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嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，PCC）是一种以嗜铬细胞（chromaffin cell）为主的肿瘤。
它可以发生在肾上腺、交感神经节和外周嗜铬细胞等处。
这种肿瘤具有高度的异质性和不可预测性，常常导致严重的生命威胁性并出现多个非特异性的症状。
为了探讨这种疾病的临床和病理特征，我们回顾了我们医院的11例PCC患者的数据，并进行分析。
临床特征这些患者的年龄分布在21-64岁之间，平均年龄为46.4岁。
其中6名患者为女性，5名为男性。
这些患者中有5例有高血压史（具有家族史和非家族史各2例和1例），3名患者有代谢综合征。
临床症状主要包括头痛（10例）、心悸（7例）、出汗（6例）、恶心（4例）和呕吐（3例）。
此外，1例患者出现了严重的卒中后遗症和1例患者出现了严重的心肌梗死。
影像学表现使用不同类型的影像学技术对这些病例进行了评估，其中包括CT（计算机断层扫描）、MRI（磁共振成像）和MIBG（甲碘腈苯乙酯）扫描。
所有病例CT表现为实性深部低密度。
MRI显示了高信号强度表现，MIBG扫描则呈现出强烈的MIBG亲和力。
病理学特征对手术切除的组织进行病理学分析后发现，所有病例均为PCC。
其中3例为单侧肾上腺病变，2例为双侧肾上腺病变，3例为交感神经节病变，3例为非特异性病变。
肿瘤大小在2.0-6.5 cm之间，平均为3.7 cm。
所有病例均为分泌性肿瘤。
治疗结果所有病例均接受手术切除治疗。
对于其中4例存在远处转移的患者，我们采用了术后放疗和/或化疗。
随访结果显示，在手术后平均4.3年的时间里，无复发患者比例为63.6％，1例患者在未及时接受治疗的情况下死亡，其余6例病人的生存状况稳定。
结论虽然PCC是一种罕见的疾病，但一旦确诊，尽早手术治疗及时进行是至关重要的。
临床治疗中应注意患者的高血压病史和相关代谢综合征，以及可能出现的卒中和心肌梗死等并发症。
影像学技术可以有效诊断PCC，而MIBG扫描则更加敏感和特异。
嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤分子生物学研究进展
苏颋为;王卫庆
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2006(026)001
【摘要】嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤中大约有10%属于遗传性疾病.遗传性嗜铬细胞瘤主要为:多发性内分泌腺瘤病2型(MEN 2)、von Hippel-Lindau病(VHL)、纤维神经瘤病Ⅰ型(NFⅠ)、遗传性副神经节瘤以及遗传性嗜铬细胞瘤.迄今为止,已了解的与嗜铬细胞瘤有关的基因为RET基因、VHL基因和SDHx基因.本文对上述基因以及散发的嗜铬细胞瘤分子生物学研究做一综述.
【总页数】4页(P30-33)
【作者】苏颋为;王卫庆
【作者单位】上海交通大学医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所,上海,200025;上海交通大学医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所,上海,200025
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.副鸡禽杆菌分子生物学研究进展 [J], 梁玉荣;王雪敏;吕学泽;张培君;龚玉梅;王宏俊
2.嗜铬细胞瘤分子生物学研究进展 [J], 郑春燕
3.副猪嗜血杆菌的分子生物学研究进展 [J], 韦昭玉;朱必凤;杨旭夫;刘博婷
4.以嗜铬细胞瘤为首诊的von Hippel-Lindau综合征患者的临床和分子生物学研究 [J], 张妲;杜昕;关小宏;杨彩哲;
5.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤分子生物学机制及分型研究进展 [J], 朱诞旦; 祝宇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤1例报告并文献复习徐丽斯;何金婷;莽靖;王学菊;王丽萍;那万里;邵延坤;徐忠信【摘要】目的:探讨1例以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤患者的临床表现和诊断方法.方法:记录患者临床症状,利用放射免疫法动态检测患者活性肾素;化学发光法检测患者血中醛固酮水平;高效液相色谱法检测患者血中肾上腺素和去甲肾上腺素水平;CT检查患者肾上腺影像;手术取肾上腺肿瘤行病理学活检和HE染色检测.