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中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗探讨摘要目的探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（TITD）的临床特点和临床治疗方法。
方法48例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者，回顾性分析其临床资料，并总结归纳此类患者的临床特点和治疗方法。
结果中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者临床上主要表现为四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等，病理学检查下病灶部位有大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润，核磁共振下表现出肿瘤特征；临床治疗TITD以激素治疗为主。
结论临床上针对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者，应根据临床特点进行早期诊断，治疗方案可采用糖皮质激素治疗，具有较好的临床效果。
关键词中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病；临床特点；治疗中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（TITD）又称作炎性假瘤，是在脊髓或脑特定发生的一类炎性脱髓鞘病，介于接种或感染后的脑炎与多发性硬化之间，病理学特点与临床表现都具有独立性。
TITD主要表现为神经功能的严重缺损和脑实质性占位，不具有症状特异性，加上大部分临床医师对TITD的了解不足，故临床上TITD常常被误诊为多发性硬化、脑寄生虫病、脑脓肿、颅内肿瘤等[1]。
探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点，对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。
本文通过回顾性分析48例TITD患者的临床资料，总结归纳该病临床特点及有效治疗手段，为临床诊断和治疗TITD患者提供一定参考依据。
1 资料与方法1. 1 一般资料选取本院2011年1月～2013年12月收治的中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者48例，其中男26例，女22例；年龄21～48岁，平均年龄（36.5±3.8）岁；就诊时间在4 d～19个月；所有患者均符合TITD的相关诊断标准。
1. 2 治疗方法当患者核磁共振和临床表现都倾向于炎性假瘤时，不可轻易放弃治疗或进行手术治疗，以免发生无法挽回的严重后果。
临床上TITD的试验性治疗常常采用糖皮质激素，如静脉注射甲泼尼龙，400～1100 mg/d，用药10 d后剂量减半，最后改为口服醋酸泼尼龙，起始剂量为50～120 mg/d，直到第5周后开始停药。
神经指南脱髓鞘诊治指南1. 概述神经指南脱髓鞘是一种神经系统疾病，主要特征是神经纤维髓鞘受损，导致神经传导障碍。
该疾病主要表现为运动、感觉和自律神经功能异常。
本文档旨在为医生提供神经指南脱髓鞘的诊断与治疗指南，以帮助提高患者的生活质量。
2. 诊断神经指南脱髓鞘的诊断主要基于以下几个方面的评估和检查：2.1 临床症状评估患者的临床症状应综合评估，包括运动障碍、感觉异常、自律神经功能紊乱等。
运动障碍可表现为肌无力、肌肉萎缩等；感觉异常可表现为疼痛、触觉丧失等；自律神经功能紊乱主要包括心率不规律、血压异常等。
2.2 神经电生理检查神经电生理检查是诊断神经指南脱髓鞘的重要方法之一。
常用的检查包括脑电图（EEG）、神经传导速度检查（NCS）和肌电图（EMG）。
通过这些检查可以评估神经传导的异常情况，从而确定是否存在神经指南脱髓鞘。
2.3 神经影像学检查神经影像学检查包括脑MRI、脊髓MRI等。
这些检查可以直观地显示神经系统的结构和异常情况，有助于确定脱髓鞘的病变部位和程度。
3. 治疗神经指南脱髓鞘的治疗主要包括药物治疗和康复治疗。
3.1 药物治疗常用的药物治疗包括免疫调节剂、糖皮质激素和镇痛药。
免疫调节剂主要通过调节免疫功能来抑制炎症反应，减轻神经纤维髓鞘的损伤。
糖皮质激素可以减轻炎症反应，镇痛药可以缓解患者疼痛感。
3.2 康复治疗康复治疗在神经指南脱髓鞘的综合治疗中起着重要作用。
康复治疗包括物理疗法、运动疗法和职业疗法等。
物理疗法主要通过物理手段来改善患者的运动功能和感觉功能。
运动疗法可以帮助患者恢复运动能力，提高肌力和协调能力。
职业疗法可以帮助患者适应生活和工作环境，提高自理能力。
4. 注意事项在使用药物治疗时，医生需要密切监测患者的病情和药物副作用。
定期进行检查和评估，及时调整治疗方案。
在康复治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况制定个性化的康复计划，并进行定期评估和调整。
总结起来，神经指南脱髓鞘的诊断与治疗是一个综合性的工作，需要结合临床症状评估、神经电生理检查和神经影像学检查来进行诊断，同时采用药物治疗和康复治疗来提高患者的生活质量。
人民卫生出版社Demyelinating Diseasesof the Central Nervous System第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症脑白质营养不良多发性硬化视神经脊髓炎弥漫性硬化和同心圆硬化急性播散性脑脊髓炎脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的一组疾病“脱髓鞘”——病程中的，病理特征性表现有三条公认的病理标准注意概念①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整无华勒变性或继发传导束变性病理标准遗传性脱髓鞘疾病获得性脱髓鞘疾病临床分类①有利于神经冲动快速传导②对神经轴突起绝缘作用③对神经轴突起保护作用髓鞘生理治疗病理辅助检查病因发病机制概念诊断临床表现概念•多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病•最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑•主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发•症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性迄今不明病因及发病机制•病毒感染与自身免疫反应激活自身免疫系统病毒感染攻击髓鞘碱性蛋白（MBP）病因及发病机制1•分子模拟（molecular