自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征17例
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自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征17例李小秋1 胡 奎2 刘新民2 (武警江西总队医院:1内一科;2传染科,南昌330001) 关键词 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征 中国图书分类号 R575 1 R575 2自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(Autoimmune hepati tis,AIH),原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis,PSC)等,其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血清中可发现与肝脏有关的循环自身抗体[1]。
近年来,自身抗体的检测越来越多地受到临床及实验室的重视,尤其是对自身免疫性肝病相关自身抗体新的检测项目的应用,为过去许多原因不明肝功异常或治疗效果不佳的患者提供诊断和治疗的依据[2]。
随着对自身免疫性肝病认识的深入,出现一种新的对于自身免疫性肝病的诊断分类观点,即重叠综合征,本文收集了17例临床诊断的AIH/PBC重叠综合征资料,分析报告如下。
1 对象和方法1.1 对象 2000年~2005年经我院临床诊断为AIH/PBC 重叠综合征17例,平均(50.34!10.12)岁,16例为女性,1例为男性,男女性别比是1∀16。
AIH/PBC重叠综合征诊断:(1)无遗传代谢类疾病( 1抗胰蛋白及血清铜蓝蛋白指标正常),无活动性病毒感染(指甲、乙、丙病毒感染的血清标志物)、无酒精性或中毒性肝病;(2)丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶显著升高,免疫球蛋白IgG升高大于正常上限1.5倍;(3)自身抗体阳性,包括抗核抗体、平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体1等阳性;(4)肝脏病理学表现为界面肝炎,无胆管的病理改变。
同时抗线粒体抗体M2型阳性支持PBC的诊断。
1.2 方法 肝功能检测包括ALT、AST、TBil、ALP和GGT。
其他包括 球蛋白、免疫球蛋白(IgG、IgM)。
自身抗体检测用间接免疫荧光法检测血清中抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体及其M2型(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗肝肾微粒体抗体1 (抗LKM-1)。
试剂购自Sigma公司,判断标准:血清稀释度1∀80以上判断为阳性。
2 结 果2.1 自身抗体检出情况 17例均有自身抗体阳性,自身抗体阳性率100%。
其中ANA阳性12例,占71%;SMA阳性10例,占59%;抗LKM-1阳性4例,占24%;AMA-M2所有患者均为阳性。
2.2 生化及免疫学指标检测情况 所有患者血清ALT、AS T、GGT、ALP平均浓度均升高,其中有2例GGT、ALP在正常范围,其余患者均为中等增高。
血清总胆红素有2例是在正常范围内,其余均增高。
球蛋白增高9例,占53%;IgG 增高4例,占24%;IgM增高15例,占88%(表1)。
表1 17例患者生化及免疫相关指标病例编号AST(U/L)ALT(U/L)G GT(U/L)TBil(mol/L)AKP(U/L)球蛋白(g/L)IgG(g/L)IgM(g/L)19894209352101910 3.6 2105102216302042114 3.4 38792187282231711 3.8 48578134211341613 3.6 5110123256342462315 3.5 63536701380158 3.0 7234256345463342517 4.2 8134167220454531710 3.2 91239813023981812 3.8 1023324314432416 3.7 1197101245354354035 3.1 12154123234384452417 3.0 13148114254404562014 3.1 1495123119323211913 4.0 15113167298453321712 3.2 16124143345362782419 3.3 17156156435402562114 3.63 讨 论∃重叠综合征%是不同形式的自身免疫性肝病描述性术语,包括AIH、PBC和PSC,是不同形式的实体或是自身免疫性肝病的多样表现,目前还有争论。
两种典型的自身免疫性肝病,PBC和AIH可以很容易从症状、生化指标、组织学特点区分开来。
女性患者占大多数,AIH为80%,PBC为90%~ 95%。
典型的AIH血清酶显示肝炎的表现,而PBC则是ALP 和 球蛋白升高,血清转氨酶轻度升高。
AIH患者IgG升高,而绝大多数PBC患者IgM升高[3]。
