神经鞘瘤鉴别诊断

• 增强扫描多呈实性部分明显强化，囊变部 分未见增强。
男性，47岁。
男，39岁头痛、头晕伴左面部麻木1月余。
左桥小脑角区神经鞘瘤伴囊性变。
女性，47岁，右侧面部 麻木伴头晕半月。
肿瘤可沿三叉神经分支生长
• 起源于三叉神经半月神经节，鞍旁肿块，位于 硬膜内，病灶相对较小，实，完整包膜。
• 根部肿瘤常可同时向三叉神经延伸，呈哑铃状， 骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤 典型的形态特征。
病理
• 按Antoni分类法进行病理分类，根据瘤细胞的排列结 构方式分为2型：一是Antoni A型(致密型)：瘤细胞密 集排列，呈栅栏状或漩涡状排列；瘤体内尚可见多数 扩张的血管、网状纤维和胶原纤维。二是Antoni B型 (疏松型)：瘤细胞稀疏零乱、排列疏松而零乱，细胞内 和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的 囊腔。瘤细胞常有不同程度的异型性和脂肪变性、间 质中多有网状纤维或胶原纤维。
鉴别诊断
• 鞍旁脑膜瘤。 • 垂体瘤。 • 软骨类肿瘤。 • 动脉瘤。 • 海绵状血管瘤。
女，54岁，脑膜瘤。
脑膜 瘤，女， 69岁。
男 47岁海绵窦软骨瘤。
男，54岁，海 绵状血管瘤。
男性，54岁，发现左侧面部抽搐4月余。
小结
• 良性病变（境界清楚，推移压迫周围 结构）。
• 位于三叉神经走行区，可跨区生长。 • 囊变，出血常见。 • 实性部分强化明显。
• 上述两型常在同一肿瘤中同时存在。一般来说，瘤体 较小的以Antoni A型为主，瘤体较大时常出现退行性 变，则以Anotoni B型为主。
影像表现
• CT平扫呈等密度和低密度病变，囊变出 血则呈混杂密度，CT骨窗周围骨质吸收 或破坏。

神经鞘瘤的病理
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。

切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。

AntoniB型结构区。

瘤组织明显水肿，并见囊性变，小血管如血窦
听神经瘤，示AntoniA型结构，瘤细胞形成束状及编织状结构，核长梭形，呈栅栏状排列。

镜下，肿瘤有二种组织形态。

一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体。

另一型为网状型（Antoni B型），
细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。

以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。

约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。

1. 3 胃神经鞘瘤术前诊断非常 困 难，手 术 切 除 后 病 理 可 确 诊〔13〕。胃神经鞘瘤大 多 数 为 良 性，其 组 织 学 特 征 为 梭 形 细 胞 呈巢形或成束排列，细胞核轻度异型性，其外可见大量胶原纤 维。胃神经鞘瘤恶性罕见，良恶性比例为（ 22 ～ 33） ∶ 1，不同于 其他部位的神经鞘瘤，其恶变率高达 6% ～ 7% 。良恶性胃神经 鞘瘤鉴别主要靠组织学，恶性者组织病理特征表现为瘤细胞大 小不等、数目多，异型细胞常见，细胞核异形严重，分裂相多见， 染色深，且 常 见 坏 死、出 血。瘤 细 胞 增 殖 力 弱，以 血 行 转 移 为 主，肺脏转移常见，淋巴结转移较少见〔14〕。
通讯作者： 徐 红（ 1963-） ，女，主任医师，教授，博士生导师，主要从事 消化道疾病的微创诊疗研究。
第一作者： 马坦坦（ 1984-） ，女，在读硕士，主要从事消化系统疾病的内 镜下诊断研究。
起，表面黏膜光整，可与黏膜改变的疾病，如胃炎、溃疡性疾病 相鉴别，但明确病变来源困难。对于黏膜表面的溃疡，取活检 送病理检查，可在 HE 染色下见到细胞呈梭形，排列成束状〔8〕。 若要明确病变起源，需行消化道超声内镜，其能辨别是否为黏 膜下肿瘤〔9〕。对于神经鞘瘤消化道超声内镜下的表现，文献报 道较少。相关文献报道，超声内镜下该肿瘤表现为圆形或椭圆 形肿块，呈低回声、均质，起源于固有肌层，该回声较相邻肌层 回声低，肿块边缘见低回声晕环，晕环形成可能与肿瘤周围有 淋巴细胞呈袖口样浸润有关〔10〕。相关研究报道，在 MRI 检查 时，胃 神 经 鞘 瘤 在 T1 加 权 像 上 为 低 信 号，T2 加 权 像 为 高 信 号〔11〕。CT 可以对胃神经鞘瘤进行定位及判断周围组织有无 转移及转移位置等。CT 下显示以胃体多见得边界清晰的外生 性肿块，相邻胃黏膜多不受累。病灶小时 CT 下可见小片状囊 变区，有时可见钙化，CT 增强扫描时呈现缓慢均匀轻中度强化 影，周围器官组织受浸润及转移可能性非常小，上述特点有助 于胃神经鞘瘤的诊断〔12〕。

