孤立性纤维瘤怎么回事

孤立性纤维瘤误诊原因分析摘要:目的分析孤立性纤维瘤( SFTP)的误诊原因，提高对SFTP的认识，降低SFTP的误诊率。

方法回顾分析2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资料，重点分析其临床诊断特点及造成误诊的原因。

结果19例患者中，病程5d~5年，术前诊断：神经源性肿瘤9例，胸膜间皮瘤5例，肺癌3例，SFTP 2例。

所有病例均行肿瘤根治性切除术，术后病理学检查和免疫组织化学结果均为良性SFTP。

术前诊断准确率仅为10.5%。

术后17例随访4月~5年，失访2例，随访病例均未发现复发和(或)转移。

结论SFTP 是临床少见疾病，临床表现无特殊，诊断依靠病理，易误诊为神经源性肿瘤或胸膜间皮瘤等常见肿瘤。

对于胸腔内边界清楚的肿瘤，且无间质侵润和淋巴结肿大的患者，支气管镜排除常见肿瘤后，应进行CT三维重建，观察是否具有“蒂”征及胸部透视下改变体位时带蒂肿瘤的运动，有助于降低SFTP的误诊率。

关键词：纤维瘤；胸膜疾病；误诊Analysis of the reson of misdiagnosis of solitaryfibrous tumor pleuraAbstract:[Object] To analyze the reasons of misdiagnosis of solitary fibrous tumor pleura(SFTP) and find the methods to decrease the misdiagnosis rate.[Method]The clinical data of19SFTP between May, 2008 and August, 2013 were investigated retrospectively. The clinical presentations and causes for the misdiagnoses were analyzed. [Results] The preoperative diagnosis was neurogenic tumor in 9, pleural mesothelioma in 5 cases, , lung cancer in 3, SFTP in 2. All the cases underwent radical resection, and postoperative pathology and immunohistochemical study were performed, and diagnosis of SFTP were confirmed. Follow-up ranged from 4 months to 5 years. Two three cases were lost, and remaining 18 cases reported no recurrence or metastasis. [Conclusion] The early stage of SFTP appears to have no evident symptom. CT is valuable for qualitative diagnosis of SFTP. The recognition of the clinical characteristics of SFTP is essential for improving the diagnosis of this uncommon disease.Key words: Fibroma; Pleura diseases; Diagnostic errors孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumou pleura, SFTP)是一种罕见的、生长缓慢的间叶组织肿瘤，其发病率占全部胸膜肿瘤的5%[1,2,3]，且SFTP的临床症状、血液学检查指标及影像学表现缺乏特异性，导致术前诊断困难，误诊率高。

胸腔孤立性纤维瘤32例报告
柏青杨;周桂芝;高杰;赵坤;孙玉荣
【期刊名称】《解剖学杂志》
【年(卷),期】2008(031)002
【摘要】孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT），主要发生于浆膜腔，
如腹膜、胸膜和后腹膜。

少数病例发生于浆膜外器官，如鼻咽部、眼眶、纵隔、乳腺、甲状腺及肝等部位。

SFT临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。

虽然大部分SFT为良性，但其生物学行为难以预料。

大约10％有侵袭性行为，必须进行长期随访。

因此正确诊断对治疗和评估预后具有重要意义。

【总页数】2页(P263-264)
【作者】柏青杨;周桂芝;高杰;赵坤;孙玉荣
【作者单位】齐齐哈尔医学院病理学教研室,齐齐哈尔,161042;鸡西矿业集团总医
院病理室,鸡西,158100;中国人民解放军总医院病理室,北京,100853;齐齐哈尔医学
院病理学教研室,齐齐哈尔,161042;齐齐哈尔医学院病理学教研室,齐齐哈
尔,161042
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.胸腔巨大孤立性纤维瘤围术期护理体会 [J], 孙一茜;李健;孔祥静
2.巨大胸膜孤立性纤维瘤合并胸腔积液1例报告 [J], 付鑫;赵慧;孙国龙;王凯忠
3.巨大胸膜孤立性纤维瘤合并胸腔积液1例报告 [J], 付鑫;赵慧;孙国龙;王凯忠
4.肺巨大孤立性纤维瘤合并胸腔积液1例 [J], 王黎彬;戚维波
5.胸腔巨大孤立性纤维瘤伴骨髓增生异常综合征1例 [J], 罗小兰;惠庆桃;丁兀兀因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例患者：男，59岁。

无明显诱因下出现头痛2个月，为右侧颞顶部胀痛，持续时间比较长，无向它处放射，无缓解和诱发因素，无呕吐、抽搐、发热和肢体麻木乏力症状。

自己购买“止痛药”口服，头痛无缓解，于2010年10月到我院门诊检查，颅脑ct提示“双侧脑室旁脱髓鞘性病变”，临床诊断为“脱髓鞘脑病”住院治疗，当时检查腰穿脑压和脑脊液常规生化均正常。

