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133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。
PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。
PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。
（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。
可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。
2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。
4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。
（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。
（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。
（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。
（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。
嗜铬细胞瘤的外科治疗：附32例报告李泗耀;王一峰【期刊名称】《广东医学》【年(卷),期】1994(15)3【摘要】1973～1992年我科共收治32例嗜铬细胞瘤均经手术治疗及病理证实,效果满意,报道如下。
临床资料一、一般资料:本组32例患者中,男17例,女15例;年龄10～60岁。
儿童患者2例。
病程20天～1O年。
手术证实发生于肾上腺者27例(84.4％),其中右侧10例,左侧15例,双侧2例;肾上腺外者5例(15.6％),其中膀胱壁2例,肾门处1例,腹主动脉旁2例。
二、主要症状和检查 1、32例中有28例高血压,其中持续性7例(21.7％),阵发性18例(55.8％),持续性阵发升高3例(9.3％);1例为急进性(病程发展快,出现高血压危象,血压40/29kPa);高血压同时伴有心悸、头痛、出汗19例;视物模糊13例;双手抽搐1例;晕厥1例;排尿困难2例;低热3例。
本组以腹痛腹部包块为首发症状者2例;以血尿为首发症状者1例。
2、实验室检查及药物试验:本组32例中空腹血糖升高占75.0％;糖耐量试验阳性率50.0％。
28例行24h尿VMA测定阳性率80.0％,酚妥拉明抑制试验18人次16例阳性占88.0％。
【总页数】2页(P170-171)【作者】李泗耀;王一峰【作者单位】不详;不详【正文语种】中文【中图分类】R730.56【相关文献】1.嗜铬细胞瘤的外科治疗及围手术期处理(附83例报告) [J], 姜帅;戎瑞明;王国民;王杭;朱同玉;林宗明;张立;孙立安;郭剑明;许明2.心脏嗜铬细胞瘤的诊断及外科治疗(附3例报告) [J], 张超纪;苗齐;刘兴荣;曾正培;李汉忠;罗爱伦;张抒扬3.膀胱嗜铬细胞瘤的外科治疗(附6例报告) [J], 赵振蒙;马超龙;崔亚菲;李颢;冯波;肖龙;王宝明4.肾上腺嗜铬细胞瘤的外科治疗(附67例报告) [J], 傅强;程继义;徐祗顺5.嗜铬细胞瘤的外科治疗(附71例报告) [J], 徐祗顺;傅强;刘海南;赵升田;刘玉强;玄绪军;史本康因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
嗜铬细胞瘤诊断及治疗（附132例报告）目的：研究嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。
方法：回顾性分析经手术病理证实的嗜铬细胞瘤132例并就临床表现、诊断方法、术前准备及手术治疗进行总结。
结果：131例手术患者均顺利度过围手术期，无一例死亡。
结论：充分的术前准备是手术成功的前提，手术切除肿瘤是根本的治疗方法。
