理证实的外周神经源性肿瘤21例，其中神经纤维瘤14例，神经鞘瘤6例，恶性蝾螈瘤1例。

所有神经源性肿瘤患者行MRI 扫描。

结果：4例神经纤维瘤表现为“葡萄藤”状，10例神经纤维瘤为分叶状，6例神经鞘瘤表现为梭形或类圆形肿块，恶性蝾螈瘤为团块状。

神经纤维瘤MR 均表现为 T1 WI 等信号，T2 WI 以高信号为主，其中夹杂低信号分隔；神经鞘瘤 T1 WI 呈稍低信号，T2 WI 表现为低信号周边环绕高信号即“靶征”；恶性蝾螈瘤在 T2 WI 上表现为高信号，其内可见环形或线样低信号分隔影。

结论：外周神经源性肿瘤发生的部位、形状、大小以及信号特点均对其 MRI 诊断有帮助。

%Objective:To evaluate the MR imaging manifestations of peripheral neurogenic tumor,in order to improve the standard ofdiagnosis.Methods:MR imaging features of 21 patients with surgery and pathology proven peripheral neuro-genic tumor were retrospectively analyzed,there were 14 neurofibromas,six schwannomas and one malignant triton tumor. All patients underwent MRI scanning routinely.Results:Of the 14 patients with neurofibroma,grapevine-like appearance was showed in 4 patients and lobulation in 10patients.Fusiform or ovoid mass were assessed in the 6 patients with schwan-noma.The malignant triton tumor was showed as a mass.The neurofibromas showed isointensity (compared with adjacent muscle)on T1 WI,mainly hyperintensity yet mixed with some hypo-intensity septa on T2WI.Schwannoma showed slight hypo-intensity on T1 WI and target like appearance with central hypo-intensity surrounded with a hyper-intensity rim on T2 WI.The malignant triton tumor showed high signal intensity mixed with annular or linear low signal intensity septation on T2WI.Conclusion:The location,morphology,size、and signal intensities of peripheral neurogenic tumors varied,which can provide helpful information for the MRI diagnosis.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】周围神经系统肿瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】金腾;吴刚;李小明;王仁法【作者单位】430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.43神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤。

神经纤维瘤病的病因治疗与预防神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，主要发生在神经主干或周围神经轴索鞘神经膜细胞和神经束膜细胞中。

一、病因NF根据临床表现和基因定位，可分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅰ型（NFⅠ）。

NFⅠ主要特征是皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外观率高，基因位于染色体17q11.2。

NFⅠ基因位于染色体中，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病22q。

这种疾病是一种常染色体显性遗传疾病，大约一半的儿童可以发病。

NF由于基因突变，可能会失去生长调节的基因功能，从而使细胞失去控制，增生为肿瘤。

它是一种生长在神经干处的良性肿瘤，主要是纤维细胞。

NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，由59个外显子和2818个氨基酸组成327kD神经纤维素蛋白分布在神经元中。

NF可能为后合子体细胞突变外，约50%病例代表新的基因突变。

NFⅠ基因是一种由易位、缺失、重排或点突变引起的肿瘤抑制基因。

NF染色体中的基因17q11.2中心周围区，神经纤维瘤素是由基因编码而成的ras蛋白质转化的蛋白质具有生长调节功能。

NF基因位于染色体22q11-q13神经鞘瘤素是将肌动蛋白支架连接到细胞表面的糖蛋白，也起着生长调节的作用。

NFⅠ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。

二、发病机制该病的发病机制尚不清楚，可能是神经脊发育异常。

近期认为与神经生长因子产生过多或活性过高有关，促进神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长。

主要病理特征是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。

NFⅠ神经纤维瘤常发生在周围的远端神经、脊神经根，尤其是马尾辫；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。

脊髓肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤。

颅内肿瘤最常见的是脑胶质细胞瘤。

肿瘤大小不同，成梭细胞排列，细胞核像栅栏。

一般见：一般见：神经纤维瘤并不都与大神经干有关，也可以从非常小的无髓纤维开始。

有松散明亮的薄膜，没有或有轻反应区。

侵袭性纤维瘤疾病可渗透周围正常组织，钝性剥离难以实现囊外边缘囊切除术。

WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。

常见肿瘤病理组织
学分类
一
头颈部、乳腺、女性生殖系统
目录
WHO2003鼻腔鼻窦肿瘤的组织学分类 (1)
WHO2003鼻咽部肿瘤组织学分类 (4)
WHO2003下咽、喉及气管肿瘤的组织学分类 (5)
WHO2003口腔及口咽部肿瘤分类 (7)
WHO2003涎腺肿瘤组织学分类 (9)
WHO2003牙源性肿瘤 (11)
WHO2003耳部肿瘤组织学分类 (13)
WHO2003乳腺肿瘤组织学分类 (14)
WHO2003卵巢肿瘤组织学分类 (17)
WHO2003输卵管肿瘤组织学分类 (23)
WHO2003阔韧带及其他子宫韧带肿瘤组织学分类 (25)
WH02003子宫体肿瘤组织学分类 (26)
WHO2003子宫颈肿瘤组织学分类 (29)
WHO2003阴道肿瘤组织学分类 (31)
WHO2003外阴肿瘤组织学分类 (33)
WHO2003鼻腔鼻窦肿瘤的组织学分类
WHO2003鼻咽部肿瘤组织学分类
WHO2003下咽、喉及气管肿瘤的组织学分类
WHO2003口腔及口咽部肿瘤分类
WHO2003涎腺肿瘤组织学分类
WHO2003牙源性肿瘤
WHO2003耳部肿瘤组织学分类
WHO2003乳腺肿瘤组织学分类
WHO2003卵巢肿瘤组织学分类
WHO2003输卵管肿瘤组织学分类
WHO2003阔韧带及其他子宫韧带肿瘤组织学分类
WH02003子宫体肿瘤组织学分类
WHO2003子宫颈肿瘤组织学分类
WHO2003阴道肿瘤组织学分类
WHO2003外阴肿瘤组织学分类。