mimicry ）学说◆感染病毒可能与CNS 髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原◆病毒氨基酸序列与MBP 等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近◆T 细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变病因及发病机制2•遗传因素◆患者的一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍◆MS 遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR 位点相关病因及发病机制3•环境因素MS 发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似病因及发病机制4•病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经•脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm•半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多•小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化斑病理髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生图11-1病理•起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1：2•亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例•临床特征为空间和时间多发性临床表现1•肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状包括一个或多个肢体无力•感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍临床表现2•共济失调，30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍•发作性症状•精神症状•其他症状临床表现3•眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征临床分型•复发-缓解型（relapsing remitting, R-R ）临床最常见，约占85%•继发进展型（secondary-progressive, SP ）R-R 型患者经过一段时间可转为此型•原发进展型(primary-progressive, PP)约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）•进展复发型(progressive relapsing, PR) 临床罕见临床表现4•脑脊液（CSF ）检查※单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超过50×106/L※约40%病人，蛋白轻度增高※CSF 中IgG 合成增高•诱发电位※视觉诱发电位（VEP ）※听觉诱发电位（BAEP ）※体感诱发电位（SEP ）50%～90%的MS 患者可有一项或多项异常辅助检查1图11-2辅助检查2•MRI 检查※分辨率高，可识别无临床症状的病灶※大小不一类圆形的T 1低信号、T 2高信号※病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象辅助检查3图11-3 多发性硬化的MRI表现•从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶•起病年龄在10～50岁之间•有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上•可排除其他疾病诊断1McDonald多发性硬化诊断标准（2005年修订版本）临床表现附加证据2次或2两次以上发作（复发）临床证据提示2个以上不同部位病灶不需附加证据2次或2次以上发作（复发） 临床证据提示1个病灶MRI显示病灶在空间上多发性2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性累及不同部位的再次发作1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶MRI显示病灶在时间上的多发性第2次临床发作1次发作临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）MRI显示病灶在空间上多发性*(修订)2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性同时有证据支持时间上多发性MRI显示病灶在时间上的多发性*(修订)：第2次临床发作原发进展型多发性硬化疾病进展1年（回顾性或前瞻性证实）并且具备以下2项：a.脑MRI异常（9个T2病灶或4~8个T2病灶和VEP异常）b.脊髓MRI异常（2个T2病灶）c.CSF异常（寡克隆IgG带或IgG指数升高或两者兼有）诊断2Poser （1983年）的诊断标准诊断标准（符合其中一条）※临床确诊MS （clinical definite MS, CDMS ）①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据※实验室检查支持确诊MS （laboratory supported definite MS, LSDMS ）①病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG （+）；②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG （+）；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG （+）※临床可能MS （clinical probable MS, CPMS ）①病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据※实验室检查支持可能MS （laboratory supported probable MS, LSPMS ）①病程中两次发作，CSF OB/IgG ；②两次发作需累及CNS 不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续24小时诊断3Arnold-Chiari畸形脑动脉炎等类似MS 多次发作的疾病颈椎病导致脊髓压迫症急性播散性脑脊髓炎感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史应通过详尽的病史、MRI 