检查方法。
血管造影
02
对于血供丰富的肿瘤，血管造影可显示肿瘤的供血血管及肿瘤
染色，有助于诊断及手术前的评估。
正电子发射断层扫描（PET）
03
PET可用于判断肿瘤的恶性程度及是否存在远处转移，但价格昂
贵，一般不作为常规检查。
手术治疗策略
3
术前评估与准备工作
详尽的病史采集和体格检查
了解患者症状、体征、既往病史等，评估手 术耐受性。
异常增殖，形成肿瘤。
细胞信号通路
肿瘤细胞通过调控RAS、 PI3K/AKT等信号通路，促进细 胞增殖、抑制凋亡，从而推动神
经鞘瘤的发生发展。
肿瘤微环境
神经鞘瘤细胞与周围基质、免疫 细胞等相互作用，共同构建复杂 的肿瘤微环境，影响肿瘤的生长
和转移。
新型靶向药物在神经鞘瘤治疗中应用前景
酪氨酸激酶抑制剂
MRI在神经鞘瘤诊断中应用
显示肿瘤与脊髓关系
MRI可清晰显示肿瘤与脊髓的界限， 判断肿瘤是否侵犯脊髓。
多方位成像
MRI可进行多平面成像，全面观察肿 瘤的形态、大小、位置等信息。
显示肿瘤信号特点
MRI可根据肿瘤的信号强度，判断肿 瘤的成分及性质。
其他影像学检查方法
超声检查
01
对于浅表部位的神经鞘瘤，超声检查可作为一种简便、经济的
基于机器学习的模型
利用机器学习算法处理大量患者数据，挖掘潜在 的预后影响因素，并建立生存期预测模型。
定期随访计划制定和执行
随访时间安排
根据患者的具体情况和肿瘤特点，制定个性化的随访计划，包括 随访时间、检查项目等。
检查项目选择
针对神经鞘瘤的特点，选择合适的检查项目，如MRI、CT等影 像学检查，以及血液学检查等。

彩色多普勒超声鉴别诊断颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤发表时间：2015-03-09T14:10:45.197Z 来源：《医药前沿》2014年底29期供稿作者：左丹[导读] 神经鞘瘤良性肿瘤，来源于神经细胞的变性，学者普遍认为神经鞘瘤是因为神经外胚层的雪旺细胞增生，所以也雪旺瘤。

左丹（中航工业363医院四川成都 610000）【摘要】目的探讨分析在颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤的鉴别诊断时应用彩色多普勒超声的意义。

方法我们调查分析了临床病例中颈部神经鞘瘤5例和颈动脉体瘤6例，回顾性分析所有病例的彩色多普勒超声图。

结果神经鞘瘤均为单发的实质性低回声囊肿物，囊肿呈类圆形，有包膜，边界清晰，内部有线状血流信号，动脉血流频谱属于高阻型；颈动脉体瘤病例在颈总动脉分叉处出现单或双发性肿块，瘤体内血流丰富，颈外动脉被瘤体挤压向前内移位、颈内动脉向后外移位，动脉血流频谱属于低阻型。

