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肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
无症状性肾上腺嗜铬细胞瘤(附3例报告)
王臣舜
【期刊名称】《滨州医学院学报》
【年(卷),期】1995(18)4
【摘要】无症状性肾上腺嗜铬细胞瘤（附３例报告）王臣舜（齐鲁石化公司中心
医院外科，２５５４００）关键词肿瘤；嗜铬细胞瘤；肾上腺；无症状性嗜铬细胞瘤无症状性肾上腺嗜铬细胞泪较少见，因为症状不明显，就诊都较晚，且多为恶性。
我院收治３例，报告如下。
１病例摘要例１．男...
【总页数】1页(P50)
【作者】王臣舜
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R737.11
【相关文献】
1.肾上腺外嗜铬细胞瘤的CT诊断(附4例报告并文献复习) [J], 漆军;刘巧俐
2.经腹腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术(附17例报告) [J], 胡波;金讯波;孟慧林;王
绪雷;王翰博;陈辑
3.腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤:附211例报告 [J], 李汉忠;文进;纪志刚;肖河;严维刚;徐维锋;曾正陪;黄宇光;刘大为
4.腹腔镜手术治疗巨大肾上腺嗜铬细胞瘤(附6例报告) [J], 徐旻;张大宏;李志江;李
国栋;程新登
5.无症状性肾上腺肿瘤的处理（附34例报告） [J], 杜传军;史时芳
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疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromaffin tumor；chromaffin-cell tumor；chromaffinoma；chromophile tumor；medullary chromaffinoma；medullosuprarenoma；副神经节瘤；肾上腺髓质瘤；嗜铬母细胞瘤；phaeochromocytomaICD号：D37.5分类：内分泌科概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
流行病学：PHEO占高血压人群的0.1%～0.5%，多发生于成人，20～50岁多见，女性多于男性。
据美国Mayo Clinic尸检证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%。
据国外统计，约50% PHEO患者呈持续性高血压，45%为间歇性高血压，5%血压正常。
嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%左右，在肾上腺意外瘤占到4%。
对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。
因为它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。
而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心、脑等器官严重并发症，如误诊或处理不当可造成生命危险。
80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。
约10%有家族性，可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为MEN2型(多发性内分泌腺瘤病2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型(NFl)等的一部分。
肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生一例并文献复习章小毅;张书贤;彭伟;郭松林;吴宜龙;王允武;徐伟;沈亚军;郑久德【摘要】Objective: To investigate the clinical picture,diagnosis and treatment of adrenal pheochromocytoma associated with cortical hyperplasia. Methods:The clinical manifestations of adrenal pheochromocytoma with cortical hyperplasia were retrospectively analyzed ,and related literatures were re-viewed with respect to the pathological properties