及DSA 等进行鉴别应注意与脊髓型MS 鉴别，脊髓MRI 可确诊应检查枕骨大孔区以排除鉴别诊断1热带痉挛性截瘫人类嗜T-淋巴细胞病毒-I型（human T-lymphotropic virus ，HTLV-I）感染引起的自身免疫反应，多在35～45岁发病，女性稍多，痉挛性截瘫是突出的临床特点，可检出血清和CSF中HTLV-I抗体鉴别诊断2多发性硬化治疗的主要目的：◆是抑制炎性脱髓鞘病变进展◆防止急性期病变恶化及缓解期复发治疗1•复发-缓解（R-R ）型多发性硬化※皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发※β-干扰素（interferon-β，IFN-β）疗法, IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，IFN-β1a 对维持病情稳定有效治疗2治疗3※大剂量免疫球蛋白静脉输注，对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用，0.4g/（kg·d），连续3～5天※硫唑嘌呤，可降低MS复发率※醋酸格拉太咪尔，模拟抗原MBP进行免疫耐受治疗※造血干细胞移植，只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用•继发进展（SP ）型MS治疗方法尚不成熟，皮质类固醇无效可选用：※免疫抑制剂，如氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A 等※IFN-β1a ，可用于确诊的SPMS治疗4•原发进展型多发性硬化，采用特异性免疫治疗无效，主要是对症治疗•对症治疗※疲劳症状：足够的休息，金刚烷胺或5-羟色胺再摄取抑制剂※膀胱、直肠功能障碍：氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用，尿失禁可选用溴丙胺太林※痉挛性截瘫或痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平或氯硝西泮可能有效治疗5女性、40岁前发病预后较好累及锥体系和小脑预后较差急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡预后治疗病理辅助检查病因发病机制概念诊断临床表现•视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO ）•视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变•由Devic 于1894年首次描述•急性或亚急性起病的单眼或双眼失明•在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎概念目前尚不清楚病变主要累及视神经、视交叉和脊髓，表现为脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润病因及发病机制病理临床表现※发病年龄以20～40岁最多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病※双侧同时或相继发生的视神经炎（optic neuritis, ON）以及急性横贯性或播散性脊髓炎是本病特征性表现临床表现※视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头水肿，晚期可见视神经萎缩※脊髓损害呈单相型或慢性多相复发型病程辅助检查脑脊液细胞数增多显著，可＞50×106/L，CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显诱发电位，多数患者表现为VEP的异常脊髓MRI，脊髓内条索状的长T1、长T2信号，纵向融合病灶常达6~10个节段诊断急性起病双侧同时或相继发生的视神经炎，以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带鉴别诊断视神经炎多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发多发性硬化MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段急性脊髓炎起病急，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现治疗•甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法•血浆置换可以改善症状治疗病理辅助检查病因发病机制概念诊断临床表现急性播散性脑脊髓炎•广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病•通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后•病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失概念•确切病因不明•与免疫相关病因及发病机制病理⏹脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小\中等静脉周围⏹病灶自0.1mm~数mm(融合时), 脱髓鞘区可见小神经胶质细胞, 淋巴细胞形成血管袖套⏹常见多灶性脑膜浸润小静脉周围脱髓鞘淋巴细胞袖套图11-4 ADEM的病理改变临床表现•好发儿童和青壮年，感染或疫苗接种后1～2周急性起病，脑脊髓炎常见于皮疹后2～4日•急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型辅助检查•外周血白细胞增多，血沉加快。
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗目的探讨中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床表现特点及治疗方法。
方法总结医院近年收治的10例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者的临床表现。
结果中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病首发症状多为头痛、恶心、呕吐，以及肢体活动障碍、语言障碍、尿失禁、癫痫发作等，没有复发缓解的过程。
结论使用糖皮质激素冲击治疗是治疗中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病行之有效的方法。