结论颈动脉体瘤与神经鞘瘤均有明确的影像学特征，彩色多普勒超声对颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤的鉴别诊断具有十分重要的临床应用实用价值。

【关键词】彩色多普勒超声颈部神经鞘瘤颈动脉体瘤【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）29-0207-011 材料和方法1.1临床资料颈部神经鞘瘤病人5例，其中男性3例，女性2例，年龄范围在17-55岁，右侧1例，左侧4例。

患者颈部通常有无痛性肿块，多位于颈上1/3处、边界较为清楚，触诊时可感受到颈动脉搏动。

颈动脉体瘤病人6例，其中男性4例，女性2例，年龄18-54岁，右侧3例，左侧3例，早期为上颈部无痛性肿块，无明显自觉症状，生长缓慢。

肿瘤多为圆形或卵圆形，中等硬度，边界清楚，与周围组织无黏连，肿瘤大时易发生囊性变，压迫肿物，患者可出现反射性咳嗽。

1.2检查方法选用彩色多普勒超声诊断仪（型号Acusson128XP/10），探头频率5-7MHz，二维超声观察肿块大小、内部回声与周围组织结构的关系，彩色多普勒超声观察肿块供血情况及颈动脉系的血流情况，频谱多普勒检测肿块内部及周围血流频谱特点。

椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。

方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。

结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。

结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。

MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。

标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。

当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。

神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。

在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。

发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。

1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。

男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。

1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。

16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。

16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。

2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。

13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。

所有肿 物超声检 出率 位 １ ００％，超声诊 断为神经鞘瘤 ２１例 ，神经鞘瘤超 声诊 断准确率为７７．８％（２ｌ／２７）。肿物部 位 ：２２例 位于 四肢 （股神 经１例 、胫神经２例 、腋 神经ｌ例 、正
中神 经４例 、桡神 经４例 、尺 神经８例 、皮下神经２例 ），５例 位 于颈部 （臂丛神 经２例 、颈丛神经３例 ）。其 中单发２３例 ，多发 ４例 ，最大约５８ｒ ａｍ×４７ｒ ａｍ×４４ｍｍ，最小约 １２ｒ ａｍ×８ｍｍ
１７１一ｌ７５．
［４］ 崔 凤侠 ，吴成 国 ，李赛颖 ，等 ．山楂叶提取物 的指纹 图谱研究 【Ｊ】．华西药学杂志，２０１４，２９（ｉ）：６６一曲 ． （收稿 日期 ：２０１７＿０４－＿０７）
外周神经 鞘瘤 的超声诊 断及 鉴别诊 达州 ６３５０００）
· ４３８ ·
承 德 医 学 院 学 报
ＶＯ１．３５ Ｎｏ．５ ２０１７
神经鞘瘤生长缓慢有包膜 ，较大的易发生黏液性变 、囊性 变和 出血 ，极 少恶 。 ３．２ 临床表现 神经鞘瘤 患者可长期无症状 ，常表现为 无痛性软组织肿块 ，压迫神经时可引起相应 的症状和体征， 以受 累神经 支配区麻痛 、无 力为主要症状 就 医 。神经鞘 瘤发生在距体表较近 的四肢和颈部者 ，可触及肿物并可沿 其长轴向两侧推 动 ，按压或叩击肿物 ，可有疼痛或感觉异 常 （Ｔｉｎｄ征阳性）吲。 ３．３ 超声诊断要点 超声检查时发现浅表类圆、椭 圆或梭 形肿物 ，应注意探查肿物长轴的端缘 ，找到与其相连 的尾 状神经干 低回声 ，这是认定肿物来源于神经的极为重要的 证据Ｉ 。在外周神经鞘瘤的诊断中，高频超声可了解肿物与 神经 的关系 ，为制定手术方案提供依据 ，有重要的实用价 值 ，应作为临床诊 断首选的影像学检查手段【５Ｊ。 ３．４ 鉴别诊 断 因认识不足 、仪器调节失当 ，当肿物较小 （神经过细 ）或位置较深等难 以确定肿物与神经干 的关 系 时 ，神经鞘瘤特征性“鼠尾征 ”超声探 查显示率较低 ，应注 意与下列疾病相鉴别。（１）恶性神经鞘瘤 ：瘤体积大 ，活动度 差 ，边界不清 ，内部 回声不均匀 ，血供丰富 ，与周围组 织粘 连 ，可伴有周边淋 巴结肿大嘲。（２）神经纤维瘤 ：常多发 ，皮 肤伴有暗棕色斑状 色素沉着 ，瘤体沿神经走行 ，呈弥散性 生长 ，无明显包膜 ，很少囊性变 。（３）淋 巴结 ：浅表淋 巴结边 界清楚 ，边缘规则 ，血流沿淋 巴结门呈分枝状分布 ，肿大