and pathogenesis .Results:The tumor was surgically removed ,and the pathological findings indicated left adrenal pheochromocytoma associated with cortex hyperplasia.Conclusion:Cortex hyperplasia may be secondary to adrenal pheochromocytoma and result in increased secretion of cortisol and aldosterone,and subsequent severe metabolic disorder.In addition,well-planned perioperative arrangement may signifi-cantly reduce the potential risks in operation .%目的：结合文献探讨肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生的临床表现及诊断、治疗。
方法：回顾性分析肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生患者的病例特点，结合文献报道对此类疾病的临床特点及机理加以分析。
结果：手术切除肿瘤，术后病理：左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，肾上腺皮质增生。
结论：肾上腺嗜铬细胞瘤可以继发皮质增生，导致皮质醇或和醛固酮分泌增多，出现严重的代谢紊乱，充分的围手术期准备可以明显降低手术风险性。
【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】3页(P162-164)【关键词】嗜铬细胞瘤;皮质髓质混合病变;顽固代谢紊乱【作者】章小毅;张书贤;彭伟;郭松林;吴宜龙;王允武;徐伟;沈亚军;郑久德【作者单位】皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000;皖南医学院第二附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000【正文语种】中文【中图分类】R736肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生属于皮髓质混合病变，自Mathison等[1]1969年报道首例皮质髓质混合瘤后，截止2012年国内不完全统计报道40余例[2]，我院2011年5月26日收治1例肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生致顽固性代谢紊乱，现结合文献复习并报道如下。
1 病例资料患者，女，40岁，因“阵发性心悸、胸闷、多汗伴有头昏1年余”入院，患者1年前出现心悸、胸闷、多汗，呈阵发性发作，多以大幅活动后发作，发作时伴有头昏、面色苍白、四肢乏力，在当地医院就诊，测血压高达190/110 mmHg，考虑高血压病，给予口服降压药物治疗后患者症状有所好转，血压未给予正规监测，此后仍有反复发作，未给予进一步检查，十天前出现左上腹疼痛，为持续胀痛，遂入住当地县医院普外科，行CT检查报告示：腹膜后左肾前上方有一8 cm×6 cm包块。
给予积极术前准备于2011年5月24日在全麻下行剖腹探查术，术中触摸瘤体后患者血压突发增高，高达210/130 mmHg，心率156次/min，考虑为肾上腺嗜铬细胞瘤，立即终止手术，缝合切口后，返回病房，并监测生命体征，血压持续高达190/110 mmHg,心率150次/min，伴有发热，体温在39.0℃左右，并出现严重低钾血症,测血钾2.36 μmol/L,病情凶险，急转入我院治疗。
入院后测体温38.9℃，血压 214/120 mmHg,心率 145次/min，急查血电解质血钾2.62μmol/L,血糖11.9 mmol/L,血常规白细胞15.00×109/L，血红蛋白 118g/L,中性粒细胞百分比69%；心电图提示：窦性心动过速，T波普遍改变。
患者8∶00测皮质醇398.50 (正常值138～690)nmol/L,促肾上腺皮质激素(ACTH) 128.30(正常值10～90) ng/L;血清去甲肾上腺素 3 853.13 ng/L(正常值<1 700 ng/L),肾上腺素 3 354.38 ng/L(正常值<280 ng/L),多巴胺 62.43 ng/L(正常值<200 ng/L),血清醛固酮 (卧位)213.78 ng/L(正常值59～174 ng/L)，血管紧张素Ⅰ 19.04μg/L(正常值64～120.7 μg/L),血管紧张素Ⅱ 798.30 ng/L(正常值40～91 ng/L),肾素活性2.53 μg/L/h(正常值0～7.14 μg/L/h),血清醛固酮/肾素活性=84.5(正常值<30，>50可诊断为醛固酮增多症)，空腹血糖 8.46 mmol/L,甘油三脂 2.61(正常值 0.4～1.88)mmol/L。