标签：中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病；临床特点Clinical features and treatment of central nervous system tumor-like inflammatory demyelinating diseaseHU?HaoThe Sixth Sick Bay of Zhengzhou People’’s Hospital Neurologist Hospital,Zhengzhou 450002,China[Abstrac] Objective To investigate the clinical features and treatment of central nervous system tumor-like inflammatory demyelinating disease (TITD). Methods To observe the clinical performance of 10 central nervous system TITD cases in People’’s Hospital of Zhengzhou in recent years. Results The initial symptoms of central nervous system TITD are headache,nausea,vomiting,limb movement disorder,language disorder,urinary incontinence,seizures etc,with no process of relapsing. Conclusion Corticosteroid treatment is one of the effective methods in the treatment of central nervous system TITD.[Key words] Tumor-like inflammatory demyelinating diseases;Clinical characteristics中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-like inflammatory demyelinating diseases，TITD）又称炎性脱髓鞘假瘤或炎性假瘤，是中枢神经系统炎性脱髓鞘病的一种少见类型，直至20世纪80年代才逐步被人们认识到，在临床表现和病理学特点上均具有其独立性，介于感染后（或接种后）脑炎和多发性硬化之间。
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。
影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。
尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。
目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。
近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。
1 临床特点1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。
急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。
1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。
1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。
与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。
TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。
部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。
随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。
TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。
当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。
TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。
2 辅助检查2.1 实验室检查（1）脑脊液（CSF）相关检查：颅压多数正常，少数轻度增高，多数患者CSF蛋白水平正常，少数轻、中度增高，细胞数多为正常。
（2）血清学免疫相关检查：极少数TDLs与NMOSD重叠，其血清水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性；伴有可提取核抗原（ENA）部分抗体阳性者更易复发。
2.2 电生理学检查对于TDLs的诊断价值并不显著，但可利用视觉、脑干诱发电位或体感诱发电位检查结果作为确定疾病受累部位及范围的亚临床证据。
2.3 影像学检查2.3.1 头颅CT检查：CT平扫检查显示，绝大多数为边界较清楚的低密度影（图2A），个别可为等密度（图3B），CT强化多不显著。
2.3.2 头颅MRI检查：（1）头颅MRI平扫：MRI检查显示的TDLs病灶一般较CT显示的范围大，水肿也更明显，T1WI、T2WI 像多为高信号，70％～100％的患者T2WI像为高信号，边界较清楚，部分伴T2低信号边缘（图4A）。
TDLs 多有占位效应（图1A、2B、2C、3A），但多不及脑肿瘤明显，病灶周围多可见水肿带。
急性或亚急性期，以细胞源性水肿为主，弥散加权成像（DWI）多为高信号（图4B），经激素规范治疗后，病灶多在数周内逐渐缩小或消散。
（2）MRI增强扫描：因血－脑屏障的破坏，TDLs在急性期与亚急性期钆喷酸葡胺（Gd－DTPA）增强检查结果表现为结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式的强化。
（3）磁共振波谱（MRS）：MRS可反映病变组织的代谢情况，对TDLs 与脑胶质瘤与PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。
（4）灌注加权成像（PWI）：可用来评价病灶内的血流灌注情况，主要有需静脉团注外源性对比剂（如Gd－DTPA）的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法。
胶质瘤新生血管多，往往呈高灌注，而TDLs一般不出现高灌注表现（图7）。
3 病理学3.1 病理学特征TDLs病变以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质（图1A）3.2 TDLs病理诊断常用染色技术4 诊断标准4.1 基本标准（1）临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重，有或无神经功能缺损。