2.嘱患者不可单独外出 3.加强巡视，尽早发现癫痫症状，及时处理 4.积极完善术前准备，尽早手术，去除病因 护理评价：患者术前未发生癫痫症状
术前（四）有受伤的危险
相关因素 ：与患者抽搐病史有关 护理目标：保证患者住院期间的安全 护理措施：1. 避免单独外出
2.按时按量口服抗癫痫药物，不可自行停药、 3.加强病房巡视，及看护病人 护理评价：患者住院期间未受伤
7.29 脑脊液检查：结果正常 7.29 肝功能检查：总蛋白 56.7g/L ↓
白蛋白 30.4g/L ↓ 肾功能检查：尿素氮 2.46mmol/L ↓
尿酸 112 umol/L ↓ 7.29 血常规检查：红细胞 3.31x1012 /L ↓
血）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果， 神经鞘瘤可能性大
充足的睡眠。不熬夜，不睡懒觉，按时进餐。 3.合理膳食，饮食以高蛋白、高热量、低脂肪、丰富的维
生素和矿物质，清淡、易消化为原则，食物中适当增加粗 纤维的含量，以促进肠蠕动，保持大便通畅。 4.鼓励患者多参加户外活动，但应量力而行，避免疲劳。
出院指导
5.不参加有竞争性的活动，以免引起情绪波动。 6.手术切口处，半个月内避免浸湿、搓擦。 7.忌烟、酒、咖啡、浓茶及辛辣等刺激性食物。 8.一个月后可回院复查，或遵医嘱复诊。
相关因素：与食欲减退,术后卧床有关， 护理目标：保持住院期间体重增加或不变 护理措施：1.遵医嘱静脉营养
2.制定合理饮食计划，少食多餐由流质逐渐过 渡，提供可口营养的饮食及就餐环境 护理评价：食欲及进食良好
PART 5
患者出院指导
出院指导
1.遵医嘱口服抗癫痫药物不可自行停药或减少剂量。 2.建立起规律的生活方式，按时作息，保证良好的休息和
时心理状态平稳

颈动脉鞘区神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断•神经鞘瘤又称施万细胞瘤，起源于周围神经Schwann细胞的良性肿瘤。

•25-45%的颅外神经鞘瘤发生在颈部。

•颈部周围神经:第9-12对脑神经（舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经）、交感神经、颈丛、臂丛。

•颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。

颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。

二者均位于颈动脉鞘区。

◆亦称神经血管隙、茎突后隙。

◆咽旁隙以茎突及其附着肌为界分前隙（肌隙或茎突前隙）和后隙（神经血管隙或茎突后隙）;前隙较小，内有颈外动脉及静脉丛通过。

◆后隙内含有颈内动脉、颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、交感神经干，淋巴结等。

由颈筋膜中层包裹颈总动脉或颈内动脉、颈内静脉、迷走神经形成，上至颅底，下续纵膈。

颈交感干从颈根向颅底行进时， 先位于椎前筋膜深面，颈总动脉后方稍偏内，随后逐渐穿过椎前筋膜至其浅面，位于颈动脉鞘外甚至鞘内，并位于颈内动脉的内侧稍偏后， 直至内侧偏前。

