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肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)(重要考点)，是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。
(定义考生要牢记，很重要的名词解释)。
（一）病因大部分是由各型肝硬化引起，病毒性肝炎肝硬化最多见，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起，小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。
更少见的有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术感染等(常见诱因要熟悉)。
（二）发病机制(要透彻理解)1．氨中毒学说，氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。
（1）氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，胃肠道是氨进入身体的主要门户。
机体清除氨的途径有：①尿素合成；②脑、肾、肝在供能时，耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③肾形成大量NH4+而排出NH3。
④肺部可呼出少量NH3。
（2）肝性脑病时血氨增高的原因和影响氨中毒的因素：血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。
在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒而直接进入体循环，使血氨增高。
影响氨中毒的因素有：①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血时肠内产氨增多。
②低钾性碱中毒呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性的醛固酮增多症均可致低钾血症。
低钾血症时，尿排钾量减少而氢离子排出量增多，导致代谢性碱中毒，因而促使NH３透过血脑屏障，进入细胞产生毒害。
③低血容量与缺氧休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。
脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。
④便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物吸收。
肝性脑病的名词解释肝性脑病是指由肝功能减退引起的一系列中枢神经系统异常症状和体征的临床综合征。
它是由于肝病导致体内代谢产物在肝脏正常代谢与解毒功能受损的情况下无法正常清除而产生的。
以下是肝性脑病的一些常见名词的解释。
1. Hepatic encephalopathy (HE): 肝性脑病，是指肝脏功能不全导致中枢神经系统功能障碍的一系列症状与征象。
2. Ammonia: 氨，是肝脏分解蛋白质时产生的一种代谢产物。
在肝功能减退时，无法将氨转化为尿素进行排泄，导致血液中氨浓度上升，刺激脑部神经细胞，引发肝性脑病。
3. Astrocyte: 星形胶质细胞，是一种脑内的支持细胞。
在肝性脑病中，星形胶质细胞被激活，释放出一种叫做血管紧张素的物质，进一步加重脑部神经细胞的损伤。
4. Cerebral edema: 脑水肿，是指脑组织中的液体聚集导致脑部肿胀。
在肝性脑病中，由于氨中毒及其他代谢产物的累积，导致脑细胞及星形胶质细胞水肿，增加了脑内压力，影响神经功能。
5. Neuropsychiatric symptoms: 神经心理症状，是指肝性脑病患者出现的精神和情感异常表现，包括认知障碍、精神紊乱、情绪不稳定等。
6. Asterixis: 抖颤，又称“肝性脑震荡”，是肝性脑病患者常见的体征，表现为手腕和/或足踝的快速、不自主的手控抖动。
7. Stigmata of chronic liver disease: 慢性肝脏病体征，是指与慢性肝病相关的一系列体征，如腹壁静脉曲张、脾大、黄疸等，常见于肝性脑病患者。
8. Lactulose: 乳果糖，一种通便药物，被广泛用于肝性脑病的治疗。
乳果糖能增加肠腔内的酸度，抑制氨的吸收，帮助排除体内的氨，并改善肝性脑病的症状。
9. Protein restriction: 蛋白质限制，是肝性脑病的饮食治疗措施之一。
限制蛋白质的摄入可以减少氨的产生，并降低体内氨的负荷，有助于控制肝性脑病的发展。