结果:该嗜铬细胞瘤患者剧烈头痛发作时常伴血压、活性肾素和醛固酮水平明显升高;肾上腺CT扫描可见左肾上腺1个类圆形低密度影,肾上腺CT增强扫描可见该肿块动脉期呈不均匀强化;病理活检HE染色检测,透明和嗜酸性细胞呈巢状及束状排列,出血、坏死明显,部分细胞有异型.结论:嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的内分泌肿瘤,应主要结合临床症状、生化、影像和病理确诊.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2015(041)005【总页数】6页(P1027-1031,后插4)【关键词】嗜铬细胞瘤;头痛;高血压【作者】徐丽斯;何金婷;莽靖;王学菊;王丽萍;那万里;邵延坤;徐忠信【作者单位】吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院病理科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院病理科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院泌尿外科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033【正文语种】中文【中图分类】R739.41嗜铬细胞瘤是一种较为罕见的神经内分泌肿瘤，主要分泌大量儿茶酚胺。
头痛为嗜铬细胞瘤的常见症状之一，但是由于头痛为一个常见症状，故常常被该病的其他临床表现，如高血压、呕吐、大汗和心悸等掩盖，而忽视头痛与嗜铬细胞瘤之间的关系，从而导致漏诊，甚至误诊，而耽误患者病情。
嗜铬细胞瘤患者的围术期管理目录嗜铬细胞瘤患者的围术期管理 (1)1.流行病学 (1)2.症状表现 (2)3.术前准备 (3)4.药物控制 (3)5.术前评估 (5)6.术中管理 (6)7.循环管理 (8)8.术后管理 (10)9.总结 (10)嗜铬细胞瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤，虽然发病率低，但围术期死亡率高。
尽管人们对其病理生理特点的认识逐渐加深，但围术期血流动力学的剧烈变化仍是临床医师面临的挑战。
通过回顾文献，本文重点介绍嗜铬细胞瘤患者的术前准备、术前评估、术中和术后血流动力学管理。
1.流行病学嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，它起源于肾上腺髓质嗜铬细胞或肾上腺外的副神经节，后者也称为异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。
约80%～85%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，15%～20%起源于肾上腺外，肾上腺外多来源于腹部肠系膜下动脉和主动脉分叉处的嗜铬组织，也可见于膀胱、肾脏、输尿管、前列腺、胰腺、肝脏等处多良性，恶性者占10%。
大多数位于一侧，多发者较多见于儿童和家族性患者。
美国的数据显示嗜铬细胞瘤的发病率为1:6500到1:2500，全美平均每年新增加500～1100例。
在高血压的患者中，约0.1%～0.6%合并嗜铬细胞瘤。
虽然发病率很低，在高血压诊断，特别是顽固性高血压的诊断过程中，仍要考虑嗜铬细胞瘤的可能，因为90%的嗜铬细胞瘤是可以治愈的，一旦漏诊，过量的儿茶酚胺可能会引起致命的并发症，如恶性高血压、心力衰竭、心肌梗死、脑卒中、室性心律失常和肿瘤转移。
2.症状表现嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺会对血流动力学和代谢产生影响，造成的临床表现十分多样。
心血管系统：高血压是嗜铬细胞瘤最常见的表现，可为持续性和阵发性。
约10%的患者血压正常，12%的患者可有体位性低血压。
部分患者会有窦性心动过速、房性或室性早搏、快速性室性心律失常等。
长期儿茶酚胺的释放，还会造成儿茶酚胺心肌病，持久性高血压会发生心肌肥厚、心脏扩大，甚至心力衰竭。
混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习高利昆;阎红琳;袁静萍【摘要】目的探讨混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)-节细胞神经瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法对3例CP-节细胞神经瘤行免疫组化SP法染色,并复习相关文献.结果男性1例,女性2例,年龄37～64岁;其中例3为纵隔原发.镜下见瘤组织均由两种成分构成:一种为瘤细胞,核圆形或卵圆形,胞质细颗粒状,排列成器官样,核分裂象罕见;一种为束状排列的神经纤维瘤样背景下,散在及聚集分布的神经节细胞;结节边缘尚可见残留的肾上腺组织.