[Abstract] Objective: To study the diagnosis and treatment for pheochromocytoma. Methods:132 cases of pheochromocytoma conformed by surgery and pathology were reviewed and studied including clinical symptoms, diagnostic methods，preoperative preparation and operative treatment. Results:131 cases undergone operation were safe during intraoperation.Conclusion: Surgical operation was the only means for treatment,and preoperative preparation was extremely important.[Key words]Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment我院1989年7月～2007年12月收治嗜铬细胞瘤患者132例，现总结报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组132例，男64例，女68例，男∶女为1∶1.01，年龄15～74岁，平均39.16岁；发生于肾上腺内者120例（91%），单侧116例（右侧63例，左侧52例），双侧4例；肾上腺外者12例（9%），其中，发生于膀胱壁者4例，腹主动脉旁者8例。
病程8 d～16年，平均41.56个月。
临床表现高血压121例，收缩压160～245 mmHg，舒张压95～200 mmHg，其中，阵发性高血压103例，持续性高血压18例。
其他症状有头痛、头昏、心悸、多汗、胸闷、面色苍白、恶心、呕吐等。
实验室检查：所有患者均行24 h尿儿茶酚胺定性试验，其中，82例阳性（62.1%），52例行24 h尿VMA定量测定为25.6～450 μmol/d(正常值20～71 μmol/d)，其中43例高于正常。
92例血儿茶酚胺测定在297.7～2451.2 mmol/d(正常值0～650 mmol/d)，其中82例高于正常。
所有病例均测空腹血糖，高于正常者46例（35%）。
1.2手术方法手术均采用全麻，经腰部切口103例，经腹部切口28例，均顺利切除肿瘤，其中1例左侧肾上腺嗜铬细胞瘤与左肾及脾脏粘连严重而同时行左肾、脾脏切除术。
麻醉前用东莨菪碱0.3 mg肌注，鲁米那钠0.1肌注。
忌用阿托品。
2 结果2.1术中情况除1例合并风心病、脑梗死、心律失常及心衰未手术外，余131例均行手术治疗，无一例死亡。
术中血压波动为：收缩压20～140 mmHg，平均36 mmHg；舒张压5～40 mmHg，平均16.6 mmHg。
术中44例分别输血400～2 000 ml，术中平均补液1 578 ml，术后当日补液平均2 142 ml。
2.2术后病理嗜铬细胞瘤大小1.0～16 cm，平均4.92 cm，良性120例（92%），恶性11例（8%），所有病例均术后证实为嗜铬细胞瘤。
2.3术后随访术后随访107例（81%），其中，19例血压较术前下降但仍高于正常，需口服降压药物维持。
8例恶性细胞瘤分别于术后8个月～5年零5个月复发，且广泛转移盆腔壁、肝脏、腹膜后、颅骨等部位后死亡，余3例恶性者术后3年仍未复发且血压正常。
3例良性嗜铬细胞瘤术后5～7年于原位复发而行再次手术治疗。
3 讨论3.1嗜铬细胞瘤的诊断3.1.1定性诊断嗜铬细胞瘤的典型临床表现有三大症状：高血压、头痛、心悸，且多以阵发性为主，文献报道[1]尚有10%～30%无症状嗜铬细胞瘤，但本组仅有3例无症状嗜铬细胞瘤于健康查体时发现。
有以上典型阵发性症状时应想到嗜铬细胞瘤的可能。
目前研究没有一项实验室检查能100%发现嗜铬细胞瘤[2]，本组的定性试验主要依靠血液中儿茶酚胺浓度的测定，阳性率89%，在疾病发作期测定阳性率较高，假阴性的原因可能是稳定期测定的缘故。
据国外Antonio等[3]报道用放免法测定血液中儿茶酚胺的敏感性较高，特别是去甲肾上腺素的含量，敏感性可达93%。
3.1.2定位诊断定位诊断对手术方案的制定意义重大，本组B超、CT、MRI 的诊断阳性率分别为95%、97%及100%，尤其是近几年MRI的普及进一步提高了定位诊断率，且有相对有较高的特异性，具体表现为肿瘤T2加权像的高信号，有人形象地称之为“灯泡征”，但应消除“所有的嗜铬细胞瘤均有T2像灯泡征”的误解，国外Antonio等[3]报道一组嗜铬细胞瘤的病例中69%的肿瘤T2像呈高信号，余31%则呈等信号或模糊信号。
应用放射性物质131I-MIBG定位诊断特异性高达99%，特别是对恶性肿瘤的转移灶及肾上腺外嗜铬细胞瘤有较高的诊断价值[4]。
3.1.3恶性嗜铬细胞瘤诊断病理学从细胞形态上不能鉴别嗜铬细胞瘤的良、恶性，目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍以是否有转移为依据，通常认为在不存在嗜铬组织的部位出现嗜铬细胞瘤诊断为恶性嗜铬细胞瘤。
