神经鞘瘤

舌下神经鞘瘤的诊断和治疗标签：舌下神经鞘瘤; 诊断; 治疗神经鞘瘤是指起源于雪旺氏细胞的良性肿瘤,在颅内最常见的为前庭蜗神经鞘瘤,即通常所说的听神经瘤,其中发生于舌下神经的雪旺氏细胞瘤极为罕见。

舌下神经管位置深在,周围解剖结构复杂,造成暴露及手术操作困难。

一直以来,此区域病变的手术是极大的挑战。

1 概述在颅神经鞘瘤中受累的神经绝大部分是感觉性神经或混合神经的感觉支,而来源于运动性颅神经的神经鞘瘤多与神经纤维瘤病有关,来源于运动性颅神经的单个神经鞘瘤则极为罕见。

舌下神经鞘瘤即为起源于运动性颅神经的神经鞘瘤之一,最初是由De Martel[1]于1933年报道。

同侧的舌麻痹和舌萎缩是最常见的临床表现。

病人也可以表现为颈静脉孔区综合征和由于脑干受压引起的长管征(long tract signs)[2]。

根据肿瘤的生长方式不同可以分为三种类型:颅内型、颅外型和颅内外沟通型。

有献报道将之分为两型:颅内型和颅内外哑铃型[3,4],目前国内外应用较多的为三分法。

2 临床症状主要的症状有:大多数患者有慢性进行性舌肌半侧麻痹、单侧舌肌萎缩及伸舌偏斜典型的三联症。

在极少数情况下并未首先表现为舌下神经损害症状。

头痛特别是枕后痛,口齿不清也是多见症状。

国内周定标[5]等报道,除舌下神经症状外,头痛是最常见的主诉,而且大多数病人是首发症状。

其他的还有吞咽困难或进食呛咳、声音嘶哑、四肢力弱、头晕、肢体共济障碍等。

胸锁乳突肌、斜方肌萎缩,面神经、耳蜗神经和三叉神经受累的较少。

3 影像学表现CT表现:延髓腹外侧池见边界清楚,结节状软组织影,局部舌下神经管扩张或破坏,可有枕骨髁破坏,增强后扫描均显示中度强化,延髓可受压移位。

MRI表现:斜坡下缘,枕骨大孔上方与延髓腹外侧分别见结节状、圆形、椭圆形或浆果状肿块,瘤体在T1WI呈等信号,T2WI为高信号。

增强扫描示病变明显环状强化,有的呈蛋壳样强化,可见囊性变。

MRI检查为较好的检查手段,CT颅底薄层扫描骨窗位可清晰显示舌下神经管周围骨性结构及由于病变导致的扩大的舌下神经管,因而对诊断意义重大。

听神经瘤 三叉神经瘤概述01解剖02病理03临床表现04影像表现05鉴别诊断06·c a t a l o g u e·目录概述·一·u 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。

u 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。

u 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜，无听神经本身参入。

听神经瘤概述·一·u 占颅内肿瘤的0.2%－1%。

u 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：①起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。

②起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。

u 可侵犯周围脑神经。

u 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。

三叉神经瘤·二·解剖CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核·二·解剖CN V-三叉神经眼神经上颌神经下颌神经入眶穿眶上裂入眶出颅经海绵窦外侧壁，穿圆孔出颅穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经·三·病理Antoni A 型（致密型）Antoni B 型（网状型）混合型肉眼观·四·临床表现听神经瘤三叉神经瘤听觉及迷路功能丧失颞枕部疼痛小脑功能障碍邻近颅神经麻痹，颅内压增高吞咽困难，小脑危象面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅影像表现·五·MRI：•T1 低或等信号，T2 混杂高信号•DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号）•增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区CT：•平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏•增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。

右侧听神经鞘瘤的病征听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种比较典型的肿瘤。

这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中，这种肿瘤比较多的都是单侧的，双侧的相对来说比较少。

如果能够切除对人体来说是比较好的，若是不能够切除的话，就会经常影响我们的大脑神经，对我们的身体造成不良的影响，神经鞘瘤出现的征兆往往都会是耳鸣、头晕或是听力异常。

磁共振显示右侧桥小脑角占位，多为听神经鞘瘤。

听力检测正常，右侧有耳鸣现象。

听力诱发电位显示右侧听力受损。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。

其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。

小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。

与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。

其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有泡沫细胞。

细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为A型组织，而 B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。