肝性脑病定义：肝性脑病是严重的肝病引起的、以代谢紊乱为根底的中枢神经系统功能失调的综合征。
病因及诱因；1、引起肝性脑病的最常见原因是各种类型的肝硬化，特别是肝炎后的肝硬化。
局部肝性脑病可由门体分流术引起。
局部肝性脑病见于重症病毒性肝炎、药物性肝炎、中毒性肝炎的急性或爆发性肝衰竭阶段。
2、肝性脑病尤其是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有高蛋白饮食、上消化道出血、大量排钾利尿和放腹水、使用催眠镇静药和麻醉药、便秘、感染、尿毒症、低血糖、外科手术等。
发病机制：1.氨中毒学说血氨增高是肝性脑病的临床特征之一，肠道细菌的尿素酶和氨基酸氧化酶能作用于含氮物质而产生氨，正常人每天从胃肠道吸收氨4克，肾脏和骨骼肌也产生氨。
在脑组织中大量氨与α－酮戊二酸结合成谷氨酸时，导致三羟酸循环障碍，严重影响细胞代谢和能量来源。
影响氨中毒的因素也很多，如①血pH.NH3和NH4＋的相互转化受pH的影响，NH3较易通过血脑屏障而引起氨中毒，凡能引起碱中毒的因素均能增加氨的毒性。
氨能刺激呼吸中枢，故肝性脑病常有过度通气及呼吸性碱中毒，加重血氨增高。
②血容量过低。
③缺氧。
④感染等均能增加氨的毒性。
血氨增高在发病机理中十分重要，临床治疗也常收到一定效果，但血氨增高与昏迷程度可不平行，有的病例血氨并不增高，说明氨中毒不是肝性脑病的唯一病因。
2.氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用。
甲基硫醇是蛋氨酸在肠道内被细菌代谢的产物，甲基硫醇及其转变的二甲基亚砜均可引起昏迷。
肝臭可能是甲基硫醇和二甲基二硫化物挥发的气味。
严重肝病血中甲基硫醇浓度增高，伴肝性脑病者增高更明显。
短链脂肪酸〔主要指戊酸、已酸和辛酸〕在肝性脑病患者血浆和脑脊液中明显增多。
在动物实验中，单独使用氨、硫醇和短链脂肪酸中的任何一种，如剂量较小，进入大脑浓度较低，缺乏以引发肝性脑病；假设联合使用即使剂量不变，也能引脑病病症。
为此有人提出三者协同作用，可能在发病机理中占有重要地位。
肝性脑病分期临床表现肝性脑病是一种由肝脏功能衰竭导致的一系列神经系统症状和体征的神经精神障碍。
它是一种严重的并发症，常见于慢性肝病患者，特别是各种原发性或继发性肝炎、肝硬化等肝脏疾病患者。
肝性脑病的临床表现多种多样，可根据其严重程度分为不同的分期。
本文将详细介绍肝性脑病各分期的临床表现。
第一期肝性脑病是最轻度的病程，主要表现为精神状态的改变。
患者可能会出现轻度的注意力不集中、易疲劳、反应迟钝、精神混乱等症状。
他们可能会感到困惑和焦虑，但仍能正常进行日常生活活动。
神经系统检查可能没有明显异常，但一些患者可有轻微的震颤或肌张力异常。
在第一期中，患者的症状可能会有间断性出现，尤其是在晚上或饭后发作。
第二期肝性脑病是中度病程，患者的症状明显加重。
他们可能出现明显的情绪波动，如易怒、焦虑和抑郁。
注意力不集中和认知功能下降。
思维变得迟缓，对时间和空间的感知也可能出现问题。
肌张力异常和震颤也更为明显。
患者的手部和舌头经常会有细微的不自主运动。
他们可能会出现睡眠障碍，夜间易醒和白天嗜睡。
消化系统问题如恶心、呕吐和食欲不振也常常出现。
第三期肝性脑病是严重的病程，患者的神经系统症状和体征进一步加重。
患者可能会出现严重的精神病症状，如极度的烦躁、幻觉和妄想。
注意力不集中和认知功能明显受损，患者常常无法回答简单的问题。
肌张力异常和震颤也更加明显，肌肉僵硬和抽搐也可能发生。
患者的睡眠障碍进一步加重，昏迷可能会发生，并且非常难以唤醒。
消化系统问题持续存在，恶心、呕吐和食欲不振更为严重。
第四期肝性脑病是最严重的病程，被称为肝昏迷。
患者处于昏迷状态，丧失对外界刺激的反应能力。
他们可能无法控制肢体的运动，出现抽搐和痉挛。
肌张力异常和震颤进一步加重，可能出现肌肉的强直和抽动。
患者的生命体征也出现异常，呼吸急促和快速心率常常出现。
在此阶段，肝功能已经严重受损，合并多个器官功能衰竭，患者需要紧急治疗。
综上所述，肝性脑病的临床表现因严重程度的不同而有所差异。
肝性脑病名词解释释肝性脑病（hepatic encephalopathy）是由肝功能衰竭导致的一种严重的神经系统并发症。
肝性脑病主要通过肝脏对毒素和代谢产物的清除能力下降，导致毒素在血液中累积，进而影响大脑的正常功能。
肝性脑病通常发生在肝硬化患者身上，但也可能发生在其他肝病患者中。
肝性脑病的病因复杂，但主要原因是肝脏对血液中的氨、芳香族氨基酸、低聚肽等毒素的清除能力下降。
正常情况下，肝脏通过分解氨为尿素，将其排除体外，以维持体内氨平衡。
然而，当肝脏功能受损时，氨在血液中积累，通过血脑屏障进入大脑。
氨在大脑中转化为毒性物质，干扰神经递质的合成和释放，从而导致大脑功能异常。