给予生理盐水40 ml加入酚妥拉明50 mg 6 ml/h静脉泵入，口服卡托普利 50 mg,1日3次，盐酸特拉唑嗪 4 mg，1日两次，卡维地洛15 mg，1日两次，硝苯地平控释片 30 mg,1日两次，安体舒通 80 mg，1日3次，静脉滴注补钾1日7.5 g,口服10%氯化钾溶液20 ml，1日3次,患者血压、心率、体温逐渐下降，血压降至120～140/70～80 mmHg,心率降至80～90次/min，体温降至37～37.5℃，但低血钾改善不理想，血钾波动在2.2～2.6μm ol/L，测24 h尿钾为171.8 mmol/L(参考值<25 mmol/L)，遂改用生理盐水35 ml加入10%氯化钾溶液15 ml以每小时25 ml静脉泵入，并每小时监测血钾1次，患者血钾渐恢复正常。
给予术前降压补钾扩容等充分准备后于入院第27天在全麻下行左侧肾上腺肿瘤切除术，术中血压波动轻微，手术顺利，手术时间120 min，术中出血300 ml,切除肿瘤约8 cm×6 cm×6 cm大小，送检病理，术后病理报告示：左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，肾上腺皮质增生。
术后患者血压仍偏高，给予口服倍他乐克 25 mg，1日3次；卡维地洛 10 mg，1日两次；卡托普利 25 mg，1日两次；拜新同 30 mg，1日1次；螺内酯 20 mg，1日3次。
血压控制在110～130/70～80 mmHg,心率 70～85次/min,血钾开始偏低给予静脉补钾，渐恢复，空腹血糖 5.31 mmol/L，血脂1.28 mmol/L，术后第17天出院。
并在门诊逐渐减少降压药物剂量及补钾剂量，于术后第4月后停止所有药物，患者血压血钾维持正常。
2 讨论肾上腺皮质和髓质分别起源于中胚层和外胚层，它们的组织结构和激素分泌功能是相对独立的[3]。
肾上腺皮质增生或腺瘤引起皮质功能亢进临床表现为库欣综合征或原发性醛固酮增多症(简称原醛症)，髓质增生或嗜铬细胞瘤引起髓质功能亢进，临床表现为儿茶酚胺增多症。
皮髓质同时病变临床罕见。
近年随病理学发展尤其是免疫组化技术及电镜的使用，肾上腺皮髓质混合性病变的报道逐渐增多。
笔者统计2000～2012年国内共报道43例[2，4-6]，其中男20例，女23例，左侧30例，右侧8例，双侧5例，皮髓质同时增生31例，皮质腺瘤伴髓质增生9例，皮质腺瘤伴髓质嗜铬细胞瘤1例，髓质嗜铬细胞瘤伴皮质增生2例。
肾上腺皮、髓质混合性病变的临床表现多样，既可表现为皮、髓质功能联合亢进症群，如皮质醇-儿茶酚胺增多症，醛固酮-儿茶酚胺增多症，也可表现为单独的皮质或髓质功能亢进症群，甚至少数患者无明显临床表现。
当患者同时有皮、髓质功能亢进表现时，要考虑同时存在皮、髓质病变；而当患者只有皮质或髓质功能亢进表现时，临床症状又不能完全用独立的皮质或髓质病变来解释时应警惕皮髓质混合性病变。
本例患者临床症状典型：阵发性心悸、胸闷、多汗伴有头昏，顽固性的高血压和低钾血症，24 h尿钾明显增高，血清ACTH、去甲肾上腺素、肾上腺素、醛固酮、血管紧张素Ⅱ均增高，并出现高热、血糖、血脂增高，表现为全身顽固性代谢紊乱，通过静脉泵入酚妥拉明及大剂量口服多种降压药物，口服大剂量安体舒通及静脉泵氯化钾，血压和血钾才得以纠正，如此大剂量药物控制临床症状尚属首例，顽固性的高血压和低钾血症,可能与以下因素有关:①儿茶酚胺能直接兴奋α受体升高血压;②儿茶酚胺通过刺激肾脏β1受体增加肾素的释放,导致继发性血管紧张素和醛固酮增多;③长期高血压造成的继发性肾脏和血管病变。
④第1次手术前瘤体处于低分泌状态，触摸瘤体后刺激瘤体进入活跃状态，分泌大量儿茶酚胺和醛固酮。
这导致术前准备难度加大，时间延长，经过近1个月的术前准备，手术才得以顺利进行。
手术后患者血压及血钾仍偏高，我们推测原因：①体内大量分泌的致高血压的激素尚未代谢消失。
②对侧肾上腺继发皮质增生，可分泌过多的醛固酮，导致高血压、低钾。
但刺激因素解除后，皮质可逐渐恢复正常，继而血压、血钾恢复正常。
本例瘤体大小8 cm×6 cm×6 cm，结合患者典型的临床表现及术后病理笔者将其诊断为肾上腺巨大嗜铬细胞瘤伴皮质增生更为准确。
肾上腺皮质增生结合文献分析原因有：①嗜铬细胞瘤分泌大量肾上腺素,通过下丘脑垂体肾上腺轴分泌ACTH,继发肾上腺皮质增生。
②嗜铬细胞瘤本身产生ACTH,促发肾上腺皮质组织学改变,分泌机能亢进[7]。
③嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺直接兴奋肾脏B1受体,增加肾素释放,继而提高了血浆血管紧张素活性,高浓度的血管紧张素也可以导致肾上腺皮质球状带增生，从而继发醛固酮分泌增多。