不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。

读者可以通过以上文章的介绍来知道一些关于神经鞘瘤的病症特征，这样可以更好地辨别症状。

在日常中我们要注意有好的作息习惯，很多疾病都是由于不良的饮食习惯和生活习惯造成的。

所以说生活的细节我们不容忽视，平时也要多锻炼身体，增强体质。

神经鞘瘤与神经纤维瘤目前，随着高分辨力超声探头的广泛应用，大多数外周神经源性肿瘤都能够被超声清晰显示，而且耗时少、费用低、空间分辨力高、可动态扫查。

临床上最常见的良性外周神经源性肿瘤为神经鞘瘤与神经纤维瘤。

神经鞘瘤好发于中年人，大多数为良性，恶变罕见；好发部位为头颈部及四肢屈侧最多见。

肿瘤多为单发，生长缓慢，早期常无明显症状，当肿瘤长大到足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢放射。

典型声像图特点为圆形或椭圆形肿物、边界清晰、光滑，大多有完整包膜，内部为均匀低回声，常合并囊性变，后方回声增强，瘤体两端可见与正常的神经纤维束相延续，病体旁边可见被挤压变扁的神经纤维束。

瘤体过大时，旁边被挤压的神经纤维束常不易显示。

彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见较丰富血流信号，以I-II级为主。

手掌部正中神经鞘瘤（手术切除，病理证实）前臂桡神经鞘瘤（手术切除，病理证实）神经纤维瘤神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病。

孤立性神经纤维瘤发病率较神经鞘瘤略高，但好发年龄略低于神经鞘瘤，多数为良性，但比神经鞘瘤容易恶变，尤其是位于关节附近者。

好发部位较广，既可位于大的神经干，也可发生于小的皮神经，瘤体侵犯神经。

神经纤维瘤可单发也可多发，一般生长缓慢，表浅部位肿瘤常无明显症状，较深部位的肿瘤可出现相应的神经刺激症状。

声像图表现与神经鞘瘤基本一致，也呈椭圆形低回声结节，边界清晰，无明显包膜，偶尔可见不完整包膜或假包膜；后方回声增强，上下两端可见与神经相连，但较少合并囊性变，彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见少量血流信号，血流为0-II级，一般以I级为主。

孤立性神经纤维瘤神经纤维瘤病又分为累及外周神经系统的I型（NF1）和累及中枢神经系统的II型（NF2）两大类。

NF1是一种常染色体显性遗传病，多有家族史，是一种比较常见的神经皮肤综合征，皮肤可见牛奶咖啡斑，腋窝或腹股沟区可见雀斑等。

在病理上一般分为结节型、丛型、弥漫型及混合型。

腹部神经鞘瘤的症状有哪些神经鞘瘤也被称为神经瘤，虽然是瘤，但与癌症不同的就是，神经鞘瘤是一种良性肿瘤。

一般都会出现在中年人身上，而且没有性别的差异。

一般都会出现在脊神经后根，也会出现在腹部等部位。

那么，对于腹部神经鞘瘤患者来说，应该用什么方法治疗才好呢？这种病的临床症状有哪些？治疗1.手术治疗因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

2.药物治疗一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药（如复方新诺明）或主要作用于革兰阳性菌的药物（如红酶素、青酶素等）；手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，如：作用于革兰阳性菌的药物（如青酶素）+作用于革兰阴性菌的药物（如庆大酶素）+作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或手术创面较大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

临床表现各种年龄、不同性别均可发生。

发生于颅神经较周围神经者更为常见。

通常为单发，有时多发。

大小不等，大者可达数厘米。

皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。

其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。

此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。

如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。

运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。

受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。

在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。

有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。

源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。

如今，神经鞘瘤的病因还没有完全被找到，专家认为可能是由于细胞异变引起，也可能是受到了外伤之后或者是其他外界刺激的影响而发病。

不论是什么病因，对于神经鞘瘤的患者来说，正确及时治疗才是最关键的。

第 1 页 迷走神经鞘瘤的危害 迷走神经鞘瘤一般情况下边界清晰、类圆形结构，与肌肉的密度比较相对偏低，中度的强化。在不同的内容下会表现出不一样的信号强度。其还会出现出血和囊变的现象。此时，需要及时就医，进行全面的检查和治疗。通过合理的饮食调节身体，配合药物治疗，打倒病魔。