•颈部肿物:无痛性、缓慢增大、纵向椭圆形常见、质地中等偏硬、可侧向移动。

•少数可有肿物压迫引起的局部不适感。

•神经症状：罕见，声音嘶哑、Horner综合征、轻度感觉、运动障碍。

•好发年龄20-40岁。

◆形态：椭圆形多见，长轴与神经走形方向一致。

◆境界：清楚，包膜多完整 。

◆密度/信号：低于肌肉，可均匀或不均匀，T1WI: 等信号 T2WI:混杂高信号（Antoni A区稍高信号，Antoni B区富含黏液基质呈明显高信号）。

◆增强：渐进性强化,“斑驳状”强化，Antoni A区明显强化，Antoni B区轻度强化,囊变区无强化。

◆CTA:MIP图瘤体不显影。

与血管关系：推移血管，连接面＜180°。

◆迷走神经：将颈总（或颈内）动脉与颈内静脉撑开，动脉位于肿瘤的外半周，静脉位于肿瘤的内半周，二者在弧形线上呈90-180°◆交感神经：动、静脉皆移位于肿瘤的外半周。

神经纤维瘤诊断标准
神经纤维瘤（Neurofibroma）是一种神经鞘瘤，通常是良性的。

其诊断通常基于临床症状、体格检查和影像学检查。

以下是一般性的神经纤维瘤诊断标准：
1.临床症状：神经纤维瘤的诊断通常依赖于患者的临床症状。

常
见症状包括：
•皮肤上出现的软组织肿块或肿瘤。

•可能有疼痛或不适感。

•触摸肿块时可能感到柔软和有弹性。

2.体格检查：医生进行体格检查，以评估肿块的性质、大小、形
状和与周围组织的关系。

神经纤维瘤通常是可触及的软组织肿块，有时表面光滑。

3.影像学检查：医生可能会建议进行一些影像学检查，以帮助确
认诊断和评估肿块的位置。

常用的影像学检查包括：
•超声检查：可以提供肿块的形状、大小和位置信息。

•磁共振成像（MRI）：对肿块及其与周围组织的关系提供更详细的信息。

•计算机断层扫描（CT扫描）：提供更详细的组织结构图像。

4.组织活检：确定神经纤维瘤的最可靠方法是通过组织活检。

通
过取得肿块的一小部分组织样本，进行镜下检查，可以确认是否为神经纤维瘤。

综合上述标准，神经纤维瘤的诊断通常是基于临床症状、体格检查和影像学检查的综合评估。

神经纤维瘤通常是良性的，但在某些情况下，可能需要进一步的检查以排除其他潜在的问题。

如果怀疑患有神经纤维瘤，请咨询专业医生进行详细的评估和确诊。

（四）鉴别诊断： 鉴别诊断：
• 与神经纤维瘤难以鉴别，声像图很相似， 确，包膜完整，后方回声增强，彩色多 普勒可探及少量血流信号。
• 神经鞘瘤推移神经束，呈偏心性生长表 现；神经纤维瘤包绕神经束，呈中心性 生长表现。 • 神经鞘瘤内常见囊变、坏死、出血，而 神经纤维瘤少见。
超声声像图：
请各位分析这个包块考虑什么？
病理结果： 病理结果：
• 神经鞘瘤。
神经鞘瘤
（一）病理解剖特点： 病理解剖特点：
• 神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良 性肿瘤，生长缓慢，恶性罕见。 • 由施万细胞和周围胶原基质组成。
• 肿瘤质地硬，边界清楚，有包膜。 • 瘤体较大者可有黄色区及囊变区。
治疗方法： 治疗方法：
• 以手术切除为主，术后也很少复发。
谢谢
• 彩色多普勒血流显像瘤内可见少许血 流信号。
• 这些表现并不具有特征性，只有在肿物 一端或两端发现与神经相连时，方能与 其他软组织肿瘤相鉴别。 • 当肿瘤生长于较小的神经或其上下两端 的神经被骨骼遮挡时，超声明确诊断则 较为困难。
声像图显示：两端相连的神经干在接近肿瘤时 变粗、回声减低
声像图显示为边界清晰的低回声肿物，后方回声稍增强， 上下两端可见与神经相连
病例分析
患者，女，63岁，10年前右侧腘窝长 出一包块，一直未就诊，近年来有所增 大，质硬，走路时无疼痛，久坐及站立 时明显胀痛。
超声声像图表现： 超声声像图表现：
• 右侧腘窝见大小为3.1cm×2.1cm的低回声 团块，边界清，内见不规则的絮状强回声， 并可见大小为0.5cm×0.3cm的无回声。 • 此团块内可见血流信号。
（二）临床表现： 临床表现：
• 神经鞘瘤多发生于头、颈部及肢体的 神经主干，其次是四肢的屈侧，尤其 是靠近肘、腕和膝关节处。

胃神经鞘瘤临床病理分析目的探讨胃神经鞘瘤的病理特点、诊断要点、免疫组化、鉴别诊断及临床特征。

方法收集启东市人民医院2012年1月～2015年6月收治并经病理证实的2例胃神经鞘瘤，分析其临床表现、病理特征、免疫组化及鉴别诊断。