本组病例以女性为主,符合自身免疫性肝病的特点,自身抗体检查中突出的特点是AMA-M2均阳性,符合PBC典型特点,同样IgM在大多病例中出现了增高,比例达88%。
一般而言AIH患者GGT、ALP基本正常,本组仅2例正常,其余均中等增高,提示胆管的损伤。
本组所有病例AST、ALT均中等度升高,PBC患者这两种酶指标一般正常或轻度升高,提示肝脏的炎症较PBC患者为重。
由此可见,AIH/PBC重叠综合征在临床特点上兼有AIH和PBC共同的特点,但损伤靶点的病变程度似乎轻于单一的AIH或PBC。
因此,在临床遇到以单一自身免疫性肝病不能解释的情况时,要考虑重叠综合征可能,加做必要检查,以防止漏诊或误诊。
德国学者比较了AIH/PBC重叠综合征和AIH、PBC患者(各20例),发现都有典型的PBC特点(AMA-M2阳性,胆管损伤),但是更多的是肝炎的表现,并对糖皮质激素治疗有效。
由于AIH/PBC重叠综合征患者的遗传背景和AIH相似,使胆汁淤积的肝炎过程进一步发展,因此,AIH/PBC重叠综合征又称为∃肝炎型PBC%[4]。
AIH/PBC重叠综合征的治疗依靠AIH或PBC的治疗经验。
UDCA治疗[13~15mg/(kg& d)],如果这一治疗未诱导生化指标发生变化,在耐受范围加入糖皮质激素,例如:泼尼松10~15mg/(kg&d)。
对于AIH/ PBC重叠综合征,其他免疫抑制剂,例如,硫唑嘌呤1~1.5 mg/(kg&d)长期的治疗作用还不清楚[5]。
本组病例均采用UDCA治疗,胆红素使用3个月不降者加用泼尼松。
随访资料还在继续收集中。
参 考 文 献[1] Na kaji M,Ha yas hi Y,Nino mi ya T et al.His tol ogic al gradi ng and s taging inchronic hepa ti ti s:its practical c orrelation.Pathol Int,2002,52:683[2] Burak KW,Urbanski SJ,Swai n MG.A cas e of coexis ti ng pri mary biliard ci rrhosis and primary sclerosing cholangiti s:a new overl ap of au toimmune li ver diseases.Di g Dis Sci,2001,46:2043[3] Yamamoto K,Terada R,Okamoto R et al.A scoring s ys te m for primarybiliary cirrhosis and its application for variant forms of autoi mmune 1i ver disease.J Gas troenterol,2003,38:52[4] Czaja AJ,Carpenter HA,Santrach PJ.Autoi mmune cholangitis withinthe spectrum of autoimmune liver disease.Hepatology,2000,31:1231 [5] Li CP,Tong MJ,Hwang SJ et al.Autoimmune chol angi tis wi th featuresof autoimmune hepatitis:successful treatment with immu.nosuppressive agents and ursodeoxycholic acid.J Gastroenterol Hepatol,2000,15:95(2006-06-28收稿,责任编辑 岳建华)多发性硬化43例吴武姿1 周 军1 喻 玲1 熊友生2 (1武警江西总队医院神经内科,南昌330001;2南昌大学第二附属医院,南昌330006)关键词 多发性硬化 诱发电位 MRI 中国图书分类号 R744 5多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是发生于中枢神经系统的脱髓鞘病变,好发年龄18~35岁,发病高峰30岁左右。
现对我院和南昌大学第二附属医院于1990年~2005年共同收治的43例MS病例的临床特点进行分析,以期提高对本病的认识。
1 临床资料1.1 一般资料 43例中男19例,女24例,年龄18~58岁。
所有病例均符合PoserC M(1983)MS的诊断标准,排除其他神经系统疾病。
其中急性起病10例,亚急性起病15例,隐袭起病18例;发病前有明显诱因者8例。
临床表现:首发症状肢体麻木12例,肢体力弱伴视力下降10例,肢体麻木力弱8例,尿便障碍4例,声音嘶哑、共济失调、言语不清、呼吸费力各2例,饮水呛咳1例。
1.2 神经症状和体征 视力障碍12例,肢体瘫痪31例,包括四肢瘫、截瘫、偏瘫、单瘫。
感觉障碍33例,包括半身感觉障碍、感觉异常、节段性感觉障碍、病理征阳性35例。
语言障碍2例,假性球麻痹2例,共济失调2例,肛门括约肌障碍1例。
1.3 实验室及辅助检查 脑脊液常规检查:42例中蛋白增高27例(0.5~1.8mg/L),IgG增高26例,寡克隆区带检查34例中阳性发现20例。
脑电图检查:检查6例中1例轻度异常,1例中度异常,其余均正常。
诱发电位检查:40例行VEP、B AEP、SEP检查,分别有24例、17例、22例异常,主要表现P100潜伏期延长,∋~(、(~)间期延长,P40延长。
MRI。