近几年的研究试图从免疫学或分子生物学的角度鉴别之：Teruhiro等[5]测定恶性嗜铬细胞瘤组织中过氧化锰歧化酶的活性显示明显低于良性肿瘤；Nativ O等[6]应用流式细胞计分析肿瘤细胞DNA的倍体性得出以下结论：二倍体的肿瘤大多为良性，84%有血管浸润和所有局部或远处转移的嗜铬细胞瘤的DNA为四倍体或非整倍体，而癌性死亡的患者95%的肿瘤细胞有不正常的DNA倍体类型；另外有研究[9]证明恶性嗜铬细胞瘤组织的端粒酶活性明显升高，而良性肿瘤及正常肾上腺组织中无此表达。
但目前为止没有一种高效、特异性的检测手段能鉴别良、恶性嗜铬细胞瘤，这方面的研究有待进一步去探索。
3.2嗜铬细胞瘤的治疗3.2.1 术前准备本病手术风险大，1950年以前手术死亡率为20%～25%，术前未确诊者高达50%，死亡的主要原因是麻醉诱导期、肿瘤摘除时的高血压危象及肿瘤切除后立即出现的低血压及麻醉剂引起的心律失常、心功能衰竭等。
但随着α-受体阻滞剂的应用及术前扩容等充分的术前准备，目前手术死亡率已降至1%[7]，本组131例更是无一例死亡。
我们术前准备的措施是术前10～14 d每日应用酚苄明20～60 mg降低血压、扩张外周血管，其中2例应用酚苄明4、5 d 后手术，术中血压波动分别为140/100 mmHg、80/40 mmHg，说明术前应用酚苄明充分扩张血管的重要性，建议至少应用10 d。
心率过快可加用心得安或钙离子拮抗剂，如合并心功能受损则做相应治疗。
术前5 d每日静滴低分子右旋糖苷500 ml扩容。
经以上处理，本组病例均平安度过围手术期。
曾有报道[6]术前常规输血扩容，我们认为没有必要。
另外近年有报道[5]可以不用α-受体阻滞剂，而用钙离子拮抗剂做术前准备，亦可达到良好效果。
其依据是：儿茶酚胺的缩血管升压反应是通过胞浆内的钙离子浓度升高来完成的，细胞内的钙离子需细胞外的钙离子来补充，钙离子拮抗剂正是通过阻止钙离子内流而发挥作用的。
本组中有3例患者因服用α-受体阻滞剂副作用较大而改用钙离子受体拮抗剂作术前准备，亦安全度过围手术期。
3.2.2术中、术后处理肾上腺嗜铬细胞瘤多经腰部11肋途径，瘤体较大者（直径大于5 cm）则以经腹途径为宜，术中开辟3条通道，2条用于输液及调节血压药物的输注，1条用于监测CPV。
术中若血压过高则静滴硝普钠、酚妥拉明等药物降压，摘除肿瘤后若血压偏低则静脉滴注去甲肾上腺素升压，并加快输液速度。
术后应密切观察生命体征变化，特别注意血压变化，若出现低血压，则加快补液及应用升压药物，老年人应预防肺水肿、心衰等并发症。
[参考文献][1]Paul HL，Robert BJ，Rajuant M.A clinically “silent” pheochromocytoma with spontaneous hemorrhage[J]. J Urol，1997,138:1429.[2]Graham PE，Symthe GA，Edwards GA，et al. Laboratory diagnosis of pheochromocytoma: which analystes should we measure?[J] Ann ClinBiochem,2003,30:129.[3]Antonio ML，Maria AA，Berrenice BM，et al. Pheochromocytoma: study of 50 cases[J].J Urol，1999,157:1209-1210.[4]Naguib AS，Robert CH，Paul ES. Diagnosis，localization and management of pheochromocytoma[J].Cancer，2002,76:2457.[5]Teruhiro N，Yoko K，Isoji S，et al. Remarkably suppressed manganese superoxide dismutase activity in m alignant pheochromocytoma[J].J Urol，2005,163:1789.[6]Nativ O，Grant CS，Sheps SG,et al. The clinical significance of nuclear DNA ploidy pattern in 184 patients with pheochromocytoma[J].Cancer，2003,93:178.[7]James CV，David AG，Emmanuel LB，et al.Successful outcomes in pheochromocytoma in the modern era[J]. J Urol，2004,166:765-766.。