结果2例均手术后病理证实，均为良性，术后随访36个月，无复发及转移，肿瘤大体上境界清楚，但无明显包膜，镜下主要由梭形细胞组成，排列成索条状、束带状结构，局灶细胞核呈栅栏状排列，栅行间为无核区，其余细胞形态各异，呈短梭形、星形或多边形，排列稀疏，细胞间间隙较大，呈水肿样或黏液样。

免疫组化S-100阳性，Vimentin阳性，CD117阴性，CD34阴性，Desmin阴性，SMA阴性，AE1/AE3陰性。

结论胃神经鞘瘤是良性梭形细胞肿瘤，诊断需结合大体表现、镜下特点及免疫组化，S-100阳性是确诊的有力依据，同时应作好鉴别诊断。

[Abstract] Objective To discuss the pathological features，diagnostic key points，immunohistochemistry，differential diagnosis and clinical features of gastric schwannoma. Methods Two patients diagnosed with gastric schwannoma by pathology who were treated in Qidong People’s Hospital from January 2012 to June 2015 were collected and their clinical manifestations，pathological features，immunohistochemistry and differential diagnosis were analyzed. Results Both patients were confirmed by postoperative pathology with benign tumor. The patients were followed up for 36 months and no recurrence or metastasis occurred. The tumor borders were clear in general，without obvious envelop. The tumors were mainly constituted by fusiform cells under microscope，which arranged as strip-like and band-like structures. Focal cell nuclei presented paliform-like arrange and between the bars was nuclear-free zone. The other cells were in various shapes，presenting short spindle，star or polygon shape，sparse arrange，large intercellular interval，and edema-like or mucoid. Immunohistochemistry showed S-100 positive，Vimentin positive，CD117-negative，CD34-negative，Desmin negative，SMA negative and AE1/AE3 negative. Conclusion Gastric schwannoma is a benign spindle cell tumor，the diagnosis of which needs combining general manifestations，microscopic features and immunohistochemistry. S-100 positive is a powerful evidence of definite diagnosis，and meanwhile，differential diagnosis should be done.[Key words] Gastric schwannoma；Pathology；Immunohistochemistry；Differential diagnosis；Prognosis胃神经鞘瘤是较少见的良性梭形细胞肿瘤，在消化系统中，胃是该肿瘤最常见的发生部位[1]。