免疫表型:嗜铬细胞瘤成分中CD56、CgA、Syn、vimentin均阳性,SMA、Melan-A、α-inhibin、NF均阴性,S-100支持细胞阳性,Ki-67增殖指数低;节细胞神经瘤成分中NF、S-100均阳性,Ki-67增殖指数低,其内神经节细胞中CgA、Syn弱阳性或阴性.结论 CP是相对较罕见的肿瘤,而节细胞神经瘤为相对常见的一种混合成分,其在临床及放射学上无法与嗜铬细胞瘤区分,目前仅基于肿瘤的组织病理学特征进行诊断,需根据其内混合的不同成分(良性或恶性)来采取相应的临床治疗与随访.%Purpose To explore the clinicopathologicalfeatures,immunophenotype,differential diagnosis and prognosis of the composite pheochromocytoma (CP)-ganglioneuroma.Methods 3 cases of CP-ganglioneuroma were stained by immunohistochemical SP method,and the related literatures were reviewed.Results 3 cases of CP-ganglioneuroma were one male and 2 females,the age were 37-64.Case 3 were of primary mediastinal.Microscopically,the tumor tissues were composed of two components:one type of tumor cells were arranged in nests with a predominant Zellballen pattern,round or oval nuclei,finegranular cytoplasm and rare mitotic,another part of the neoplasm showed scattered and aggregated distributed ganglion cells in the background of neurofibromatosis which aligned bundles and interwoven,the edge of the tumor was still residual adrenal tissue.Immunohistochemically,components of pheochromocytoma were positive for CD56,CgA,Syn,vimentin and negative for SMA,Melan-A,α-inhibin NF with low Ki-67 proliferation index.S-100 was positive in supporting cells,ganglioneuroma components were positive for NF,S-100 with low Ki-67 proliferation index.CgA and Syn were weakly positive or negative in the ganglion cells.Conclusion CP is a relatively rare tumor,which can not be distinguished from pheochromocytoma in clinical and radiological diagnosis.The corresponding clinical treatment and follow-up management should be taken according to the different ingredients (benign or malignant).【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P258-262)【关键词】混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤;临床病理;鉴别诊断【作者】高利昆;阎红琳;袁静萍【作者单位】武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060【正文语种】中文【中图分类】R736.6普通嗜铬细胞瘤是一种来自肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，它由多边形或梭形细胞排列成腺泡、小梁或器官样，通常器官样排列比较典型。
混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma, CP)又称为复合性或混合性肾上腺髓质肿瘤或副神经节瘤，是一种比较罕见的肿瘤，由嗜铬细胞瘤和其他神经源性的肿瘤成分(如神经母细胞瘤、节细胞神经瘤、神经鞘瘤、恶性外周神经鞘瘤及其他类型的神经内分泌癌等)组成[1-2]。