肝性脑病的症状各异，从轻度认知功能障碍到昏迷不等。
早期症状包括行为和思维的改变，注意力不集中，反应迟钝，记忆力减退等。
随着病情恶化，患者可能出现运动协调障碍，扑翼样震颤，口吃，意识障碍等症状。
最严重的情况下，患者可能进入肝昏迷状态，需要紧急治疗。
肝性脑病的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。
常用的实验室检查包括血氨测定、血肌酐测定、肝功能检查、腹腔穿刺等。
MRI扫描和脑电图也可辅助诊断。
治疗肝性脑病的首要目标是清除体内毒素，并恢复肝功能。
常用的治疗措施包括限制蛋白摄入、使用抗生素清除肠道中的细菌，以减少氨的产生，以及使用轻泻剂促进氨的排除。
对于肝功能衰竭较为严重的患者，可能需要进行肝移植。
预防肝性脑病的方法主要是治疗原发性肝病，及时控制疾病的发展。
对于已经发生肝性脑病的患者，应遵循医生的建议，限制蛋白摄入，定期进行肝功能检查，并遵循药物治疗方案，以控制病情的发展。
总的来说，肝性脑病是一种由肝功能衰竭引起的严重神经系统并发症，其主要病因是肝脏对血液中毒素的清除能力下降，导致毒素在体内积累。
肝性脑病的治疗主要是清除体内毒素，并恢复肝功能，预防方法主要是治疗原发性肝病。
氨以非离子型氨（NH3）和离子型氨（NH4＋）两种形式存在，两者的互相转化受pH梯度影响（NH3＋H＋ NH4＋）。
氨在肠道的吸收主要以NH3弥散人肠黏膜，当结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。
①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足；②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，这些物质对脑功能具抑制作用（见下述）；③脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶，可促进氨与谷氨酸合成为谷氨酰胺，当脑内氨浓度增加，星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加。
谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂，其增加不仅导致星形胶质细胞而且也使神经元细胞肿胀，这是HE时脑水肿发生的重要原因；④氨还可直接干扰神经的电活动。
【诊断和鉴别诊断】1～4期HE的诊断可依据下列异常而建立：①有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；②出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；③有肝性脑病的诱因；④反映肝功能的血生化指标明显异常及（或）血氨增高；⑤脑电图异常。
（一）及早识别及去除HE发作的诱因1．慎用镇静药及损伤肝功能的药物2．纠正电解质和酸碱平衡紊乱3．止血和清除肠道积血4．预防和控制感染5．其他注意防治便秘（二）减少肠内氮源性毒物的生成与吸收1．限制蛋白质饮食2．清洁肠道3．乳果糖或乳梨醇4．口服抗生素（三）促进体内氨的代谢1．L-鸟氨酸-L-门冬氨酸2．鸟氨酸-α¦Á-旷酮戊二酸3．其他谷氨酸钠或钾、精氨酸等药物理论上具降血氨作用（四）调节神经递质1．GABA/BZ复合受体拮抗剂氟马西尼2．减少或拮抗假神经递质支链氨基酸肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）过去称为肝性昏迷（hepatic coma），是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
门体分流性脑病（porto-systemic encephalopathy，PSE）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。
关于HE的发病机制目前主要有如下假说：（一）神经毒素氨是促发HE最主要的神经毒素。
虽然肾脏和肌肉均可产氨，但消化道是氨产生的主要部位，当其被吸收后通过门静脉进入体循环。
肠道氨来源于：①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生（谷氨酰胺 NH3＋谷氨酸）；②肠道细菌对含氮物质（摄入的蛋白质及分泌的尿素）的分解（尿素 NH3＋CO2）。
氨以非离子型氨（NH3）和离子型氨（NH4＋）两种形式存在，两者的互相转化受pH梯度影响（NH3＋H＋NH4＋）。
氨在肠道的吸收主要以NH3弥散人肠黏膜，当结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。