三叉神经瘤概述
• 占颅内肿瘤的0.2%－1%。 • 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：起源于三叉神经半月节，
居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展；起 源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。 • 可侵犯周围脑神经。 • 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后 窝的硬膜内外。
影像表现-神经鞘瘤
• MRI：T1 低或等信号，T2 混杂高信号，DWI呈等低 信号，以低信号为主（部分可见高信号），增强实质部 分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区。
• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少 数可见骨质破坏，增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多 环状强化。
影像表现-听神经瘤
神经鞘瘤（听神经瘤 与三叉神经瘤）的影
像诊断与鉴别诊断
听神经瘤概述
• 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑 膜瘤。
• 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小 脑角区肿瘤70%-80%。
• 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大 多是是起自神经鞘膜。
• 在内听道生长，并引起内听道扩大，因面神经的 池段限制而向后生长。 • 特征性的“冰激凌圆锥”征，也可能有脑膜尾征。
影像表现-三叉Biblioteka 经瘤• 三叉神经瘤常位于内听道前内上方。 • 沿三叉神经走形方向生长，不累及内听道。 • 肿瘤可跨越中、后颅窝，形成颇具特征的哑铃状结构。
谢谢
临床表现
• 听神经瘤：听觉及迷路功能丧失→颞枕部疼痛→小脑功能障碍 →邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
• 三叉神经瘤：面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或 消失→三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩→突眼、视力障碍；压 迫颞叶产生癫痫、幻嗅→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽 困难，小脑危象。

临床表现：
首发症状最常见者为神经根痛，其次为 感觉异常和运动障碍上颈段肿瘤的疼痛 主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈 胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部， 并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射; 上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩 或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部， 可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段 肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、 臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼 痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。

括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明 脊髓部分或完全受压。 有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障 碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个 皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合 征，即表现为病变节段以下，同侧上运 动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉 的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑 脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均 提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必 要的辅助性检查加以确诊。
发病原因：



相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要 系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形 成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌 基因激活所致。 两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传 学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号 和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤 病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。 NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为 散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤 维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤 结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经 丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神 经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤 维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。



以感觉异常为首发症状者占20%，其可 分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁 行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者 大多为痛、温及触觉的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤 的部位不同，可产生神经根性或束性损 害致运动障碍，随着症状的进展可出现 锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程 度各不相同。 脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表 现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约 肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左 右，疼痛的发生率近80%。