迷走神经的神经鞘瘤非常少见，通常占所有神经源性肿瘤的2-5%，肿块的本身的声像图特点与其他部位的神经鞘瘤类似，诊断的要点是定位诊断即确定包块部位。迷走神经鞘瘤位于颈动脉鞘内，将颈动脉与颈内静脉分别向内侧和外侧推压移位。注意与颈动脉鞘外的肿物和颈动脉体瘤鉴别。颈动脉鞘外的肿物是将颈动脉和颈内静脉向同方向推压移位，颈动脉体瘤是将颈外动脉和颈内动脉向前后推压移位。颈部火器伤可以伤及迷走神经干或其分支。在乳突、下颌、下颌后间隙损伤时常伤及迷走神经 第 2 页

干的上部分;下颌部侧面损伤只有喉返神经受伤;迷走神经干位于颈部大血管后面，且与血管束一起移动，在颈动脉受伤时可发生迷走神经干损伤。

迷走神经鞘瘤通常边界清楚、类圆形结构，与肌肉密度相比呈低密度，中度强化，出血和囊变并非罕见。肿块导致颈动脉前移，增强扫描，血管球瘤是富血供的、明显强化。常常可以看见流空信号，导致特征性的胡椒拌盐征。颈动脉体瘤倾向于扩大分离颈内外动脉，而迷走神经血管球瘤向前推移颈动脉。迷走神经鞘瘤和血管球瘤之间区别基于流空和血管流量，同时迷走神经血管球瘤是相对少见的。

迷走神经鞘瘤得不到及时的治疗会进一步的恶化和扩散。迷走神经血管球瘤虽然是发生的几率不高，但是也不能忽视，因为迷走神经血管球瘤会不断地向颈动脉推移，会严重阻碍血液的流通。导致病情的恶化。因此，手术是没办法避免的。 第 3 页

神经鞘瘤囊变是什么原因造成的？神经鞘瘤又称神经膜纤维瘤或雪旺瘤，通常为单发性神经鞘瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。

临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。

手术切除为本病的主要治疗。

接下来就让我们一起来了解这种病的发病原因。

(一)发病原因神经鞘瘤起源于施万细胞。

虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。

目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

(二)发病机制肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。

有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。

镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。

根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。

可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。

瘤体内可见较多的肥大的细胞。

肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

好发于四肢，尤其是下肢。

亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。

颅内、椎管内也不太少见。

生长缓慢的无痛性肿物。

圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。

肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

以上就是关于神经鞘瘤的发病原因的详细解答，大家都了解了吗?虽然这种病无特殊有效预防措施，但是还是要做到早期发现、早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。

大家在日常生活中常吃新鲜蔬菜和水果，多饮水。

日常生活中该如何治疗神经鞘瘤
一、概述
我们的日常生活中有许多时候，疾病会伴随着我们，这是每个人不想得到的结果，但是有时候时间就是这样，它会改变一切，它会改变我的计算，我们的身体体质，尤其是我们的神经中枢受损的时候，对神经中枢的控制，大脑控制身体，所以在平时要保护好神经髓鞘组织的非常重要的，所以我们在平时就要多留意做一个有心的人，做一个会选择的人，会知道一些东西，在平时应该了解一些日常生活中应该如何治疗神经髓鞘瘤。

二、步骤/方法：
1、
首先在治疗之前，一定要做好一系列的检查工作，因为经过仔细的科学的检查，可以为诊断做一些正确的依据，所以这一步一定不能够省略，在平时好一点非常的注意，尤其对于神经髓鞘瘤，这种疾病要格外的注意，做到科学无误的检查是非常重要的。

2、
第二种就是治疗一般采取手术治疗方法，就像所有的肿瘤疾病要打电话去的时候，都必须采用手术方法去切除肿瘤，因为只有在晚期的时候，动手术切除方法才可以从根本上彻底的解决肿瘤病毒，从根本上控制住肿瘤病毒在人体中都在扩散。

3、
在手术之中，还要进行一些药物的辅助治疗，这是必须要进行的一项措施，因为在手术中我们必须要进行修复治疗，才能达到一些效果，而且通过药物治疗和手术的进行同时并举，才可能一举达到一些好的效果，千万不要认为只有一种效果都可以。

三、注意事项：
除此之外，平时患者应该有一个良好的饮食习惯，每天应该多吃新鲜的蔬菜和水果，补充维生素c和膳食纤维，同时也应该养成良好的跑步习惯，每天锻炼身体，出去透透气，晒晒太阳。