健康的肝脏可将门静脉输入的氨转变为尿素和谷氨酰胺，使之极少进入体循环。
肝功能衰竭时，肝脏对氨的代谢能力明显减退；当有门体分流存在时，肠道的氨不经肝脏代谢而直接进入体循环，血氨增高。
前述的许多诱因均可致氨的生成和吸收增加，使血氨更进一步增高。
氨在HE中的致病作用是基于以下两个事实：①90％的HE患者动脉血氨明显升高；②降低血氨的措施对部分HE患者有效。
游离的NHs有毒性，且能透过血脑屏障。
氨对脑功能的影响是多方面的：①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足；②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，这些物质对脑功能具抑制作用（见下述）；③脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶，可促进氨与谷氨酸合成为谷氨酰胺，当脑内氨浓度增加，星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加。
谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂，其增加不仅导致星形胶质细胞而且也使神经元细胞肿胀，这是HE时脑水肿发生的重要原因；④氨还可直接干扰神经的电活动。
（二）神经递质的变化1．γ¦Ã-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）神经递质大脑神经元表面GABA受体与BZ 受体及巴比妥受体紧密相连，组成GABA/BZ复合体，共同调节氯离子通道。
复合体中任何一个受体被激活均可促使氯离子内流而使神经传导被抑制。
过去认为，大脑抑制性神经递质GABA/BZ的增加是导致HE的重要原因。
近年的大量实验表明，脑内GABA/Bz的浓度在HE时并没有改变，但在氨的作用下，脑星形胶质细胞：BZ 受体表达上调。
临床上肝功能衰竭患者对苯二氮卓类镇静药及巴比妥类安眠药极为敏感，而BZ拮抗剂如氟马西尼对部分肝性脑病患者具有苏醒作用，支持这一假说。
2．假性神经递质神经冲动的传导是通过递质来完成的。
神经递质分兴奋和抑制两类，正常时两者保持生理平衡。
兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的多巴胺和去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸等。
食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等经肠菌脱羧酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺。
若肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍，此两种胺可进入脑组织，在脑内经β¦Â羟化酶的作用分别形成β¦Â羟酪胺和苯乙醇胺。
后两者的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。
当假性神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍。
3．色氨酸正常情况下色氨酸与白蛋白结合不易通过血脑屏障，肝病时白蛋白合成降低，加之血浆中其他物质对白蛋白的竞争性结合造成游离的色氨酸增多，游离的色氨酸可通过血脑屏障，在大脑中代谢生成5-羟色胺（5-HT）及5-羟吲哚乙酸（5-HITT），二者都是抑制性神经递质，参与肝性脑病的发生，与早期睡眠方式及日夜节律改变有关。
【病理】急性肝功能衰竭所致的HE患者的脑部常无明显的解剖异常，主要是继发性脑水肿。
慢性肝性脑病患者可能出现Alzheimer ⅡⅡ型星形细胞，病程较长者则大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至累及小脑和基底部，但这些变化与临床神经-精神表现的关系尚不清楚。
【临床表现】肝性脑病发生在严重肝病和（或）广泛门体分流的基础上，临床上主要表现为高级神经中枢的功能紊乱（如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等）以及运动和反射异常（如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等）。
根据意识障碍程度、神经系统体征和脑电图改变，可将肝性脑病的临床过程分为四期。
分期有助于早期诊断、预后估计及疗效判断。
一期（前驱期）焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，可有扑翼样震颤（flapping tremor）。