神经外科相关疾病鉴别诊断胶质瘤1.胶质瘤：为脑内病灶，有占位效应，有多种类型，影像学表现不一。

低级别胶质瘤多为强化不明显的T1低信号T2高信号占位。

高级别的多为强化不均匀的混杂信号，水肿明显。

2.转移癌：患者常有原发性肿瘤史，但有时原发灶尚未发现。

典型影像学表现为皮白质交界处占位，强化不一边界清，周围水肿明显。

3.淋巴瘤：多见于中线部位，如侧脑室，胼胝体等处，多强化明显，似棉花团状。

CT多为等或略高密度，T2多为等或低信号。

DWI为高信号。

MRS可见脂质峰。

脑膜瘤1.脑膜瘤：为脑外病灶，有占位效应，多表现为均匀密度或均匀信号的病灶，强化多明显，可见有脑膜尾征。

因肿瘤位置不同而产生相应的局部压迫症状与体征。

2.血管外皮瘤：表现类似脑膜瘤，但血管流空影多见，血供异常丰富。

该患者不排除。

2.胶质瘤：为脑内病灶，有占位效应，有多种类型，影像学表现不一。

低级别胶质瘤多为强化不明显的T1低信号T2高信号占位。

高级别的多为强化不均匀的混杂信号，水肿明显。

3.脑脓肿：多有感染病史，表现为颅内囊性占位，囊壁环形强化，多无结节强化。

血象常增高。

DWI为高信号。

该患者不支持。

3.炎症：多数占位效应不明显，强化不均匀，MRS有助于鉴别，鉴别困难时可行活检证实。

胶质瘤复发1.胶质瘤复发：患者既往手术病理证实，现磁共振显示局部有结节状强化，首先考虑复发。

需病理证实。

2.放射性坏死：多发生在放疗后1年左右，一般无明显结节强化。

有时与胶质瘤复发难以鉴别，MRS可辅助鉴别，见坏死的乳酸峰，但有时仍难以鉴别，需活检证实。

血管外皮瘤1。

血管外皮瘤：表现类似脑膜瘤，但血管流空影多见，血供异常丰富，该患者不排除。

2..囊虫病：为猪肉绦虫的虫卵引起。

可颅内多发或单发，常见表现为癫痫，有时可见头节。

多为小的环形强化灶伴灶周水肿，有时可见钙化。

该患者需要考虑。

23脑包虫病：多见于青少年，可有单个或多个颅内囊性占位，囊内头节为特征性改变，但有时仅为单个囊性变，囊壁可以钙化与强化，囊液在flair可被抑制成低信号。

腹膜后外周神经肿瘤的分型比较
腹膜后良性外周神经肿瘤相对纵隔部位少见，神经鞘瘤及神经纤维瘤均可发生于腹膜后。

该部位恶性外周神经肿瘤相对多见，它们可以直接累及骨或发生广泛转移。

腹膜后一些恶性外周神经肿瘤可以在节细胞神经瘤的基础上发生。

神经鞘瘤：细胞呈短梭形，核常常表现出波浪形弯曲，两端尖。

肿瘤部分区域排列可见栅栏状排列。

腹膜后及后纵隔神经鞘瘤常伴有明显的透明或黏液样变性，有时还出现明显的囊性变。

神经纤维瘤：腹膜后神经纤维瘤组织学形态与软组织神经纤维瘤相同，由神经纤维、胶原纤维和少量雪旺细胞组成。

恶性外周神经鞘瘤：肿瘤主要由梭形细胞组成，细胞具有异型性。

核分裂像多见。

有时可见坏死。

恶性神经鞘瘤有时可出现上皮样分化，细胞核圆形或卵圆形，核染色科淡染。

有时甚至形成腺腔样结构。

另外，恶性神经鞘瘤偶尔伴横纹肌样分化，又称恶性蝾螈瘤。

腹膜后恶性外周神经鞘瘤的鉴别诊断主要为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、单向滑膜肉瘤等。

神经鞘瘤与脑01001无明显antoni分区的神经鞘瘤与纤维型或过渡型脑膜瘤cd31的表达同样具有显著的差异性14081cd31在神经鞘瘤和脑膜瘤中的表达神经鞘瘤antoni分区无明显分区小计脑膜瘤纤维或过渡型脑膜上皮型小计阳性1421阴性1312252227合计20264623神经鞘瘤与脑膜瘤cd31的表达比较1474无明显分区的神经鞘瘤与纤维或过渡型脑膜瘤cd31表达比14081cd31在神经鞘瘤中的表达a神经鞘瘤he染色b的高倍cd31主要显示呈核旁点状阳性3讨论cd31又名pecam1属于免疫球蛋白超家族成员
【Ab s trac t】O bjective To re se a rch the e xp re s s io n o f CD 31 in Schw annom a and the va lue o f the d iffe re n tia l d iagno s is o f Schw annom a from m e n ing iom a. M ethods The s ta in ing o f CD 31 w a s ana2 lyze d in 74 ne u ro su rg ica l re se c tio n sp e c im e n s, inc lud ing 46 Schw annom a s and 28 m e n ing iom a s. Results CD 31 s ta in ing w a s ide n tifie d in 4517% o f Schw annom a s ( 21 /46 ) , w h ile o n ly 316% o f m e n ing iom a (1 /28). A s ta tis tica lly s ign ifican t d iffe re nce w a s fo und be tw e e n the tw o g ro up s ( P < 01001). Conclusion The re su lts sugge s t CD 31 s ta in ing m igh t se rve a s a u se fu l m a rke r fo r the d iagno s is o f Schw annom a and fo r the d iffe re n tia l d iagno s is o f Schw annom a from m e n ing iom a. 【Ke y w o rd s】CD 31; Schw annom a; m e n ing iom a