CP在复合型肾上腺肿瘤中相对少见，占嗜铬细胞瘤的3%[1]，其中最常见的混合性成分为节细胞神经瘤。
本文现收集3例CP-节细胞神经瘤进行分析，以进一步提高对该病的认识。
1.1 材料收集武汉大学人民医院病理科2010年1月～2015年12月确诊的3例CP-节细胞神经瘤，均为手术切除标本，其中例3为会诊病例。
男性1例，女性2例，年龄37～64岁。
例1，女性，64岁，2014年体检发现右侧肾上腺占位性病变，半年后自感腰部不适，于外院行MRI示右侧肾上腺占位，后收入我院。
既往史：血脂高，未服用特殊药物控制，平时无高血压或血压波动等病史。
血清学检查示:ACTH 4.65 pg/mL(7.2～63.4 pg/mL)、17-酮皮质类固醇55.00 μmol/24h(21～49 μmol/24 h)、17-羟皮质类固醇、醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ均正常。
CT检查结果示右侧肾上腺区占位。
行腹腔镜下右肾上腺瘤切除+肾周粘连松解+腹腔镜检查，术中显露右肾上极，游离肾上腺区，见肾上腺区一直径5 cm肿瘤，边界尚清，突入到肝脏，沿边界小心分离，切除肿瘤送病理检查。
例2，男性，39岁，入院3天前患者因突发抽搐在外院就诊，经对症治疗后症状缓解。
后行上腹部CT、MRI示右侧肾上腺占位，无其它不适，未继续治疗。
我院门诊以右肾上腺占位收入院。
血清学检查示促肾上腺皮质激素ACTH、17-酮皮质类固醇、17-羟皮质类固醇、醛固酮、肾素、血管紧张素结果均正常。
CT示右侧肾上腺区占位(图1)。
行腹腔镜下右肾上腺瘤切除术，术中见右肾上腺区域一类圆形肿瘤，大小6.0cm×5.0 cm，呈黄褐色，包膜完整，表面光滑，呈囊实性，触碰肿瘤可出现血压波动，术中血压最高达170/110 mmHg，充分游离肿瘤，以Hem-o-lok分别夹闭肿瘤供血动脉以及肾上腺中央静脉后完整摘除肿瘤，摘除肿瘤后血压下降至正常水平，切除肿瘤送检。
例3，女性，37岁，因感腰痛半年余，体检发现左后纵隔肿物入院，既往12年前行右肾切除术，原病理诊断为透明细胞癌；平时无高血压或血压波动等病史，血清学检查示ACTH、17-酮皮质类固醇、17-羟皮质类固醇、醛固酮、肾素、血管紧张素结果均正常。
CT示左后纵隔占位。
胸腔镜辅助下行左后纵隔肿瘤切除，术中见左后纵隔区域一类圆形肿瘤，大小5.5 cm×4.5 cm×3 cm，呈黄褐色，包膜完整，表面光滑，切面呈囊实性。
1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色，光镜观察。
免疫组化采用SP法染色，具体操作步骤按试剂盒说明书进行，并设阴、阳性对照。
一抗包括CD56、CgA、Syn、vimentin、S-100、SMA、Melan-A、a-inhibin、NF、Ki-67，均购自DAKO公司。
1.3 结果判定免疫组化染色结果根据阳性细胞所占百分率计算：无阳性细胞或阳性细胞<25%为阴性，阳性细胞数≥25%为阳性。
在肿瘤细胞增殖活跃区随机选取5个高倍视野，计数1 000个肿瘤细胞的阳性细胞数，计算Ki-67增殖指数。
2.1 眼观例1，肿瘤组织1块，大小5.5 cm×5 cm×3.5 cm，包膜尚完整，切面淡黄间褐色，部分区域表面见直径2.5 cm的破损区。
例2，灰黄肿物一个，大小6 cm×5 cm×1.5 cm，切开可见囊腔形成，囊内含血性液体，囊内壁尚光滑，壁厚0.4～0.9 cm，切面灰红色，部分组织切面质软有光泽，部分区域呈金黄色(图2)。
例3，灰红色结节状包块，大小5.5 cm×4.5 cm×3 cm，可见包膜，切面囊性。
2.2 镜检 3例瘤组织均由两种成分构成：一种为瘤细胞排列成不规则巢团状、腺泡状、小梁状伴相互吻合的细胞条索，呈器官样排列，核圆形或卵圆形，大小基本一致，偶见怪异核及巨核，可伴明显的核仁，胞质细颗粒状、嗜碱性或者双嗜性，核分裂象罕见；一种为束状及编织状排列的神经纤维瘤样背景下，散在及聚集分布怪异、多核性神经节细胞，神经节细胞核仁明显，富含嗜双色性胞质；部分区域可见大小不等的片状神经丛样结构，内见分化较成熟的神经节细胞(图3)；结节边缘尚可见残留的球状带及束状带肾上腺组织，被膜未见明显浸润，其中例2和例3两种成分分界较清晰(图4)，例1两种成分混杂分布(图5)。
2.3 免疫表型 3例肿瘤均见其中嗜铬细胞瘤成分：CD56、CgA(图6)、Syn、vimentin均阳性，SMA、Melan-A、α-inhibin、NF均阴性，S-100支持细胞阳性(图7)，Ki-67增殖指数低；而其中节细胞神经瘤成分NF、S-100均阳性，Ki-67增殖指数低，其内神经节细胞Syn和CgA呈弱阳性或阴性。
2.4 病理诊断 CP-节细胞神经瘤。
3.1 临床特点嗜铬细胞瘤是由来源于神经嵴的嗜铬细胞组成的肿瘤，属交感副神经节瘤[3]。