此期临床表现不明显，易被忽略。
二期（昏迷前期）嗜睡、行为异常（如衣冠不整或随地大小便）、言语不清、书写障碍及定向力障碍。
有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤。
三期（昏睡期）昏睡，但可唤醒，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性。
四期（昏迷期）昏迷，不能唤醒。
由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。
浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。
亚临床性肝性脑病（subclinical hepatic encephalopathy，SHE）最近已被更名为轻微肝性脑病（minimal hepatic encepalopathy），是指临床上患者虽无上述症状和体征，可从事日常生活和工作，但用精细的智力测验和，（或）电生理检测可发现异常，这些患者的反应力常降低，不宜驾车及高空作业。
肝性脑病的临床表现和临床过程因原有肝病的不同、肝功能损害严重程度不同及诱因不同而异。
急性肝功能衰竭所致的肝性脑病往往诱因不明显，肝性脑病发生后很快进入昏迷至死亡。
失代偿期肝硬化病程中由明显诱因诱发的肝性脑病，临床表现的各个阶段比较分明，如能去除诱因及恰当治疗可能恢复。
肝硬化终末期肝性脑病，起病缓慢，反复发作，逐渐转入昏迷至死亡。
【辅助检查】（一）血氨慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨升高，急性肝性脑病患者血氨可以正常。
（二）脑电图脑电图是大脑细胞活动时所发出的电活动，正常人的脑电图呈α¦Á波，每秒8～13次。
肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢。
Ⅱ¢ò～Ⅲ¢ó期患者表现为δ¦Ä波或三相波，每秒4～7次；昏迷时表现为高波幅的δ¦Ä波，每秒少于4次。
脑电图的改变特异性不强，尿毒症、呼吸衰竭、低血糖亦可有类似改变。
此外，脑电图对亚临床肝性脑病和工期肝性脑病的诊断价值较小。
（三）诱发电位诱发电位（evoked potentiais）是大脑皮质或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位，其有别于脑电图所记录的大脑自发性电活动。
可用于轻微肝性脑病的诊断和研究。
（四）心理智能测验（psychometric test）一般将木块图试验（block design）、数字连接试验（number connection test，NCT A和B）及数字符号试验（digit symbol test，DST）联合应用，适合于肝性脑病的诊断和轻微肝性脑病的筛选。
这些方法简便，无需特殊器材，但受年龄、教育程度的影响。
老年人和教育层次比较低者在进行测试时较为迟钝，影响结果。
（五）影像学检查急性肝性脑病患者进行头部CT或。
MRI检查时可发现脑水肿。
慢性肝性脑病患者则可发现有不同程度的脑萎缩。
近年来开展的磁共振波谱分析（magnetic resonance spectroscopy，MRS）是一种在高磁场强（1.5T以上）磁共振扫描机上’7贝0定活体某些部位代谢物含量的方法。
用质子（H1）MRS检测慢性肝病患者大脑枕部灰质和顶部皮质可发现某些有机渗透物质如胆碱、谷氨酰胺、肌酸等的含量发生变化。
肝性脑病、轻微肝性脑病甚至一般的肝硬化患者可有某种程度的改变。
（六）临界视觉闪烁频率（critical fricker-fusion frequency）早期HE，星形胶质细胞轻度肿胀可改变胶质神经元的信号传导。
同时，视网膜胶质细胞也有类似变化，故视网膜胶质细胞病变可作为HE时大脑胶质星形细胞病变的标志，通过测定临界视觉闪烁频率可辅助诊断HE，用于检测轻微肝性脑病。
【诊断和鉴别诊断】1～4期HE的诊断可依据下列异常而建立：①有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；②出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；③有肝性脑病的诱因；④反映肝功能的血生化指标明显异常及（或）血氨增高；⑤脑电图异常。
轻微HE的诊断依据可有：①有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；②心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。