2011年8月9日患者出现言语欠流利、口角歪斜，视力尚正常，检查颅脑mri平扫未见明显异常，治疗后头痛减轻，但是语言无好转，患者带药出院，出院后仍一直头痛。

此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。

入院后精神、食欲、睡眠稍差。

无抽搐及偏瘫，大小便正常。

体检：血压136/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。

影像学检查：ct扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。

mri示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，t1wi呈低信号，t2wi呈高信号，边界不清。

增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmx3cmx3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。

诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。

2011年9月15日患者行后颅窝中线偏右4cm作长约15cm切口，达颅骨后右骨膜下分离显露右侧后颅窝鳞部。

术中见肿瘤位于硬脑膜外，呈不规则形，大小约3cmx3cmx3cm，瘤质中，脆，无包膜，边缘欠清，与硬脑膜粘连，硬膜未见破坏，血供丰富，部分右枕骨骨质破坏，约4cmmx3cm，脑压高。

第34卷第1期2021年1月医学信息Journal of Medical InformationVol.34No.1Jan.2021诊疗技术孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析朱君涵，郭二鹏，张华旭，李玉萍,骆瑾燕，张有(解放军联勤保障部队第943医院病理科，甘肃武威733000)摘要：目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。

方法回顾性分析解放军第943医院2014年1月〜2019年12月收治的42例SFT患者的临床资料，分析其临床病理及免疫表型特征遥结果42例患者中男性20例，女性22例，年龄在24~69岁，中位年龄43岁；肿瘤直径1.0〜23cm,平均6.3cm；发生于胸膜21例，胸膜外21例曰38例为首发，4例为复发遥镜下42例肿瘤组织均由梭形细胞组成，良性者(27例)肿瘤细胞多无固定结构生长，可呈条束、纹席状、血管外皮瘤样分布，细胞丰富区与稀疏区交替，细胞无明显异型性，核分裂少见；恶性者(15例)细胞排列紧密，有异型性，核分裂象易见遥免疫组化遥结果Vimentin、CD34、CD99、Bcl—2为阳性曰SMA、EMA、Desmin、ST00、CD117、DOGT为阴性遥恶性者Ki-67指数均跃10%遥结论孤立性纤维性肿瘤的组织形态多样，生物学行为不易预测，与其它软组织肿瘤鉴别较为困难，确诊主要依靠病理组织学及免疫组化结果遥关键词：孤立性纤维性肿瘤；临床病理学；免疫组织化学中图分类号：R730.2文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006—1959.2021.01.048文章编号：1006—1959(2021)01—0173—03Analysis of Clinicopathological Characteristics of Solitary Fibrous TumorZHU Jun-han,GUO Er-peng,ZHANG Hua-xu,LI Yu-ping,LUO Jin-yan,ZHANG You (Department of Pathology,the943th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People's Liberation Army,Wuwei733000,Gansu,China)Abstract:Objective To investigate t he clinicopathological characteristics,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of solitary fibrous tumor (SFT).Methods Retrospectively analyze42c ases of SFT diagnosed from January2014to December2019in the943th Hospital of the People's Liberation Army,analyze their clinicopathological and immunophenotypic characteristics.Results Among the42patients,20were males and22were females,aged24to69years,with a median age of43years;tumor diameter was 1.0to23cm,with an average of6.3cm;21cases occurred in the pleura,21cases were extrapleural;38cases were the first4cases were recurrence.Under the microscope,42cases of tumor tissues were composed of spindle cells.In benign cases(27cases),the tumor cells mostly grew without a fixed structure,and could be distributed in bundles,striated mats,and hemangiopericytomas.The cell-rich areas and sparse areas alternate.The cells had no obvious atypia,and mitoses were rare.Malignant patients(15 cases)have tightly arranged cells with atypia,and mitoses were easy to see.Immunohistochemical results:Vimentin,CD34,CD99,Bcl-2were positive;SMA,EMA,Desmin,S-100,CD117,DOG-1are negative.The Ki-67index of malignant patients were all>10%.Conclusion Solitary fibrous tumors have diverse histological morphologies,and their biological behaviors are difficult to predict.It is difficult to differentiate from other soft tissue tumors.The diagnosis is mainly based on histopathological and immunohistochemical results.Key words:Solitary fibrous tumor;Clinicopathology:Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)于1931年在胸膜中首次被描述[1],胸膜外的多部位起病于1942年被发现[2],如软组织、纵膈、眼眶、中枢神经系统、鼻腔等处。