（2）头颅MRI（场强1.5T以上）检查示：颅内单发或多发病灶，至少有一个病灶具有轻中度占位效应，有或无不同程度水肿带，且病灶最长径≥2cm。
占位效应程度分级为：1）轻度：脑沟消失；2）中度：脑室受压；3）重度：中线移位，或出现钩回疝、大脑镰下疝。
病灶周围水肿程度分级：1）轻度：水肿带＜1cmｃｍ；2）中度：水肿带1～3cm；3）重度：水肿带＞3cm。
（3）病灶主体以脑白质为主。
（4）头颅CT平扫示病灶为低密度或稍等密度。
（5）患者的临床症候、实验室及影像学指标难以用其他颅内占位性疾病更好地解释。
4.2 支持指标(1)临床症候学：符合下列3条即可：1）中青年起病；2）急性、亚急性起病；3）头痛起病；4）病情严重程度与影像学平行对应（部分感染性疾病临床症候相对于影像学过重，而脑胶质瘤等临床症候少，病情相对于影像学明显较轻）。
（2）常规实验室指标：符合下列3条即可：1）颅内压正常或轻中度增高（一般≤240mmH2O）；2）CSF细胞数正常或轻度增多（一般≤50个/mm3）；3）CSF蛋白水平正常或轻、中度增高（一般≤1000mg/L）；4）CSF－OB阳性和/或MBP升高；5）血清AQP4抗体阳性。
（3）普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，且累积双侧半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2低信号边缘）。
（4）不同临床时期（＜3周、4～6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变：同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”“花环样”“火焰状”）强化逐渐演变特点。
（5）病灶形态（增强MRI）呈环样结构，且须具备以下特征：欠连续；有1个或数个缺口；呈“开环样”“C形”“反C形”强化。
（6）“梳齿征”阳性：增强MRI检查示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影。
4.3 警示指标出现以下指标，需慎重诊断TDLs（1）临床特点具有以下情况之一：1）首次发病年龄＞60岁；2）隐袭起病，病程迁延＞1年；3）与影像学相比，临床症候较少，病情较轻；4）病程中出现显著的脑膜刺激征；5）病程中出现＞24h的发热，且用其他病因难以解释。
（2）以癫痫起病。
（3）T1WI和/或T2WI像示病灶边界模糊不清。
（4）病灶内显著出血、坏死；或DWI像示病灶呈低信号或混杂信号。
（5）增强MRI显示病灶呈规则、壁外侧光滑、闭合环形。
（6）MRS检查示病灶内感兴趣区Cho/NAA≥2，或出现高大的Lip 峰。
（7）激素冲击治疗病情缓解后3个月内病情很快复发加重。
4.4 排除指标（1）CSF细胞学检查发现肿瘤细胞。
（2）头颅CT检查示病灶呈高密度（除外钙化、出血性病变、海绵状血管畸形）。
（3）增强MRI检查示：1）典型的PCNSL征象，如均匀团块状强化、缺口征、握拳征；2）典型的脑胶质瘤征象，如脑干基底动脉包绕征等；3）其他肿瘤或非肿瘤占位性疾病的典型征象。
（4）ASL或PWI检查显示病灶局部明显高灌注。
（5）PET－CT检查示病灶局部呈高代谢。
（6）明确诊断非炎性脱髓鞘病变，如颅内肿瘤性疾病、感染性疾病、血管炎等。
4.5 综合诊断标准根据患者的临床症候、实验室指标、影像学结果，结合上述各诊断指标以及病理学活检结果，建议将TDLs的诊断级别分为以下3个等级：（1）病理确诊的TDLs：无排除指标，且脑活检出现TDLs典型病理学改变。
（2）临床确诊的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4支持指标；4）无警示指标。
（3）临床可能的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合４条支持指标；4）有警示指标存在，需有支持指标对冲平衡：①1个警示指标，必需至少有1个支持指标；②2个警示指标，必须有2个支持指标；③不允许＞2个警示指标存在。
4.6 TDLs诊断治疗流程见图8。
5 鉴别诊断5.1 脑星形细胞瘤5.2 PCNSLs5.3 原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）5.4 其他生殖细胞瘤与脑转移瘤等6 治疗根据上述关于TDLs诊断标准中的诊断级别，分别推荐如下治疗原则：（1）病理确诊与临床确诊的TDLs：可直接启动TDLs相关治疗；（2）临床可能的TDLs：根据受累部位，充分评估手术风险后，推荐行组织活检，若病理学表现缺乏特异性，无法确诊，分析原因后可再次行组织活检，根据病理结果进行相应诊疗决策；（3）对于组织活检仍无法确诊且暂无再次组织活检计划者，或因各种原因无法行组织活检者，除外禁忌后，均推荐激素试验性治疗（图8），治疗后行增强MRI扫描进行影像学评估，对于增强完全消失或大部分消退者可基本除外胶质瘤的可能，应进行密切随访，若于半年内复发或病情再次加重的，应注意淋巴瘤的可能性。
治疗方面主要可分为急性期治疗、缓解期治疗（疾病修正治疗）、神经营养治疗、对症治疗、康复治疗及生活指导。
6.1 急性期治疗6.1.1 治疗目标：减轻急性期临床症状、缩短病程、改善神经功能缺损程度，使颅内占位病灶体积缩小至消退，达到影像学缓解或治愈，预防并发症。
6.1.2 适应对象：首次发作的TDLs，或有新发客观神经功能缺损证据的复发者。
6.1.3 要药物及用法（1）激素治疗：可作为首选，可促进急性期TDLs临床证候的缓解、影像学颅内占位病灶的缩小及病灶强化的消退。
1）治疗原则：大剂量冲击、缓慢阶梯减量，逐步减停。
2）推荐方法：①成人：甲泼尼龙1000mg/d，静脉点滴3～4h，3～5d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量2～3d，至120mg/d、80mg/d、40mg/d以下，改为口服甲泼尼龙片28mg/d×3d，依次递减为20mg/d ×7d之后，每周减量4mg直至减停。
②儿童：较为少见，具体剂量可参考儿童MS激素使用方法。
3）注意事项：①推荐早晨用，以符合人体激素分泌节律，减少对下丘脑－垂体－肾上腺轴的抑制；②大剂量激素可致心律失常，静脉点滴的速度不宜太快，以3～4h为宜，出现心律失常应停药及时处理；③其他副作用：低钾血症、血糖与血压升高、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等，应注意给予质子泵抑制剂，并及时补钾、补钙，应用维生素D等处理，另外，使用大剂量激素还易致兴奋失眠，可适当予以酒石酸唑吡坦等催眠类药物；④对于疑似PCNSL的患者，在脑活检术前不宜使用激素治疗，以免使影像学与病理学表现不典型，而致确诊困难；⑤激素冲击治疗的具体剂量及减量的快慢应视患者的具体情况而定，如合并高龄、糖尿病等因素时，激素使用剂量宜酌情减量。
